Neuroblastoma berasal dari sel krista neural primordial yang biasanya menimbulkan medula adrenal

dan ganglia simpatis. Dibandingkan dengan tumor lain, tumor ini memiliki presentasi klinis yang
lebih bervariasi dari penyakit primer, atau metastasis dan sindrom paraneoplastik.

INSIDENSI

1. Neuroblastoma adalah tumor padat ekstrakranial yang paling umum pada masa bayi, terhitung 8-
10% dari semua keganasan masa kanak-kanak.

2. Kejadian tahunan adalah 1 per 7000 kelahiran hidup.

3. Saat didiagnosis, 36% pasien berusia di bawah 1, 75% di bawah usia 4, dan 90% di bawah usia 10.

4. Kondisi yang terkait dengan neuroblastoma tercantum pada Tabel 18-1.

5. Insiden neuroblastoma in situ adalah 1 dari 259 autopsi di antara bayi yang berusia kurang dari 3
bulan. Peningkatan 400 kali lipat dalam insiden otopsi neuroblastoma dibandingkan dengan insiden
klinis tumor menunjukkan bahwa involusi atau pematangan tumor terjadi secara spontan pada
sebagian besar bayi.

6. Pada kesempatan yang jarang, telah didiagnosis segera setelah lahir dengan metastasis ke
plasenta.

Tumor lebih sering terjadi pada anak laki-laki daripada perempuan; rasio pria: wanita 1,2: 1.

PATOLOGI

Perbandingan kelompok prognostik menurut klasifikasi histologis Shimada dan Joshi ditunjukkan
pada Tabel 18-2.