Abstrak

Rekomendasi untuk strategi pencegahan gigi dan perencanaan perawatan pada awalnya
dikembangkan melalui pertemuan konsensus oleh Kelompok Kesehatan Mulut
Skotlandia untuk Pasien yang Dikompromikan Secara Medis dan diterbitkan pada tahun
2003 sebagai Pedoman. Organisasi Kesehatan Gigi Pusat Organisasi Haemophilia
Inggris (UKHCDO) telah memperbarui rekomendasi ini mengikuti pendekatan AGREE
II ( www.agreetrust.org ), yang melibatkan pencarian literatur, tinjauan pedoman
nasional dan internasional, dan setelah mencari pendapat tentang hemofilia pengobat di
Inggris dengan survei online. Jika memungkinkan, bukti dari literatur dinilai
berdasarkan sistem 'GRADE'. Namun, secara keseluruhan ada kekurangan data yang
kuat dan sebagian besar studi memiliki keterbatasan metodologis. Tujuan dari panduan
ini, yang sebagian besar didasarkan pada konsensus, adalah untuk membantu praktisi
gigi dalam perawatan primer dan sekunder untuk memberikan perawatan gigi rutin
untuk pasien dari segala usia dengan diatesis pendarahan bawaan untuk meningkatkan
akses keseluruhan ke perawatan gigi. Panduan mungkin tidak sesuai dalam semua kasus
dan keadaan pasien secara individual dapat menentukan pendekatan alternatif. Tanggal
untuk tinjauan pedoman: Mei 2016.

pengantar
Dokumen penasehat ini bertujuan untuk menghilangkan sejumlah mitos mengenai
manajemen pasien dengan gangguan pendarahan bawaan. Meskipun pasien dengan
kelainan perdarahan kongenital memiliki peningkatan risiko perdarahan yang
signifikan dari prosedur bedah gigi dan mulut invasif 1 , 2 mayoritas perawatan gigi non-
bedah rutin dapat diberikan dalam praktik gigi umum atau dalam komunitas dan
layanan gigi bergaji. 3 , 4 Manajemen yang berhasil melibatkan kolaborasi erat antara
para penderita hemofilia dan dokter gigi, 1 , 3 , 5 , 6 , 7dan perawatan gigi harus diatur,
terutama pada pasien yang menggunakan rejimen profilaksis, untuk meminimalkan
pajanan terhadap terapi penggantian faktor.

Ketentuan perawatan gigi pada pasien dengan kelainan perdarahan kongenital sering
diabaikan. 1 Pada 1960-an sebagian besar perawatan dilakukan dengan anestesi umum
dan ekstraksi diikuti dengan pemberian gigi palsu seringkali merupakan satu-satunya
rencana perawatan. Sejak pengenalan konsentrat faktor koagulasi dan agen
antifibrinolitik, hal ini tidak lagi menjadi masalah. 8 , 9 , 10 Munculnya bahan-bahan baru,
perhatian terhadap teknik operasi teliti, penggunaan agen hemostatik lokal, dan
meningkatnya minat dalam pencegahan masalah gigi bersama dengan pengembangan
teknik invasif minimal yang menandai era baru dalam perawatan gigi untuk pasien
dengan gangguan pendarahan bawaan.
Kecemasan utama pasien dengan kelainan perdarahan kongenital adalah risiko
perdarahan baik selama atau setelah perawatan, serta kekhawatiran tentang pemahaman
dokter gigi tentang kondisi perdarahan dan manajemennya. 3 , 6Banyak pasien juga
khawatir ketika gingiva berdarah saat menyikat gigi dan menghindari menyikat gigi,
yang memperburuk masalah, terutama jika perawatan gigi preventif sulit diakses dalam
pengaturan perawatan primer. Sejumlah besar pasien juga mengalami penolakan
perawatan oleh praktik gigi umum. Akibatnya, individu dapat menghindari dokter gigi
sampai kebutuhan perawatan yang luas muncul. Kelompok pasien ini memerlukan
tingkat perawatan gigi rutin yang sama dengan pasien lain dan praktik pencegahan yang
baik sangat penting. Audit retrospektif dari status kesehatan gigi dari 31 pasien
hematologi yang dirujuk secara berturut-turut yang menghadiri rumah sakit gigi
Skotlandia menunjukkan bahwa pembusukan yang tidak diobati dan jumlah gigi yang
hilang meningkat secara signifikan seiring bertambahnya usia, dan keterlambatan
dalam intervensi mengakibatkan ekstraksi menjadi perawatan yang dipilih.11 Dengan
beberapa pengecualian (misalnya, pengelupasan gigi sulung, pencabutan ortodontik,
pencabutan gigi bungsu impaksi) pencabutan gigi harus dilihat sebagai kegagalan
perawatan.

Panduan ini bertujuan untuk memberikan:

Sebuah Gambaran umum gangguan perdarahan kongenital tersering

b. Garis besar agen hemostatik, termasuk tindakan hemostatik lokal

c. Penekanan pada pentingnya strategi pencegahan
d. Strategi untuk perencanaan perawatan elektif dan darurat.

1.0 Gangguan pendarahan bawaan

Individu dengan hemofilia tidak mengalami perdarahan yang lebih deras daripada
individu dengan koagulasi normal, tetapi dapat mengalami perdarahan untuk jangka
waktu yang lebih lama, 12 dan mungkin mengalami pendarahan yang tertunda karena
ketidakstabilan bekuan darah.

1.1 Hemofilia A dan B

Ada dua jenis utama hemofilia: hemofilia A adalah yang paling umum, terhitung sekitar
85% dari semua kasus hemofilia (kejadian 1: 5.000 kelahiran laki-laki hidup), dan
ditandai oleh defisiensi faktor VIII (FVIII). Hemofilia B ditandai dengan defisiensi
faktor IX (FIX) (insidensi 1: 30.000 kelahiran laki-laki hidup). 13 Kedua jenis hemofilia
diwariskan sebagai kondisi resesif terkait-X dan berbagi manifestasi klinis yang
identik. 14 Uji faktor koagulasi yang dilakukan di laboratorium spesialis hemostasis
memungkinkan diferensiasi antara jenis hemofilia.

Ada spektrum keparahan hemofilia, didefinisikan sebagai 'ringan', 'sedang' atau 'berat'
sesuai dengan tingkat plasma aktivitas FVIII atau FIX ( Tabel 1 ). Pasien dengan
hemofilia 'parah' sering mengalami perdarahan spontan ke dalam otot dan sendi yang
menahan berat badan; mereka dengan hemofilia 'sedang' memiliki sedikit perdarahan
spontan tetapi berdarah setelah trauma ringan, dan mereka dengan hemofilia 'ringan'
berdarah hanya setelah operasi, pencabutan gigi, atau trauma. Hemofilia ringan
mungkin tidak dapat didiagnosis sampai prosedur, seperti pencabutan gigi,
menyebabkan perdarahan yang berkepanjangan. 3 Pembawa perempuan hemofilia
mungkin memiliki kadar faktor yang rendah dan mungkin berisiko perdarahan.

Pasien mungkin menggunakan rejimen faktor profilaksis. Ini melibatkan pemberian

terapi penggantian faktor yang diresepkan secara individual, biasanya pada hari-hari
alternatif atau tiga kali seminggu, untuk meminimalkan perdarahan spontan. Adalah
penting bahwa perawatan gigi harus dijadwalkan untuk dilakukan pada saat pemberian
faktor untuk meminimalkan risiko terapi dan mengurangi biaya perawatan secara
keseluruhan.
1.2 von Willebrand disease (vWD)
Penyakit von Willebrand adalah kelainan perdarahan kongenital tersering dan ditandai
dengan kekurangan atau abnormal protein plasma yang dikenal sebagai faktor von
Willebrand (vWF). Ini adalah kondisi dominan autosomal, dan mempengaruhi pria dan
wanita. Protein vWF menstabilkan FVIII dan memungkinkan interaksi trombosit
dengan dinding pembuluh darah. Pendarahan setelah pencabutan gigi mungkin
merupakan fitur penyajian dari kondisi ini. 15 , 16 Manifestasi klinis termasuk
perdarahan mukokutan dan perdarahan gingiva, gambaran sekunder disfungsi
trombosit. Ada tiga subtipe vWD ( Tabel 2) dan pasien dalam setiap subtipe dapat
dikategorikan menjadi ringan, sedang dan berat pada saat diagnosis. Manajemen gigi
adalah sama untuk kategori yang setara dari pasien dengan hemofilia, sebagaimana
diuraikan dalam Tabel 1 . Pada sebagian besar pasien dengan vWD tipe 1, pengobatan
dengan desmopresin digunakan (Bagian 2.2) dan tipe II dan tipe III vWD biasanya
memerlukan pemberian terapi penggantian faktor koagulasi dengan konsentrat FVIII
yang kaya akan vWF. Saat ini ini berasal dari plasma manusia karena belum tersedia
konsentrat vWF rekombinan.

1.3 Kekurangan Faktor XI

Kekurangan faktor XI berbeda dari hemofilia A dan B dengan kurangnya perdarahan
pada sendi dan otot. Warisan bersifat autosomal dan dapat terjadi pada kedua jenis
kelamin. Biasanya ada kecenderungan perdarahan ringan yang tidak dapat diprediksi
yang dapat dipicu oleh operasi di daerah dengan aktivitas fibrinolitik yang tinggi seperti
tonsilektomi dan prosedur gigi. Risiko perdarahan sulit untuk dinilai dari tingkat
keparahan defisiensi faktor 17 membuat gangguan pendarahan bawaan ini menjadi
tantangan untuk diobati. Opsi-opsi terapeutik termasuk peningkatan kadar faktor XI
dengan pemberian plasma beku segar atau pemberian konsentrat faktor XI dan melalui
penggunaan agen antifibrinolitik.

1.4 Inhibitor untuk FVIII atau FIX

Pasien dengan hemofilia dapat mengembangkan antibodi terhadap terapi faktor dan
membutuhkan konsentrat yang dikenal sebagai 'terapi by-passing' untuk
memungkinkan hemostasis tercapai. 18

Faktor VIIa rekombinan (rfVIIa, NovoSeven ® ) diberikan sebagai injeksi bolus dan
pengobatan terdiri dari 90 μg / kg setiap dua jam selama tiga dosis. Waktu paruh rfVIIa
adalah dua jam sehingga sangat penting bahwa rfVIIa diberikan tepat waktu. Pemberian
bersamaan asam traneksamat meningkatkan stabilitas gumpalan. Terapi alternatif
adalah konsentrat kompleks protrombin teraktivasi, FEIBA ® . Ini adalah produk
turunan plasma, dan diberikan dengan dosis 50-100 unit / kg, dosis harian maksimum
200 unit / kg. Penggunaan asam traneksamat harus dihindari dengan FEIBA karena
dapat meningkatkan risiko tromboemboli.

Perawatan ini sangat mahal. Pasien dengan inhibitor terhadap terapi FVIII atau FIX
harus dikelola dengan pencegahan yang optimal dan diagnosis dini sepanjang filosofi
'Intervensi Minimum dalam pendekatan Kedokteran Gigi'. 19 Ini mungkin termasuk
perawatan restoratif atraumatic di mana pemberian anestesi lokal hampir tidak pernah
diperlukan.

1.5 Gangguan Pendarahan Langka

Ada banyak kelainan pendarahan bawaan lainnya; prinsip pertama yang sama berlaku
untuk manajemen gigi gangguan ini dalam perawatan primer. Pasien dengan kelainan
perdarahan bawaan diberikan kartu status perdarahan yang menjelaskan sifat defisiensi
faktor mereka dan strategi pengobatan utama, di samping rincian kontak dari pusat
hemofilia lokal.

2.0 Strategi manajemen

Rencana perawatan keseluruhan harus memperhitungkan risiko perdarahan pasien; ini
dinilai dengan mempertimbangkan: jenis dan tingkat keparahan gangguan pendarahan
bawaan; lokasi dan luasnya operasi gigi; dan pengalaman dokter gigi yang merawat. 1

Sejumlah prosedur gigi tidak memerlukan augmentasi tingkat faktor koagulasi

termasuk pemeriksaan, sealant fisura, restorasi oklusal kecil tanpa memerlukan anestesi
lokal dan penskalaan supragingiva. Untuk prosedur yang memang membutuhkan
peningkatan dalam tingkat faktor, mungkin ada empat pilihan manajemen terapi
tergantung pada jenis hemofilia dan vWD, yaitu:

1. Terapi penggantian faktor koagulasi

2. Pelepasan toko faktor endogen menggunakan desmopresin (DDAVP)

3. Meningkatkan stabilitas bekuan oleh obat antifibrinolitik, misalnya asam
traneksamat
4. Tindakan hemostatik lokal.

2.1 Terapi penggantian faktor koagulasi

Untuk pasien dengan hemofilia A dan B sedang dan berat, terapi penggantian faktor
koagulasi adalah bentuk utama terapi. Konsentrat faktor diberikan melalui infus
intravena, baik oleh individu atau oleh orang tua dan keluarga, atau oleh pengobat
hemofilia di pusat hemofilia. Waktu pemberian penting karena kadar faktor akan
menurun, oleh karena itu prosedur gigi harus dilakukan sedekat mungkin dengan waktu
pemberian konsentrat faktor, biasanya dalam waktu 30 menit hingga satu jam. Terapi
penggantian faktor dapat diresepkan berdasarkan profilaksis untuk mencegah
perdarahan, atau dapat diberikan 'sesuai permintaan' ketika perdarahan terjadi. Di masa
lalu, konsentrat faktor diturunkan dari plasma dan memiliki kemungkinan komplikasi
infeksi yang ditularkan melalui transfusi. Namun,20 Konsentrat faktor mahal sehingga
penting bahwa sebanyak mungkin dilakukan perawatan gigi pada satu kesempatan
untuk menghindari perlunya pemberian konsentrat faktor lebih lanjut. Salah satu
komplikasi yang paling ditakuti setelah pemberian konsentrat faktor adalah
pengembangan inhibitor atau antibodi yang segera meniadakan efek dari konsentrat
faktor yang diinfuskan.

2.2 Desmopresin (desamino-8-D-arginine vasopressin

[DDAVP])
Hormon antidiuretik sintetis, desmopresin, merangsang pelepasan FVIII dan vWF
endogen dari toko pada pasien dengan hemofilia ringan dan vWD 21 , 22 dan merupakan
terapi yang mapan untuk mengendalikan perdarahan terkait dengan cedera dan prosedur
bedah umum dan mulut minor. Pasien dengan hemofilia B tidak menanggapi DDAVP.

DDAVP dapat diberikan satu jam sebelum prosedur subkutan (0,3 μg / kg

menggunakan konsentrasi 15 μg / ml). Sebagai alternatif, DDAVP (0,3 μg / kg dalam
50 ml saline normal) dapat diberikan secara intravena (konsentrasi 4 μg / ml) satu jam
sebelum prosedur sebagai infus intravena lambat selama 20-30 menit. Dosis intranasal
adalah 150 μg untuk satu lubang hidung untuk pasien dengan berat <50 kg dan untuk
kedua lubang hidung untuk mereka dengan berat ≥50 kg.

Pasien biasanya menjalani uji coba elektif DDAVP di pusat hemofilia untuk menilai
responsif mereka. Perawatan yang berulang dapat menyebabkan respons yang
berkurang, kemungkinan besar karena kelelahan simpanan endotel, di samping retensi
cairan dan hiponatremia simptomatik. 21 Asupan cairan harus dibatasi selama sekitar
24 jam setelah DDAVP diberikan. Efek samping DDAVP yang diberikan secara
intravena termasuk takikardia ringan, hipotensi, dan muka memerah. Sakit kepala, mual
dan kram perut juga dapat dilaporkan. 22 DDAVP harus dihindari pada pasien dengan
penyakit jantung iskemik. DDAVP harus dihindari pada anak kecil karena risiko
hiponatremia dan dikontraindikasikan pada anak di bawah usia dua tahun.

2.3 Agen antifibrinolitik

Asam traneksamat (Cyklokapron ® ) secara kompetitif menghambat aktivasi
plasminogen menjadi plasmin sehingga menghambat lisis bekuan fibrin. Ini tersedia
dalam sediaan intravena dan oral serta dalam bentuk obat kumur. Sampai saat ini
persiapan obat kumur tidak tersedia secara komersial dan persiapan yang tidak
berlisensi hanya dapat diperoleh dari produsen 'pesanan khusus', menciptakan masalah
praktis untuk meresepkan dalam perawatan primer.

Secara oral, asam traneksamat diberikan dengan dosis 15-25 mg / kg yang mendekati 1
g untuk sebagian besar orang dewasa setiap 6-8 jam. Idealnya ini harus diberikan dua
jam sebelum operasi, dan dilanjutkan hingga 7-10 hari pasca-prosedur. Tidak ada bukti
untuk mendukung 10 hari selama 7 hari. Distribusi obat kumur asam oral yang
diberikan versus traneksamat telah dibandingkan dalam sampel plasma dan air liur dari
30 sukarelawan sehat dalam sebuah studi oleh Sindet-Paedersen. 23Setelah pemberian
tablet oral, kadar plasma puncak terjadi setelah dua jam tetapi tanpa kadar saliva yang
terdeteksi. Sebaliknya, setelah menggunakan obat kumur, kadar saliva memuncak
setelah 30 menit dan tetap terapi setidaknya selama dua jam; kadar plasma sangat
rendah, menunjukkan bahwa fibrinolisis di dalam mulut hanya dapat secara efektif
dihambat dengan menggunakan persiapan obat kumur.

Ketika digunakan sendiri pada pasien antikoagulan, tanpa pembalut hemostatik lokal,
obat kumur asam traneksamat mengurangi perdarahan pasca operasi dibandingkan
dengan obat kumur placebo. 24 , 25 Mengumpulkan hasil dari lima penelitian yang
melibatkan obat kumur asam traneksamat sebagai agen antifibrinolitik tunggal,
keterlambatan perdarahan pasca-prosedur terjadi pada 3,6% pasien dibandingkan
dengan tingkat perdarahan pasca-prosedur 5,4% ketika hasilnya dibandingkan dengan
penelitian yang melibatkan hemostatik lokal tindakan dan penjahitan tanpa agen
antifibrinolitik. 24 , 25 , 26 , 27 , 28Komite Inggris untuk Standar dalam Pedoman Hematologi
merekomendasikan asam traneksamat (rute tidak ditentukan) untuk digunakan dalam
kontrol perdarahan oral pada kelainan koagulasi yang didapat seperti pasien dengan
antagonis vitamin K, misalnya warfarin. 29

Pada pasien dengan kelainan perdarahan kongenital, penggunaan asam traneksamat

sistemik dan asam epsilon aminokaproat telah dibuktikan dalam dua penelitian
terkontrol acak kecil di awal tahun 1970-an untuk mengontrol perdarahan setelah
pencabutan gigi (GRADE 1B). 30 , 31 Kombinasi asam traneksamat sistemik plus lokal
telah terbukti berhubungan dengan jumlah perdarahan yang berkurang dibandingkan
dengan monoterapi dalam studi observasional pusat-tunggal dan studi kasus-kontrol
ekstraksi gigi pada pasien dengan hemofilia (GRADE 2C). 32 , 33 Dalam uji coba
terkontrol acak ganda buta ganda dari 13 pasien dengan semua keparahan hemofilia A
dan B yang dilakukan oleh Lee dan rekan, 34 penggunaan obat kumur asam traneksamat
setelah scaling gigi ditemukan sama efektifnya dengan terapi penggantian faktor dalam
kontrol perdarahan gingiva (GRADE 1 B).

Obat kumur asam traneksamat (10 ml larutan 5%) harus dimulai tepat sebelum prosedur
gigi untuk meningkatkan kadar saliva, dan dilanjutkan setiap 6 jam selama 7-10
hari. Untuk orang dewasa, obat kumur harus dengan hati-hati diaduk di dalam mulut
selama 2-3 menit dan kemudian ditelan atau dikeluarkan dengan lembut. Untuk anak-
anak, penggunaan obat kumur traneksamat menimbulkan tantangan praktis karena dosis
yang direkomendasikan sesuai dengan British National Formulary dapat dilampaui jika
obat kumur tersebut ditelan. Mungkin ada masalah praktis yang terlibat dalam
pengadaan obat kumur asam traneksamat di masyarakat. 35Di rumah sakit, obat kumur
asam traneksamat dapat dibuat dari larutan yang digunakan untuk injeksi intravena
sebagai 'pesanan khusus' atau dapat dibeli sebagai larutan siap pakai dari
pabrik. Formulasi khusus dari obat kumur asam traneksamat memiliki umur simpan
pendek yang terbatas yaitu 5-14 hari dan mahal (biayanya bervariasi dari £ 65 hingga
lebih dari £ 200 tergantung apotek untuk kursus 7 hari). 35 Jika formulasi khusus dari
obat kumur traneksamat diberikan langsung dari dokter gigi kepada pasien, maka
Medicines Act 1968 menentukan kepatuhan dengan pelabelan produk obat yang
dibagikan. 35

Asam traneksamat mudah larut dalam air dan telah disarankan bahwa tablet 500 mg
dapat dihancurkan dan dilarutkan dalam 10 ml air untuk membuat larutan kumur
5%. 36 Tidak ada data keamanan atau kemanjuran untuk mendukung pendekatan tanpa
izin ini. Obat kumur juga dilaporkan tidak enak.
2.4 Menjahit dan tindakan hemostatik lokal
Pada pasien dewasa penjahitan dan tindakan hemostatik lokal memberikan terapi
tambahan yang berguna untuk augmentasi tingkat faktor untuk pencabutan gigi dan
prosedur gigi invasif. 1 Jahitan resorbable dan non-resorbable dapat diterima.

Pada anak-anak, latihan dan pendapat bervariasi dalam penggunaan jahitan. Penjahitan
dihindari di beberapa pusat karena kekhawatiran tentang jumlah lubang tusukan yang
lebih tinggi dan pandangan bahwa penjahitan tidak diperlukan dalam soket kecil; ada
juga pandangan bahwa pendarahan yang tertunda dapat terjadi setelah penghentian
faktor penutup dan pengangkatan jahitan. Pusat-pusat lain menganjurkan penggunaan
jahitan dan tindakan hemostatik lokal jika ekstraksi gigi atau prosedur bedah mulut
dilakukan dengan anestesi umum untuk mencegah kebutuhan anestesi umum kedua
untuk menjahit dan mengemas jika terjadi perdarahan. Tindakan hemostatik lokal
termasuk teroksidasi selulosa, Surgicel ® , resorbable gelatin spons, gelfoam ® , perekat
jaringan cyanoacrylate dan splints bedah. 37Sejumlah agen hemostatik baru
Lyostpt ® dan Ankaferd Blood Stopper 38 juga dapat digunakan.

3.0 Pencegahan
Pengiriman gigi telah beralih dari pendekatan yang berfokus pada perawatan ke model
perawatan preventif. Untuk mendukung tim perawatan primer dan tim gigi dalam
memberikan pendekatan pencegahan, panduan pencegahan berbasis bukti yang
disederhanakan telah dirancang oleh Departemen Kesehatan 39 dan Program Efektivitas
Klinis Gigi Skotlandia (SDCEP), 40 , 41dan tersedia online. Berdasarkan pencegahan
SDCEP dan manajemen karies pada pedoman anak, semua anak harus memiliki
penilaian risiko karies. Pencegahan standar cocok untuk anak-anak yang berisiko karies
rendah dan pencegahan yang ditingkatkan untuk anak-anak dengan peningkatan risiko
karies atau dialokasikan ke kategori risiko karies tinggi karena faktor-faktor lain
(misalnya, kondisi medis). Semua anak-anak dengan kelainan pendarahan bawaan akan
dialokasikan sebagai risiko karies tinggi karena kompleksitas dan morbiditas
pengobatan ketika karies memang terjadi pada kelompok pasien ini. Penekanan
ditempatkan pada pentingnya tindak lanjut gigi secara teratur, dengan pernis fluoride
(5%) ditempatkan tiga sampai empat kali per tahun, dan prinsip-prinsip menyikat gigi
untuk mencegah karies gigi dan penyakit periodontal dengan menghilangkan biofilm
dari plak gigi.42 membentuk hubungan antara pasien yang mempertahankan tingkat
kebersihan mulut yang tinggi dengan penurunan insiden karies dan penyakit
periodontal. Teknik menyikat gigi, durasi (dua menit dua kali sehari disarankan) dan
penggantian reguler sikat gigi dan penggunaan tablet pengungkap untuk menemukan
area yang tidak cukup disikat dipromosikan. 43Penggunaan pasta gigi yang
mengandung fluoride telah terbukti mengurangi kejadian karies gigi pada anak-anak,
dan anak-anak yang berusia tiga tahun ke atas harus disarankan pada pasta gigi yang
mengandung 1350-1500 ppm fluoride. Anak-anak di atas usia sepuluh harus diresepkan
pasta gigi fluoride 2800 ppm. Saran diet harus secara rutin diberikan kepada pasien
untuk mempromosikan kesehatan mulut yang baik menggunakan buku harian makanan
empat hari, termasuk saran mengenai pengurangan frekuensi dan jumlah gula,
pembatasan makanan dan minuman dengan kadar gula tinggi pada waktu makan saja,
dan garis besar dari makanan dan minuman kariogenik seperti minuman berkarbonasi,
jus buah, dan sereal. 43 Merokok harus sangat tidak dianjurkan dan Layanan Berhenti
Merokok NHS tersedia untuk membantu pasien gigi yang ingin berhenti merokok.

4.0 Perencanaan perawatan

Pasien dengan kelainan perdarahan kongenital memerlukan formulasi rencana
perawatan komprehensif dengan tujuan keseluruhan untuk mencapai hemostasis yang
memuaskan. Pasien harus memiliki pemahaman tentang tujuan perawatan dan proses
yang diikuti untuk mencapai tujuan ini. Ini akan melibatkan penghubung terperinci
dengan pusat hemofilia. Langkah-langkah umum untuk mengurangi trauma yang tidak
disengaja dan meminimalkan kerusakan pada mukosa mulut harus dilakukan setiap saat
termasuk penggunaan ejektor air liur dengan hati-hati, pengangkatan impresi secara
hati-hati dan perawatan dalam penempatan film radiografi. 1 , 43

Terapi penggantian konsentrat faktor harus diberikan sedekat mungkin dengan waktu
prosedur gigi. Pasien dengan hemofilia parah, atau dengan inhibitor, mungkin
memerlukan penilaian oleh tim hemofilia pasca-prosedur dan mungkin memerlukan
rawat inap untuk pemantauan 24 jam untuk memastikan tidak ada komplikasi
pendarahan yang terlambat muncul.

Penggunaan lembar saran pasca-prosedur harus didorong dan memungkinkan instruksi

tertulis diberikan setelah pasien meninggalkan operasi. Lembar ini harus mencakup
nomor-nomor telepon yang bisa dihubungi untuk nasehat selama dan melebihi jam kerja
untuk keadaan darurat, dan harus termasuk nomor telepon untuk pusat hemofilia.

Jika pusat hemofilia dan departemen gigi ditempatkan di lokasi yang berbeda, masalah
praktis seputar pemberian terapi sebelum prosedur gigi, dan pemantauan di pusat
hemofilia setelah prosedur gigi harus diaudit melalui Organisasi Triwulan Haemophilia
Centre Doctors (UKHCDO) Skema.
4.0.1 Anestesi lokal
Pada orang dewasa, infiltrasi anestesi lokal menggunakan teknik injeksi lambat dan
jarum pengukur tunggal modern menggunakan jarum tunggal biasanya dapat digunakan
tanpa perlu terapi penggantian faktor. 1 , 43 , 44 , 45 Pada anak-anak ada pandangan yang
berbeda dan saran harus dicari dari pusat hemofilia pediatrik; untuk anak-anak yang
menggunakan profilaksis reguler, dosis terapi penggantian faktor dapat diberikan
sebelum infiltrasi.

Augmentasi kadar faktor dengan atau tanpa asam traneksamat diperlukan pada semua
kelompok umur ketika alveolar inferior dan blok saraf alveolar posterior superior
diberikan; ada risiko hematoma otot, di samping potensi gangguan jalan napas karena
pembentukan hematoma di ruang retromolar atau ptyerygoid. 2 , 3 , 45 Terapi penggantian
faktor juga diperlukan untuk infiltrasi lingual dan injeksi dari mulut ke mulut pada
semua kelompok umur karena mungkin ada risiko hematoma yang signifikan ( Tabel
3 ). Khususnya pada orang dewasa, pandangan konsensus adalah bahwa suntikan
intraligamen atau intrapapiler tidak memerlukan penutup hemostatik; Namun,
disarankan untuk memberikan infiltrasi bukal pada saat injeksi untuk menghindari rasa
sakit.1 , 43 , 44

Tidak ada batasan mengenai jenis anestesi lokal yang digunakan, dan 2% lidokain
dengan 1 dari 80.000 epinefrin secara rutin digunakan dalam kedokteran gigi
restoratif; penggunaan vasokonstriktor meningkatkan hemostasis lokal. 1 Baru-baru ini
ada laporan bahwa penggunaan articaine dengan 1: 100.000 epinefrin dapat mencapai
penetrasi tulang yang lebih optimal. Anestesi lokal ini telah dideskripsikan untuk
infiltrasi sebagai alternatif untuk blok gigi inferior dalam restorasi molar mandibula,
menghilangkan kebutuhan untuk penutup faktor pra-operasi. 46 , 47

4.1 Perawatan pilihan

4.1.1 Pembersihan karang dan penyakit periodontal
Pemeriksaan periodontal rutin, penskalaan supragingiva, dan pemoles (termasuk
penskalaan ultrasonik) tidak mungkin menyebabkan perdarahan yang berkepanjangan
bagi pasien, terutama yang dengan kondisi ringan. 43 , 44 Jika kesehatan gingiva buruk,
pencegahan kerusakan lebih lanjut pada jaringan periodontal diperlukan dengan
melembagakan rencana perawatan segera yang mungkin memerlukan beberapa
kunjungan untuk mencegah perdarahan yang berlebihan. 1 , 43 Penggunaan asam
traneksamat (oral atau obat kumur) (Bagian 2.3) 34 dan / atau terapi penggantian faktor
mungkin diperlukan untuk mengendalikan perdarahan dan pusat hemofilia harus
dikonsultasikan. 9 Penggunaan obat kumur antibakteri dan antibiotik mungkin
diperlukan.

4.1.2 Perawatan ortodontik

Peralatan ortodontik yang tetap dan dapat dilepas dapat digunakan selama saran
pencegahan yang ditingkatkan termasuk instruksi kebersihan mulut dan demonstrasi
dilakukan. 41 , 44 Alat harus dirancang sedemikian rupa sehingga mukosa gingiva dan
bukal tidak dapat rusak oleh ujung atau kabel yang tajam. Diskusi dengan pusat
hemofilia diperlukan jika ada prosedur bedah yang diperlukan. 1

4.1.3 Perawatan Prostodontik (konstruksi gigi palsu)

Pemberian prostesis yang dapat dilepas dan penggunaan gigi palsu penuh atau sebagian
tidak boleh menimbulkan masalah tambahan pada kelompok pasien ini. 43

4.1.4 Perawatan restoratif (penambalan, mahkota, jembatan)

Kedokteran gigi restoratif, termasuk penyediaan mahkota dan jembatan, dikaitkan
dengan risiko perdarahan rendah dan dapat dilakukan dengan aman dalam praktik gigi
umum. Jika blok gigi inferior atau infiltrasi lingual diperlukan, konsentrat faktor
koagulasi akan diperlukan ( Tabel 3 ). Sebuah survei dari semua pusat hemofilia Inggris
yang dilakukan pada tahun 2010 oleh UKHCDO menunjukkan bahwa mayoritas
responden survei bertujuan untuk tingkat faktor pra-prosedural tunggal 50-80% (data
tidak dipublikasikan). Penggunaan teknik invasif minimal semakin maju dan mungkin
sangat relevan pada pasien dengan gangguan perdarahan bawaan. 19 , 41
4.1.5 Perawatan endodontik (saluran akar)
Perawatan endodontik seharusnya tidak menyebabkan masalah. 1 Namun, jika jaringan
pulpa vital ada di foramen apikal, ini dapat berdarah untuk beberapa waktu dan
menyebabkan rasa sakit. 43 Penggunaan 4% natrium hipoklorit untuk irigasi dan pasta
kalsium hidroksida nampaknya meminimalkan masalah ini. 43

4.1.6 Implan
Protokol berbasis bukti belum ditetapkan untuk penggunaan implan pada pasien dengan
kelainan perdarahan bawaan. Pengobatan harus direncanakan secara individual dalam
diskusi dengan pusat hemofilia. 1

4.1.7 Pencabutan gigi dan prosedur bedah mulut

Pencabutan gigi dan prosedur bedah kecil dengan anestesi lokal harus direncanakan
setelah berdiskusi dengan pusat hemofilia lokal. Hal ini terutama relevan pada pasien
dengan bentuk gangguan pendarahan bawaan ringan, atau mereka yang tinggal secara
geografis jauh dari pusat hemofilia.

Saat ini tidak ada cukup bukti untuk mendukung pemberian antiseptik topikal dan
antibiotik sebelum ekstraksi. Kauter mungkin diperlukan setelah pengangkatan
jaringan granulasi dari area peradangan kronis dan harus dipertimbangkan secara
individual. 1 , 48

4.1.7.a Rekomendasi untuk terapi penggantian faktor

Dewan Standardisasi Haemophilia Eropa mencatat bahwa sebagian besar studi dalam
literatur didasarkan pada penggantian dengan dosis tunggal konsentrat faktor ke tingkat
faktor pra-operasi minimum 30-50% untuk individu yang menjalani pencabutan
gigi. Namun, sebuah survei dari 26 Pusat Perawatan Komprehensif Haemophilia Eropa,
yang mewakili 15 negara yang berbeda, merekomendasikan administrasi konsentrat
untuk meningkatkan tingkat faktor hingga 60-80%, dengan sepertiga dari pusat yang
memberikan dosis berulang. 49 Perlu dicatat bahwa tingkat bukti dalam sebagian besar
studi adalah GRADE 2C berdasarkan pada retrospektif, pusat tunggal dan desain
penelitian observasional atau case-control.

Survei Partai Kerja Gigi UKHCDO mencatat variasi yang sama dalam praktiknya,
dengan mayoritas pusat hemofilia Inggris bertujuan untuk tingkat faktor tunggal
minimum 50%, tetapi dengan berbagai tingkat faktor pra-operasi 30-60%, dan dengan
beberapa pusat memberikan dosis berulang pada hari kedua. Semua pusat UK
menanggapi Survei UKHCDO Dental Working Party menggunakan kombinasi terapi
faktor dengan beberapa bentuk terapi antifibrinolitik (data tidak dipublikasikan).

Adalah penting bahwa konsentrat faktor diberikan sedekat mungkin dengan waktu
ekstraksi. Pada anak-anak, pengelupasan gigi primer secara rutin tidak secara rutin
membutuhkan terapi penggantian faktor. Jika terjadi perdarahan yang berkepanjangan,
diskusikan dengan konsultan di bidang kedokteran gigi anak yang dapat bekerja sama
dengan konsultan hematologi pediatrik. Anak-anak dengan hemofilia parah yang
membutuhkan pencabutan gigi biasanya akan membutuhkan anestesi umum dan terapi
penggantian faktor akan diperlukan untuk menutupi intubasi.

4.1.7.b Rekomendasi untuk terapi antifibrinolitik

Ada bukti dari literatur bahwa terapi antifibrinolitik ditambah terapi penggantian faktor
lebih efektif daripada terapi penggantian faktor saja (GRADE 1B), 30 , 31 dan bahwa
antifibrinolitik dan perhatian terhadap hemostasis lokal juga
bermanfaat 49 50 51 52 53 (GRADE 2C). Survei Badan Standardisasi Eropa
, , , ,

Haemophilia mengindikasikan bahwa terapi antifibrinolitik biasanya diberikan untuk

jangka waktu 5-10 hari. 49Survei Partai Kerja Gigi UKHCDO menunjukkan asam
traneksamat oral atau obat kumur traneksamat diberikan selama 3-7 hari setelah
pencabutan gigi pada 100% responden survei, dengan praktik yang bervariasi mengenai
pemberian terapi antifibrinolitik pra-operasi. Ada sedikit bukti (GRADE 2C) untuk
mendukung penggunaan gabungan asam traneksamat oral dan obat kumur traneksamat
secara bersamaan. 32 , 33 , 49 , 53

4.1.7.c Ekstraksi gigi pada pasien dengan inhibitor FVIII dan FIX
Untuk pasien dengan inhibitor FVIII dan FIX, mungkin disarankan untuk
mengekstraksi hanya satu gigi pada satu waktu dan mengamati pasien selama 24 jam
setelah pencabutan. Pusat hemofilia akan mengatur terapi penggantian faktor by-
passing untuk diberikan sebelum dan setelah ekstraksi. Belat lembut berbentuk vakum
dapat dibangun sebelum ekstraksi untuk menutupi soket sepenuhnya. Setelah ekstraksi,
pengemasan dengan Gelfoam ® yang digulung dalam bubuk trombin (Thrombostat ® ) atau
penggunaan Surgicel ® dapat membantu hemostasis. Belat kemudian dapat dipasang
dan dibiarkan in situ selama 48 jam.

Penggunaan asam traneksamat, baik sebagai obat kumur atau dalam bentuk oral, harus
didiskusikan dengan pusat hemofilia. Obat kumur asam traneksamat dapat digunakan
dengan aman sebagai tambahan tetapi pengobatan sistemik sebaiknya dihindari ketika
pasien diobati dengan FEIBA ® karena peningkatan risiko komplikasi tromboemboli.
4.2 Perawatan darurat
4.2.1 pulpitis akut
Rasa sakit pada orang dewasa biasanya dapat dikontrol dengan mengeluarkan pulpa dari gigi. Pada
pasien anak-anak, anestesi lokal digunakan untuk pasien lain yang mengalami pulpitis akut. Jika
pasien tidak dapat mentoleransi perawatan ini, rujukan mendesak ke unit spesialis anak diperlukan
karena penggunaan sedasi atau anestesi umum dapat diindikasikan. Pembalut sementara harus
digunakan jika gigi tidak dapat direstorasi dan pusat hemofilia dihubungi untuk merencanakan
ekstraksi.

4.2.2 Abses gigi dengan pembengkakan wajah

Antibiotik hanya boleh diresepkan jika ada penyebaran lokal atau tanda-tanda infeksi
sistemik. Saran mengenai penutup antibiotik yang tepat dapat diperoleh dari dokumen Peresepan
obat untuk kedokteran gigi: pedoman klinis gigi . 54 Saran harus dicari dari pusat hemofilia untuk
penutup faktor konsentrat.

4.2.3 Gigi yang patah

Ini biasanya terjadi setelah trauma langsung pada gigi. Jaringan lunak sering rusak dan harus
dirawat dengan tepat. Gigi yang rusak harus dikelola dengan cara yang mirip dengan gigi yang
mengalami trauma mengingat bahwa penutup faktor mungkin diperlukan jika ada perdarahan yang
signifikan.

5.0 Masalah lainnya

5.1 Analgesia
Analgesia mungkin diperlukan untuk penatalaksanaan nyeri atau abses gigi, atau untuk
pengurangan prosedur pasca nyeri. Aspirin, dan obat yang mengandung aspirin, harus dihindari
pada pasien dengan gangguan perdarahan karena kecenderungan perdarahan dapat memburuk
sebagai akibat dari efek penghambatan pada fungsi trombosit. 54 Penggunaan obat antiinflamasi
non-steroid mungkin bermanfaat untuk mengendalikan rasa sakit gigi tetapi resep mereka harus
didiskusikan dengan pusat hemofilia karena dapat meningkatkan risiko perdarahan jika dilakukan
pra-prosedur. 55 Parasetamol dan preparat berbasis kodein adalah alternatif yang aman.

5.2 Antibiotik
Tidak ada kontraindikasi terhadap antibiotik dari bagian gigi British National Formulary untuk
pasien dengan gangguan pendarahan bawaan. 43

5.3 Infeksi yang ditularkan melalui transfusi

Di masa lalu, pasien mungkin telah menerima konsentrat yang diturunkan plasma dan tertular virus
hepatitis atau HIV. Kehadiran HIV telah terbukti tidak memiliki pengaruh pada hasil perawatan
untuk prosedur gigi. 56
Tidak diperlukan tindakan pencegahan khusus untuk individu dengan gangguan perdarahan dan
tingkat pencegahan infeksi silang yang sama harus diterapkan untuk semua pasien. 57Individu
yang telah dirawat dengan produk plasma yang bersumber dari Inggris antara 1980 dan 2001
dipandang sebagai 'berisiko' penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD) termasuk varian CJD
(vCJD). Perawatan gigi pasien ini tidak boleh dikompromikan, dan kelompok pasien ini dapat
dirawat dengan cara yang sama seperti setiap anggota masyarakat umum. Diperlukan prosedur
dekontaminasi yang memuaskan. Tindakan pencegahan khusus mungkin perlu diambil jika
rujukan untuk operasi kepala dan leher diperlukan; penting bahwa informasi status 'berisiko' pasien
diberikan kepada dokter gigi pasien oleh pusat hemofilia dan dicatat dalam catatan gigi dan
dimasukkan dalam rujukan untuk pembedahan. 58

Ringkasan rekomendasi utama

Akses ke perawatan gigi
1. Setiap pusat hemofilia harus memiliki akses siap ke layanan gigi rumah
sakit. Akses ke rumah sakit dan layanan gigi komunitas harus diaudit
melalui Skema Audit Trienial Haemophilia Centre United Kingdom
(UKHCDO)

2. Harus ada dokumentasi yang jelas tentang hubungan antara pusat hemofilia,
dokter gigi rumah sakit dan praktik gigi umum mengenai sifat gangguan
pendarahan bawaan pasien, rencana perawatan dan risiko infeksi yang
ditularkan melalui transfusi.

3. Untuk pasien dengan kelainan perdarahan kongenital ringan, sebagian besar

perawatan gigi non-bedah rutin dapat diberikan dalam praktik gigi
umum; penghubung dekat dengan layanan gigi rumah sakit dan pusat
hemofilia diperlukan.

Perawatan Pencegahan
Pada setiap kunjungan tindak lanjut hemofilia rutin harus ada dokumentasi
tertulis tentang status kesehatan mulut pasien dan saran harus diberikan pada
perawatan pencegahan. Penggunaan selebaran pasien harus didorong. Ini dapat
dicatat sebagai ukuran hasil, dan dapat diaudit melalui Skema Audit Triennial
UKHCDO.
Prosedur
1. Perencanaan perawatan sangat penting untuk hasil yang baik dan harus
melibatkan hubungan antara dokter gigi dan pusat hemofilia. Pertimbangan
harus diberikan pada penjadwalan prosedur gigi invasif yang hati-hati untuk
meminimalkan paparan ulang terhadap faktor konsentrasi. Instruksi pasca-
prosedur tertulis harus disediakan dan harus menyertakan nomor kontak
darurat untuk pusat hemofilia
2. Sebelum blok gigi inferior dan infiltrasi lingual, augmentasi tingkat faktor
koagulasi sangat penting pada semua kelompok umur. Pada orang dewasa,
pendapat konsensus adalah bahwa ini tidak diperlukan untuk infiltrasi bukal,
suntikan intra-papiler dan suntikan intra-ligamen. Pada anak-anak
augmentasi tingkat faktor koagulasi lebih disukai untuk infiltrasi bukal,
suntikan intra-papiler dan suntikan intra-ligamen (pendapat konsensus)
3. Untuk prosedur gigi invasif, konsentrat faktor koagulasi diperlukan hingga
tingkat minimum 50% (dosis tunggal) walaupun rencana perawatan individu
diperlukan untuk setiap pasien dan dosis berulang mungkin diperlukan
(pendapat konsensus)
4. Pada orang dewasa agen antifibrinolitik peri-operatif termasuk asam
traneksamat oral dan / atau obat kumur traneksamat 5% harus diresepkan
semata-mata atau dalam kombinasi sebelum dan pasca ekstraksi gigi hingga
tujuh hari. Pada anak-anak, traneksamat oral dapat digunakan pada semua
usia tetapi obat kumur harus dibatasi untuk anak yang lebih besar agar tidak
melebihi dosis yang disarankan jika obat kumur secara tidak sengaja
tertelan. (Tingkat bukti untuk asam traneksamat oral: GRADE 1B; untuk
obat kumur asam traneksamat: GRADE 2C; untuk terapi antifibrinolitik
sistemik dan lokal kombinasi: GRADE 2C; selama terapi antifibrinolitik:
pendapat konsensus.)
5. Pada pasien dewasa yang menjalani pencabutan gigi, perdarahan dapat
diminimalkan dengan menggunakan jahitan resorbable atau non-resorbable
dan tindakan lokal tambahan seperti Surgicel ® , Gelfoam ® , perekat
jaringan cyanoacrylate dan belat bedah (pendapat konsensus). Pada pasien
anak, praktik dan pendapat bervariasi mengenai penggunaan jahitan. Secara
umum jahitan digunakan lebih sedikit tetapi tidak ada kontra indikasi
penggunaannya (pendapat konsensus)
6. Tidak ada batasan mengenai jenis anestesi lokal yang digunakan
7. Tidak ada kontra indikasi terhadap antibiotik dari formularium gigi British
National Formulary untuk pasien dengan kelainan pendarahan bawaan
8. Aspirin dan obat-obatan yang mengandung aspirin harus
dihindari. Parasetamol dan preparat berbasis kodein adalah alternatif yang
aman untuk pasien dengan kelainan perdarahan kongenital
9. Penggunaan obat antiinflamasi non-steroid mungkin berguna untuk
mengurangi rasa sakit gigi, tetapi harus didiskusikan dengan pusat hemofilia
(pendapat konsensus).