ATRESIA DUCTUS HEPATICUS (BILLIARIS)

Tugas ini dibuat untuk memenuhi mata kuliah Keperawatan Anak II yang dibina oleh :

Ns. Lila Maria.,M.Kep

Kelompok 3
Ayu Puspita Sari (Nim: 1714314201004)
Ovrina Sintya Putri (Nim: 1714314201019)
Tria Ajeng Lestari (Nim: 1714314201007)
Rani Wahyu Siswati (Nim: 1714314201021)
Karina Indana Zulfa (Nim: 1714314201033)
Nurrahmi (Nim: 1714314201031)
Vania Wahyu M (Nim: 1714314201039)
Winny Lifeline (Nim: 1714314201039)
Yidronis (Nim: 1714314201039)

PROGRAM S1 KEPERAWATAN
STIKES MAHARANI MALANG
TAHUN AJARAN 2018 / 2019

1
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah memberikan

rahmat dan karunianya, sehingga kami dapat menyelesaikan penyusunan tugas

makalah dengan judul “Atresia Ductus Hepaticus ” tanpa halangan apapun. Selama

proses penyusunan makalah ini saya banyak memperoleh dukungan dari berbagai

pihak. Oleh karena itu, saya mengucapkan terima kasih kepada pihak-pihak yang telah

membantu menyelesaikan makalah ini. Pihak-pihak tersebut adalah sebagai berikut :

1. Ns. Lila Maria, M.Kep. selaku dosen mata kuliah Keperawatan Anak II yang
telah berkenan meluangkan waktu untuk memberikan arahan dan bimbingan

dalam menyusun makalah.

2. Bapak dan Ibu dosen STIKES Maharani Malang yang telah memberikan
berbagai ilmu dan keterampilan kepada kami sebagai bekal masa depan.

3. Orang tua kami yang selalu mendoakan dan mendukung.

4. Teman-teman di STIKES Maharani Malang yang senantiasa mendukung
dalam penyusunan makalah.

Tugas ini ditulis untuk memenuhi tugas mata kuliah Keperawatan Anak II di

STIKES Maharani Malang. Saya menyadari bahwa tiada hal yang sempurna di dunia

ini. Untuk itu, saya sangat mengharapkan kritik dan saran yang bersifat membangun

guna memperbaiki makalah ini.

Akhir kata penyusun mengucapkan terima kasih dan semoga tugas ini dapat

bermanfaat untuk semua pihak yang membaca.

i
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR .............................................................................................................. i

DAFTAR ISI............................................................................................................................ ii

BAB I PENDAHULUAN ........................................................................................................ 1

1.1 Latar Belakang ........................................................................................................ 1

1.2 Rumusan Masalah .................................................................................................. 1

1.3 Tujuan ...................................................................................................................... 2

BAB II PEMBAHASAN ......................................................................................................... 3

2.1 Anatomi dan Fisiologi Atresia Billiaris ................................................................. 3

2.2 Definisi Atresia Billiaris.......................................................................................... 4

2.3 Etiologi Atresia Billiaris ......................................................................................... 4

2.4 Klasifikasi Atresiabilier .......................................................................................... 5

2.5 Manifestasi Klinis Atresia Billiaris ........................................................................ 5

2.6 Patofisiologi Atresia Billiaris.................................................................................. 7

2.7 Pengkajian Keperawatan Atresia Billiaris ........................................................... 8

2.8 Pemeriksaan Penunjang Atresia Billiaris ............................................................. 9

2.9 Diagnosa Keperawatan Atresia Billiaris ............................................................. 12

2.10 Penatalaksanaan Atresia Billiaris........................................................................ 14

BAB III ASUHAN KEPERAWATAN ................................................................................ 16

3.1 Pathway.................................................................................................................. 16

3.2 3.2 Analisis Data .................................................................................................... 17

3.3 Intervensi Keperawatan .......................................................................................... i

BAB IV PENUTUP ............................................................................................................... 10

ii
 4.1 Kesimpulan ............................................................................................................ 10

4.2 Saran ...................................................................................................................... 10

DAFTAR PUSTAKA ............................................................................................................ 10

iii
 BAB I
PENDAHULUAN
1.1 Latar Belakang
Atresia bilier merupakan penyakit yang jarang terjadi dan penyababnya

belum diketahui secara pasti. Karakteristik dari penyakit ini adalah terjadinya

inflamasi progresif pada duktus bilier sehingga terjadi obstruksi ekstrahepatal yang

akhirnya dapat menyebabkan fibrosis dan sirosis hepar. Atresia bilier akan

berakibat fatal tanpa penanganan yang cepat. Kelainan ini dapat ditangani dengan

metode operasi Kasai prosedure yang dapat mengalirkan kembali aliran empedu

hampir 80% jika dilakukan secepatnya, gold periode >60 hari. Diagnosis dini sangat

penting untuk keberhasilan operasi Kasai.

1.2 Rumusan Masalah

a. Apa Saja Anatomi dan Fisiologi Atresia Billiaris ?

b. Apa Definisi Atresia Billiaris ?

c. Bagaimana Etiologi Atresia Billiaris ?

d. Apa Saja Klasifikasi Atresiabilier ?

e. Bagaimana Manifestasi Klinis Atresia Billiaris ?

f. Bagaimana Patofisiologi Atresia Billiaris ?

g. Bagaimana Pengkajian Keperawatan Atresia Billiaris ?

h. Apa Saja Pemeriksaan Penunjang Atresia Billiaris ?

i. Apa Saja Diagnosa Keperawatan Atresia Billiaris ?

j. Bagaimana Asuhan Keperawatan Atresia Billiaris ?

1
1.3 Tujuan

a. Untuk Menjelaskan Anatomi dan Fisiologi Atresia Billiaris.

b. Untuk Menjelaskan Atresia Billiaris.

c. Untuk Menjelaskan Etiologi Atresia Billiaris.

d. Untuk Menjelaskan Klasifikasi Atresiabilier.

e. Untuk Menjelaskan Manifestasi Klinis Atresia Billiaris.

f. Untuk Menjelaskan Patofisiologi Atresia Billiaris.

g. Untuk Menjelaskan Pengkajian Keperawatan Atresia Billiaris.

h. Untuk Menjelaskan Pemeriksaan Penunjang Atresia Billiaris.

i. Untuk Menjelaskan Diagnosa Keperawatan Atresia Billiaris.

j. Untuk Menjelaskan Asuhan Keperawatan Atresia Billiaris.

2
 BAB II
PEMBAHASAN
2.1 Anatomi dan Fisiologi Atresia Billiaris

System empedu terdiri dari organ-organ dan saluran (saluran empedu,

kandung empedu, dan struktur terkait) yang terlibat dalam produksi dan transportasi

empedu. Ketika sel-sel hati mengeluarkan empedu, yang dikumpulkan oleh system

saluran yang mengalir dari hati melalui duktus hepatica kanan dan kiri. Saluran ini

akhirnya mengalir ke duktus hepatic umum.

Duktus hepatika kemudian bergabung dengan duktus sistikus dari kantong

empedu untuk membentuk saluran empedu umum, yang berlangsung dari hati ke

duodenum (bagian pertama dari usus kecil). Namun, tidak semua berjalan empedu

langsung ke duodenum. Sekitar 50% dari empedu yang dihasilkan oleh hati adalah

disimpan dikantog empedu, organ berbentuk buah pir yang terletah tepat di bawah

hati. Kemudian, ketika makanan dimakan, kontra kandung empedu dan melepaskan

empedu ke duodenum disimpan untuk membantu memecahkan lemak.

Fungsi utama system billier yaitu :

1. Untuk mengeringkan produk limbah dari hati ke duodenum

2. Untuk membantu dalam pencernaan dalam pelepasan terkontrol empedu

Empedu merupakan cairan kehijauan-kuning (terdiri dari produk-produk

limbah, kolesterol, dan garam empedu) yang dieksresi oleh sel-sel hati

untuk melakukan dua fungsi utama, termauk yaitu

1. Untuk membawa pergi limbah

2. Untuk memecahkan lemak selama pencernaan

3
 Garam empedu adalah komponen actual yang membantu memecahkan dan

menyerap lemak. Empedu, yang dikeluarkan dari tubuh dalam bentuk kotoran,

adalah apa yang memberikan kotoran warna gelap coklat.

2.2 Definisi Atresia Billiaris

Atresia biliaris adalah keadaan ketika saluran empedu tidak terbentuk atau

tidak berkembang secara normal. Atreisia billiaris adalah suatu penghambatan

didalam pipa atau saluran saluran yang membawa cairan empedu (bille) dari liver

menuju ke kantung empedu (gallbladder). Ini merupakan kondisi kongenital, yang

berarti terjadi saat kelahiran.

Atresia billiaris ini merupakan proses inflamasi progresif yang

menyebabkan fibrosis saluran empedu intrahepatik maupun ekstra hepatik sehingga

pada akhirnya akan terjadi obstruksi saluran tersebut. Atresia billiaris merupakan

suatu keadaan dimana bayi tidak memiliki lumen pada traktus ekstrahepatik yang

menyebabkan hambatan aliran empedu atau karena adanya proses inflamasi yang

berkepanjangan sehingga menyebabkan kerusakan progresif pada duktud billiaris

ekstrahepati sehingga terjadi hambatan aliran empedu (kolestatis) yang

mengakibatkan penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk dalam

hati dan darah.

2.3 Etiologi Atresia Billiaris

Faktor penyebab dari Atresia Bilier ini belum jelas. Namun, sebagian besar

berpendapat bahwa Atresia Bilier disebabkan oleh suatu proses inflamasi yang

merusak duktus bilier, terkena paparan lingkungan (disebabkan oleh virus) selama

4
 periode kehamilan dan perinatal dan adanya perkembangan saluran empedu yang

abnormal di dalam dan di luar hati.

2.4 Klasifikasi Atresiabilier

1. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal

paten.

2. IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus

sistikus, dan kandung empedus emuanya normal).

3. IIb. Obliterasi duktus bilier komunis, duktus hepatikus komunis, duktus

sistikus. Kandung empedu normal.

4. Semua sistem duktus bilier ekstra hepatik mengalami obliterasi, sampai

kehilus.

Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi

(correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi (non-

correctable). Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya 10% yang tergolong

tipeI dan II.

2.5 Manifestasi Klinis Atresia Billiaris

Pada bayi dengan atresia bilier biasanya tampak sehat ketika baru lahir. Gejala

penyakit ini biasanya muncul dalam dua minggu pertama setelah lahir. Gejala yang

ditunjukkan oleh bayi diantarnya adalah :

1. Urin bayi berwarna gela

Urine gelap yang disebabkan oleh penumpukan bilirubin (produk

pemecahan dari hemoglobin) dalam darah. Bilirubin

kemudian disaring oleh ginjal dan dibuang dalam urine.

5
2. Feses berwarna pucat

Feses berwarna lebih pucat daripada yang perkirakan atau berwarna putih

atau coklat muda karena tidak ada empedu atau pewarnaan bilirubin yang

masuk ke dalam usus untuk mewarnai feses.

3. Ikterus

Terjadinya kekuningan pertama kali akan terlihat pada sklera dan kulit

karena tingkat bilirubin yang sangat tinggi (pigmen empedu) dalam aliran

darah. Mungkin terdapat sejak lahir. Biasanya tidak terlihat sampai usia 2

hingga 3 minggu.BB tidak meningkat atau kenaikan bBB berlangsug lambat

4. Pembesaran hati.

5. Iritabilitas (bayi menjadi rewel)

6. Sulit untuk menenangkan bayi karena bayi merasa tidan nyaman dengan

perutnya.

7. Distensi abdomen

Penambahan gas/cairan yang menumpuk didalam tubuh sehingga

menyebabkan perut dan pinggang mengembung melebihi normal.

8. Plenomegali

Keadaan ini menunjukkan sirosis yang progresif dengan hipertensi portal /

tekanan darah tinggi pada vena porta (pembuluh darah yang mengangkut

darah dari lambung, usus dan limpa ke hati).

9. Gangguan metabolisme

Lemak yang menyebabkan pertambahan berat badan yang

buruk, dan kegagalan tumbuh kembang secara umum.

10. Letargi

11. Pruritus (gatal disertai ruam)

6
 12. Asites

Kondisi dimana terdapat cairan pada rongga perut tepatnya dinding perut

bagian dalam dengan organ dalam perut.

13. Jaundice

Disebabkan oleh hati yang belum dewasa adalah umum pada bayi baru

lahir. Ini biasanya hilang dalam minggu pertama sampai 10 hari dari

kehidupan. Seorang bayi dengan atresia bilier biasanya tampak normal saat

lahir, tapi ikterus berkembang pada dua atau tiga minggu setelah lahir

14. Anoreksia

15. Lambat saat makan, kadang-kadang tidak ada nafsu untuk makan

16. Kekeringan

17. Kerusakan kulit.

2.6 Patofisiologi Atresia Billiaris

Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang

menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstra hepatik sehingga

menyebabkan hambatan aliran empedu, dan tidak adanya atau kecilnya lumen pada

sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstra hepatik juga menyebabkan obstruksi

aliran empedu. Obstruksi saluran bilier ekstrahepatik akan menimbulkan

hiperbilirubinemia Terkonjugasi yang disertai bilirubinuria. Obstruksi saluran bilier

ekstrahepatik dapat total maupun parsial. Obstruksi total dapat disertai tinja yang

alkoholik. Penyebab tersering obstruksi bilier ekstra hepatik adalah: sumbatan batu

empedu pada ujung bawah ductus koledokus, karsinoma kaput pancreas, karsinoma

ampula vateri, striktura pasca peradangan atau operasi.

7
 Obstruksi pada saluran empedu ekstra hepatik menyebabkan obstruksi

aliran normal empedu dari hati ke kantong empedu dan usus. Akhirnya terbentuk

sumbatan dan menyebabkan cairan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan

peradangan, edema, degenerasi hati. Dana pabila asam empedu tertumpuk dapat

merusak hati. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Kemudian terjadi

pembesaran hati yang menekan venaportal sehingga mengalami hipertensiportal

yang akan mengakibatkan gagal hati.

Jika cairan empedu tersebar kedalam darah dan kulit, akan menyebabkan

rasa gatal. Bilirubin yang tertahan dalam hati juga akan dikeluarkan kedalam aliran

darah, yang dapat mewarnai kulit dan bagian putih mata sehingga berwarna kuning.

Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice, ikterik dan

hepatomegaly. Karena tidak ada aliran empedu dari hati kedalam usus, lemak dan

vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi, kekurangan vitamin larut lemakyaitu

vitamin A, D, E, K dan gagal tumbuh. Vitamin A, D, E, Klarut dalam lemak

sehingga memerlukan lemak agar dapat diserap oleh tubuh. Kelebihan vitamin-

vitamin tersebut akan disimpan dalam hati dan lemak didalam tubuh, kemudian

digunakan saat diperlukan. Tetapi mengkonsumsi

berlebihanvitaminyanglarutdalam lemak dapat membuat anda keracunan sehingga

menyebabkan efek samping seperti mual, muntah, dan masalah hati dan jantung.

2.7 Pengkajian Keperawatan Atresia Billiaris

1. Gastrointestinal

a. warna feses pucat seperti tanah liat atau tanah lempung.

b. Perut buncit dengan hepatomegali.

c. Varises esofagus.

8
 d. Asites.

e. Anoreksia.

f. Masalah makan ( seperti keterlambatan makan, kadang-kadang tidak

tertarik pada makanan ).

g. Status gizi buruk.

2. Respirasi ( terjadinya distress pernapasan )

3. Neurologi ( ensefalopati )

4. Perkemihan terjadi lateragi, otot melemah dan gagal tumbuh.

5. Mata, telinga, hidung dan tenggorokan. Sklera ikterik pada usia 2-3 minggu.

6. Hematologi ( kecenderungan pendarahan dan hipertensi portal.

2.8 Pemeriksaan Penunjang Atresia Billiaris

a. Secara garis besar pemeriksaanyang dilakukan untuk mendeteksi atresia bilier

dapat dibagi menjadi 2 kelompok, yaitu pemeriksaan :

1. pemeriksaan labolatorium

 Pemeriksaan serum darah

setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar

komponen bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia

fisiologis. Selain itu dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji

fungsi hati, dan gamma-GT. Kadar bilirubin direk < 4 mg/dl tidak

sesuaidengan obstruksi total. Peningkatan kadar SGOT/SGPT > 10

kali dengan pcningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke

suatu kelainan hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT <

5kali dengan peningkatan gammaGT > 5 kali, lebih mengarah ke

kolestasis ekstrahepatik.

9
  Pemeriksaan urine

Urobilinogen penting artinya pada pasien yang mengalami ikterus,

tetapi urobilin dalam urine negatif, hal ini menunjukkan adanya

bendungan saluran empedu total.

 Pemeriksaan feces

Warna tinja pucat karena yang memberi warna pada

tinja/stercobilin dalam tinja berkurang karena adanya sumbatan.

 Fungsi hati

Bilirubin, amino tranfer asedan faktor pembekuan: protombin

time, partialthrombo plastin time.

2. Pencitraan

 Pemeriksaan ultra sonografi

Theoni mengemukakan bahwa akurasi diagnostic USG 77% dan

dapat ditingkatkan bila pemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu

pada keadaan puasa, saat minum dan sesudah minum. Bila pada saat

atau sesudah minum kandung empedu berkontraksi, maka atresia

bilier kemungkinan besar(90%)dapat disingkirkan. Dilatasi

abnormal duktus bilier,t idak ditemukannya kandung empedu, dan

meningkatnya ekogenitas hati, sangat mendukung diagnosis atresia

bilier. Namun demikian, adanya kandung empedu tidak

menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, yaitu atresia bilier tipeI/

distal.

 Sintigrafihati

Pemeriksaan sintigrafisistem hepatobilier dengan isotop

Technetium 99m mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4%.

10
 Sebelum pemeriksaan dilakukan, kepada pasien diberikan feno

barbital 5mg/kgBB/hari peroral, dibagi dalam 2 dosis selama 5

hari.Pada kolestasis intrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit

berlangsung lambat tetap iekskresinya keusus normal, sedangkan

pada atresia bilier proses pengambilan isotop normal tetapi

ekskresinya keusus lambat atau tidak terjadi sama sekali. Dilain

pihak, pada kolestasis intra hepatik yang berat juga tidak akan

ditemukan ekskresi isotop ke duodenum.Untuk meningkatkan

sensitivitas dan spesifisitas pemeriksaan sintigrafi,dilakukan

penghitungan indeks hepatik (penyebaran isotop dihati dan

jantung),pada menit ke-10. Indeks hepatik > 5 dapat menyingkirkan

kemungkinan atresia bilier, sedangkan indeks hepatik < 4,3

merupakan petunjuk kuatadanya atresia bilier. Teknik sintigrafi

dapat digabung dengan pemeriksaan DAT, dengan akurasi

diagnosis sebesar 98,4%. Torrisi mengemukakan bahwa dalam

mendetcksi atresiabilier, yang terbaik adalah menggabungkan hasil

pemeriksaan USG dan sintigrafi.

 LiverScan

Scan pada liver dengan menggunakan metode HIDA (Hepatobiliary

Iminodeacetic Acid). Hida melakukan pemotretan pada jalur dari

empedu dalam tubuh, sehingga dapat menunjukan bila mana ada

blokade pada aliran empedu.

 Pemeriksaan kolangiografi

Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio

Pancreaticography). Merupakan upaya diagnostik diniyang berguna

11
 untuk membedakan antara atresia bilier dengan kolestasi sintra

hepatik. Bila diagnosis atresia bilier masih meragukan, dapat

dilakukan pemeriksaan kolangiografiduranteoperasionam. Sampai

saat ini pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai baku emas

untuk membedakan kolestasis intrahe patik dengan tresiabilier.

3. Biopsi hati

Gambaran histo patologi hati adalah alat diagnostik yang paling

dapat diandalkan. Ditangan seorang ahli patologi yang

berpengalaman,akurasi diagnostiknya mencapai 95%, sehingga dapat

membantu pengambilan keputusan untuk melakukan laparatomi

eksplorasi, dan bahkan berperan untuk penentuan operasi Kasai.

Keberhasilan aliran empedu pasca operasi Kasaidi 6 tukan oleh diameter

duktus bilie ryang paten didaerah hilus hati. Bila diameter duktus100 200

atau 150 400 maka aliran empedu dapat terjadi.

2.9 Diagnosa Keperawatan Atresia Billiaris

Diagnosis keperawatan merupakan penilaian klinis terhadap

pengalaman atau respon individu, keluarga, atau komunitas pada masalah

kesehatan, pada risiko masalah kesehatan atau pada proses kehidupan.

Diagnosis keperawatan merupakan bagian vital dalam

menentukan asuhan keperawatan yang sesuai untuk membantu klien

mencapai kesehatan yang optimal. Sesuai dengan pasal 30 UU No 38 tahun

2014 tentang keperawatan bahwa dalam menjalankan tugas sebagai pemberi

asuhan keperawatan , perawat berwenang untuk menegakkan diagnosis

keperawatan .

12
 Diagnosa keperawatan telah diterapkan di berbagai

rumah sakit dan fasilitas kesehatan lainnya, namun pengetahuan perawat

terkait indikator-indikator diagnostik untuk penegakan diagnosis masih perlu

ditingkatkan agar penegakan dapat dilakukan secara tepat dan terstandarisasi,

serta proses penegakan diagnosisi tidak dianggap sulit. Tanpa terminologi

dan indikator yang terstandarisasi, penegakan diagnosisi keperawatan

menjadi tidak seragam, tidak akurat dan ambigu sehingga menyebabkan

ketidaktepatan pengambilan keputusan dan ketidaksesuaian asuhan

keperawatan yang diberikan kepada klien (Tim Pokja SDKI DPP PPNI,

2016). Berikut merupakan diagnosa keperawatan pada pasien Atresia Ductus

menurut Nanda International (2015) :

Kode Diagnosa
00032 Ketidakefektifan pola napas b/d distensi abdomen dan kebutuhan
o2 meningkat
Definisi: inspirasidan/ atauekspirasi yang tidak memberi ventilasi yang
adekuat.
00134 Mual b/d malnutrisi
Definisi: suatu fenomena subjektif tentang rasa tidak nyaman pada
bagian belakang tenggorokan atau lambung, yang dapat atau tidak
dapat mengakibatkan muntah.
00027 Kekurangan volume cairan b/d mual muntah
Definisi: penurunan cairan intravascular, interstitial, dan/ atau
intraselular. Ini mengacu pada dehidrasi, kehilangan cairan saja tanpa
perubahan kadar natrium.
00002 Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh b/d
malnutrisi
Definisi: asupan nutrisi tidak cukup untuk memenuhi kebutuhan
metabolic.

13
 00113 Risiko pertumbuhan tidak proporsional b/d penyakit kelainan
kongenital
Definisi: rentan mengalami pertumbuhan di atas persentil ke-97 atau
di bawah persentil ke-3 untuk usia, yang melewati dua jalur persentil,
yang dapat mengganggu kesehatan.
00112 Risiko keterlambatan perkembangan b/d penyakit kelainan
kongenital
Definisi: rentan mengalami keterlambatan 25% atau lebih pada satu
atau lebih area social atau perilaku regulasi-diri, atau keterampilan
kognitif, bahasa, motoric kasaratau halus, yang dapat mengganggu
kesehatan.
00046 Kerusakan integritas kulit b/d ikterus
Definisi: kerusakan pada epidermis dan/ atau dermis
00007 Hipertermia b/d inflamasi progresif
Definisi: suhu inti tubuh di ataskisaran normal diurnal karena
kegagalan termoregulasi.

2.10 Penatalaksanaan Atresia Billiaris

1. Terapi medikamentosa

Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam

empedu (asamlitokolat), dengan memberikan:

 Fenobarbital 5mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, peroral.

 Fenobarbital akan merangsang enzim glukuronil transferase (untuk

Mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk); enzim sitokrom

P-450 (untuk oksigenisasi toksin), enzim Na+ K+ ATPase

(menginduksi aliranempedu). Kolestiramin 1gram/kgBB/hari dibagi 6

dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. Kolestiramin memotong

siklus enterohepatikasam empedu sekunder.

14
2. Melindungi hati dari zat toksik, dengan memberikan: Asam

ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, peroral. Asam

ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat

yang hepatotoksik.

3. Terapi nutrisi

Terapi yang bertujuan untuk memungkinkan anak tumbuh dan berkembang

seoptimal mungkin, yaitu:

a. Pemberian makanan yang mengandung medium chain

triglycerides(MCT).

b. Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Seperti

vitamin A,D,E,K

15
 BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 Pathway

16
 3.2 3.2 Analisis Data
No Diagnosa MasalahKeperawatan Etiologi
1. 00032 Ketidakefektifan Ketidakefektifan Pola Proses peradangan pada
pola napas b/d distensi Napas hati
abdomen dan kebutuhan ↓
o2 meningkat Hepatomegaly
Definisi: inspirasidan/ atau ↓
ekspirasi yang tidak Distensi abdomen dan
memberi ventilasi yang kebutuhan O2 ↑
adekuat. ↓
KetidakefektifanPolaNapas
2. 00134 Mual b/d Mual Ekskresi bilirubin ↑
malnutrisi ↓
Definisi: suatu fenomena Gangguan penyerapan
subjektif tentang rasa tidak lemak dan vitamin larut
nyaman pada bagian ↓
belakang tenggorokan atau Malnutrisi
lambung, yang dapat atau ↓
tidak dapat mengakibatkan Mual
muntah.
3. 00027 Kekurangan Kekurangan Volume Gangguan penyerapan
volume cairan b/d mual Cairan lemak dan vitamin larut
muntah ↓
Definisi: penurunan cairan Malnutrisi
intravascular, interstitial, ↓
dan/ atau intraselular. Ini Mual
mengacu pada dehidrasi, ↓
kehilangan cairan saja Muntah
tanpa perubahan kadar ↓
natrium. Kekurangan volume cairan

17
4. 00002Ketidakseimbangan
nutrisi: kurang dari
kebutuhantubuh b/d
malnutrisi
Definisi: asupan nutrisi
tidak cukup untuk
memenuhi kebutuhan
metabolic.
5. 00113 Risiko
pertumbuhan tidak
proporsional b/d
penyakit kelainan
kongenital
Definisi: rentan mengalami
pertumbuhan di
ataspersentil ke-97 atau di
bawah persentil ke-3 untuk
usia, yang melewati dua
jalur persentil, yang dapat
mengganggu kesehatan.
6. 00046 Kerusakan
integritaskulit b/d ikterus
Definisi: kerusakan pada
epidermis dan/ atau dermis.
Ketidakseimbangan Ekskresi bilirubin ↑
Nutrisi: Kurang dari ↓
Kebutuhan Tubuh Gangguan penyerapan
lemak dan vitamin larut
↓
Malnutrisi
↓
Ketidakseimbangan
nutrisi: kurang dari
kebutuhan tubuh
Risiko Pertumbuhan Obstruksi saluran empedu
Tidak Proporsional ekstra hepatik
↓
Saluran empedu tidak
terbentuk
↓
Obstruksi aliran dari hati
↓
Lemak dan vitamin larut
lemak tidak dapat di
absorbsi
↓
Kekurangan vitamin larut
lemak (A, D, E, dan K)
↓
RisikoPertumbuhan Tidak
Proporsional
Kerusakan Integritas Gangguan suplai darah
Kulit pada sel hepar
↓
Kerusakan ductus empedu
sel hepatic
18
 ↓
Kerusakan selekskresi
↓
Bilirubin ↑
↓
Keluar ke aliran darah dan
kulit
↓
Priuritis
↓
Ikterus
↓
Kerusakan integritas kulit
7. 00007 Hipertermia b/d Hipertermia Atresia bilier
inflamasi progresif ↓
Definisi: suhu inti tubuh di Infeksi
atas kisaran normal diurnal ↓
karena kegagalan Kerusakan progresif pada
termoregulasi. ductus bilier
↓
Inflamasi progresif
↓
Hipertermia

19
 3.3 Intervensi Keperawatan
No Diagnosa NOC NIC
Keperawatan
1. Ketidakefektifan Status pernafasan Manajemen jalan nafas
pola nafas b/d Definisi: proses keluar masuknya udara Definisi:fasilitasi kepatatenan
dengan distensi ke paru-paru serta pertukaran jalan nafas
abdomen dan karbondioksida dan oksigen di alveoli. Kode : 3140
kebutuhan O2 Kode: 0415 Aktivitas – aktifitas
meningkat. Dipertahankan:2 Ditingkatkan ke : 4  Posisikan pasien untuk
Indikator memaksimalkan
041501 Frekuensi 1 2 3 4 5 ventilasi
pernafasan  Identifikasi kebutuhan
041502 Irama 1 2 3 4 5 aktual/potnsial pasien
pernafasan untuk memasukkan alat
041504 Suara 1 2 3 4 5 membuka jalan nafas
auskutasi  Motivasi pasien untuk
nafas bernafas pelan, dalam,
041532 Kepatenan 1 2 3 4 5 berputar dan batuk
jalan nafas  Intuksikan bagaimana
041505 Volume 1 2 3 4 5 agar bisa melakukan
tidal batuk efektif
041507 Kapasitas 1 2 3 4 5  Regulasi asupan cairan
vital untuk mengoptimalkan
041508 Saturasi 1 2 3 4 5 keseimbangan cairan
oksigen  Monitor status
041509 Tes faal 1 2 3 4 5 oernafasan dan
paru oksigenasi

1: Devisi berat dari kisaran normal

i
 2:Devisi yang cukup berat dari  Posisikan untuk
kisaran normal meringankan sesak
3: Devisi sedang darikisaran normal nafas
4: Devisi ringan dari kisaran normal
5: Tidak ada devisi dari kisaran
normal.

2. Mual b/d Malnutrisi Mual dan muntah: Efek yang Manajemen mual
Menganggu Definisi: Pencegahan dan
Definisi: Keparahan efek yang penaggualangan mual
menganggu dari mual kronis, muntah Kode: 1450
muntah serta muntah yang menganggu Aktivitas- aktivitas
fungsi hidup sehari hari  Dorong pasien untuk
Kode: 2106 belajar strategi
mengatasi mual
Dipertahankan ke : 3 Ditingkatkan ke: 5  Identifikasi faktor faktor
Indikator: penyebab mual
21060 Perubahan 1 2 3 4  5 Kendalikan faktor
7 status nutrisi lingkunagn yang
21060 Penurunan 1 2 3 4 5 membangkitkan mual
8 berat bdan  Identifikasi strategi yang
21061 Intoleransi 1 2 3 4 5 berhasil dalam upaya
1 gerakan mengurangi mual
21061 Gangguan 1 2 3 4  5 Dorong pola makan
2 aktivitas fisik dengan porsi sedikit
21061 Tidur 1 2 3 4 5 makan yang menarik
3 gangguan bagipasien yang mual
21061 Ansietas 1 2 3 4  5 Berikan informasi
9 mengenai mual

ii
 21062 Stress 1 2 3 4 5
1 emosional
21062 Ketidakberday 1 2 3 4 5
3 aan

1: Parah
2: Banyak
3: Cukup
4: Sedikit
5: Tidak ada
3. Kekurangan volume Keseimbangan cairan Menejemen Elektolit/ cairan
cairan b/d mual Definisi : keseimbangan cairan di Definisi: Pengaturan dan
muntah dalam ruang intraseluler dan pencegahan komplikasi dari
ekstraseluler perubahan cairan dan
Kode: 0601 elektrolit
Dipertahankan pada: 4 Ditingkatkan ke Kode: 2080
5 Aktivitas –aktivitas:
Indikator:  Pantau kadar elektolit
060 Tek 1 2 3 4 5 yang abnormal
101 ana  Pantau adanya tanda dan
n gejala dehidrasi yang
dara memburuk
h  Timbang berat badan
060 Den 1 2 3 4 5 harian dan pantau gejala
102 yut  Berikan cairan yang
nadi sesuai
060 Kes 1 2 3 4 5 Tingkatkan intrake /
107 eim asupanm yang sesuai
ban

iii
 gan  Berikan air melaui
inta selang, sesuai indikasi
ke  Minimalkan asupan
dan makan dan minuman
outp dengan deuretik atau
ut pencahar
dala  Monitor hasil
m laboratorium yang
24 relavan dengan
jam keseimbangan cairan
060 Ber 1 2 3 4 5 Pantau adanya tanda dan
109 at gejala retensi cairn
bad  Monitor manifestasi dari
an ketidak seimbangan
060 Tur 1 2 3 4 5 elekrtolit
116 gor
kulit
060 Kel 1 2 3 4 5
111 emb
7 apa
n
me
mbr
an
muk
osa
060 He 1 2 3 4 5
119 mto
krit

iv
 060 Seru 1 2 3 4 5
118 m
elek
tolit

1: Sangat terganggu
2: Banyak terganggu
3: Cukup terganggu
4: Sedikit terganggu
5: Tidak terganggu
4. Kerusakan integritas Integrtas jaringan : kulit & Perawatan luka
kulit membran mukosa Definisi:pencegahan
Definisi: keutuhan struktur &fungsi komplikasi luka &
biologis kulit & selaput lendir secara peningkatan penyembuhan
normal luka
Kode: 1101 Kode : 3660
Dipertahankan:2 Ditingkatkan ke : 4 Aktivitas – aktifitas
Indikator  Monitor karakteristik
110101 Suhu kulit 1 2 3 4 5 luka, termasuk drenase,
110104 Hidrasi 1 2 3 4 5 warna, ukuran, dan bau
110106 Kringat 1 2 3 4 5  Ukur luas luka, yg
110108 tekstur 1 2 3 4 5 sesuai
110113 Intregitas 1 2 3 4 5  Berikan balutan yg
kulit sesuai
110116 Lesi 1 2 3 4 5  Dorong cairan yg
mukosi sesuai
memberan  Anjurkan anggota
110123 Nikrosis 1 2 3 4 5 keluarga mengenal
tanda dan gejala infeksi

v
 110125 Abrasi 1 2 3 4 5  Dokumentasikan lokasi
kornea luka, ukuran, dan
tampilan
1: Devisi berat dari kisaran normal
2:Devisi yang cukup berat dari
kisaran normal
3: Devisi sedang darikisaran normal
4: Devisi ringan dari kisaran normal
5: Tidak ada devisi dari kisaran
normal.

5. Hipertermia Termogulasi Pengaturan suhu

Definisi: keseimbangan antara Definisi: mencapai atau
produksi panas, mendapatkan panas, & memelihara suhu dalam
kehilangan panas batas normal
Kode: 0500 Kode: 3900
Aktivitas- aktivitas
Dipertahankan ke : 3 Ditingkatkan ke: 5  Monitor suhu paleng
Indikator: tidak setiap 2 jam, sesuai
08001 Menggigil saat 1 2 3 4 5kebutuhan
2 dingin  Monitor suhu BBL
08001 Melaporkan 1 2 3 4 5sampai setabil
5 kenyamanan  Pasang alat monitor suhu
suhu inti secara kontinyu
08001 Peningkatan 1 2 3 4 5sesuai kebutuhan
suhu kulit  Monitor suhu dan warna
08001 Hipertemia 1 2 3 4 5kulit
9  Tingkatkan intake cairan
& nutrisi adekuat

vi
 08000 Mengantuk 1 2 3 4 5Selimuti bayi segera
6 seteleh lahir untuk
08000 Perubahan warna 1 2 3 4 5mencegah panas
7 kulit  Berikan topi stockinette
08001 deidrasi 1 2 3 4 5untuk mencegah
4 kehilangan panas BBL
1: Parah  Tempat kan BBL di
2: Banyak bawah penghangat, jika
3: Cukup di perlukan
4: Sedikit  Sesuakan suhu
5: Tidak ada lingkungan untuk
kebutuhan px
6 Kerusakan integritas Integrtas jaringan : kulit & Perawatan luka
kulit membran mukosa Definisi:pencegahan
Definisi: keutuhan struktur &fungsi komplikasi luka &
biologis kulit & selaput lendir secara peningkatan penyembuhan
normal luka
Kode: 1101 Kode : 3660
Dipertahankan:2 Ditingkatkan ke : 4 Aktivitas – aktifitas
Indikator  Monitor karakteristik
110101 Suhu kulit 1 2 3 4 5 luka, termasuk drenase,
110104 Hidrasi 1 2 3 4 5 warna, ukuran, dan bau
110106 Kringat 1 2 3 4 5  Ukur luas luka, yg
110108 tekstur 1 2 3 4 5 sesuai
110113 Intregitas 1 2 3 4 5  Berikan balutan yg
kulit sesuai
110116 Lesi 1 2 3 4 5  Dorong cairan yg
mukosi sesuai

vii
 memberan  Anjurkan anggota
keluarga mengenal
110123 Nikrosis 1 2 3 4 5 tanda dan gejala infeksi
110125 Abrasi 1 2 3 4 5  Dokumentasikan lokasi
kornea luka, ukuran, dan
tampilan
1: Devisi berat dari kisaran normal
2:Devisi yang cukup berat dari
kisaran normal
3: Devisi sedang darikisaran normal
4: Devisi ringan dari kisaran normal
5: Tidak ada devisi dari kisaran
normal.

7 Hipertermia Termogulasi Pengaturan suhu

Definisi: keseimbangan antara Definisi: mencapai atau
produksi panas, mendapatkan panas, & memelihara suhu dalam
kehilangan panas batas normal
Kode: 0500 Kode: 3900
Aktivitas- aktivitas
Dipertahankan ke : 3 Ditingkatkan ke: 5  Monitor suhu paleng
Indikator: tidak setiap 2 jam, sesuai
08001 Menggigil saat 1 2 3 4 5kebutuhan
2 dingin  Monitor suhu BBL
08001 Melaporkan 1 2 3 4 5sampai setabil
5 kenyamanan  Pasang alat monitor suhu
suhu inti secara kontinyu
08001 Peningkatan 1 2 3 4 5sesuai kebutuhan
suhu kulit

viii
 08001 Hipertemia 1 2 3 4 5Monitor suhu dan warna
9 kulit
08000 Mengantuk 1 2 3 4 5Tingkatkan intake cairan
6 & nutrisi adekuat
08000 Perubahan warna 1 2 3 4 5Selimuti bayi segera
7 kulit seteleh lahir untuk
08001 deidrasi 1 2 3 4 5mencegah panas
4  Berikan topi stockinette
1: Parah untuk mencegah
2: Banyak kehilangan panas BBL
3: Cukup  Tempat kan BBL di
4: Sedikit bawah penghangat, jika
5: Tidak ada di perlukan
 Sesuakan suhu
lingkungan untuk
kebutuhan px

ix
 BAB IV
PENUTUP
4.1 Kesimpulan
Atresia billiaris merupakan suatu keadaan dimana bayi tidak memiliki
lumen pada traktus ekstrahepatik yang menyebabkan hambatan aliran empedu atau
karena adanya proses inflamasi yang berkepanjangan sehingga menyebabkan
kerusakan progresif pada duktud billiaris ekstra hepati sehingga terjadi hambatan
aliran empedu (kolestatis) yang mengakibatkan penumpukan garam empedu dan
peningkatan bilirubin direk dalam hati dan darah.

4.2 Saran
Penulis menyadari bahwa makalah diatas banyak sekali kesalahan dan jauh
dari kesempurnaan. Penulis akan memperbaiki makalah tersebut dengan
berpedoman pada banyak sumber yang dapat dipertanggungjawabkan. Maka dari
itu, penulis mengharapkan kritik dan saran mengenai pembahasan makalah dalam
kesimpulan diatas.

DAFTAR PUSTAKA
Herdman, T. Heather. (2015). Herdman, T. Heather. (2015). NANDA
International Inc. DiagnosaKeperawatan: Definisi&NANDA International Inc.
DiagnosaKeperawatan: Definisi& Klasifikasi 2015-2017.Jakarta:
PenerbitBukuKedokteran EGC.
Sodikin, M.Kes. ( 2011 ). Asuhan Keperawatan Anak : Gangguan Sistem
Gastrointestinal dan Hepatobilier. Jakarta : Salemba Medika.
Tando, Naomy Marie, S.SiT, M.Kes. ( 2016 ). Asuhan Kebidanan Neonatus,
Bayi dan Anak Balita. Jakarta: EGC

10
 Julinar, Yusri Dianne Jurnalis, Yorva Sayoeti. ( 2009 ). Atresia Bilier.
Padang: Fakultas Kedokteran Universitas Andalas/RS Dr. M. Djamil.

Fadli Armi Lubis Hasanul Arifi. ( 2013 ). Penatalaksanaan Anestesi pada

Koreksi Atresia Esophagus dan Atresia Esofagus.

11