LAPORAN JOURNAL READING

“MEMORY DISFUNCTION”

Pembimbing :
dr. Wiwin Sudawiyani, Sp.A.

Oleh :
Lulu Nuraini Rahmat
2015730080
Jamila Fitri Ratna Juwita
20157300

DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT SARAF

KEPANITERAAN KLINIK RSIJ SUKAPURA
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA
2020
PENDAHULUAN
Disfungsi memori dapat disebabkan oleh beragam neuropatologi yang
memengaruhi jaringan saraf yang terdistribusi dari beberapa sistem memori yang
tidak dapat dipisahkan di otak manusia. Konvergensi data dari biologi molekuler,
neuropsikologi, neurologi klinis, dan neuroimaging mendukung konsep sistem
memori yang berbeda secara klinis: memori episodik, memori semantik, memori
kerja, dan memori prosedural (Tabel 2-1). Sistem ini merupakan alat untuk
memproses informasi untuk penggunaan potensial setelah berlalunya waktu, dan
penggunaannya dapat berupa sadar (misalnya, eksplisit, deklaratif) atau tidak
sadar (misalnya, tersirat, tidak mendokumentasikan). Disfungsi memori dikaitkan
dengan keseluruhan masalah neurologis yang memengaruhi fungsi otak dalam
gangguan mulai dari epilepsi hingga stroke dan telah meningkatkan relevansi
klinis seiring pertambahan usia dan penyakit Alzheimer dan penyakit
neurodegeneratif lainnya meningkat dalam prevalensi. Dalam konteks ini,
kemampuan untuk membuat diagnosis dini dan akurat pada pasien dengan
disfungsi memori halus dapat memfasilitasi prediksi neuropatologi yang
mendasari dan akses selanjutnya ke terapi pengubah penyakit potensial yang saat
ini dalam pengembangan.

Tabel 2-1 Sistem Memori yang Relevan Secara Klinis

Jenis Pasien / Defisit Neuroanatomi Neuropatologi
Memori Pengasuh Pengujian yang relevan Umum yang
dengan Gejala Kognitif Terkait
Awal
Episodik Verbal: tidak Verbal: Lobus Penyakit
(deklaratif, ingat sarapan mengingat temporal Alzheimer,
eksplisit) pagi ini atau narasi lisan, medial, sirkuit herpes
tujuan liburan mengingat Papez ensefalitis,
paling baru daftar kata Verbal: kiri defisiensi
lebih besar tiamin,
Visual: tidak Visual: dari kanan sklerosis
dapat mengingat penarikan hipokampus,
 kabinet tempat kembali Visual: kanan penghinaan
piring makan salinan lebih besar hipoksik-
berada atau sisi gambar, dari kiri iskemik,
jalan toko obat penarikan demensia
setempat kembali dengan tubuh
lokasi Lewy
gambar
dalam ruang
Semantik Tidak dapat Dana Lobus Degenerasi
(deklaratif, mengingat pengetahuan temporal lobar
eksplisit) jumlah minggu umum, anterior dan frontotemporal,
dalam setahun penamaan inferior penyakit
atau gambar, Alzheimer
mengidentifikasi kelancaran
jenis anjing kategori
keluarga;
mengidentifikasi
sebagian besar
barang rumah
tangga sebagai
“benda”
Bekerja Tidak dapat Rentang Korteks Penghinaan
(deklaratif, mengingat angka, prefrontal, vaskular,
eksplisit) nomor telepon aritmatika struktur frontotemporal
segera setelah mental subkortikal, degenerasi
mendengarnya; korteks lobar,
tidak dapat asosiasi demensia
melakukan parietal dengan Lewy
serangkaian tubuh,
permintaan demensia
sederhana penyakit
setelah Parkinson,
 bepergian dari cedera otak
satu kamar ke traumatis
kamar lain
Prosedural Tidak dapat Tidak diuji Ganglia basal, Penyakit
(deklaratif, mengingat secara rutin otak kecil, Parkinson,
eksplisit) teknik untuk area motorik degenerasi
menggunakan tambahan serebelar,
driver dari tee; penyakit
tidak bisa Huntington
mempertahankan
pegangan busur
biola

MEMORI EPISODIK
Memori episodik mengacu pada kemampuan untuk secara sadar mengingat
episode atau pengalaman pribadi. Memori episodik adalah unik di antara sistem
memori karena ini jelas terkait dengan rasa diri dan rasa waktu. Biasanya,
disfungsi dalam jenis ini, memori deklaratif eksplisit membawa pasien ke ahli
saraf untuk evaluasi klinis disfungsi memori.
Secara konseptual, memori episodik melibatkan serangkaian langkah termasuk
pengkodean, konsolidasi, dan pengambilan. Pengkodean menggambarkan arah
sumber daya otak untuk pemrosesan informasi melalui mekanisme perhatian,
sedangkan konsolidasi melibatkan penyimpanan informasi ini dalam bentuk yang
akan dapat diakses secara mental di masa depan. Pengambilan mengacu pada
tindakan mengingat informasi tersebut.
Pada tahun 1957, memori episodik secara klinis ditunjukkan berbeda dari
fungsi kognitif lainnya ketika Milner dan Scoville melaporkan kasus Henry
Molaison (HM) yang sekarang terkenal, yang hidup dari tahun 1926 hingga 2008.
Seorang pasien dengan epilepsi yang keras kepala, HM telah menjalani bilateral
reseksi lobus temporal medial beberapa tahun sebelum studi mani Milner dan
Scoville.
 Meskipun ia tidak menderita kehilangan intelektual umum atau disfungsi
persepsi, HM memang menunjukkan amnesia anterograde yang mendalam
(ketidakmampuan untuk membentuk ingatan episodik baru) untuk materi verbal
dan nonverbal dalam semua modalitas sensorik, serta tingkat yang lebih rendah
dari amnesia retrograde (ketidakmampuan untuk mengakses kenangan episodik
dari masa lalu).

Neuroanatomi dan Memori Episodik

Sementara defisit memori episodik HM melibatkan lobus temporal medial
sebagai penting untuk fungsi memori, pengujian neuropsikologis longitudinal dan
konfirmasi neuropatologis pada pasien lain juga terlibat kerusakan bilateral pada
daerah CA1 dari hippocampus sebagai
cukup untuk membuat terisolasi, meskipun
kurang parah, defisit memori episodik.
Temuan-temuan ini menyoroti anatomi
kompleks dari lobus temporal medial, yang
mencakup struktur hippocampal (subbidang
CA1 hingga CA3, dentate gyrus, dan
subiculum) dan extrahippocampal (kortor
entorhinal, perirhinal, dan parahippocampal)
(Figure 2-1). Sementara hippocampus
dianggap penting untuk konsolidasi memori,
perannya setelah konsolidasi dan dalam
tugas memori nonepisodik tetap menjadi
area kontroversi. Data neuroimaging
fungsional pada individu sehat mengungkapkan bahwa disosiasi yang
didefinisikan dengan sangat baik pada pasien dengan cedera otak, seperti HM,
mungkin terlalu disederhanakan.
Kerusakan pada daerah otak yang terkoneksi secara padat dengan lobus
temporal medial juga menghasilkan derajat variabel kerusakan memori episodik.
Gangguan pada sirkuit Papez, termasuk mamillary bodies, nukleus anterior
thalamus, dan fornices, menghasilkan amnesia anterograde. Cedera gyrus
cingulate posterior, yang secara fungsional terhubung ke hippocampus, juga dapat
merusak memori episodik. Neuroimaging fungsional mendukung temuan ini pada
pasien berisiko mengembangkan penyakit Alzheimer karena predisposisi genetik
atau gangguan kognitif ringan amnestik yang menunjukkan perubahan awal pada
cingulate posterior dan precuneus. Lobus frontal juga memainkan peran penting
dalam memori epi-sodik, terutama mempengaruhi fungsi encoding dan
pengambilan. Selain itu, koneksi thalamoprefrontal dan thalamoretrosplenial
berkontribusi signifikan terhadap jaringan memori episodik dan dapat membuat
kontribusi diferensial untuk perenungan dan keakraban, konsep yang tetap
menantang untuk dioperasionalkan. Fungsi memori episodik verbal dan visual
juga tampak mengalami lateralisasi. MRI fungsional (fMRI) pada anak-anak
mengungkapkan lateralisasi aktivasi ke hippocampus kiri dengan keterlibatan
ganglia basal terkait untuk pengkodean memori verbal episodik. Demikian pula,
dalam mata pelajaran lanjut usia yang sehat, volumetri MRI struktural
menunjukkan korelasi antara volume hippocampal kiri dan tugas belajar verbal,
serta volume hippocampal kanan dan tugas belajar visual yang membingungkan.
Data neuroimaging fungsional menunjukkan bahwa lobus temporal medial kiri
mungkin lebih aktif dalam mengingat ingatan autobiografi, meskipun pasien
dewasa dengan patologi lobus temporal medial diketahui menunjukkan
peningkatan aktivasi kompensasi di korteks prefrontal ventral, precuneus, dan
gyrus lingual. Sebaliknya, korelasi fungsi hippocampal kanan dengan memori
visual telah dibuktikan pada pasien dengan berbagai tingkat defisit memori karena
gangguan kognitif ringan dan penyakit Alzheimer. Selain itu, volume materi abu-
abu hippocampal posterior yang tepat dari pengemudi taksi London, yang
tugasnya memerlukan fungsi memori visual yang kompleks, meningkat dengan
jumlah tahun mengemudi taksi dan keahlian navigasi yang lebih besar.

Gangguan Neurologis Representatif yang Mempengaruhi Memori

Episodik
Profil sementara gangguan memori episodik membantu mengatur diagnosis
banding dan rencana perawatan. Disfungsi memori episodik akibat cedera otak
traumatis, termasuk gegar otak, dan stroke distribusi arteri serebri posterior yang
memengaruhi struktur medial temporal atau thalamic hadir secara akut dan
mungkin perlahan membaik. Presentasi sub-akut dapat menyarankan etiologi
infeksi seperti herpes ensefalitis, kondisi peradangan seperti ensefalitis limbik
paraneoplastik, atau penyebab toksik / metabolik seperti sindrom Wernicke-
Korsakoff.
Gangguan fungsi memori transien dapat menyertai kejang parsial atau umum
yang kompleks dan merupakan ciri transient global amnesia (TGA), yang
merupakan anterograde yang mendalam dan gangguan memori episodik
retrograde terbatas yang dapat bertahan hingga 24 jam yang dapat dikaitkan
dengan MRI punctate difusi tertimbang. kelainan wilayah CA1 dari hippocampus,
yang paling mungkin divisualisasikan pada hari kedua setelah episode. Lebih
jarang, amnesia epilepsi transien dapat memiliki fitur dari kedua epilepsi (EEG
abnormal, aura, automatisme, dan respons terhadap obat anti-epilepsi) dan TGA
(transient anterograde dan retrograde amnesia). Amnesia epilepsi transien berbeda
karena episode biasanya durasinya kurang dari 1 jam, berulang setiap bulan, dan
dapat dikaitkan dengan hilangnya ingatan autobiografi jarak jauh yang tidak biasa,
seperti pernikahan atau kelulusan.
Disfungsi memori kronis paling mengarah pada penyakit neurodegeneratif, dan
anterograde amnesia adalah presentasi sindrom yang paling umum dari demensia
penyakit Alzheimer, meskipun presentasi non-biologis dari penyakit Alzheimer
semakin diakui. Pasien dalam Kasus 2-1 disajikan dengan visual progresif kronis
lebih besar daripada defisit memori verbal, presentasi sugestif penyakit Alzheimer
ringan. Demensia tubuh Lewy, termasuk demensia dengan tubuh Lewy dan
demensia penyakit Parkinson, dan demensia frontotemporal lebih kecil
kemungkinannya untuk disertai dengan kerusakan memori episodik awal, tetapi
sering berkembang menjadi disfungsi memori. Sclerosis hipokampus penuaan
juga dapat terjadi dengan defisit memori episodik kronis dan sering secara klinis
didiagnosis sebagai penyakit Alzheimer. Etiologi sklerosis hipokampus penuaan
tetap sulit dipahami, meskipun dikaitkan dengan usia lanjut dan patologi cere-
brovaskular komorbid. Studi neuropatologis mengungkapkan akumulasi abnormal
protein pengikat TAR-DNA 43 (TDP-43) dalam pola yang berbeda dari
degenerasi lobus fronto-temporal. Dari relevansi klinis, pasien dengan sklerosis
hippocampal cenderung memiliki penurunan fungsi yang kurang signifikan
dibandingkan pasien dengan penyakit Alzheimer.
Evaluasi yang efektif dari pasien dengan masalah ingatan episodik memerlukan
sejarawan agunan. Baik penyaringan status mental di samping tempat tidur dan
pengujian neuropsikologis formal, terutama tes keterlambatan penarikan informasi
verbal dan visual, akan mengkonfirmasi masalah memori episodik dan
memperjelas keparahan gejala klinis. Selama pertemuan klinis singkat, penarikan
kembali daftar tiga hingga lima kata setelah penundaan 5 hingga 10 menit
biasanya dimasukkan dalam alat penilaian status mental standar sebagai skrining
untuk disfungsi memori episodik verbal. Untuk menilai memori episodik visual,
menyembunyikan benda-benda pribadi di sekitar ruang pemeriksaan dan meminta
pasien untuk mengingat lokasi adalah pilihan cepat dan sederhana. Tes neuro-
psikologis yang umum diberikan dari memori episodik dirinci dalam Tabel 2-2.
Neuroimaging membantu mengkonfirmasi neuroanatomi yang terlibat dan
dapat membantu memprediksi neuropatologi. Pengobatan harus diarahkan ke
patologi spesifik. Rehabilitasi kognitif yang ditargetkan dapat bermanfaat di
seluruh spektrum disfungsi memori, terutama pada gangguan ringan. Secara
farmakologis, inhibitor cholinesterase disetujui untuk digunakan dalam
pengobatan penyakit Alzheimer dan demensia penyakit Parkinson, dan
memantine disetujui untuk tahap selanjutnya penyakit Alzheimer.
Tabel 2-2. Tes memori neuropsikological
Jenis Memori Contoh dari Tes Neuropsikologikal
Episodik (Verbal) Wechsler Memory Scale, Fourth Edition: Logical Memory
(recall of oral narrative)
California Verbal Learning Test, Second Edition (list
learning with five encoding trials)
Episodik (Visual) Brief Visuospatial Memory Test, Revised (recall of simple
figures scored for accuracy of shape and placement)
Rey-Osterrieth Complex Figure Recall (immediate and
delayed recall of copied complex figure)
Semantik Wechsler Adult Intelligence Scale, Fourth Edition:
(Verbal) Information Test (fund of general knowledge)
 Boston Naming Test (naming line drawings)
Semantik (Visual) Northwestern University Famous Faces (recognition and
identification of famous faces)
Kerja Wechsler Adult Intelligence Scale, Fourth Edition: Digit
Span Wechsler Adult Intelligence Scale, Fourth Edition:
Spatial Span
Prosedural Not commonly assessed with standardized tools

KASUS:
Seorang guru sekolah dasar pensiunan kidal berusia 79 tahun melaporkan 5
tahun penurunan bertahap kemampuannya untuk mengingat kembali nama-nama
dan ketergantungan yang meningkat pada catatan tulisan tangan untuk
menyelesaikan kegiatan sehari-harinya, seperti berbelanja dan memasak.
Suaminya yang berusia lebih dari 50 tahun mengamati kecenderungan yang
meningkat baginya untuk meninggalkan pintu dan lemari mobil terbuka dan pola
meninggalkan tugas yang tidak biasa (misalnya, lupa mematikan keran).
Keduanya membantah dia memiliki gejala suasana hati atau fitur perilaku.
Suaminya selalu mengelola keuangan, dan mereka menghadiri tugas-tugas rumah
tangga bersama. Meskipun dia mengemudi tanpa kecelakaan yang dilaporkan atau
pelanggaran lalu lintas pada saat evaluasi awal, suaminya melaporkan
meningkatnya ketidakpastian mengenai arah di persimpangan, dan teman-teman
menyuarakan keprihatinan dengan ketidakmampuan relatifnya untuk memarkir
mobilnya dengan baik. Selama evaluasi mengemudi di jalan untuk menyelidiki
masalah ini, ia tidak dapat mengingat arah,
menyesuaikan kaca spionnya dengan benar, atau
mempertahankan mobil di jalur lalu lintas yang
sesuai. Riwayat medis masa lalunya signifikan
untuk hipertensi yang diobati, hiperlipidemia,
dan hipotiroidisme. Riwayat keluarganya
penting untuk demensia nonspesifik pada bibi
dan sepupu ibu, keduanya dengan onset pada
dekade keenam kehidupan. Pada pemeriksaan,
pasien sesuai secara sosial dan sedikit cemas. Ketajaman visual normal dengan
koreksi, dan bidang visual penuh dengan konfrontasi tanpa kepunahan untuk
menggandakan stimulasi simultan. Pengejaran yang lancar dan gerakan mata
sarkadik menunjukkan kecepatan normal dan kunjungan penuh. Sisa dari
pemeriksaan neurologis itu biasa-biasa saja. Pengujian neuropsikologis formal
mengungkapkan gangguan memori visual dan perhatian visual dengan tingkat
gangguan memori dan penamaan yang lebih rendah.
Otak MRI menunjukkan kehilangan volume kortikal umum moderat dengan
atrofi spesifik regional pada lobus temporal medial dan formasi hippocampal
(Figure 2-2). Pasien didiagnosis dengan penyakit Alzheimer ringan dan memulai
terapi donepezil.
Komentar. Pasien ini mengalami masalah memori episodik dan disfungsi
visuospasial berdasarkan riwayat penyakitnya. Pada tes neuropsikologisnya
menegaskan bahwa defisit visual episodiknya lebih besar dari pada defisit memori
verbal, yang tercermin secara anatomis melalui atrofi hippocampus kanan dan
lobus temporal medial yang lebih tinggi daripada hippocampus kiri dan lobus
temporal medial.
Sindrom klinis yang dominan dalam memori pasien dalam kombinasi dengan
neuroimaging abnormalnya konsisten dengan diagnosis penyakit Alzheimer
ringan.

MEMORI SEMANTIK
Memori semantik mengacu pada pengetahuan yang diperoleh seseorang
tentang hal-hal di dunia, hubungan mereka, dan penggunaannya, termasuk fakta
dan konsep serta kata-kata dan artinya. Isi memori semantik disarikan dari
pengalaman dan digeneralisasi tanpa merujuk pada episode otobiografi tertentu.
Subtipe dari memori deklaratif yang eksplisit ini tidak dapat dipisahkan dari
memori episodik, seperti yang disebutkan sebelumnya dalam contoh klasik HM.
Presentasi klinis dari defisit memori semantik paling sering melibatkan domain
kognitif bahasa dengan gejala-gejala anomia. Kata-kata berfrekuensi rendah,
seperti nama yang tepat, dapat berdampak pada awalnya dengan pasien baik
membuat penggantian paraphasic semantik kata-kata frekuensi yang lebih tinggi
atau merujuk kategori-kategori yang lebih tinggi daripada kata benda yang lebih
spesifik.
Memori Semantik
Memori semantik mengacu pada pengetahuan yang diperoleh seseorang
tentang hal-hal di dunia, hubungan mereka, dan penggunaannya, termasuk fakta
dan konsep serta kata-kata dan artinya. Isi memori semantik disarikan dari
pengalaman dan digeneralisasi tanpa merujuk pada episode otobiografi tertentu.
Subtipe dari memori deklaratif eksplisit ini tidak dapat dipisahkan dari memori
episodik, seperti yang disebutkan sebelumnya dalam contoh klasik H. M.
Presentasi klinis dari defisit memori semantik paling sering melibatkan domain
kognitif bahasa dengan menghadirkan gejala anomia. Kata-kata berfrekuensi
rendah, seperti nama yang tepat, dapat berdampak pada awalnya dengan pasien
baik membuat penggantian paraphasic semantik kata-kata frekuensi yang lebih
tinggi atau merujuk kategori-kategori yang lebih tinggi daripada kata benda yang
lebih spesifik. (mis., ‘‘ anjing ’atau‘ ‘binatang’ dalam referensi pada hewan
peliharaan, ‘‘ Belle ’). Berbeda dengan anomia terisolasi, gangguan memori
semantik tetap ada bahkan ketika pasien diberikan nama objek dan diminta untuk
definisi serta ketika mereka diminta untuk mencocokkan item yang berhubungan
secara konseptual. Kerusakan yang lebih mendalam, bermanifestasi sebagai
hilangnya pengetahuan objek, dapat membahayakan pasien, seperti ketika mereka
menempatkan barang-barang non-Makanan di mulut mereka atau secara tidak
tepat menggunakan barang-barang rumah tangga atau kebersihan yang umum
(misalnya, menggunakan korek api dapur untuk tusuk gigi atau krim cukur untuk
pasta gigi.)

Neuroanatomy of Semantic Memory

Mengingat kedalaman dan luasnya pengetahuan konseptual manusia, tidak
mengherankan, jaringan yang mendukung penyimpanan dan pengambilan
informasi ini tampaknya didistribusikan secara luas ke seluruh otak. Memang,
bukti neuroimaging mendukung modalitas-selektif, aktivasi regional untuk
gerakan, suara, penciuman, gustation, warna, dan bahkan pemahaman konsep
yang berhubungan dengan emosi. Sebagai contoh, dalam paradigma
neuroimaging fungsional, pemahaman konsep yang berhubungan dengan tindakan
melibatkan wilayah otak yang mendukung perencanaan dan pelaksanaan aktivitas
motorik, dengan bukti konvergen pemahaman kekurangan kata kerja tindakan
pada pasien dengan gangguan neurologis yang mempengaruhi sistem motorik,
seperti penyakit Parkinson dan penyakit neuron motorik. Namun, daerah lobus
temporal anterior dan inferolateral terlibat sebagai situs utama patologi pada
pasien dengan defisit memori semantik yang relatif terisolasi, termasuk yang
dengan varian semantik awal, aphasia progresif primer (svPPA). Data
neuroimaging struktural dan fungsional terbaru dari pasien dengan svPPA
mendukung model di mana lobus temporal anterior berfungsi sebagai ‘‘ hub
amodal, ’(tidak spesifik untuk satu modalitas sensorik atau motorik) yang
menghubungkan daerah-daerah selektifitas modalitas-selektif tersebut.
Seperti halnya memori episodik, lateralisasi fungsi memori semantik
mungkin juga memiliki relevansi klinis. Pasien dengan demensia neurodegeneratif
yang memiliki atrofi serebral yang lebih besar dan metabolisme glukosa yang
berkurang pada fusiform gyrus kiri menunjukkan kinerja yang lebih buruk pada
tugas verbal pengetahuan semantik, seperti penamaan gambar dan kelancaran
katagori (misalnya, jumlah hewan yang dihasilkan dalam 1 menit), sementara
mereka yang dengan patologi struktural dan fungsional yang serupa pada fusiform
gyrus kanan menunjukkan defisit yang lebih besar pada tugas-tugas nonverbal
pengetahuan semantik, seperti pencocokan konseptual (misalnya, mencocokkan
paku dengan palu daripada gergaji).
 KASUS 2-2
Seorang pendidik perawat tangan kanan 64 tahun pensiun dari posisinya
setelah 2 tahun kesulitan progresif mengingat nama-nama siswa dan kolega. Dia
kemudian meninggalkan posisi sukarela di badan amal setempat karena
keprihatinan yang sama. Suaminya yang berusia 43 tahun melaporkan bahwa ia
berfungsi normal sebagai pengawas rumah tangga dan keuangan. Dia mengemudi
tanpa kesulitan. Perilakunya dicirikan sebagai kompulsif, meskipun ini adalah
sifat adaptif yang stabil seumur hidup selama 21 tahun pendidikannya. Dia tidak
memiliki riwayat medis yang signifikan dan tidak minum obat. Pada pemeriksaan,
dia cocok secara sosial dengan pemeriksa dan informan. Dia sepenuhnya
berorientasi dengan kinerja memori verbal dan visual yang normal. Dia
mengalami jeda pencarian kata dengan kesalahan paraphasic semantik yang
jarang terjadi (pergantian kategori dengan kata-kata yang memiliki frekuensi lebih
tinggi; misalnya, ‘for pesawat terbang’ untuk ‘‘ helikopter ’) tetapi tidak ada
disarthria atau apraxia ucapan. Dia mengalami gangguan dalam penamaan Tes
Penamaan Boston yang dimodifikasi (skor 8 dari 15) dan mampu menghasilkan
10 ‘‘ D ’kata-kata, tetapi hanya tiga binatang dalam 1 menit. Pada penilaian
neurobehavioral lebih lanjut, ia tercatat memiliki disleksia permukaan
(ketidakmampuan membaca kata-kata yang secara fonetis tidak teratur; misalnya
‘‘ pint, ’‘ ‘yacht’) tetapi tidak prosopagnosia (ketidakmampuan mengenali wajah
yang dikenal). Pemeriksaan neurologisnya secara umum dinyatakan biasa-biasa
saja. Pemindaian MRI otak awal mengungkapkan atrofi fokus dari lobus temporal
anterior kiri (Gambar 2-4A). Pasien didiagnosis dengan varian semantik dari
progresif primer afasia (svPPA). Selama 5 tahun berikutnya, defisit penamaan
pasien memburuk sementara ingatan episodiknya menurun sedikit. Dia semakin
kaku dalam perilakunya dan bermain golf secara kompulsif. Dia mengandalkan
katalog gambar untuk memfasilitasi pencocokan visual untuk belanja bahan
makanan dan partisipasi dalam kelompok sosial. CT scan kepala tindak lanjutnya
mengungkapkan atrofi lobus temporal anterior dan inferior bilateral dengan
daerah otak posterior yang dipertahankan.
 Komentar. Pasien ini awalnya memiliki sedikit defisit memori semantik
yang secara dominan mempengaruhi kemampuan penamaannya dengan hemat
relatif dari memori episodiknya. Ketika penyakit neurodegeneratif berkembang,
ingatan episodiknya dipengaruhi oleh pengawetan relatif dari ingatan
proseduralnya (permainan golfnya benar-benar membaik) dan fitur perilaku yang
semakin menonjol.

Gangguan Neurologis Representatif yang Mempengaruhi

Memori Semantik
Gangguan paradigmatik yang memengaruhi memori semantik adalah
svPPA, ditandai oleh afasia yang lancar dan fasih sebelum hilangnya pengetahuan
objek secara umum dengan semakin seringnya bicara dan akhirnya terjadi
mutisme. Seperti dijelaskan dalam Kasus 2-2, perubahan perilaku termasuk
kompulsivitas yang menonjol muncul beberapa tahun setelah fitur bahasa pada
pasien dengan atrofi temporer anterior kiri yang lebih signifikan saat onset, tetapi
mungkin merupakan gejala yang muncul pada pasien dengan onset temporal
kanan. Dengan perkiraan prevalensi 1 hingga 5 dari 100.000 orang antara usia 45
dan 64 tahun, svPPA sporadis jarang terjadi tetapi secara ilmiah menarik karena
konsistensi atrofi spesifik regional kutub temporal anterior dan neuropatologi
degenerasi lobus frontotemporal yang relatif dapat diprediksi. inklusi dari TDP-
43. Defisit memori semantik juga sering terjadi pada penyakit Alzheimer,
meskipun lintasan penurunan tetap berbeda dari defisit memori episodik yang
lebih khas. Menariknya, kategori semantik yang paling terpengaruh pada penyakit
svPPA dan Alzheimer mungkin berbeda ketika membandingkan identifikasi objek
alami dan objek yang diproduksi. Kelompok penting lain dari pasien neurologis
dengan disfungsi memori semantik adalah mereka yang telah menjalani lobektomi
temporal untuk epilepsi yang tidak terobati.
Seperti halnya penilaian memori episodik, penilaian optimal pasien
dengan defisit memori semantik membutuhkan sejarawan jaminan untuk pasien.
Demikian pula, skrining status mental di samping tempat tidur atau tes
neuropsikologis formal, terutama menilai dana pengetahuan umum dan penamaan,
membantu menguatkan gejala klinis (Tabel 2-2). Dalam pertemuan klinis singkat,
mendengarkan dengan cermat untuk kesalahan paraphasic semantik dan menilai
penamaan objek frekuensi rendah di ruang pemeriksaan (misalnya, meminta
pasien untuk menyebutkan objek yang tidak biasa ditemui dalam percakapan
santai seperti lampu fluorescent atau engsel pintu) adalah informatif. Pada pasien
dengan dugaan svPPA, skrining untuk disleksia permukaan (ketidakmampuan
membaca kata-kata yang tidak teratur secara fonetis seperti 'kapal pesiar', 'kapal
pesiar', 'dan' kolonel '') juga dapat mendukung hipotesis diagnostik.
Neuroimaging akan bermanfaat untuk mengkonfirmasi neuroanatomy
yang terlibat, dan pengobatan harus diarahkan ke patologi yang diidentifikasi
secara spesifik. Terapi wicara yang ditargetkan untuk strategi kompensasi dan
perangkat komunikasi alternatif mungkin bermanfaat, terutama gangguan ringan.
Secara farmakologis, inhibitor reuptake serotonin selektif (SSRI) dapat membantu
mengurangi fitur perilaku svPPA, sementara inhibitor cholinesterase dan
memantine disetujui untuk digunakan dalam pengobatan penyakit Alzheimer

MEMORI KERJA
 Memori kerja mengacu pada pemeliharaan aktif informasi verbal dan
nonverbal dalam pikiran untuk manipulasi potensial untuk menyelesaikan tugas
dan perilaku yang diarahkan pada tujuan. Seperti memori episodik dan semantik,
memori yang bekerja adalah subtipe memori deklaratif yang eksplisit, tetapi
umumnya dianggap sebagai komponen fungsi eksekutif. Untuk informasi lebih
lanjut tentang memori kerja, lihat artikel "Disfungsi Eksekutif" oleh Gil D.
Rabinovici, MD, Melanie L. Stephens, PhD, dan Katherine L. Possin, PhD, dalam
edisi Continuum ini.

MEMORY PROSEDURAL
Berbeda dengan memori episodik dan semantik, memori prosedural adalah
nondeklaratif, sering implisit, dan didefinisikan sebagai kemampuan untuk
memperoleh (dengan praktik) keterampilan kognitif dan perilaku yang kemudian
beroperasi secara otomatis. Contoh yang relevan secara klinis termasuk
mempelajari urutan penekanan tombol pada remote televisi untuk mengakses
program favorit, mengendarai mobil transmisi manual, dan menguasai aspek
teknis dari memainkan alat musik atau olahraga. Neuroscience dari implisitmory,
yang dijelaskan dalam penelitian sangat beragam seperti yang melibatkan spesies
nonmamalia seperti Aplysia hingga pengkondisian klasik pada mamalia, telah
menjelaskan aspek-aspek penting dari neurobiologi memori manusia. Namun,
secara konseptual tetap sulit untuk memperkirakan pengkondisian klasik dari tikus
yang membeku setelah kejutan kaki kepada orang-orang seperti virtuoso yang
memainkan konser piano Mozart atau pemain sepak bola profesional yang
melempar touchdown pass.

Neuroanatomi Memori Prosedural

Bukti dari fungsional neuroimaging dan kinerja tugas neuropsikologis
pada pasien dengan lesi yang dapat diidentifikasi bertemu untuk melibatkan
ganglia basal, otak kecil, dan area motor tambahan korteks sebagai daerah otak
yang kritis untuk mempelajari prosedur baru dan pembentukan kebiasaan
(Gambar 2-3).
 Gangguan Neurologis Representatif yang Mempengaruhi Memori
Prosedural
Defisit memori prosedural paling sering dilaporkan pada pasien dengan
penyakit Parkinson, terlepas dari disfungsi kognitif lain atau obat dopaminergik,
seperti yang diilustrasikan dalam Kasus 2-3.
Gangguan neurologis lainnya yang mungkin timbul dengan defisit memori
prosedural termasuk penyakit Huntington dan sindrom degenerasi serebelar.
Evaluasi defisit memori prosedural juga akan memerlukan sejarawan agunan dan
pengujian neuropsikologis, meskipun memori prosedural tidak secara rutin dinilai
dengan pengujian standar. Dokter mungkin perlu meminta pengujian tambahan
atau menyusun tugas individual berdasarkan gejala spesifik pasien. Neuroimaging
bermanfaat untuk identifikasi substrat neuroanatomik dari disfungsi memori
prosedural dan untuk memprediksi neuropatologi terkait. Meskipun obat-obatan
yang menargetkan gejala motorik mungkin tidak efektif dalam mengobati defisit
memori ini, kembali ke pendekatan eksplisit untuk mempelajari kembali prosedur
dapat mengeksploitasi pelestarian relatif fungsi memori episodik dan semantik
dan menyoroti keterkaitan sistem memori.

KESIMPULAN
Meskipun berbagai gangguan neurologis dapat mengakibatkan defisit
memori, penyakit neurodegeneratif termasuk penyakit Alzheimer, svPPA, dan
penyakit Parkinson menyediakan model yang berguna untuk menyelidiki dan
mengobati sistem episodik, semantik, dan memori prosedural yang saling
berkaitan tetapi saling berhubungan. Area tambahan yang siap untuk penyelidikan
di masa mendatang dalam populasi global yang menua adalah proses memori
yang dapat melibatkan banyak sistem memori, seperti memori prospektif
(mengingat untuk mengingat) dan membayangkan masa depan (mengingat apa
yang mungkin dan mungkin).