1.

Definisi
Demam rematik merupakan penyakit autoimun yang menyerang multisistem akibat infeksi dari
Streptokokus β-hemolitikus grup A pada faring (faringitis) yang biasanya menyerang anak dan
dewasa muda. Demam rematik menyebabkan terjadinya peradangan yang biasanya terjadi
pada jantung, kulit dan jaringan ikat. Pada daerah endemik, 3% pasien yang mengalami
faringitis oleh Streptokokus berkembang menjadi demam rematik dalam 2 - 3 minggu setelah
infeksi saluran nafas bagian atas tersebut

2. Etiologi
Streptokokus β-hemolitikus grup A, seperti Steptococcus pyogenes merupakan agen pencetus
yang menyebabkan terjadinya demam rematik akut. Tidak semua serotip Streptokokus grup A
dapat menimbulkan demam rematik. Serotip tertentu Streptokokus β-hemolitikus grup A,
misalnya serotip M tipe 1, 3, 5, 6, 18, 24 lebih sering diisolasi dari penderita dengan demam
rematik akut. Namun, karena serotip tidak diketahui pada saat diagnosis klinis faringitis
Streptokokus, klinisi harus menganggap bahwa semua Streptokokus grup A mempunyai
kemampuan menyebabkan demam rematik. Protein M merupakan faktor virulensi utama dari
Streptococcus pyogenes. Apabila tidak ada antibodi spesifik tipe-M, organisme ini mampu
bertahan terhadap proses fagositosis oleh polimorfonuklear. Protein M dan antigen pada
dinding sel Streptokokus memiliki peranan penting dalam patogenesis demam rematik

3. Patogenesis
Streptokokus akan menyerang sistem pernafasan bagian atas dan melekat pada jaringan faring.
Adanya protein M menyebabkan organisme ini mampu menghambat fagositosis sehingga
bakteri ini dapat bertahan pada faring selama 2 minggu, sampai antibodi spesifik terhadap
Streptokokus selesai dibentuk. Protein M, faktor virulen yang terdapat pada dinding sel
Streptokokus, secara immunologi memiliki kemiripan dengan struktur protein yang terdapat
dalam tubuh manusia seperti miokardium (miosin dan tropomiosin), katup jantung (laminin),
sinovial (vimentin), kulit (keratin) juga subtalamus dan nukleus kaudatus (lysogangliosides) yang
terdapat di otak. Adanya kemiripan pada struktur molekul inilah yang mendasari terjadinya
respon autoimun yang pada demam rematik. Kelainan respon imun ini didasarkan pada
reaktivitas silang (cross reaction) antara protein M Streptokokus dengan jaringan manusia yang
akan mengaktivasi sel limfosit B dan T. Sel T yang telah teraktivasi akan menghasilkan sitokin
dan antibodi spesifik yang secara langsung menyerang protein tubuh manusia yang mirip
dengan antigen Streptokokus. Seperti pada korea Sydenham, ditemukan antibodi pada nukleus
kaudatus otak yang lazim ditemukan terhadap antigen membran sel Streptokokus dan
ditemukannya antibodi terhadap katup jantung yang mengalami reaksi silang dengan N-
acetylglucosamine, karbohidrat dari Streptokokus grup A, membuktikan bahwa antibodi
bertanggung jawab terhadap kerusakan katup jantung.

4. Faktor risiko

 Usia: banyak didapati pada anak usia 5-15 tahun

 Genetik: berperan terhadap kerentanan terjadinya demam rematik, namun mekanisme

yang pasti belum diketahui. Resiko terjadinya demam rematik setelah faringitis oleh
Streptokokus, pada mereka yang mempunyai kerentanan secara genetik, adalah sekitar
50% dibandingkan dengan mereka yang tidak rentan secara genetik. Telah diidentifikasi
suatu alloantigen pada sel B dari 75% penderita demam rematik, sedangkan hanya
didapatkan 16% pada yang bukan penderita. Penelitian lain juga menyebutkan bahwa
antigen HLA-DR merupakan petanda PJR.

 Lingkungan: Kebersihan lingkungan yang buruk, kepadatan tempat tinggal, sarana

kesehatan yang kurang memadai juga pemberian antibiotik yang tidak adekuat pada
pencegahan primer dan sekunder demam rematik

5. Manifestasi klinis
Didahului dengan faringitis akut sekitar 20 hari sebelumnya, yang merupakan periode laten
(asimtomatik), rata-rata onset sekitar 3 minggu sebelum timbul gejala.
Diagnosis berdasarkan Kriteria Jones (Revisi 1992). Ditegakkan bila ditemukan 2 kriteria mayor,
atau 1 kriteria mayor + 2 kriteria minor, ditambah dengan bukti infeksi streptokokus Grup A
tenggorok positif + peningkatan titer antibodi streptokokus.

KRITERIA MAYOR KRITERIA MINOR

• Karditis • Artralgia
• Poliartritis • Demam
• Korea • Lab: ASTO >, LED >, CRP +
• Eritema marginatum
• Nodul subkutan (EKG: PR interval
memanjang)

6. Pemerikaaan penunjang
 Titer antibodi (ASTO): mendeteksi antibodi streptokokus terhadap streptokokus lysin O,
peningkatan titer 2 kali lipat menunjukkan bukti infeksi terdahulu.
 Foto thorax: kardiomegali pada karditis & gagal jantung
  Ekokardiografi (USG jantung): karditis subklinis

7. Klasifikasi
1. Artritis tanpa karditis
2. Artritis + karditis, tanpa kardiomegali
3. Artritis + kardiomegali
4. Artritis + kardiomegali + gagal jantung

8. Tatalaksana

• Pengobatan manifestasi akut, pencegahan kekambuhan dan pencegahan endokarditis pada

pasien dengan kelainan katup.
• Pemeriksaan ASTO, CRP, LED, tenggorok dan darah tepi lengkap. Ekokardiografi untuk
evaluasi jantung.
• Antibiotik: penisilin, atau eritromisin 40 mg/kgBB/hari selama 10 hari bagi pasien dengan
alergi penisilin.
• Tirah baring bervariasi tergantung berat ringannya penyakit.
• Anti inflamasi: dimulai setelah diagnosis ditegakkan:
◦ Bila hanya ditemukan artritis diberikan asetosal 100 mg/kgBB/hari sampai 2 minggu,
kemudian diturunkan selama 2-3 minggu berikutnya.
◦ Pada karditis ringan-sedang diberikan asetosal 90-100 mg/kgBB/hari terbagi dalam 4-
6 dosis selama 4-8 minggu bergantung pada respons klinis. Bila ada perbaikan,
dosis diturunkan bertahap selama 4-6 minggu berikutnya.
Pada karditis berat dengan gagal jantung ditambahkan prednison 2
mg/kgBB/hari diberikan selama 2-6 minggu.

9. Pencegahan

 Pencegahan primer (eradikasi bakteri)

Antibiotik Dosis Frekuensi Durasi
Benazthine penisilin bb<27kg: 600.000 U 1 kali Hanya saat akut
G IM
bb>27kg: 1,2juta U
IM
Penisilin V anak: 250mg 2-3x1 10 hari
dws: 500mg
Amoxicilin 500mg 3x1 10 hari
Cephalosporin atau bervariasi sesuai bervariasi sesuai 10 hari
Erythromisin obat obat

 Pencegahan sekunder (segera setelah pencegahan primer, mencegah infeksi berulang):

- Benzathine penisilin G: dosis sama spt primer, frekuensi setiap 3-4 minggu

- Penilisin: 250mg, 2x1

- Erythromicin: 250mg, 2x1

10. Komplikasi
Penyakit jantung rematik adalah komplikasi terberat dari DRA dan merupakan penyebab
terbesar dari mitral stenosis dan insufisiensi di dunia. Beberapa variabel yang mempengaruhi
beratnya kerusakan katub antara lain jumlah serangan DRAsebelumnya, lama antara onset
dengan pemberian terapi, dan jenis kelamin (penyakit ini lebih berat pada wanita dibandingkan
pria). Insufisensi katub akibat DRAakan sembuh pada 60-80% penderita yang menggunakan
profilaksis antibiotik.