PATHWAY THALASEMIA

Pernikahan penderita talasemia carier

Penurunan penyakit secara resesif

Gangguan sintesis rantai globin α dan β (kromosom 11 dan 16)

 Pembentukan rantai α dan β di eritrosit tidak seimbang. Rantai α yang terbentuk

 Rantai β kurang dibanding rantai α. sedikit dibanding rantai β
 Rantai β tidak terbentuk sama sekali
 Rantai β yang terbentuk tidak cukup

Thalasemia α dan β Thalasemia α.

Thalasemia β

 Pembentukan rantai α dan β

 Pembentukan rantai α dan β kurang
 Penimbunan dan pengendapan rantai α dan β yang berlebihan

Penatalaksanaan Medikamentosa Penatalaksanaan Suportif

Tidak terbentuknya HBA (2 α dan 2 β) Transfusi darah :

 Pemberian iron chelating agent
Hb penderita dipertahankan
(desferoxamine)  stlh kadar feritin serum
antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl.
mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin
Dengan kedaan ini akan
lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi Akumulasi endapan rantai globin yang berlebihan (terbentuknya inclussion bodies)
memberikan supresi sumsum
darah.
tualang yg adekuat, menurunkan
 Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat
tingkat akumulasi besi, & dpt
badan/hari subkutan melalui syringe pump Endapan menempel pada dinding eritrosit mempertahankan pertumbuhan &
dlm waktu 8-12 jam dg min slm 5 hr
perkembangan penderita.
berturut setiap selesai transfusi darah.
Pemberian darah dlm bentuk
 Vit C 100-250 mg/hari slm pemberian kelasi Dinding eritrosit rusak PRC (packed red cell), 3 ml/kg
besi, utk meningkatkan efek kelasi besi. BB untuk setiap kenaikan Hb 1
 Asam folat 2-5 mg/hari utk memenuhi keb. g/dl.
yg meningkat.Vit E 200-400 IU setiap hari
sbg antioksidan dpt memperpanjang umur Eritrosit darah tidak efektif dan penghancuran pre kurson eritrosit di intra medular (sumsum tulang)
SDM

Sintesis HB kurang sehingga eritrosit hipokron dan mikrositer

Hemolisis eritrosit yang imatur

 Pemeriksaan Klasifikasi :
Sumsum tulang : THALASEMIA
 Hiperplasi sistem eritropoesis dengan  Thalasemia minor/
normoblas terbanyak dari jenis asidofil. thalasemia trait : ditandai
 Granula Fe (dengan pengecatan Prussian Hyperplasia sumsum tulang oleh anemia mikrositik,
biru) meningkat. bentuk heterozigot.
 Foto tulang pipih & ujung tulang  Thalasemia intermedia :
panjang:perluasan sum2 tulang shg Extramedular hemapoesis ditandai oleh splenomegali,
Perubahan skletal Stimulasi Eritroporesis
trabekula tampak jelas. anemia berat, bentuk
homozigot.
Perubahan skeletal  Thalasemia mayor : anemia
Penurunan suplai darah Anemia berat, tidak dapat hidup tanpa
ke jaringan SDM tdk transfuse.
sempurna/Imatur
Maturasi sexual dan Penurunan daya Trombositopenia Leukopenia
Suplai O2 dan nutrisi ke pertumbuhan lambat tahan tubuh MANISFESTASI KLINIS
jaringan menurun Hemolisis
 Kelesuan.
Gangguan Resiko  Bibir, lidah, tangan, kaki dan
Menurunnya proses tum- tinggi bahagian lain berwarna
bang infeksi Anemia Hemosiderosis pucat.
metabolisme dalam sel
 Sesak nafas.
 Hilang selera makan &
bengkak di bag abd.
Perubahan Perubahan Gg perfusi Kulit Hemokromatis
Anoksia Hipoksia hemoglobin yg rendah yaitu
pembentukan ATP sirkulasi perifer jaringan kecoklatan
kurang daripada 10g/dl.

Gangguan Fibrosis
Energi yang
Nekrosis Nyeri konsep diri Pemeriksaan Darah tepi :
dihasilkan menurun

 Hb rendah dpt sampai 2-3 g%

 Gambaran morfologi eritrosit :
Kelemahan fisik Jantung Kandung Limpa Pankreas
Hati mikrositik hipokromik, sel
empedu target, anisositosis berat dgn
makroovalositosis,
Failure Sirosis DM Splenomegali mikrosferosit, polikromasi,
Intoleransi aktivitas. basophilic stippling, benda
Kolestiasis Howell-Jolly, poikilositosis &
Anoksia Gizi buruk sel target. Gambaran ini lbh
kurang khas.
2  Retikulosit meningkat.
Gg. Nutrisi
 Resiko tinggi infeksi Gg. Nutrisi Gg perfusi jaringan Intoleransi aktivitas. Nyeri

NOC : NOC : NOC : NOC : NOC :

Terbebas dari tanda dan Nutrisi yang dikonsumsi Perfusi jaringan perifer Kemampuan melakukan Mengontrol nyeri
gejala infeksi adekuat tidak terganggu aktivitas yang dibutuhkan Menunjukkan tingkat nyeri

NIC : NIC : NIC : NIC : NIC :

1. Ajarkan pada klien dan 1. Kaji status nutrisi 1. Kaji tingkat rasa tidak 1. Tentukan penyebab 1. Lakukan pengkajian nyeri secara
keluarga tanda dan pasien nyaman. keletihan (misalnya karena komprehensif termasuk tingkat nyeri
gejala terjadinya infeksi 2. Ketahui makanan 2. Pantau adanya perawatan, nyeri, dan (dengan “face scale”), lokasi,
dan kapan harus kesukaan pasien kesemutan. pengobatan)
karakteristik, durasi, frekuensi, dan faktor
melaporkan kepada 3. Anjurkan makan 3. Pantau penggunaan alat 2. Pantau respon O2 pasien
petugas. sedikit tapi sering yang panas atau dingin. terhadap aktivitas presipitasi
2. Pertahankan teknik 4. Timbang berat badan 4. Periksa kulit setiap hari perawatan diri. 2. Observasi reaksi nonverbal
isolasi. dalam interval yang dari adanya perubahan 3. Bantu pasien untuk dari ketidaknyamanan pasien
3. Berikan terapi antibiotik tepat integritas kulit. mengidentifikasi pilihan (misalnya menangis, meringis,
bila diperlukan. 5. Sajikan makanan 5. Diskusikan dan waktu. memegangi bagian tubuh yang nyeri, dll)
4. Informasikan kepada selagi hangat dan identifikasi penyebab 4. Bantu dengan aktivitas 3. Gunakan teknik komunikasi terapeutik
keluarga kapan jadwal dalam bentuk yang dari sensasi tidak fisik teratur (misal
untuk mengetahui pengalaman nyeri
imunisasi. menarik normal atau perubahan berubah posisi sesuai
5. Jelaskan keuntungan dan 6. Kolaborasi dengan sensasi. kebutuhan). pasien
efek dari imunisasi. ahli gizi untuk 5. Batasi rangsang 4. Jelaskan pada pasien tentang nyeri yang
menentukan diet yang lingkungan (kebisingan). dialaminya, seperti penyebab nyeri,
tepat 6. Berikan istirahat adekuat. berapa lama nyeri mungkin akan
7. g.Pantau asupan nutrisi dirasakan, metode sederhana untuk
untuk memastikan mengalihkan rasa nyeri, dll.
keadekuatan sumber
5. Evaluasi bersama pasien dan tim
energi.
kesehatan lain tentang pengalaman nyeri
dan ketidakefektifan kontrol nyeri pada
masa lampau
6. Atur lingkungan yang dapat
mempengaruhi nyeri seperti suhu
ruangan, pencahayaan dan kebisingan
7. Kurangi faktor pencetus nyeri pada
pasien