PEMPHIGUS VEGETANS

dr. Mutiara Pertiwi

Identitas pasien

Nama : Tn. TM
Umur : 22 tahun
Bangsa : Indonesia
Agama : Islam
Pendidikan : SMA
Pekerjaan : -
MRS : 2 Maret 2023
Keluhan Utama
Pasien datang dengan keluhan kulit melepuh sejak 3 bulan yang lalu, awalnya bintik merah di wajah dan
badan dan bisul berisi air pecah menyebar, keluhan diawali dengan demam tinggi, dan pergi berobat
Pasien lupa nama obat yang di minum, Riwayat alergi obat dan makanan disangkal, pasien sering ganti
berobat ke klinik dan dokter kulit Riwayat pemakaian obat :
● Metyplrednisolon 3x1 tab
● Amoxilin 3x1
● Polafar plus 3x1 tab
● Lerzin 1x10 mg
Age:
Sex:
Allergies:
Pathologies:
Tanda-tanda Vital Pemeriksaan Fisik
Kepala : Normocephali
• Kesadaran : Compos Mentis
Mata : Konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (-)
• Keadaan Umum : Baik
Telinga : bentuk normal, liang telinga lapang, sekret -/-, darah
• Tekanan Darah : 140/90 mmHg
-/-
• Nadi : 82 x/menit
Hidung : Bentuk normal, sekret -/-, massa -/-, tidak terdapat
• Suhu : 36,0C
deformitas,
• Pernafasan : 22x/menit
Leher : T1/T1, hiperemis (-)
• SpO2 : 98% on Room air
THORAX
PARU
Inspeksi : Simetris kanan-kiri
Palpasi : Stemfremitus kanan sama dengan kiri
Perkusi : Sonor pada kedua lapangan paru
Auskultasi : Vesikuler normal di kedua lapangan paru, ronkhi
(-), wheezing (-).
 Pemeriksaan Fisik
ABDOMEN
Bising Usus (+) Normal, Supel, Nyeri tekan
JANTUNG
Epigastrium (-), nyeri tekan Suprapubik (-)
Inspeksi : Iktus cordis tidak terlihat
Palpasi : Iktus cordis tidak teraba
EKSTREMITAS
Perkusi : Jantung dalam batas normal
Edema pretibial (-) / (-), fungsi motorik dan sensorik
Auskultasi : BJ I-II normal, murmur (-), gallop (-).
dalam batas normal. Akral hangat, CRT < 2 detik
Status Dermatologis
 Status Dermatologis
• Makula eritem berbatas tegas
• vesikel hingga bula yang multiple
• bentuk bulat hingga irregular
• ukuran lentikular hingga nummular
• Persebaran diskret hingga konfluens.
• Skuama halus hingga sedang, selapis, multiple,
berwarna putih hingga kecoklatan dengan
bentuk yang tidak beraturan.
HASIL
LABORATORIU
M
Diagnosis Utama
Pemphigus Vegetans

Diagnosis Banding
• Pemphigus Vegetans
• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus
 Resume
• Pasien laki-laki usia 22 tahun datang dengan keluhan kulit melepuh
sejak 3 bulan yang lalu.
• Bintik merah awalnya di wajah dan badan dan bisul berisi air pecah
menyebar, keluhan diawali dengan demam tinggi
• Riwayat alergi obat dan makanan disangkal, pasien sering ganti
berobat ke klinik dan dokter kulit.
• Riwayat pemakaian obat : Metyplrednisolon, Amoxicilin, Polafar
plus, Lerzin.

Status Dermatologis :
• Makula eritem berbatas tegas
• vesikel hingga bula yang multiple
• bentuk bulat hingga irregular
• ukuran lentikular hingga nummular
• Persebaran diskret hingga konfluens.
• Skuama halus hingga sedang, selapis, multiple, berwarna putih
hingga kecoklatan dengan bentuk yang tidak beraturan.
Resume
Histologi :
• Makroskopis : 1 potongan jaringan yang dilapisi
kulit ukuran 0,7 x 0,5 x 0,2 cm. Bentuk tidak
beraturan, warna putih abu-abu, konsitensi
kenyal.
• Mikroskopis :
• Sediaan potongan jaringan terdiri dari lapisan
epidermis dan dermis.
• Pada lapisan epidermis tampak gambaran
akantolisis suprabasal. Lapisan basal masih
melekat (tombstone sign).
• Pada lapisan dermis, tampak sebaran sel-sel
radang, limfoplasmasitik dan netrofil.
• Terlihat proliferasi pembulu darah diantaranya.
Prognosis
● Quo Ad Vitam : Dubia
● Quo Ad Functionam : Dubia
● Quo Ad Sanationam : Dubia
Dua tipe Pemphigus
vegetans

• Neumann (fase awal

dengan vesiculopustul)
• Hallopeau ( tipe vegetating)
 Etiologi

Penyakit
Auto antibodi Antibodi
mukokutan
Desmoglein 1 & 3 Terkait desmoglen 1 & IgG dan IgA
3
 Epidemiologi
• Kejadian pemfigus vulgaris adalah sekitar
0,7 per 100.000
• Rasio wanita terhadap pria antara 1,3 dan
2,3 banding 1
• Usia saat diagnosis biasanya 50 hingga
70 tahun di Amerika Serikat dan negara-
negara Eropa, dan 30 hingga 50 tahun, di
negara-negara lainnya
• Pemfigus vulgaris dilaporkan lebih umum
di antara populasi Yahudi Ashkenazi,
Mediterania, dan Timur Tengah
MANIFESTASI KLINIS • Luka pada mukosa mulut atau
kelamin (Gejala awal)

• Luka dapat muncul di bagian

kulit lainnya, misalnya di bahu,
dada, atau punggung. Luka
tersebut biasanya menimbulkan
nyeri, tetapi tidak disertai gatal.
(setelah beberapa minggu)
 Diagnosis
• Analisis serum Immunoblot atau
ELISA
• Imunofluoresensi Langsung
(DIF)
• Nikolsky Sign
• Tes Tzanck
• Pemeriksaan darah lengkap
• Mikroskop elektron
 TATALAKSANA
Perawatan luka Bedah Kumur
membersihkan dan Eksisi bedah lesi vegetatif. deksametason cair; Bilas 5
membalut luka setiap hari cc, 2x sehari atau salep
dengan kasa yang sudah clobetasol.
diberikan obat
TATALAKSANA
Topikal
○ Steroid Kelas I digunakan
dua kali sehari
○ Tacrolimus topikal
○ Minosiklin/nikotinamid
 GOLD STANDARD
• Prednison: 0,5 hingga 2 mg/kg/hari selama 2 hingga 4 minggu.
• Azathioprine: 50 mg setiap hari, dan titrasi ke atas hingga 2,5 mg/kg/hari.
• Dapson: 100 hingga 200mg setiap hari. Ideal untuk keterlibatan mukosa.
Dapat bergabung dengan mycophenolate atau azathioprine.
• Mycophenolate mofetil: 30 sampai 40 mg/kg/hari. Risiko efek samping,
limfoma, dan virus JC.
• Metotreksat: 15 mg/minggu. Agen hemat steroid yang aman dan bermanfaat.
• Siklofosfamid: Bekerja dengan baik untuk mukosa mulut, tetapi memiliki profil
efek samping yang luas.
• Terapi kombinasi lini pertama:
• Kortikosteroid plus salah satu agen berikut: rituximab, mikofenolat mofetil,
azatioprin, metotreksat, siklofosfamid, atau IVIG.
 1. Basu K, Chatterjee M, De A, Sengupta M, Datta C, Mitra P. A Clinicopathological
and Immunofluorescence Study of Intraepidermal Immunobullous Diseases. Indian J
Dermatol. 2019 Mar-Apr;64(2):101-105.

2. von Köckritz A, Ständer S, Zeidler C, Metze D, Luger T, Bonsmann G. Successful

monotherapy of pemphigus vegetans with minocycline and nicotinamide. J Eur Acad
Dermatol Venereol. 2017 Jan;31(1):85-88.

3. Mergler R, Kerstan A, Schmidt E, Goebeler M, Benoit S. Atypical Clinical and

Serological Manifestation of Pemphigus Vegetans: A Case Report and Review of the
Literature. Case Rep Dermatol. 2017 Jan-Apr;9(1):121-130.

DAFTAR 4. Jain V, Jindal N, Imchen S. Localized Pemphigus Vegetans without Mucosal

PUSTAKA
Involvement. Indian J Dermatol. 2014 Mar;59(2):210.

5. Cozzani E, Christana K, Mastrogiacomo A, Rampini P, Drosera M, Casu M, Murialdo

G, Parodi A. Pemphigus vegetans Neumann type with anti-desmoglein and anti-
periplakin autoantibodies. Eur J Dermatol. 2007 Nov-Dec;17(6):530-3.

6. Hashimoto K, Hashimoto T, Higashiyama M, Nishikawa T, Garrod DR, Yoshikawa K.

Detection of anti-desmocollins I and II autoantibodies in two cases of Hallopeau type
pemphigus vegetans by immunoblot analysis. J Dermatol Sci. 1994 Apr;7(2):100-6.

7. Langan SM, Smeeth L, Hubbard R, Fleming KM, Smith CJ, West J. Bullous
pemphigoid and pemphigus vulgaris--incidence and mortality in the UK: population
based cohort study. BMJ. 2008 Jul 09;337(7662):a180.

8. Min MS, Damstetter E, Chen AYY. Autoimmune blistering disorders in the setting of
human immunodeficiency virus infection. Int J Womens Dermatol. 2018 Sep;4(3):159-
165.
 9. Suwarsa O, Sutedja E, Dharmadji HP, Kusuma P, Rahardja J, Hindritiani R,
Gunawan H. The Rare Case of Pemphigus Vegetans in Association with Malnutrition
Children in the Multidisciplinary Management. Case Rep Dermatol. 2017 Jan-
Apr;9(1):145-150.

10. Ellebrecht CT, Payne AS. Setting the target for pemphigus vulgaris therapy. JCI
Insight. 2017 Mar 09;2(5):e92021.

11. Sillevis Smitt JH, Mulder TJ, Albeda FW, Van Nierop JC. Pemphigus vegetans in a
child. Br J Dermatol. 1992 Sep;127(3):289-91.

DAFTAR 12. Sun Y, Liu H, Yang B, Wang C, Foo JN, Bao F, Irwanto A, Yu G, Fu X, Wang Z, You J,

PUSTAKA
Liu J, Zhou G, Liu J, Zhang F. Investigation of the predisposing factor of pemphigus
and its clinical subtype through a genome-wide association and next generation
sequence analysis. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2019 Feb;33(2):410-415

13. Gerharz M, Stadler R. [Pemphigus vegetans of the Hallopeau type. Detection of

pemphigus antibodies with direct and indirect immunofluorescence]. Hautarzt. 1987
Jun;38(6):371-4.

14. Hietanen J. Acantholytic cells in pemphigus. A scanning and transmission electron

microscopic study. Acta Odontol Scand. 1982;40(5):257-73

15. Son YM, Kang HK, Yun JH, Roh JY, Lee JR. The neumann type of pemphigus
vegetans treated with combination of dapsone and steroid. Ann Dermatol. 2011
Dec;23(Suppl 3):S310-3.

16. Kavala M, Topaloğlu Demir F, Zindanci I, Can B, Turkoğlu Z, Zemheri E, Cam OH,
Teksen A. Genital involvement in pemphigus vulgaris (PV): correlation with clinical
and cervicovaginal Pap smear findings. J Am Acad Dermatol. 2015 Oct;73(4):655-9