Presentasi kasus

Seorang wanita berusia 33 tahun dirujuk ke Departemen Medi Internal kami oleh
dokternya setelah diagnosis terbaru
hipertensi berat. Sedangkan diagnosis hipertensi
tanggal kembali ke hari sebelumnya, permulaannya sebenarnya
tidak diketahui, karena pasien tidak memiliki ingatan pernah
mengukur tekanan darahnya sebelumnya, konsisten dengan
rendahnya kesadaran bahwa orang dewasa muda memiliki hipertensi [4]. Selama
kunjungan dia mengeluh kelelahan.
Jika tidak, riwayat medis dan keluarganya tidak dapat ditandai. Dia biasa merokok
tidak lebih dari 5 batang
per hari, tidak mengambil resep apa pun atau over-the-counter
obat dan menolak penggunaan obat rekreasi, seperti
dikonfirmasi oleh negatifnya skrining obat urin.
Saat masuk, tekanan darahnya adalah 240/140 mmHg,
tetapi tanda-tanda vital lainnya adalah normal dan fisik
Pemeriksaan itu biasa-biasa saja. Studi laboratorium awal
mengidentifikasi adanya gagal ginjal (kreatinin
2,11 mg / dL), hipokalemia (kalium 2,45 mEq / L), dan
anemia dengan trombositopenia (hemoglobin 10,6 g / dL,
platelet 113.000 / mikrom3
), yang mungkin
hemolitik ketika LDH meningkat (572 U / L). Ada juga
tingkat CRP tinggi 170 mg / L. Adapun organ akhir
kerusakan, gagal ginjal dikaitkan dengan proteinuria
1,9 g lebih dari 24 jam, sedangkan USG mengungkapkan 2 ukuran normal
ginjal dengan parenkim echogenik. EKG menunjukkan
tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri, yang dikonfirmasi
dengan ekokardiografi, karena ketebalan tebal septum interventrikular diukur 19 mm
dan massa LV / BSA adalah 232 g / m2
.
Fraksi ejeksi ventrikel kiri adalah 50%, dan di sana
bukan koarktasio aorta. Pemeriksaan retina terungkap
retinopati hipertensi derajat III, menunjukkan adanya
hipertensi maligna, dan obat antihipertensi
segera diberikan.
Mengingat bahwa karakteristik klinis menunjukkan
penyebab sekunder hipertensi termasuk dini (mis.
<30 tahun) dan timbulnya hipertensi mendadak pada pasien
tanpa faktor risiko lain, kadar tekanan darah lebih tinggi
dari 180/110 mmHg, dan adanya target organ akhir
kerusakan [5], ujian kami berikutnya ditujukan untuk mengecualikan
penyebab sekunder hipertensi. Analisis ini
menunjukkan bahwa pasien kami memiliki hiperreninemia dengan a
hipaldosteronisme sekunder (renin 266,4 mikroUI / mL,
aldosteron 38,1 ng / dL), yang bisa disebabkan oleh adanya penyakit renovaskular,
tumor yang mensekresi renin,
atau krisis ginjal scleroderma [6]. Hipotesis terakhir ini
Namun dikecualikan oleh tidak adanya sirkulasi
autoantibodi, serta tidak adanya klinis lainnya
dan / atau gambaran laboratorium yang menunjukkan imunologi
gangguan. Selain itu, seminggu setelah dimulainya terapi pertentangan antihy, tidak
hanya CRP, tetapi juga hemoglobin,
trombosit, dan LDH dinormalisasi, sehingga kami mengesampingkan juga
kondisi lain yang menyebabkan gagal ginjal dengan trombotik
mikroangiopati dan hipertensi sekunder, seperti
sindrom uremik hemolitik (HUS) dan throm botic thrombocytopenic purpura (PTT)
[7]
Mengingat beratnya kasus ini, diagnosis pun menjadi
penyebab yang bisa disembuhkan dari hipertensi pasien
tidak bisa diabaikan. Pada tahap itu, dengan menghitung jumlah ujian laboratorium,
kami perlu mengesampingkan beberapa kemungkinan penyebab hipertensi ganas,
termasuk
stenosis arteri ginjal, dan penyakit berbahaya lainnya seperti
sebagai phaeocromocytomas [8], limfoma, dan lainnya
massa mensekresi renin [9]. Untuk alasan ini, menurut
pedoman saat ini [10, 11], pasien menjalani kontras yang ditingkatkan computed
tomography (CT) dari laki-laki abdo. Ujian ini tidak menunjukkan adanya massa yang
mencurigakan.
Namun demikian, itu memvisualisasikan arteri ginjal kiri stenotik
(Gbr. 1a), menunjukkan bahwa pasien kami dapat memiliki displasia otot fibro yang
menyebabkan stenosis arteri ginjal. Meskipun
sebagian besar hasil kami sudah sangat sugestif
stenosis arteri ginjal, sebelum meresepkan angiografi
dengan angioplasti, kami meminta USG dupleks ginjal
ujian. Analisis kecepatan aliran darah, yang
dilakukan di hilus ginjal serta arteri enchymal intrapar, menunjukkan pola
hemodinamik normal (Gambar 1b). Apalagi proksimal dan distal
indeks velocimetric normal (Gbr. 1c). Khususnya,
indeks akselerasi maksimal, yang sensitivitasnya adalah
93% dan spesifisitas 84% [12], lebih besar dari 9 s-1,
di semua situs. Jadi, USG dupleks ginjal tidak
konfirmasi - mengejutkan kami - dugaan arteri ginjal
stenosis.
Mengingat hasil ini, angiografi ginjal dipasang
tahan dan pasien dirawat dengan terapi medis
hanya saja, mencapai normalisasi tekanan darah lebih dari beberapa
minggu. Namun demikian, kegigihan gagal ginjal,
meskipun tekanan darah normal, membuat kami tampil
biopsi ginjal untuk mengecualikan penyakit ginjal primer. Biopsi ginjal menunjukkan
hemat relatif glom eruli dengan kerusakan vaskuler yang dominan (Gbr. 2). Ini
Temuan membawa kami ke diagnosis akhir dari hipertensi ganas yang menyulitkan
primer yang mendasarinya (esensial)
hipertensi dengan mikroangiopati trombotik
Dalam hal ini terapi antihipertensi dapat dilakukan
berhasil menurunkan tekanan darah dan mendorong pemulihan kerusakan organ akhir
(Gbr. 3). Ekokardiografi
menunjukkan bahwa setelah 1 tahun sejak dimulainya terapi
ketebalan septum interventrikular adalah 11 mm
LV massa / BSA adalah 61 g / m2
, dan fraksi ejeksi adalah 74%. Pemeriksaan retina tidak menunjukkan
bintik-bintik kapas atau pendarahan api. Proteinuria
menghilang 4 bulan setelah rawat inap dan ginjal
berfungsi secara progresif diperbaiki berikut ini
2 tahun (Gbr. 3), yang mencerminkan proses pemulihan yang lambat
kemungkinan akan mencakup renovasi vaskular [6].