Laporan Kasus

Pemfigus Vulgaris

Oleh :

Hesti Riksawati, S.Ked

19360105

Pembimbing :

dr. Arif Effendi, Sp. KK

KEPANITERAAN ILMU KESEHATAN KULIT KELAMIN

RUMAH SAKIT PERTAMINA BINTANG AMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MALAHAYATI
BANDAR LAMPUNG
2020
 BAB I
SKENARIO KASUS

Seorang perempuan 59 tahun datang ke poli RSPBA diantar suami nya dengan auto

anamnesa, dengan keluhan lepuh disertai rasa perih pada tubuh sejak 1 bulan yang lalu, keluhan

diawali adanya kemerahan dan gatal di tangan kiri kemudian timbul lenting di lengan bawah

kiri yang mudah pecah. Keluhan ini mulai muncul sejak 5 bulan yang lalu, Lenting menyebar

ke badan tangan dan kaki meninggalkan lepuh basah terdapat darah serta cairan yang berbau

dan berwarna keruh. Keluhan lepuh sempat dirasakan oleh os berkurang namun timbul nya

lenting masih sering muncul, 2 bulan terakhir lenting semakin banyak. Pasien juga mengalami

sariawan dan nyeri saat menelan. Pasien memiliki riwayat operasi sekitar 2 bulan yang lalu.

Di status dermatologik didapatkan makula hiperpigmentasi multiple berukuran plakat,

berbatas tegas, ireguler, diskret konkluen. Dengan krusta tebal lengket berwarna kehitaman

disertai ekskoriasi multiple. Tampak bula soliter numuler tampak mosi dasar.
 RUMAH SAKIT PERTAMINA BINTANG AMIN BANDAR LAMPUNG

SMF ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

I. IDENTIFIKASI PASIEN

Nama : Ny. L

Umur : 59 tahun

Jenis kelamin : Perempuan

Alamat : Kemiling, Bandar Lampung

Pekerjaan : IRT

Suku Bangsa : Jawa

Agama : Islam

Status : Menikah

II. ANAMNESIS

Anamnesis dilakukan terhadap saudara pasien, pada hari Kamis 29 Oktober

2020 pukul 10.30 WIB di Poli RSPBA dilakukan secara auto-anamnesa.

Keluhan Utama : Timbul kulit melepuh pada hampir seluruh tubuh

Keluhan Tambahan : Nyeri, gatal serta pedih, timbul sariawan serta nyeri

telan sejak 5 bulan yang lalu

Riwayat Penyakit Sekarang : Os datang ke poli RSPBA diantar oleh suami nya

dengan keluhan timbul kulit melepuh pada hampir seluruh tubuh. OS juga

mengeluhkan nyeri, gatal serta pedih, timbul sariawan serta nyeri saat menelan. Keluhan

ini mulai muncul sejak 5 bulan yang lalu, Lenting menyebar ke badan tangan dan kaki

meninggalkan lepuh basah terdapat darah serta cairan yang berbau dan berwarna keruh.
Keluhan lepuh sempat dirasakan oleh os berkurang namun timbul nya lenting masih

sering muncul, 2 bulan terakhir lenting semakin banyak. Pasien juga mengalami

sariawan dan nyeri saat menelan. Pasien memiliki riwayat operasi sekitar 2 bulan yang

lalu.

Pengobatan yang pernah didapat : Os belum pernah mendapatkan pengobatan

Penyakit lain yang pernah diderita : Os belum pernah mengalami penyakit kulit

seperti ini.

Riwayat Alergi : Riwayat kontak dengan bahan iritan (-)

III. STATUS GENERAL

Keadaan umum : Sakit sedang

Kesadaran : Kompos mentis
Status gizi : Kurang
Tanda vital
Tensi : 100/70 mmHg
Nadi : 72 x/menit

Suhu : 36,8 °C
RR : 20 x/menit
BB : 50 kg
TB : 160cm

Status Generalis

Kepala : Normocepali

Mata : Konjungtiva anemis (-/-), Sklera ikterik (-/-)

Telinga : Normotia

Hidung : Septum deviasai(-), secret(-), dan epistaksis (-)

Mulut : Tampak erosi multiple, bentuk annular, difus ukuran

lenticular.

Leher : Pembesaran KGB (-)

 Paru-paru : Dalam batas normal

Jantung : Dalam batas normal

Ekstremitas : Akral hangat pada ekstremitas, Refleks fisiologis +/+,

Refleks patologis -/-

IV. STATUS DERMATOLOGIS

Lokasi : Regio thoraco abdomen trunchus dorsalis extremitas superior

et inferior dextra et sinistra

Regio femoralis sinistra

Inspeksi : Tampak makula hiperpigmentasi multiple berukuran plakat

berbatas tegas. Ireguler diskret konkluen.

• Krusta tebal lengket berwarna kehitaman disertai ekskoriasi multiple.

• Tampak bula soliter numuler, tampak mosi odor

UKURAN LESI KONFIGURASI E.F.PRIMER EF SKUNDER

Numularis Multiple Anular Makula Krusta
Plakat Diskret Bula Erosi
Ekskonasi
E F. KHUSUS
(Tidak Ada)

Pemeriksaan Nikolsky sign (+)

V. LABORATORIUM

Pemeriksaan labolatorium tidak dilakukan.

VI. RESUME

Seorang perempuan 59 tahun datang ke poli RSPBA diantar suami nya dengan

auto anamnesa, dengan keluhan lepuh disertai rasa perih pada tubuh sejak 1

bulan yang lalu, keluhan diawali adanya kemerahan dan gatal di tangan kiri

kemudian timbul lenting di lengan bawah kiri yang mudah pecah. Keluhan ini

mulai muncul sejak 5 bulan yang lalu, Lenting menyebar ke badan tangan dan

kaki meninggalkan lepuh basah terdapat darah serta cairan yang berbau dan

berwarna keruh. Keluhan lepuh sempat dirasakan oleh os berkurang namun

timbul nya lenting masih sering muncul, 2 bulan terakhir lenting semakin

banyak. Pasien juga mengalami sariawan dan nyeri saat menelan. Pasien

memiliki riwayat operasi sekitar 2 bulan yang lalu.

Di status dermatologik didapatkan makula hiperpigmentasi multiple berukuran

plakat, berbatas tegas, ireguler, diskret konkluen. Dengan krusta tebal lengket

berwarna kehitaman disertai ekskoriasi multiple. Tampak bula soliter numuler

tampak mosi dasar.

VII. DIAGNOSIS BANDING

1. Dermatitis Herpetiformis

2. Pemfigoid bulosa

3. Pemfigus Vulgaris

VIII. DIAGNOSIS KERJA

Pemfigus Vulgaris
IX. PENANATAKSANAAN

1. Non Medikamentosa :

Edukasi yang perlu disampaikan kepada pasien adalah pasien dianjurkan

untuk minum obat secara teratur dan kontrol teratur serta menjaga

kebersihan kulit.

2. Medikamentosa :

• Kortokosteroid sistemik berupa metil prednisolone 4 x 16 mg

• Imunosupresan berupa siklofosfamida 2 x 25 mg

• Diberikan juga antibiotik sefadroksil 2 x 500 mg.

• Diberian antibotik topikal fusidic acid 5 g , 3 kali sehari

X. PEMERIKSAAN ANJURAN

Pemeriksaan Gula Darah

Pemeriksaan Imunologi

XI. PROGNOSIS

Quo ad vitam : dubia ad bonam

Quo ad functionam : dubia ad bonam

Quo ad sanactionam : dubia ad malam

Quo ad kosmetikum : dubia ad malam

XII. FOLLOW-UP

Follow up tidak dilakukan karena pasien hanya mendapatkan perawatan rawat

jalan.
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Pemfigus merupakan kelompok penyakit bula autoimun yang menyerang kulit,

membran mukosa maupun keduanya, secara histologi ditandai dengan terjadinya bula

intraepidermal karena proses akantolisis pada lapisan suprabasal.

2.2 Epidemiologi

Pemfigus Vulgaris (PV) merupakan bentuk yang tersering dijumpai (80% dari semua

kasus).Penyakit ini tersebar diseluruh dunia dan dapat mengenai semua bangsa dan ras . Angka

kejadian PV bervariasi 0,5-3,2 kasus per 100.000 penduduk. Penyakit ini meningkat

pada pasien keturunan Ashkenazi Yahudi dan orang-orang asal Mediterania. Secara

global, insidensi PemphigusVulgaris tercatat sebanyak 0,5-3,2 kasus per 100.000

populasi. Kejadian Pemphigus Vulgaris mewakili 70% dari seluruh kasus pemphigus

dan merupakan penyakit bula autoimun yang tersering di negara-negara timur, seperti

india, malaysia, china, dan timur tengah.

2.3 Faktor Pencetus

Penyebab pasti timbulnya penyakit ini belum diketahui, namun kemungkinan

yang relevan adalah berkaitan dengan faktor genetik, lebih sering menyerang pasien

yang sudah menderita penyakit autoimun lainnya (terutama miastenia gravis dan

timoma), serta dapat dipicu karena penggunaan penisilin dan captopril.

2.4 Etiopatogenesis

Pada penyakit ini, autoantibodi yang menyerang desmoglein pada permukaan

keratinosit membuktikan bahwa autoantibodi ini bersifat patogenik.Antigen PV yang

dikenali sebagai desmoglein 3, merupakan desmosomal kaderin yang terlibat dalam

perlekatan interseluler pada epidermis.Antibodi yang berikatan pada domain

ekstraseluler region terminal amino pada desmoglein 3 ini mempunyai efek langsung

terhadap fungsi kaderin.Desmoglein 3 dapat ditemukan pada desmosom dan pada

 membran sel keratinosit.Dapat dideteksi pada setiap deferensiasi keratinosit

terutamanya pada epidermis bawah dan lebih padat pada mukosa bukal dan kulit

kepala.Hal ini berbeda dengan antigen Pemfigus Foliaseus, desmoglein 1, yang dapat

ditemukan pada epidermis, dan lebih padat pada epidermis atas.Penyakit ini dapat

dikaitkan dengan genetik pada kebanyakan kasus.Tanda utama pada PV adalah dengan

mencari autoantibodi IgG pada permukaan keratinosit.Hal ini merupakan fungsi

patogenik primer dalam mengurangi perlekatan antara sel-sel keratinosit yang

menyebabkan terbentuknya bula-bula, erosi dan ulser yang merupakan gambaran pada

penyakit PV.

2.5 Klinis

Umumnya penyakit Pemfigus Vulgaris ditandai dengan lesi awal pada mukosa

oral yang kemudian diikuti dengan timbulnya lesi pada kulit beberapa lama kemudian.

Lesi sangat jarang muncul sebagai erupsi generalisata yang akut. Lesi umumnya

dijumpai dengan bentuk bula dinding kendor yang rapuh dan mudah pecah, jarang

terlihat dalam bentuk yang masih utuh, sehingga seringkali yang terlihat lesi erosi dan

krusta. Lokasi predileksinya meliputi kulit kepala, wajah, dada, umbilikus dan

genitalia.

Bula pada Pemfigus Vulgaris berdinding tipis, relatif flaksid, dan mudah pecah

yang timbul pada kulit atau membran mukosa normal maupun di atas dasar

eritematous. Cairan bula pada awalnya jernih tetapi kemudian dapat menjadi

hemoragik bahkan seropurulen. Bula-bula ini mudah pecah, dan secara cepat akan

pecah sehingga terbentuk erosi. Erosi ini sering berukuran besar dan dapat menjadi

generalisata. Kemudian erosi akan tertutup krusta bila lesi ini sembuh sering berupa

hiperpigmentasi tanpa pembentukan jaringan parut.

Pemfigus Vulgaris biasanya timbul pertama kali di mulut kemudian di sela

paha, kulit kepala, wajah, leher, aksila, dan genital. Pada awalnya hanya dijumpai

sedikit bula, tetapi kemudian akan meluas dalam beberapa minggu, atau dapat juga
terbatas pada satu atau beberapa lokasi selama beberapa bulan.

Lesi di mulut muncul pertama kali dalam 60% kasus. Bula akan dengan mudah

pecah dan mengakibatkan erosi mukosa yang terasa nyeri. Lesi ini akan meluas ke

bibir dan membentuk krusta. Keterlibatan tenggorokan akan mengakibatkan timbulnya

suara serak dan kesulitan menelan. Konjungtiva, mukosa nasal, vagina, penis, dan anus

dapat juga terlibat.

Gambar 1. Pemfigus vulgaris. A. Bula flaksid B. Lesi oral

 Gambar 2. Pemfigus vulgaris. Erosi luas akibat lepuh pada kulit

2.6 Diagnosis

1. Pemeriksaan Luar

o Lokalisasi : Daerah yang terkena tekanan, lipatan paha, wajah, ketiak, kulit kepala,

badan, dan umbilicus

o Efloresensi : lesi primer berupa bula yang berdinding kendor, mudah pecah,

sehingga jarang terlihat dalam bentuk bula yang utuh. Lesi yang dijumpai seringkali

dalam bentuk erosi yang mudah berdarah diakibatkan bula yang pecah dan sering

juga menjadi krusta.

2. Gambaran Histopatologi :

Pada pemeriksaan ini, diambil sampel kecil dari kulit yang berlepuh dan diperiksa di

bawah mikroskop. Gambaran histopatologi utama adalah adanya akantolisis yaitu

pemisahan keratinosit satu dengan yang lain.4,11 Gambaran histopatologi PV pada lesi

awal berupa gambaran edema interseluler dengan spongiosis esosinofilik pada epidermis

bagian bawah. Selanjutnya bisa didapatkan gambaran bula intraepidermal berisi sel-sel

akantolitik, sel radang limfosit, eosinofil, netrofil, kadang-kadang juga didapatkan

histiosit dan sel plasma.

 3. Pemeriksaan Pembantu/ Laboratorium :

1. Imunofluoresensi :

a. Direct immunofluorescence (DIF) Imunofluoresensi langsung : biasanya

menunjukkan IgG yang menempel pada permukaan keratinosit yang di

dalam maupun sekitar lesi

b. Imunofluoresensi tidak langsung : Pemeriksaan ini ditegakkan jika

pemeriksaan imunofluoresensi langsung dinyatakan positif. Serum

penderita mengandung autoantibodi IgG yang menempel pada epidermis

2. Tanda Nikolsky (+) , merupakan petanda khas pada Pemfigus Vulgaris

3. Uji Tzanck (+)

2.7 Diagnosis Banding

Diagnosis banding dari pemfigus vulgaris antara lain :

1. Dermatitis Herpetiformis

2. Pemfigoid bulosa

3. Pemfigus Vulgaris

2.8 Penatalaksaan

a. Nonmedikamentosa

• Menjelaskan kepada pasien dan keluarganya tentang perjalanan penyakit yang di

alaminya.

• Menjelaskan kepada pasien dan keluarganya bagaimana cara merawat luka.

• Menjelaskan kepada pasien dan keluarganya tentang pengobatan yang harus

dijalaninya beserta komplikasi dari pemakaian obat tersebut.

• Memberikan nutrisi yang baik .

 b. Medikamentosa

• Perbaiki keadaan umum, terapi cairan intravena sampai keadaan umum pasien

membaik.

• Oral :

a. Kortikosteroid: merupakan obat pilihan untuk pemfigus vulgaris, Dosis prednison

bervariasi bergantung pada berat ringannya penyakit, yakni 60-150 mg sehari. Ada pula

yang menggunakan 3 mg/kgBB sehari bagi pemfigus yang berat. Pada dosis tinggi

sebaiknya diberikan deksametason i.m. atau i.v. sesuai dengan ekuivalennya karena

lebih praktis.

b. Imunosupresan: Untuk mengurangi dosis kortikosteroid dapat dikombinasikan dengan

Azathioprine (Imuran) 2,5 mg/kgBB/hari atau Siklofosfamida 1 – 3 mg/kgBB/ hari dan

terbukti lebih efektif.

c. Antibiotik spectrum luas selama 7 - 10 hari untuk mencegah agar tidak terjadinya

infeksi sekunder.

• Topikal

Penanganan lesi luas diperlukan pengobatan dan perawatan yang tepat

- Lesi Basah : kompres garam faali (NaCl 0.9%)

- Lesi yang baru pecah dapat di oleskan Antibiotik salap (Fusidic Acid)

- Lesi Kering: Talcum Acidum Salicylicum 2%.

2.9 Prognosis

Quo ad vitam : dubia ad malam

Quo ad functionam : dubia ad malam

Quo ad sanactionam : dubia ad malam

Quo ad kosmetikum : dubia ad malam

 DAFTAR PUSTAKA

Djuanda., A. IlmuPenyakit Kulit Dan Kelamin. EdisiKelima. Fakultas Kedokteran Universitas

Indonesia. Jakarta:2007.204-08.
Amagai M. Pemfigus. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP (eds). Dermatology. Spain:
Elsevier. 2008; 5: 417-29.
Hunter J, Savin J, Dahl M. Clinical Dermatology. 3 rd ed. Victoria: Blackwell Publishing. 2002;
9: 108-9.
Stanley JR. Pemfigus. In: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ
(eds). Fitzpatrick's dermatology in general medicine (two vol. set). 7 th ed. New York:
McGraw-Hill; 2008: 459-74.
American Osteopathic College of Dermatology. Pemfigus. 2009. Available
from:URL:HYPERLINKhttp:http://www.aocd.org/skin/dermatologic_diseases/pemfig
us.html
Pertanyaan

1. Bagaimana bula-bula pada kasus ini muncul pertama kali?

Cairan bula awalnya jernih tetapi kemudian dapat menjadi hemoragik

bahkan seropurulen. Bula-bula mudah pecah dan secara cepat akan pecah

sehingga berebntuk erosi. Erosi ini sering berukuran besar dan dapat

menjadi generalisata. Kemudian erosi akan tertutup krusta bila lesi ini

sembuh sering berupa hiperpigmentasi tanpa pembentukan jaringan parut.

2. Apakah pada kasus ini fungsi patogenik mengalami perlekatan?

Pada penyakit ini, autoantibodi yang menyerang desmoglein pada

permukaan keratinosit membuktikan bahwa autoantibodi ini bersifat

patogenik.Antigen PV yang dikenali sebagai desmoglein 3, merupakan

desmosomal kaderin yang terlibat dalam perlekatan interseluler pada

epidermis.Antibodi yang berikatan pada domain ekstraseluler region

terminal amino pada desmoglein 3 ini mempunyai efek langsung terhadap

fungsi kaderin.Desmoglein 3 dapat ditemukan pada desmosom dan pada

membran sel keratinosit.Dapat dideteksi pada setiap deferensiasi

keratinosit terutamanya pada epidermis bawah dan lebih padat pada

mukosa bukal dan kulit kepala.Hal ini berbeda dengan antigen Pemfigus

Foliaseus, desmoglein 1, yang dapat ditemukan pada epidermis, dan lebih

padat pada epidermis atas.

3. Dimana biasanya bula-bula timbul pertama kali?

biasanya timbul pertama kali di mulut kemudian di sela paha, kulit

kepala, wajah, leher, aksila, dan genital. Pada awalnya hanya dijumpai

sedikit bula, tetapi kemudian akan meluas dalam beberapa minggu, atau

dapat juga terbatas pada satu atau beberapa lokasi selama beberapa bulan.

Lesi di mulut muncul pertama kali dalam 60% kasus. Bula akan dengan mudah

pecah dan mengakibatkan erosi mukosa yang terasa nyeri. Lesi ini akan meluas

ke bibir dan membentuk krusta. Keterlibatan tenggorokan akan mengakibatkan

timbulnya suara serak dan kesulitan menelan. Konjungtiva, mukosa nasal,

vagina, penis, dan anus dapat juga terlibat.