Sindroma Stevens Johnson

• Ayu Betty Hutagaol

• Siti Shea Gustami
• Galih Dwi Shinta

A-12
• Rifdah Tri Ayuni
• Ignasia Fernanda Marcelina
• Keni
• Louise Gavinella
• Jilan Fachirah
• Ariq Atallah
• Jonathan Surya Dhama
• Wilson Leo
 Histologi dan Histopatologi kulit
pada
Steven Johnson Syndrom
Wilson Leo Widjaya (170100101)
Histologi kulit
Terdapat 3 lapisan pada kulit :
• Epidermis (terdiri dari 5 lapisan sel epitel)
• Dermis (lapisan kulit yang tersusun atas
jaringan” ikat),seperti: jaringan fibrosa, elastik,
pem.darah, pem.limfatik, dan jar.saraf.
• Hipodermis (jaringan lemak, pem.darah, dan
jaringan saraf)
Histologi kulit

Lapisan Epidermis :
• Stratum basal
• Stratum spinosum
• Stratum granulosum
• Stratum lucidum
• Stratum corneum
Histologi kulit • Dermis
Terdapat 2 lapisan :
 Lapisan papilary tersusun dari :
• Jaringan ikat longgar
• fibroblast
• Jaringan ikat lain: mast cells & macrophages
• Extravasated leukocytes
 Lapisan reticular tersusun dari :
• Jaringan ikat irregular
• >> Serat
Histopatologi Kulit pada
Steven Johnson Sindrome
• Apoptosis sel-sel keratin sampai ke
bagian stratum basal
• Perubahan membentuk vakuola
pada basal
• Nekrosis keratinosit yang
ketebalanya hampir seluruh lapisan
epidermis
• Bula pada subepidermal
• Infiltrasi Sel-sel limfosit pada
lapisan dermis dan <sel eosinofil
 PATOFISIOLOGI KULIT
MELEPUH
Ayu Betty Hutagaol 170100069
 Patofisiologi Kulit Melepuh
(+) Reaksi sitotoksik pada keratinosit
Melibatkan sel NK, sel limfosit T CD8+
Melibatkan sitokin: IL-6,TNFα, IFNγ, IL-18, Fas-L,granulisin, perforin,
granzim-B

Apoptosis luas
Kelainan kulit
Kelainan kulit tdd eritema, vesikel, & bula. Vesikel & bula kemudian memecah sehingga
terjadi erosi yg luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk yg berat
kelainannya generalisata. Erupsi terdistribusi SIMETRIS dan dapat meluas ke seluruh
permukaan tubuh
Patofisiologi Mata Merah
Rifdah
Patofisiologi Bibir Pecah-
Pecah
Galih Dwi Shinta
Definisi, Etiologi dan Faktor
resiko Sindroma Steven-Johnson
Keni Yolani MD
170100229
Definisi SSJ
• Sindroma Stevens-Johnson (SSJ) merupakan kumpulan gejala
klinis yang ditandai oleh nekrosis dan pelepasan epidermis yang
dikenal dengan trias kelainan pada kulit, mukosa orifisium (oral,
konjungtiva dan anogenital), serta mata disertai oleh gejala umum
yang berat. SSJ pertama kali dikenal menurut deskripsi Stevens
dan Johnson tahun 1922.
Etiologi SSJ
• Etiologi dari SJS sulit ditentukan
dengan pasti karena penyebabnya
meliputi berbagai faktor, walaupun
pada umumnya sering berkaitan
dengan respon imun terhadap obat.
Beberapa faktor penyebab timbulnya
SJS diantaranya:
• Infeksi (virus, jamur, bakteri,
parasit),
• Makanan (coklat),
• Fisik (udara dingin, sinar matahari, Obat antivirus nevirapine.
sinar X),
• Banyak obat yang dapat memicu gejala
Stevens Johnson. Beberapa obat yang
sering dilaporkan pada sindrom Stevens
Johnson adalah:
• Obat asam urat, seperti allopurinol.
• Obat pereda nyeri,
misalnya paracetamol, naproxen,
atau piroxicam.
• Obat antibiotik, misalnya penisilin.
•
• Obat antikejang,
seperti carbamazepine dan lamotrigine.
Faktor Resiko SSJ
• Infeksi HIV. Orang dengan HIV memiliki risiko 100% untuk
terkena sindrom Stevens Johnson.
• Sistem kekebalan tubuh lemah. Jika memiliki daya tahan tubuh
rendah, seseorang akan memiliki risiko tinggi terkena sindrom
Stevens Johnson.
• Riwayat mengalami sindrom Stevens-Johnson, baik pada pasien
sendiri maupun keluarga. Jika pernah mengalami SSJ yang
berkaitan dengan obat tertentu, maka ada risiko mengalami SSJ
kembali bila mengonsumsi obat tersebut.
Patofisiologi SSJ
IgnasiaFernanda Marcelina
Diagnosa dan Interpretasi
Louise Gavinella
Anamnesis
• Tujuan : faktor penyebab
• 77-95% akibat efek samping obat
• Penyebab lain : infeksi, imunisasi, keganasan, paparan bahan kimia dari
lingkungan dan radiasi
• Demam
• Batuk
• Sakit menelan
• Malaise
• Sakit kepala
• Nyeri dada
• Muntah
• Myalgia
• Atralgia
Pemeriksaan Fisik
Trias kelainan pada kulit, mukosa orifisium (oral, konjungtiva, dan anogenita),
serta mata disertai oleh gejala umum yang berat.
• Lesi pada kulit simteris, dapat berupa eritema, papel, vesikel, atau bula.
• Lesi spesifik berupa lesi target timbul yang mengakibatkan perdarahan pada lesi yang
menimbulkan gejala fokal berbentuk target, iris, atau mata sapi.
• Keadaan lanjut berupa erosi , ulserasi, kulit mengelupas ( tanda Nikolsky positif)
• Mukosa mulu, tenggorokan dan genital terdapat vesikel, bula, erosi, ekskoriasi, perdarahan,
dan krusta berwarna merah.
• Faring terdapat pseudomembran berwarna putih atau keabuan yang berakibat sukar
menelan.
• Bibir terdapat krusta kehitaman yang disertai stomatitis berat pada mukosa mulut.
• Mukosa hidung dan anus jarang.
• Kelainan mata terdapat konjungtifitis kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis,
pembentukan pseudomembran, kelopak mata edema dan sulit dibuka, sekret mata purulen
disertai dengan fotofobia.
Pemeriksaan Lab
• TD : 110/80 mmHg (Normal)

• HR : 100 x/menit
Normal : 60-100 x/menit.

• RR : 24 x/menit (Takipnea)
Normal : 12-20 x/menit
Pemeriksaan Lab
• Suhu Tubuh : 37,8 ⁰C
Normal (36,5 – 37,5 ⁰C)
• Darah Rutin
 • Feses
Nilai normal :
- Jumlah           : 100-300 gram per hari dan 70% air dan 30% sisa makanan
- Warna            : kuning kehijauan
- Bau                : bau indol, asam butirat, dan scatol
- Konsistensi      : berbentuk dan agak lunak
- Lendir             : tidak ada
- Parasit makro  : tidak ada
- Darah tampak : tidak ada
Diagnosis Banding SJS
Ariq Athallah Ridwan (170100191)
1. Toxic Epidermal Necrolysis (TEN)
• Manifestasi klinis sama dengan SJS

• Yang membedakan hanya lah LPT yang terkena, dimana pada TEN luas permukaan
tubuh yang terkena >30%
2. Staphylococcal Scalded Skin Syndrome
( SSSS )
• Etiologi : ETA dan ETB Staphylococcus aureus

• Manifestasi klinis :
 Bercak kemerahan yang diikuti pengelupasan epidermis menyeluruh

 Daerah predileksi : wajah, mata, dan lipatan kulit ( leher, axilla, telinga, selangkangan )

 Demam, malaise, gelisah, nyeri

 Terbentuk bula, mudah pecah, dan meninggalkan kesan seperti terbakar  24-48 jam

 Lapisan atas kulit akan mengeriput dan terjadi pengelupasan lembaran kulit, meninggalkan luka
terbuka yang lembab, merah dan nyeri  2-3 hari
 Luka terbuka selanjutnya akan mengering dan terjadi deskuamasi  sembuh dalam 7 – 14 hari
3. Eritema Multiforme

• Etiologi : Obat ( barbiturat, NSAID, penisilin, fenotiazin, sulfonamide ), infeksi ( HSV ), dan
genetik
• Manifestasi klinis :
 Makula, papula, dan vesikel yang tidak spesifik

 Petechiae pada tengah lesi

 Lesi target yang berisi central bulla atau daerah pucat yang dikelilingi oleh edema dan pita eritem
 Daerah predileksi : kedua tangan, kaki, permukaan ektensor siku dan lutut

• EM diklasifikasikan sebagai Stevens-Johnson syndrome saat vesikel dan bulla meliputi kulit,
mulut, mata, dan genital.
4. Sjogren Syndrome
• Paling banyak mengenai wanita umur 50-60 tahun
• Manifestasi Klinis :
 Mata kering
 Mulut kering

 Pembesaran kelenjar parotid

 Arthritis

 Neuropati
 Kulit : kering, purpura palpable/non-palpable, urtikaria, pruritus, erythema annulare
TATALAKSANA SJS
Jonathan Surya Dharma
TATALAKSANA
• Medikamentosa.
1. Hentikan obat
2. Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan
prednisone 30-40 mg/hari
3. pasien diberikan antibiotik gentamisin 2x80 mg/iv/hari sebagai profilaksis
4. Atasi keadaan umum, terutama pada yang berat untuk life saving pada penekanan
airway, breathing dan sirkulasi
5. Penatalaksanaan multidisiplin terutama bila dicurigain terdapat kelainan sistemik
dan komplikasi.
TATALAKSANA
• Non medikamentosa
1. Pasien diminta menghentikan obat yang dicurigai
2. Berikan kartu alergi bila pasien sembuh dari gejala yang diderita
3. Berikan daftar jenis obat yang harus dihindari pasien
4. Terapi suportif pasien SSJ dan NET antara lain, perawatan di tempat khusus (unit
luka bakar atau tempat dengan perawatan intensif) dengan suhu ruang lebih dari
30C untuk mencegah hipotermi, pemberian cairan infus, pemberian nutrisi yang
adekuat, penggunaan dressing serta terapi suportif yang lain seperti penggunaan
obat tetes mata, obat kumur, dan penggunaan antasida.
Komplikasi & Prognosis
Siti Shea Gustari
170100121
Komplikasi
• Sepsis
• Gangguan keseimbangan cairan & elektrolit
• Kebutaan
• Simblefaron
• Bronkopneumonia
Prognosis
• Prognosis baik pada kasus yg tidak berat dan biasanya sembuh dalam waktu 2-3 mgg
• Prognosis buruk bila pengobatan terlambat dan tidak adekuat, atau adanya sekuele
• Kematian dapat disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit,
bronkopneumonia serta septikemia
• Rata-rata mortality rate pada SJS 1-5% dan TEN 23-35%
• Sistem penilaian SCORTEN  memprediksi tingkat keparahan dan mortalitas pada penderita SSJ
dan TEN
SKDI, Indikasi Rujuk,
Edukasi
Jilan Fachirah
 Edukasi

Pada pasien SJS, edukasi penting dilakukan karena pasien yang pernah mengalami SJS akan mudah
mengalami rekurensi. Pasien harus diberikan edukasi untuk lebih berhati-hati dalam mengkonsumsi obat.
Hal-hal yang harus diperhatikan adalah:

• Mencatat riwayat alergi

• Mencatat nama-nama obat yang menyebabkan alergi
• Pencatatan rekam medis dan pelaporan kasus SJS yang baik
• Tidak menggunakan obat (dalam golongan) yang sama dengan obat penyebab
• Menghindari pemberian obat-obatan yang diketahui memiliki risiko tinggi ataupun sedang untuk SJS
• Tidak memberikan obat-obatan tanpa indikasi medis
 SKDI

Tingkat Kemampuan 3: mendiagnosis, melakukan penatalaksanaan awal, dan merujuk

3B. Gawat darurat
Lulusan dokter mampu membuat diagnosis klinik dan memberikan terapi pendahuluan pada keadaan
gawat darurat demi menyelamatkan nyawa atau mencegah keparahan dan/atau kecacatan pada pasien.
Lulusan dokter mampu menentukan rujukan yang paling tepat bagi penanganan pasien selanjutnya.
Lulusan dokter juga mampu menindaklanjuti sesudah kembali dari rujukan.
Indikasi Rujuk

Rujukan dilakukan apabila: (menurut klasifikasi kasus dan kompetensi fasilitas pelayanan kesehatan)
• tidak ada perbaikan dan atau terjadi komplikasi pada kornea, segera rujuk
• tidak ada perbaikan dengan terapi dalam 1 minggu pada konjungtivitis bakteri atau 2 minggu pada konjungtivitis virus
dan alergi
• ada kecurigaan konjungtivitis gonore (rujuk segera)