Lupus Eritematosus Kutan

Sinonim

Discoid lupus erythematosus, butterfly erythema, malar rash

Definisi

Lupus eitematosus (LE) merupakan penyakit autoimun yang melibatkan jaringan

konektif dan pembuluh darah. LE memiliki manifestasi klinis yang sangat bervariasi,
yaitu kelainan kulit saja (LE Kutan( hingga keterlibatan sistemik (LE sistemik/LES). LE
Kutan merupakan manifestasi kulit yang dapat terjadi pada 72- 85% pasien LES dan
20-28% pasien LES didahului dengan lesi pada kulit. Rasio antara perempuan dan laki
– laki adalah 9:1

Etiopatogenesis

Hingga saat ini penyebab dan patomekanisme LE Kutan belum diketahui secara pasti,
tetapi berhubungan erat dengan pathogenesis LES. Faktor pejamu (suseptibilitas,
hormonal) dan faktor lingkungan menyebabkan hilangnya self- tolerancedan
menginduksi proses autoimun. Hal ini diikuti aktivasi dan ekspansi sistem imun
sehingga mencetuskan penyimpangan imunologik yang berdampak pada beberapa
organ dan tampilan klinis penyakit. Beberapa penelitian baru memfokuskan pada
peran sinyal interferon-a (IFN-a) dalam pathogenesis LE.

Selain predisposisi genetic, pajanan faktor lingkungan, misalnya radiasi ultraviolet

(UV), infeksi virus, obat, dan rokok mempunyai peran besar dalam perkembangan
penyakit LE. Radiasi UV mempunyai peran paling penting dalam fase induksi
penyakit LE Kutan. UVB menyebabkan apoptosis keratinosit dan autoantigen Ro/SS-A,
La/SS-B, serta calreticulin, berpindah dari lokasi normal di dalam keratinosit ke
permukaan sel. UVB juga diketahui menginduksi dan meningkatkan ekspresi
beberapa kemokin sehingga mengaktifkan sel T autoreaktif dan IFN-a, sel dendrit
yang mempunyai peran utama dalam pathogenesis LE.

Gambaran Klinis

Manifestasi klinis keterlibatan kulit pada pasien LE sangat sering ditemukan dan
sangat bervariasi. Klasifikasi Gilliam (1982) yang sering digunakan dan mudah
diterapkan pada kelainan kulit LE yang sangat bervariasi. Gilliam membagi
berdasarkan gambaran karakteristik histopatologis, yaitu LE Kutan spesifik dan KE
Kutan non-spesifik. Sangat penting membedakan kedua subtype LE Kutan spesifik,
karena keterlibatan kulit mencerminkan aktivitas penyakit LES. LE Kutan akut
mencerminkan keparahan LES, sedangkan LE Kutan kronik biasanya menunjukkan
tidak ada kelainan sistemik

Klasifikasi Lupus Eritematosus Kutan berdasarkan Gilliam, sebagai berikut :

 LE Kutan LE Kutan Non-spesifik
A. LE Kutan Akut A. Penyakit vaskular kutan
1. Lokalisata: malar rash; 1. Vaskulitis
butterfly rash a. Leukositoklastik
2. Generalisata b. Periarteritis nodosa
B. LE Kutan Subakut 2. Vaskulopati
1. Tipe Anular 3. Telangiektasis periungual
2. Tipe Papuloskuamosa 4. Livedo retikularis
C. LE Kutan Kronik 5. Tromboflebitis
1. Tipe Diskoid klasik/ Discoid LE 6. Fenomena Raynaud
(DLE) 7. Ritromelalgia
a. Lokalisata B. Alopesia tanpa jaringan parut
b. Generalisata 1. Lupus hair
2. Tipe Hipertrofik 2. Telogen effluvium
3. Lupus profundus 3. Alopecia areata
4. Lesi mukosa DLE C. Sklerodaktili
a. Oral D. Nodul rheumatoid
b. Konjungtiva E. Kalsinosis kutis
5. Lupus tumidus F. Lesi bulosa non spesifik
6. Chillblain lupus G. Urtikaria
7. Lichenoid DLE H. Musinosis papulonodular
I. Cutis laxa/anetroderma
J. Akantosis nigrikans
K. Eritema multiforme
L. Ulkus pada tungkai
M. Liken Planus

Lupus Eritematosus Kutan Akut

LE Kutan akut lokalisata biasanya ditemukan di wajah berupa lesi malar atau butterfly
rash dan dilaporkan terjadi pada 20-60% pasien LES. Gambaran khas berupa lesi
eritematosa yang simetris dan konfluens, serta edema pada area malar dan melintasi
hidung. Biasanya dimulai dengan makula kecil atau papul pada wajah kemudian
konfluens dan hiperkeratotik. Terkadang dapat meluas sampai ke dahi, dagu dan leher
area V. jarang ditemukan mengenai lipatan nasolabial.

LE Kutan akut generalisata merupakan perluasan lesi makulo popular atau erupsi
eksantemantosa yang biasanya mengenai ekstremitas atas dan tangan sisi ekstensor
dan jarang melibatkan sendi. Lesi makulo popular ditemukan pada 35- 60% LES.

LE Kutan akut dicetuskan dan dapat eksaserbasi akibat pajanan radiasi UV. Lesi dapat
bertahan dalam durasi yang bervariasi hingga menetap waktu jangka panjang
bergantung pada aktivitas penyakit. Pigmentasi post inflamasi seringkali ditemukan
pada pasien berkulit gelap. Tidak ditemukan jaringan parut kecuali bila terjadi infeksi
sekunder.

Lupus Eritematosus Kutan Subakut

Gambaran klinis berupa macula atau papul eritematosa yang berkembang menjadi
lesi papuloskuamosa atau plak anular hiperkeratotik. Lesi sangat fotosensitif dan
ditemukan pada area yang muda terpajan UV, yaitu punggung atas, bahu, lengan sisi
ekstensor, area leher V, dan jarang sekali diwajah. Bila mengenai wajah, biasanya
pada sisi lateral.

Lesi biasanya menetap lebih lama dibandingkan lesi pada LE Kutan akut dan
meninggalkan macula pigmentasi dalam waktu cukup lama. Lesi LE Kutan subakut
mengalami resolusi tanpa meninggalkan jaringan parut/skar.

Lupus Eritematosus Kutan Kronik

Lesi discoid klasik (DLE) merupakan bentuk yang paling sering ditemukan, diulai
macula merah-keunguan, papul atau plak kecil yang secara cepat berkembang
menjadi permukaan yang hiperkeratotik.

Lesi discoid awal berupa plak eritematosa dengan bentuk menyerupai uang logam
yang berbatas tegas, ditutupi skuama yang lekat dan menutupi folikel rambut.
Bentuk khas lesi discoid adalah plak eritema yang meluas dengan area
hiperpigmentasi di bagian perifer, meninggalkan skar atrofik pada bagian sentral,
telangiektasis, dan hipopigmentasi.

Pada area rambut dapat menyebabkan alopesia dengan skar sehingga

menyebabkan deformitas dan sering memengaruhi kualitas hidup pasien.
Keterlibatan folikel berupa keratotic plug merupakan gambaran yang dominan.

LE Kutan kronik mempunyai predileksi pada wajah, scalp, telinga, area leher V dan
sisi ekstensor ekstremitas. Bila lesi discoid meluas sampai ke bawah bagian leher
maka digolongkan dalam LE Kutan kronik generalisata dan dihubungkan dengan LES
serta rekalsitran terhadap pengobatan.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Beberapa autoantibodi mempunyai hubungan erat dengan LE, sehingga pada LE

Kutan akut sering ditemukan titer tinggi ANA, anti-dsDNA, anti-Sm, dan
hipokomplementemia. Penanda pada LE Kutan subakut adalah autoantibodi anti-
Ro/SS-A (70-90%) dan anti-La/SS-B (30-50%). ANA dapat ditemukan pada 60-80% dan
faktor rheumatoid pada sepertiga pasien LE Kutan subakut. Pada LE Kutan kronik
dapat ditemukan titer ANA yang rendah (30-40%). Hanya 5% pasien DLE ditemukan
titer ANA tinggi.

Pada pemeriksaan histopatologi LE Kutan spesifik dapat ditemukan hiperkeratotik,

atrofi epidermal degenerasi mencair sel basal, penebalan membran DEJ,edema pada
dermis, deposit musin, serta infiltrate sel mononuclear yang dominan tersebar di
perivascular dan sekitar adneksa kulit.
Pada pemeriksaan imunofluoresens langusng pada kulit yang tampak normal pasien
LES dapat dilihat pita terdiri atas deposit granular immunoglobulin G, M atau A dan
komplemen C3 apda taut epidermal-dermal yang disebut lupus band. Hal ini dapat
dilihat pada 90-100% pasien LES.

DIAGNOSIS KLINIS

Diagnosis klinis LE kutan bergantung subtype manifestasi klinis kulit yang

timbul. Pada lesi kulit yang tidak khas dibutuhkan pemeriksaan laboratorium dan
histopatologis.

DIAGNOSIS BANDING

LE Kutan akut lokalisata dapat menyerupai rosasea dan dermatomiositis. LE Kutan

akut generalisata menyerupai hipersensitivitas obat, reaksi fotoalergi atau fototoksis,
dan eksantema viral. Lesi papuloskuamosa pada LE Kutan subakut member
gambaran menyerupai psoriasis, sedangkan lesi anular menyerupai eritema anulare
sentrifugum dan granuloma anurlare. Lesi DLE terkadang menyerupai lesi karsinoma
sel skuamosa, keratosis aktinik dan keratoakantoma.

TATA LAKSANA

Langkah utama dalam tatalaksanan LE Kutan adalah evaluasi kemungkinan

keterlibatan sistemik. Penghindaran terhadap radiasi UV dan pengguaan tabir surya
setiap hari sangat penting dalam mencegah perluasan dan eksaserbasi penyakit,
sehingga pasien perlu diberikan edukas mengenai hal tersebut. Pada lesi yang sedikit
atau lokalisata, pemberian kortikosteroid topical potensi sedang-tinggi dapat
bermanfaat. Terkadang dapat diberikan suntikan kortikosteroid intralesi.

Kortikosteroid sistemik, antimalarial, retinoid, dan imunosupresan diberikan

pada LE Kutan yang luas atau tidak respons terhadap terapi topical. Perlu perhatian
pada efek samping akibat pengguaan terapi sistemik jangka panjang. Misalnya
retinoati akibat penggunaan antimalaria.

PROGNOSIS

LE Kutan akut sangat erat hubungannya dengan LES, sehingga prognosis sangant
bergantung pada aktivitas dan derajat keparahan LES. Pada pasien dengan LE Kutan
subakut 15% berkembang menjadi LES, termasuk nefritis lupus.
Dibutuhkan pemantauan jangka panjang pada pasien LE Kutan subakut untuk
penemuan dini risiko progresivitas keterlibatan sistemik.

Kebanyak pasien dengan lesi discoid yang tidak diterapi dapat berkembang menjadi
skar yang secar progresif melebar dan alopesia skar. Hal ini sangant mengganggu
secara psikososial dan menurunkan kualitas hidup pasien. Jarang sekali lesi dapat
resolusi spontan. Pada penghentian terapi, lesi non-aktif dapat mengalami
eksaserbasi.