VASKULITIS

Elen Riorita Wiyono

Fajar Dirgantara Edward
Faurani Yuzia
Yofani

Pembimbing :
Dr. Irwan Fahri Rangkuti,
Sp. KK

Pendahuluan
Vaskulitis adalah reaksi kutaneus maupun sistemik,
yang secara mikroskopik digambarkan sebagai infiltrasi
sel-sel inflamatorik pada dinding pembuluh darah,
dengan derajat nekrosis sel endotel dan dinding
pembuluh darah yang bervariasi. Ukuran pembuluh
darah yang terkena bervariasi, mulai dari arteri besar
(giant cell arteritis) sampai kapiler dermis dan venula
(lekocytoclastic vasculitis).

Vaskulitis dapat mengenai semua umur dengan perbandingan jenis

kelamin penderita pria dan wanita sama banyaknya. Gejala vaskulitis
tergantung dari pembuluh primer yang terkena. Pada pembuluh darah
kecil, manifestasinya sering kali berupa palpable purpura, atau
urtikaria, pustula, vesikel, petekie, atau lesi seperti eritema multiforme.
Pada pembuluh darah ukuran sedang, manifestasi klinisnya bisa
berupa ulkus, nodul subkutan, livedo reticularis, dan nekrosis digital.
Hal terpenting dalam mengevaluasi pasien vaskulitis adalah mengenali
gejala dan tanda adanya penyakit sistemik.

 Hampir semua pembuluh darah di kulit dapat terserang

vaskulitis; paling banyak mengenai venula dan disebut

vaskulitis

kutaneus.

Vaskulitis

kutaneus

mempunyai

gambaran histopatologi dengan ciri khas infiltrasi neutrofil

pada pembuluh darah, nekrosis fibrinoid, yang dikenal
sebagai leukocytoclastic vasculitis (LCV). Pada LCV, dapat
ditemukan juga ekstravasasi eritrosit, debris granulositik
(leukositoklas), inflamasi granuloma atau limfositik, dan
deposisi imunoreaktan pada dinding pembuluh darah.

 Pendekatan terapi dapat dibagi menjadi

menghilangkan antigen, mengobati penyakit
yang mendasari dan mengatasi vaskulitis.
Pengobatan meliputi antihistamin, pilihan lain
adalah obat anti inflamasi non steroid. Dapat
dipertimbangkan pemberian kortikosteroid
sistemik. Kortikosteroid diberikan dengan
dosis ekuivalen prednison 60 mg sehari
tappering off lambat.

DEFINISI
Vaskulitis adalah suatu kumpulan
gejala klinis dan patologis yang
ditandai adanya proses inflamasi dan
nekrosis dinding pembuluh darah.
Pembuluh darah yang terkena dapat
arteri atau vena dengan berbagai
ukuran.

EPIDEMIOLOGI
Vaskulitis dapat terjadi pada semua
usia dengan perbandingan antara
pria dan wanita sama.

KLASIFIKASI
Klasifikasi vaskulitis didasarkan pada
beberapa kriteria, di antaranya
adalah ukuran pembuluh darah yang
terkena, manifestasi klinis, gambaran
histopatologi, dan penyebab.

Mekanisme Patogenik pada Sindroma

Vaskulitis
Kemungkinan mekanisme patogenik
kerusakan pembuluh darah pada
sindroma vaskulitis
Mekanisme Imunopatogenik
Pembentukan in situ atau deposit
kompleks imun di dinding pembuluh
darah
Kerusakan langsung yang diperantarai
oleh antibody terhadap sel endotel
atau komponen jaringan lainnya

 Sitotoksisitas seluler dependenantibodi terhadap jaringan pembuluh

darah
Limfosit T sitotoksik terhadap
komponen pembuluh darah
Pembentukan granuloma di dinding
pembuluh darah atau dekat dengan
pembuluh darah
Ekspresi molekul adhesi untuk leukosit
pada sel endotel yang diinduksi oleh
sitokin (interleukin-1, TNF-)

Mekanisme Non-imunopatologik
Infiltrasi dinding pembuluh darah
atau jaringan sekitar oleh mikroba
Invasi langsung dinding pembuluh
darah oleh jaringan neoplastic
Mekanisme tidak diketahui

GAMBARAN KLINIS
Tanda utama vaskulitis adalah
perdominasi kelainan kulit. Lesi kulit
mungkin muncul sebagai lesi khas, yaitu
palpable purpura, istilah yang
menggambarkan petechiae yang dapat
diraba, terlihat merah terang, dengan
makula yang berbatas tegas, papul di
tengah, titik serperti perdarahan
(petechiae karena kelainan koagulasi
atau trombositopenia dengan macula
yang tidak dapat teraba) dapat
ditemukan urtikaria, edema dan bula.

 Lesi purpura tidak pucat (dengan

glass slide). Lesi mula-mula berwarna
kemerahan, kemudan berubah
menjadi ungu bahkan kehitaman di
bagian tengah

A.Gambaran khas Alergik Kutaneus adalah palpable purpura terutama pada ekstremitas bawah.
B. Pada keadaan vaskulitis yang lebih berat.

Multipel purpura pada pasien

Hipersensitivitas Vaskulitis akibat
obat-obatan

KRITERIA

DEFINISI

Usia saat awitan penyakit

Pengobatan saat awitan penyakit

> 16 tahun

Purpura palpable

Pengobatan yang didapat

yang mungkin menjadi
factor persipitasi
Tidak berhubungan
dengan trombositopenia

Ruam makulopapular
Gambaran biopsi arteriol
dan venul

Adanya gambaran
granulosit pada
perivascular dan ekstra
vaskular

Kriteria Diagnostik Hipersensitivitas Vaskulitis

(Ditemukan 3
dari 5 Kriteria)

Diagnosa Banding :
Thrombocytopenic purpura
DIC (Disseminated Intravascular
Coagulation)
Pigmented purpura (Capillaritis)

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Pemeriksaan hematologi
Laju endap darah umumnya
mengingkat
Serologi
Urinalisis
Histopatologi
Tes alergi

TATALAKSANA
Non-Farmakologi:
Istirahat
Menaikkan kaki saat tidur
Mengurangi aktivitas berdiri dalam
jangka waktu yang lama
Menghindari pajanan antigen

 Farmakologi :
Prinsip
pengobatan
vaskulitis
adalah menghindari factor pencetus
timbulnya gejala. Pemberian steroid
dapat dimulai bila menemukan
vaskulitis, karena efek anti-inflamasi
steroid dapat segera terlihat lebih
cepat
dibanding
pemberian
siklofospamid

Dosis prednisone dimulai 1mg/kgBB/hari,

dapat diberikan tiap 6-8 jam. Dosis
permulaan diberikan antara 7-10 hari dan
setelah itu dapat diberikan pagi hari
sampai 2 minggu berikutnya. Pemberian ini
umumnya disebut sebagai dosis induksi.
Setelah dosis induksi, permberian steroid
diturunkan secara bertahap dosis 60 mg
diberikan secara selang sehari untuk waktu
1-2 bulan berikutnya. Setelah itu dosis
diturunkan secara perlahan sampai dosis
pemeliharaan yang bergantung pada
gambaran klinis.

PROGNOSIS
Prognosis bergantung pada
kausanya. Bila karena induksi obat
setelah obat dihentikan kelainan
kulit akan cenderung menyembuh
jadi prognosisnya baik. Demikian
pula jika karena infeksi prognosisnya
baik setelah infeksinya diobati.

LAPORAN KASUS
Seorang pasien perempuan, bernama Elvi Syahrina, umur 18
tahun, suku Jawa, agama Islam, datang ke poliklinik RSUPM pada
tanggal 19 september 2015 dengan keluhan utama bercak
kemerahan disertai rasa gatal pada kedua tungkai sejak 1 bulan
ini.

Awalnya muncul bintik merah kecil yang timbul di

daerah tungkai bawah kanan sebelah dalam disertai
rasa gatal yang dialami os 4 hari yang lalu, lama
kelamaan bintik kemerahan tersebut bertambah
banyak dan ukurannya lebih besar dari awal,
riwayat gigi berlubang dijumpai, riwayat alergi
makanan tidak dijumpai, riwayat pemakaian obat
tidak dijumpai. Karena keluhan semakin bertambah
os memutuskan untuk datang berobat ke poliklinik
kulit dan kelamin RSUPM

 Dari anamnesa, riwayat penyakit keluarga tidak

ada, riwayat penyakit terdahulu tidak ada,
riwayat pemakaian obat tidak ada, riwayat
alergi makanan dan obat tidak dijumpai.
Dari pemeriksaan fisik, dijumpai keadaan
umum baik dan status gizi baik. Pada
pemeriksaan dermatologis, dijumpai berupa
makula eritema, purpura. Lokasi pada regio
cruris posterior dextra et sinistra.

 Berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik pada pasien

ini, maka diagnosa banding pada pasien ini dalah
vaskulitis, trombositopenic purpura, DIC (Disseminated
Intravascular Coagulation). Diagnosa sementara
vaskulitis.
Penatalaksanaan pada pasien ini secara umum adalah
menghindari garukan di tempat yang gatal dan
menghindari pajanan antigen.
Penatalaksanaan secara khusus pada pasien ini diberikan
terapi topikal yaitu desoximethason cream 2x sehari, dan
sistemiknya diberikan prednison tab 40 mg 2 x sehari,
eritromisin tab 500 mg 3 x sehari, cetirizine tab 10 mg 2 x
sehari. Prognosa pada pasien ini adalah baik, apabila
menghindari dan mencegah faktor predisposisi dan
mendapat terapi yang tepat.

DISKUSI

Diagnosa vaskulitis pada pasien ini ditegakkan berdasarkan anamnesa,

pemeriksaan dermatologikus dan pemeriksaan penunjang. Dimana pada
anamnesa dijumpai keluhan utama bercak kemerahan disertai rasa gatal
pada kedua tungkai dialami os 4 hari ini. Awalnya muncul bintik merah
kecil yang timbul di daerah tungkai bawah kanan sebelah dalam disertai
rasa gatal yang dialami os 4 hari yang lalu, lama kelamaan bintik
kemerahan tersebut bertambah banyak dan ukurannya lebih besar dari
awal.

Hal ini sesuai dengan kepustakaan bahwa vaskulitis secara klinis di kulit
ditemukan lesi berupa purpura kemerahan yang tidak menghilang pada
penekanan dengan tempat predileksinya di ekstremitas bawah

 Dari pemeriksaan dermatologikus pada

pasien ini dijumpai ruam primer berupa
purpura eritema dengan ukuran milier
sampai lentikuler, pada regio cruris
posterior-medial dextra et sinistra. Sesuai
dengan kepustakaan umumnya vaskulitis
memiliki ruam berupa purpura multiple,
bila di palpasi terasa papul-paul, lesi juga
dapat berupa plak, urtika dan angioderma.
Tempat predileksinya di ekstremitas bawah

Berdasarkan
anamnesis,
pemeriksaan
dermatologis dan pemeriksaan penunjang
maka diagnosis banding dari pasien ini adalah
vaskulitis, trombositopenic purpura, DIC
(Disseminated Intravascular Coagulation). Hal
ini sesuai dengan kepustakaan yang
menyatakan bahwa diagnosis banding dari
vaskulitis adalah trombositopenic purpura, dan
DIC (Disseminated Intravascular Coagulation)

 Penatalaksanaan pasien ini terdiri dari

pentalaksanaan secara umum: menghindari
garukan ditempat yang gatal dan menghindari
pajanan antigen. Untuk penatalaksanaan secara
kusus dibagi atas topikal dan sistemik. Secara
topikal diberikan desoximethason cream 2 kali
sehari sedangkan sistemik diberikan prednison
tab 40 mg 2 kali sehari, eritromisin tab 500 mg
3 kali sehari, cetirizine tab 10 mg 2 kali sehari.
Prognosa pada pasien ini adalah baik, apabila
menghindari dan mencegah faktor predisposisi
dan mendapat terapi yang tepat.