Dapat hadir pada usia berapa pun, biasanya puncak bimodal, dengan

puncak pertama pada dekade ketiga dan puncak kedua di

dekade keenam dan ketujuh (‘‘ wanita muda dan tua
laki-laki ')
Kelemahan dan kelelahan otot sukarela adalah
fitur yang paling penting. Gejalanya memburuk atau muncul
saat aktivitas dan membaik saat istirahat atau dengan antikolinesterase. Biasanya, ada
variasi diurnal, dengan
memburuknya gejala di akhir hari.
Kelemahan otot okuler biasanya merupakan presentasi awal dan mungkin merupakan satu-
satunya fitur dalam kursus
sekitar 10% pasien. Ptosis (dan diplopia) adalah
diperburuk oleh tatapan ke atas yang berkepanjangan menuju a
target tetap selama satu menit.
N Dalam kebanyakan kasus, kelemahan berkembang dari okular
otot untuk melibatkan otot-otot lain dalam craniocaudal
arah. Kelemahan otot interkostal dan
diafragma mengarah ke dyspnoea saat aktivitas atau saat istirahat.
Orthopnoea dengan resolusi cepat saat duduk dan
paradoks diafragma adalah tanda klinis penting
sesak napas neuromuskuler.
N Refleks tendon dalam utuh atau mungkin cepat.
N Tidak ada defisit sensorik objektif.
N Pada kasus yang parah, bisa terjadi gagal napas, perlu
intubasi dan ventilasi mekanis.
N Gejala dapat berfluktuasi dan mungkin ada remisi
periode variabel, terutama pada tahap awal

Obat untuk Terapi Gejala

Pyridostigmine adalah obat yang lebih disukai untuk pengobatan gejala pada semua
subkelompok myasthenia gravis. Pada pasien dengan respons buruk terhadap piridostigmin,
steroid dan agen imunosupresif harus dipertimbangkan

Agen Imunosupresif
Semua jenis MG merespons kortikosteroid (prednison dan prednisolon) dalam hal
peningkatan kekuatan otot. Pasien yang tidak merespon kortikosteroid atau yang tidak
dapat mentolerirnya adalah kandidat agen imunosupresif menggunakan azathioprine,
cyclosporine, methotrexate, mycophenolate mofetil, atau tacrolimus. Baru-baru ini, hasil
yang menjanjikan ditunjukkan oleh dua antibodi monoklonal, rituximab dan eculizumab.
Edrophonium
(Uji Tensilon)
Mudah dikelola, tidak perlu mahal
peralatan. Keterbatasan: false positive dan false
negatif, efek samping serius sesekali, untuk
contohnya, hipotensi dan aritmia
Tes es Hampir 80% sensitif dan sangat spesifik untuk didiagnosis
ptosis myasthenic, tidak perlu untuk pemantauan jantung,
dapat dilakukan dalam pengaturan kantor. Tidak umum
digunakan, hanya berlaku ketika ptosis hadir
Antibodi AChR
dalam serum
Hampir 80% –85% sensitif secara umum dan 60% -
70% pada miastenia gravis okular, sangat spesifik,
non-invasif, sekarang tersedia luas. Mungkin itu
diagnostik ‘‘ standar emas ’. Titer tidak selalu
sesuai dengan tingkat keparahan myasthenia gravis
Saraf berulang
stimulasi
Sensitivitas sekitar 75%. Tidak nyaman bagi pasien,
tidak spesifik. Tidak dapat diandalkan jika ekstremitasnya dingin, atau sabar
pada inhibitor asetilkolinesterase
Serat tunggal
elektromiografi
Tes paling sensitif. Membutuhkan peralatan yang mahal, bukan
spesifik
Anti-MuSK
antibodi
Ditemukan dalam subset seronegatif myasthenia gravis.
Baru-baru ini dijelaskan; belum tersedia secara luas
Dihitung
tomografi / MRI
dada
Untuk mendiagnosis tumor timus terkait. Noninvasif. Hasil yang lebih besar pada pasien
berusia 40 tahun.
Dapat digunakan pasca-thymectomy untuk mencari residu
jaringan timus pada pasien yang memburuk
tiba-tiba
Otak MRI Dalam kasus di mana lesi batang otak struktural
bisa jadi