BAB II

PEMBAHASAN

A. DEFINISI

Sindrom Korsakoff adalah gangguan memori kronis yang disebabkan oleh

kekurangan tiamin (Vitamin B-1). Tiamin berfungsi membantu sel-sel otak

menghasilkan energi dari glukosa. Ketika kadar tiamin terlalu rendah, sel-sel otak

tidak dapat menghasilkan energi yang cukup untuk berfungsi dengan baik.6,7

Sindrom Korsakoff telah didefinisikan oleh Victor et al. (1971) sebagai

"suatu keadaan mental yang abnormal di mana mempengaruhi sistem memori dan

pembelajaran dari semua proporsi kognitif lainnya yang dimana fungsi pada pasien

dinyatakan waspada dan responsif ". Adaptasi untuk setiap situasi baru memerlukan

akuisisi informasi baru dan integrasi dengan pengalaman masa lalu.8

Sindrom Korsakoff ini paling sering disebabkan oleh penyalahgunaan

alkohol tetapi juga dapat dikaitkan dengan AIDS, metastase keganasan, infeksi

kronis, gizi buruk dan kondisi tertentu lainnya.6

Ensefalopati Wernicke, yang merupakan reaksi otak akut kurangnya tiamin

berlebihan. Jika Ensefalopati Wernicke tidak diobati, atau tidak diobati segera,

Sindrom Korsakoff dapat mengikuti. Namun, Sindrom Korsakoff tidak selalu

didahului oleh Ensefalopati Wernicke, Sindrom Korsakoff dapat berkembang

sendiri. Biasanya berkembang secara bertahap. Kerusakan otak terjadi di area otak

yang penting untuk memori jangka pendek. Ensefalopati Wernicke adalah keadaan

2
darurat medis yang menyebabkan gangguan otak yang mengancam jiwa,

kebingungan yang mendalam, kurangnya koordinasi dan tak terkendali gerakan

mata (abnormal).6,7,9

B. EPIDEMIOLOGI

Ensefalopati Wernicke adalah reaksi neuropsikiatri akut akibat kekurangan

tiamin, ditandai dengan kebingungan, ataxia, nistagmus dan optalmoplegia. Hal ini

didiagnosis lebih umum pada pecandu alkohol di post-mortem dari pada saat masih

hidup. Bahkan di Rumah Sakit, hanya 20% dari pasien dengan Ensefalopati

Wernicke diidentifikasi sebelum kematian.Tingkat prevalensi yang dilaporkan pada

post-mortem adalah antara 1 dan 2% pada populasi umum dan 12 dan 14% pada

populasi penyalahgunaan alkohol. Prevalensi: 2,1% dari orang dewasa di atas usia

15 tahun (Sydney), 2,8% (Australia Barat), 1,7% (New York), 1,2% (Brazil), 0,8%

(Oslo), 15% di rawat inap psikiatri, 24% pada pria tunawisma.4,5

Ensefalopati Wernicke adalah keadaan darurat medis. yang menyebabkan

kematian pada sampai dengan 20% kasus atau Sindrom Korsakoff darin 85%

korban. Sampai dengan 25% dari kelompok Korsakoff akan membutuhkan

pengobatan jangka panjang.4

C. ETIOLOGI DAN FAKTOR RESIKO

Para ilmuwan belum tahu persis bagaimana kerusakan otak pada Sindrom

Korsakoff. Penelitian menunjukkan bahwa kekurangan tiamin berlebihan

mengganggu beberapa biokimia yang memainkan peran kunci dalam membawa

sinyal antara sel-sel otak dalam menyimpan dan mengambil memori. Gangguan ini

3
menghancurkan sel-sel otak dan menyebabkan perdarahan mikroskopis luas dan

jaringan parut. Para peneliti telah mengidentifikasi beberapa variasi genetik yang

dapat meningkatkan kerentanan terhadap Sindrom Korsakoff. Gizi buruk juga dapat

meningkatkan risiko.6

Sebagian besar kasus Sindrom Korsakoff hasil dari penyalahgunaan

alkohol. Para Ilmuwan belum tahu mengapa peminum berat menyebabkan

kekurangan tiamin berlebihan pada beberapa pecandu alkohol, sementara yang lain

mungkin dipengaruhi terutama oleh dampak alkohol pada hati, lambung, jantung,

usus atau sistem tubuh lainnya .6

Sindrom Korsakoff kadang-kadang dapat dikaitkan dengan gangguan

penyalahgunaan alkohol, termasuk anoreksia, diet terlalu ketat, puasa, kelaparan

atau operasi gastric bypass, muntah tak terkendali pada hyperemesis gravidarum

atau voitus profuse, AIDS, dialisis ginjal, infeksi kronis, atau metastase keganasan.6

D. PATOGENESIS

Tiamin diserap di duodenum. Tubuh memiliki sekitar 18 hari untuk

memproses tiamin. Tiamin diubah menjadi bentuk aktifnya, tiamin pirofosfat,

dalam sel neuron dan glia. Tiamin pirofosfat berfungsi sebagai kofaktor untuk

beberapa enzim, termasuk transketolase, dehidrogenase piruvat, dan alpha

ketoglutarat, yang berfungsi dalam menggunakan glukosa. Fungsi utama dari

enzim dalam otak adalah membentuk selubung mielin dan metabolisme

karbohidrat, produksi asam amino, dan produksi glukosa yang diturunkan

neurotransmitter.8

4
 Bila dalam 2-3 minggu asupan tiamin kurang maka otak merupakan tempat

yang akan menunjukan kerusakan sel paling tinggi. Konsekuensi nya adalah

hilangnya gradien osmotik sel yang melintasi membran. Perubahan biokimia yang

paling awal adalah penurunan α-ketoglutarat dehidrogenase di astrocytes.

Astrocytes laktat meningkat dan terjadi edema, peningkatan konsentrasi glutamat

ekstraselular, peningkatan nitrat oksida, fragmentasi DNA di neuron, produksi

radikal bebas dan peningkatan sitokinin, dan kerusakan pembuluh otak.8

Kekurangan tiamin pada umunya terjadi pada orang yang mengkonsumsi

alkohol berlebihan. Hal ini karena banyak peminum berat memiliki gizi buruk, diet

mereka tidak mengandung vitamin yang cukup, dan karena alkohol yang berlebihan

dapat merangsang lapisan perut dan menghambat kemampuan tubuh untuk

menyerap vitamin. Tiamin (vitamin B1) membantu sel-sel otak menghasilkan

energi dari glukosa. Ketika tingkat tiamin terlalu rendah, sel-sel tidak dapat

menghasilkan energi yang cukup untuk berfungsi dengan baik.9

E. GEJALA KLINIS

Gejala utama adalah kehilangan memori, terutama dari peristiwa yang

terjadi setelah timbulnya kondisi. Kadang-kadang, memori masa lalu yang lebih

jauh juga dapat dipengaruhi. Banyak kemampuan lain mungkin tetap utuh. Gejala

lain dari Sindrom Korsakoff dapat mencakup:

 Ketidakmampuan untuk membentuk ingatan baru atau mempelajari

informasi baru

 Perubahan kepribadian

5
  Membuat cerita untuk mengisi kesenjangan dalam memori (konfabulasi)

 Melihat atau mendengar hal-hal yang tidak benar-benar ada (halusinasi)

 Kurangnya pengertian yang dalam terhadap kondisi.6,10

Sindrom Korsakoff menyebabkan masalah belajar informasi baru,

ketidakmampuan untuk mengingat baru-baru ini peristiwa dan kesenjangan memori

jangka panjang. Kesulitan memori mungkin sangat mencolok sementara lainnya

seperti berpikir dan keterampilan sosial yang relatif tidak terpengaruh. Misalnya,

individu mungkin tampak mampu melakukan percakapan yang koheren tetapi saat

kemudian tidak dapat mengingat bahwa percakapan berlangsung atau kepada siapa

mereka berbicara.6

Mereka dengan Sindrom Korsakoff mungkin "mereka-reka" informasi yang

mereka tidak bisa ingat. Mereka tidak "berbohong" tapi benar-benar percaya

penjelasan mereka yang diciptakan sendiri. Orang mungkin juga melihat atau

mendengar hal-hal yang tidak ada (halusinasi).6,11

F. DIAGNOSIS

Sindrom Korsakoff adalah diagnosis klinis. Tidak ada tes laboratorium

khusus atau neuroimaging prosedur untuk mengkonfirmasi bahwa seseorang

memiliki gangguan ini. Sindrom ini kadang-kadang sulit untuk mengidentifikasi

karena mungkin tertutup oleh gejala kondisi lain yang umum di antara mereka yang

menyalahgunakan alkohol, termasuk intoksikasi atau putus obat, infeksi atau cedera

kepala.6

6
 Para ahli merekomendasikan bahwa pemeriksaan medis untuk fungsi

memori atau perubahan kognitif lainnya selalu menyertakan pertanyaan tentang

penggunaan alkohol individu tersebut.6

Orang yang dicurigai Sindrom Korsakoff tidak dapat didiagnosis sampai

mereka telah berhenti minum alkohol selama beberapa minggu untuk memberikan

waktu untuk efek langsung dari konsumsi berat dan berhenti. Seorang dokter akan

melakukan evaluasi menyeluruh menggunakan tes medis yang sama atau serupa

yang digunakan untuk menilai seseorang dengan Ensefalopati Wernicke. Orang-

orang yang sedang dinilai untuk Sindrom Korsakoff akan diamati ketat untuk

menentukan apakah gejala menstabilkan atau memperburuk tanpa konsumsi

alkohol.11

Siapa pun dirawat di rumah sakit untuk kondisi yang berhubungan dengan

alkohol harus diskrining fungsi memori dan kognitif. Skrining harus mencakup

tambahan pertanyaan untuk menilai memori baru. Jika skrining menunjukkan

penurunan, orang tersebut harus menerima pemeriksaan kognitif yang lebih rinci.6

G. DIAGNOSIS BANDING

Selain didiagnosa Sindrom Korsakoff, orang juga dapat didiagnosis dengan

jenis demensia, seperti penyakit Alzheimer, jika mereka memiliki gejala terus

memburuk tanpa kehadiran alkohol. Alkohol demensia terkait biasanya stabil

sedangkan akan ada penurunan jelas dalam memori dan fungsi dengan Alzheimer.11

7
 H. TERAPI

Beberapa ahli merekomendasikan bahwa peminum berat dan lain-lain

beresiko kekurangan tiamin, akan lebih baik jika mengonsumsi suplemen oral

tiamin dan vitamin lainnya di bawah pengawasan dokter mereka.6

Gejala Sindrom Korsakoff dapat dikurangi jika dilakukan dengan cara

deteksi dini yang tepat waktu dan dapat mencegah perkembangan lebih lanjut.

Pengobatan difokuskan pada peningkatan kadar tiamin dalam tubuh melalui

suplemen vitamin B1, yang sering diberikan melalui intravena atau melalui oral.

Pengobatan juga berfokus pada orang dengan Sindrom Korsakoff diet seimbang,

hidrasi yang tepat dan dukungan untuk berhenti minum alkohol. Biasanya,

pemulihan bisa memakan waktu hingga satu tahun sebelum stabilitas dicapai dan

pantang diperlukan untuk mewujudkan kesembuhan penuh.10,11

Banyak ahli juga merekomendasikan bahwa siapa pun dengan riwayat

penggunaan alkohol berat yang mengalami gejala yang berhubungan dengan

Wernicke Ensefalopati, termasuk kebingungan akut, mual berkepanjangan dan

muntah, kelelahan yang tidak biasa atau kelemahan, atau suhu tubuh rendah atau

tekanan darah, diberikan injeksi tiamin sampai perbaikan.6

Setelah gejala akut mereda, individu harus hati-hati dievaluasi untuk

menentukan apakah mereka sudah membaik, penggunaan alkohol dan pola masalah

memori mungkin konsisten dengan Sindrom Korsakoff. Bagi mereka yang

mengalami Sindrom Korsakoff, diperpanjang pengobatannya dengan tiamin,

vitamin dan magnesium lainnya dapat meningkatkan kemungkinan gejala

8
perbaikan. Jika tidak ada perbaikan, pertimbangan harus diberikan untuk

pengobatan kekurangan komorbiditas dan kondisi medis, dan kebutuhan untuk

perawatan rumah jangka panjang atau akomodasi mendukung.6

Berhenti dari alkohol adalah dasar pengobatan jangka panjang yang efektif.

Mereka dengan Sindrom Korsakoff memiliki toleransi dikurangi untuk alkohol dan

mungkin beresiko tinggi untuk lebih lanjut masalah kesehatan yang berhubungan

dengan alkohol.6

Pasien Sindrom Korsakoff harus dirawat di rumah sakit dan diberikan 50-

100mg tiamin intravena selama beberapa hari karena penyerapan usus biasanya

terganggu pada alkohol. Pemberian tiamin harus sesegera mungkin. Meskipun

risiko penurunan penyerapan usus, pengobatan dengan dosis oral 50-100 mg tiamin,

tiga atau empat kali sehari selama beberapa bulan harus rutin. Para pasien harus

melanjutkan diet seimbang.5

Namun salah satu jurnal telah membahas, “dalam upaya untuk menilai

aspek neurokimia dari patologi, perbaikan fungsi telah dilaporkan dengan clonidine

dan fluvoxamine”.5

I. PROGNOSIS

Tingkat kematian yang tinggi, mulai dari 10 sampai 20%, terutama

disebabkan infeksi paru , septikemia, penyakit hati dekompensasi, dan tahap

ireversibel kekurangan tiamin. Pengobatan secara cepat dapat mencegah prognosis

dari Wernicke ke Sindrom Korsakoff. Oftalmoplegia mulai membaik dari beberapa

9
jam ke hari dan nystagmus, ataksia dan kebingungan dari hari ke minggu. Pada

sekitar 60% pasien yang nystagmus residual atau ataksia mungkin tetap.5

Setelah ditegakkan, Sindrom Korsakoff memiliki prognosis buruk, pasien

yang meninggal sekitar 80% dari pasien dengan gangguan memori kronis. Bukti

menunjukkan bahwa pasien mampu belajar untuk mengulang hal-hal sederhana

yang melibatkan prosedural ingatan. Gejala amnestik pulih perlahan-lahan dan

tidak lengkap dan tingkat maksimum pemulihan dapat berlangsung satu tahun atau

lebih. Namun pemulihan fungsi kognitif dapat terjadi, tergantung pada faktor-faktor

seperti usia dan tidak dapat diprediksi secara akurat selama tahap penyakit akut.

Menariknya, setelah pulih, pasien Korsakoff jarang menuntut alkohol, tetapi akan

meminumnya jika ditawarkan.5

10