SINDROM STEVENS-JOHNSON

DAN NEKROLISIS EPIDERMAL

TOKSIK
 DEFINISI
• Reaksi mukokutan akut yang mengancam nyawa, ditandai dengan
nekrosis epidermis yang luas sehingga terlepas
• Dibedakan berdasarkan keparahan:
• SSJ: epidermolisis sebesar <10% luas permukaan badan (LPB)
• Overlap SSJ-NET: 10% - 30% LPB
• NET: >30% LPB
 PATOGENESIS
• Mekanisme pasti terjadinya SSJ-NET belum sepenuhnya diketahui
• Lesi SSJ-NET terjadi reaksi sitotoksik terhadap keratinosit 
apoptosis luas
• Reaksi sitotoksik melibatkan sel NK dan sel limfosit T CD8+ yang
spesifik terhadap obat penyebab; monosit/makrofag dan
granulosit
• Sitokin yang terlibat: IL-6, TNF-α, IFN-β, IL-18, Fas-L, granulisin,
perforin, granzim-B
ETIOLOGI
 GAMBARAN KLINIS
• Gejala SSJ-NET timbul dalam waktu 8 minggu setelah awal pajanan
obat
• Trias: kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dan dapat
disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium,
serta mata
Sebelum lesi muncul Saat lesi
Gejala non-spesifik: Tersebar secara simetris pada:
a. Demam a. Wajah: min 2 lokasi  wajah & konjungtiva
b. Sakit kepala b. Badan
c. Batuk/pilek c. Bagian proksimal ekstremitas
d. Malaise selama 1-3 hari Makula eritematosa atau purpurik
Lesi target
• Bertambahnya waktu, lesi kulit meluas  nekrotik, sehingga bula
kendur dengan tanda Nikolsky (+)
 PEMERIKSAAN PENUNJANG
• Darah tepi lengkap
• Analisis gas darah
• Kadar elektrolit
• Albumin
• Protein darah
• Fungsi ginjal
• Fungsi hepar
• Gula darah sewaktu
• Foto rontgen paru
 DIAGNOSIS KLINIS
• Anamnesis yang teliti tentang kronologis perjalanan penyakit,
disertai hubungan waktu yang jelas dengan konsumsi obat, dan
gambaran klinis lesi kulit dan mukosa
DIAGNOSIS BANDING
 TATALAKSANA
• Kortikosteroid
- Deksametason IV 0,15-0,2 mg/kgBB/hari dapat sampai 4-6x5mg/hari, setelah masa
kritis diatasi (2-3 hari) dosis segera diturunkan cepat (5mg/hari), setelah dosis rendah,
bisa diganti prednison 2x20mg/ har oral
• Antibiotik spektrum luas, tidak nefrotoksik dan bakterisidal
- Gentamisin 2x80mg atau
- Klindamisin 2x60mg IV
• Intravenous Ig: sebagai antiFAS
• Siklosporin A
- Aktivasi sitokin Th2
- Menghambat mekanisme sitotoksik CD8+
- Antiapoptosis yang menghambat: Fas-L, nuclear factor-κB, & TNF-α.
• Plasmaferesis atau hemodialysis  u/menghilangkan metabolisme obat-obatan
tersebut
 KOMPLIKASI
• Sepsis
• Kegagalan organ dalam
• Kematian
- SSJ: 5%-12%
- NET: 25%-35%
 PROGNOSIS
• Cara menilai prognosis SSJ-NET berdasarkan SCORTEN yang
dievaluasi pada hari ke-1 dan ke-3
 PROGNOSIS
• Pasien yang mengalami penyembuhan reepitelisasi terjadi dalam
waktu rerata 3 minggu
• Gejala sisa yang sering: luka pada mata & ganguan penglihatan
• Gejala yang kadang-kadang:
- Luka pada kulit
- Gangguan pigmentasi
- Gangguan pertumbuhan kuku