Sindrom Steven Johnson

dan
Nekrolisis Epidermal Toksik

Penyakit Vesikulobulosa
 Definisi
Sindrom Steven Johnson (SSJ) dan Nekrolisis
Epidermal Toksik (NET) adalah reaksi mukokutan
akut yang mengancam jiwa yang ditandai dengan
nekrosis epidermis yang luas sehingga terlepas
 SSJ OVERLAP
SSJ TEN
TEN

Jika luas kulit Jika Jika luas kulit

yang terlibat < keterlibatan yang terlibat >
10% kulit 10-30% 30%
 Etiologi
• Terjadi reaksi sitotoksik terhadap
keratinosit yang menyebabkan apoptosis
yang luas.
• Studi imunopatogenik menunjukkan
terdapat peran sel CD8, monosit,
makrofag dan granulosit
• Terdapat peran penting dari granulisin di
NET dan IL-15
 Diagnosis
• Diawali dengan gejala prodromal seperti
nyeri tenggorokan, hidung tersumbat,
batuk, nyeri kepala, demam dan lesi yang
muncul 1-3 hari sebelum muncul lesi di
kulit
 Diagnosis
• Lesi simetris terdistribusi di wajah, badan
atas dan anggota gerak proksimal. Lesi
awal berupa makula eritema, merah
kehitaman, atau makula purpurik dengan
bentuk ireguler yang selanjutnya akan
bergabung. Terdapat tanda Nikolsky yang
positif yaitu terlepasnya jaringan epidermis
dengan tekanan di bagian lateral pada
bagian zona eritema
 Diagnosis
• Keterlibatan mukosa terlihat pada 90%
pasien dan dapat mendahului atau bahkan
terjadi seiring dengan erupsi kulit. Dimulai
dengan eritema diikuti erosi oral, ocular,
genital, nasal, dan kadang-kadang
mukosa trakea dan bronkus. Hal ini
selanjutnya mengakibatkan fotofobia,
konjungtivitis dan nyeri saat miksi.
 Diagnosis
• Keterlibatan organ dalam juga dapat
terjadi seperti saluran cerna dan saluran
pernapasan
 Diagnosis Banding
• EN (SSJ) yang tidak terlalu luas: Eritema
multiforme mayor dan varisela
• EN(SSJ) luas: acute generalized
exenthematous pustulosis
• Generalized fixed drug eruption
Eritema multiforme mayor
Varisela
Acute generalized exenthematous pustulosis
Generalized fixed drug eruption
 Penunjang Laboratorium
• Pemeriksaan laju pernapasan dan oksigen
dalam darah sangat diperlukan sebelum
merujuk pasien ke departemen emergensi
• Kadar bikarbonat serum < 20 mM
menunjukkan prognosis buruk
• Leukositosis dan trombositopenia juga dapat
terjadi
• Kadar gula darah diatas 14 mM juga
merupakan penanda keparahan penyakit
 Penunjang Histopatologi
• Nekrosis eosinofilik di epidermis disertai
sedikit inflamasi di dermis
• Nekrosis epidermis yang komplit terlepas
dari dermis dan terlipat seperti kertas.
Terap
i