a.

Kelainan kulit

Kelainan kulit terdiri atas eritema, vesikel, dan bula. Vesikel dan bula kemudian memecah
sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura. Pada bentuk yang
berat kelainannya generalisata.

b. Kelainan selaput lender di orifisium

Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%), kemudian disusul
oleh kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan di lubang hidung dan anus jarang
(masing-masing 8% dan 4%).

Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga menjadi erosi dan ekskoriasi
dan krusta kehitaman. Juga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan yang sering
tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal.

Kelainan di mukosa dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas, dan
esophagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar/tidak dapat menelan. Adanya
pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.

c. Kelainan mata

Kelainan mata, merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering ialah konjungtivitis
kataralis. Selain itu juga dapat berupa konjungtivitis purulen, perdarahan, simblefaron, ulkus
kornea, iritis, dan iridosiklitis.

Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain misalnya nefritis dan
onikolisis.

KOMPLIKASI

Komplikasi yang tersering ialah bronkopneumonia, yang didapat sekitar 16% diantara
seluruh kasus yang datang berobat dibagian kami. Komplikasi yang lain ialah kehilangan
cairan/darah, gangguan keseimbangan elektrolit, dan syok. Pada mata dapat terjadi kebutaan
karena gangguan lakrimalis.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Jika terdapat leukositosis, penyebabnya

kemungkinan karena infeksi. Kalau terdapat eosinofilia kemungkinan karena alergi. Jika
disangka penyebabnya karena infeksi dapat dilakukan kultur darah.

HISTOPATOLOGI

Gambaran histopatologinya sesuai dengan eritema multiforme, bervariasi dari perubahan

dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh. Kelainan berupa :
1. Infiltrat sel mononuklear disekitar pembuluh-pembuluh darah dermis superfisial.
2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar.
3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel subepidermal.
4. Nekrosis epidermal dan kadang-kadang di adneksa.
5. Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.

DIAGNOSIS BANDING

Sebagai diagnosis banding ialah N.E.T. Penyakit ini sangat mirip s. St-J. Pada N.E.T,
terdapat epidermolisis yang menyeluruh yang tidak terdapat pada sindrom s. St-J. Perbedaan
lain biasanya keadaan umum pada N.E.T lebih buruk.

PENGOBATAN

Jika keadaan umum penderita sindrom Steven-Johnson baik dan lesi tidak menyeluruh cukup
diobati dengan prednisone 30-40 mg sehari. Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi
menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Penggunaan obat kartikosteroid merupakan
tindakan life-saving. Biasanya digunakan deksametason secara intravena dengan dosis
permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari.
Agar lebih jelas, maka berikut ini diberikan contoh. Seorang penderita Steven-Johnson yang
berat, harus segera dirawat-inap dan diberikan deksametason 6 x 5 mg intravena. Biasanya
setelah beberapa hari (2-3 hari), masa krisis telah teratasi, keadaan umum membaik dan tidak
timbul lesi baru, sedangkan lesi lama tampak mengalami involusi. Dosisnya segera
diturunkan secara cepat, setiap hari diturunkan 5 mg, setelah dosis mencapai 5 mg sehari lalu
diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya prednisone, yang diberikan keesokan harinya
dengan dosis 20 mg sehari, sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat
tersebut dihentikan. Jadi lama pengobatan kira-kira 10 hari.

Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid sistemik dapat timbul miliaria kristalina yang
sering disangka sebagai lesi baru dan dosis kortikosteroid dinaikkan lagi, yang seharusnya
tetap diturunkan.

Dengan dosis kortikosteroid setinggi itu, maka imunitas penderita akan berkurang, karena itu
harus diberikan antibiotik untuk mencegah terjadinya infeksi, misalnya bronkopneumonia
yang dapat menyebakan kematian. Antibiotik yang dipilih, hendaknya yang jarang
menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal, dan tidak atau sedikit
nefrotoksik. Hendaknya antibiotik yang diberikan jangan yang segolongan atau yang
rumusnya mirip dengan antibiotik yang diduga menyebabkan alergi untuk mencegah
sensitisasi silang. Obat yang memenuhi syarat tersebut, misalnya siprofloksasin 2 x 600 mg
i.v. Klindamisin, meskipun tidak berspektrum luas sering kami gunakan karena juga efektif
bagi kuman anaerob, dosisnya 2 x 600 mg i.v. sehari. Untuk mengurangi efek samping
kartikosteroid diberikan diet yang miskin garam dan tinggi protein. Kecuali itu juga
diberikan obat anabolic dan KCI 3 x 500 mg sehari, jika terjadi penurunan K.
Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi,
terlebih-lebih karena penderita sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan di
tenggorokan dan kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan infuse, misalnya
berupa glukosa 5% dan larutan Darrow.

Jika dengan terapi diatas belum tampak perbaikan dalam 2 hari, maka dapat diberikan
tranfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut. Efek tranfusi darah (whole
blood) ialah sebagai imunorestorasi. Selain itu darah juga mengandung banyak sitokin dan
leukosit, jadi meninggikan daya tahan.

Jadi indikasi pemberian tranfusi darah pada s.St.-J dan N.E.T. yang dilakukan dibagian kami
ialah :

1. Bila telah diobati dengan kortikosteroid dengan dosis adekuat setelah 2 hari belum ada
perbaikan. Dosis adekuat untuk s.St-J 30 mg deksametason sehari dan N.E.T. 40 mg
sehari.
2. Bila terdapat purpura generalisata.
3. Jika terdapat leukopenia

Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vit.C 500 mg atau 1000 mg
sehari, I.V.

Terapi topikal tidak sepenting terapi sistemik. Untuk lesi di mulut dapat diberikan kenalog in
orabase dan betadine gargle.

PROGNOSIS

Kalau kita bertindak cepat dan tepat, maka prognosis cukup memuaskan. Bila terdapat
purpura yang luas dan leucopenia prognosisnya lebih buruk. Pada keadaan umum yang buruk
dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan kematian. Dalam
kepustakaan angka kematian berkisar antara 5-15%. Di bagian kami angka kematian kira-kira
hanya 1%.