RESUME KARDIOVASKULER

“Penyakit penyakit ASD (Atrial Septal Defect) dan Penyakit TOF (Tetralogi Of Fallot) “

Oleh:

Risma Tri Anisa

183110271

Kelas II.C

Dosen Pembimbing:

Ns. Hj. Tisnawati, SSt, S.Kep, M.Kes

D-III KEPERAWATAN PADANG

POLTEKKES KEMENKES RI PADANG

TAHUN 2019/2020
A. ASD (Atrial Septal Defect)
1. Pengertian
ASD adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang (defek) pada septum
interatrial (sekat antar serambi) yang terjadi karena kegagalan fungsi septum
interatrial semasa janin.
Defek Septum Atrium (ASD, Atrial Septal Defect) adalah suatu lubang pada
dinding (septum) yang memisahkan jantung bagian atas (atrium kiri dan atrium
kanan). Kelainan jantung ini mirip seperti VSD, tetapi letak kebocoran di septum
antara serambi kiri dan kanan. Kelainan ini menimbulkan keluhan yang lebih ringan
dibanding VSD.
ASD menunjukkan terdapatnya (lubang) abnormal antara atrium kanan dan
atrium kiri yang tidak ditutup oleh katup. Berdasarkan letak defek dikenal defek sinus
venosus, defek ostium sekundum, dan defek ostium primum. Atrium septal defect
merupakan adanya hubungan ( lubang ) abnormal pada sekat yang memerlukan
pembedahan jantung terbuka adalah defek sekat atrium. Defek sekat atrium adalah
hubungan langsung antara serambi jantung kanan dan kiri melalui sekatnya karena
kegagalan pembekuan sekat. Defek ini dapat berupa defek sinus venosus di dekat
muara vena kava superior, foramen ovale terbuka pada umumnya menutup spontan
setelah kelahiran, defek septum sekunder yaitu kegagalan pembentukan septum
sekunder dan efek septum primum adalah kegagalan penutupan septum primum yang
letaknya dekat sekat antara bilik atau pada bantalan endokard. Macam-macam defek
sekat ini harus ditutupi dengan tindakan bedah sebelum terjadinya pembalikan aliran
darah melalui pintasan ini dari kanan ke kiri sebagai tindakan timbulnya syndrome
Eisemenger. Bila sudah terjadi pembalikan aliran darah, maka pembedahan
dikontraidikasikan. Tindakan bedah berupa penutupan dengan menjahit langsung
dengan jahitan jelujur atau dengan menambah defek dengan sepotong dakron.
Kelainan jantung bawaan yang memerlukan pembedahan jantung terbuka adalah
defek sekat atrium. Defek sekat atrium adalah hubungan langsung antara serambi
jantung kanan dan kiri melalui sekatnya karena kegagalan pembentukan sekat. Defek
ini dapat berupa defek sinus venousus di dekat muara vena kava superior, foramen
ovale terbuka pada umumnya menutup spontan setelah kelahiran, defek septum
 sekundum yaitu kegagalan pembentukan septum sekundum dan defek septum
primum adalah kegagalan penutupan septum primum yang letaknya dekat sekat antar
bilik atau pada bantalan endokard. Macam-macam defek sekat ini harus ditutup
dengan tindakan bedah sebelum terjadinya pembalikan aliran darah melalui pintasan
ini dari kanan ke kiri sebagai tanda timbulnya sindrome Eisenmenger. Bila sudah
terjadi pembalikan aliran darah, maka pembedahan dikontraindikasikan. Tindakan
bedah berupa penutupan dengan menjahit langsung dengan jahitan jelujur atau
dengan menambal defek dengan sepotong dakron.
Pada kasus Atrial Septal Defect yang tidak ada komplikasi, darah yang
mengandung oksigen dari Atrium Kiri mengalir ke Atrium Kanan tetapi tidak
sebaliknya. Aliran yang melalui defek tersebut merupakan suatu proses akibat ukuran
dan complain dari atrium tersebut. Normalnya setelah bayi lahir complain ventrikel
kanan menjadi lebih besar daripada ventrikel kiri yang menyebabkan ketebalan
dinding ventrikel kanan berkurang. Hal ini juga berakibatvolume serta ukuran atrium
kanan dan ventrikel kanan meningkat. Jika complain ventrikel kanan terus menurun
akibat beban yang terus meningkat shunt dari kiri kekanan bisa berkurang. Pada suatu
saat sindroma Eisenmenger bisa terjadi akibat penyakit vaskuler paru yang terus
bertambah berat. Arah shunt pun bisa berubah menjadi dari kanan kekiri sehingga
sirkulasi darah sistemik banyak mengandung darah yang rendah oksigen akibatnya
terjadi hipoksemi dan sianosis.
Berdasarkan lokasi lubang, diklasifikasikan dalam 3 tipe, yaitu :
a. Ostium Primum (ASD 1), letak lubang di bagian bawah septum,mungkin disertai
kelainankatup mitral.
b. Ostium Secundum (ASD 2), letak lubang di tengah septum.
c. Sinus Venosus Defek, lubang berada diantara Vena Cava Superior dan Atrium
Kanan.

2. Etiologi
Penyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang
diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian ASD.
Faktor-faktor tersebut diantaranya yaitu:
 a. Faktor Prenatal.
1) Ibu menderita infeksi Rubella
2) Ibu alkoholisme
3) Umur ibu lebih dari 40 tahun
4) Ibu menderita IDDM
5) Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu
b. Faktor genetic
1) Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB
2) Ayah atau ibu menderita PJB
3) Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down
4) Lahir dengan kelainan bawaan lain

3. Patofisiologi
Pada kasus Atrial Septal Defect yang tidak ada komplikasi, darah yang
mengandung oksigendari Atrium Kiri mengalir ke Atrium Kanan tetapi tidak
sebaliknya. Aliran yang melaluidefek tersebut merupakan suatu proses akibat ukuran
dan complain dari atrium tersebut.Normalnya setelah bayi lahir complain ventrikel
kanan menjadi lebih besar daripada ventrikelkiri yang menyebabkan ketebalan
dinding ventrikel kanan berkurang. Hal ini juga berakibatvolume serta ukuran atrium
kanan dan ventrikel kanan meningkat.
Jika complain ventrikel kanan terus menurun akibat beban yang terus meningkat
shunt dari kiri kekanan biasa berkurang. Pada suatu saat sindroma Eisenmenger bisa
terjadi akibat penyakit vaskuler paru yang terus bertambah berat.
Pada kasus Atrial Septal Defect yang tidak ada komplikasi, darah yang
mengandung oksigendari Atrium Kiri mengalir ke Atrium Kanan tetapi tidak
sebaliknya. Aliran yang melaluidefek tersebut merupakan suatu proses akibat ukuran
dan complain dari atrium tersebut.Normalnya setelah bayi lahir complain ventrikel
kanan menjadi lebih besar daripada ventrikelkiri yang menyebabkan ketebalan
dinding ventrikel kanan berkurang. Hal ini juga berakibatvolume serta ukuran atrium
kanan dan ventrikel kanan meningkat.
 Jika complain ventrikel kanan terus menurun akibat beban yang terus meningkat
shunt dari kiri kekanan biasa berkurang. Pada suatu saat sindroma Eisenmenger bisa
terjadi akibat penyakit vaskuler paru yang terus bertambah berat. Arah shunt pun bisa
berubah menjadi dari kanan kekiri sehingga sirkulasi darah sistemik banyak
mengandung darah yang rendah oksigen akibatnya terjadi hipoksemi dan sianosis.
Apabila lubang ASD besar, aliran pirau dari kiri ke kanan yang terjadi secara
terus menerus danberlangsung lama dapat menyebabkan beban volume pada jantung
kanan, mengakibatkanterjadinya dilatasi atrium dan ventrikel kanan. Anulus katup
trikuspid dan arteri pulmonerbeserta annulus katupnya akan melebar, mengakibatkan
regurgitasi trikuspid dan pulmunonal,kadang disertai penebalan ringan daun
katup.Dilatasi yang terjadi pada ventrikel kanan akan mendorong septum ventrikel
kearah ventrikel kiridan menyebabkan fungsinya terganggu. Deformitas ventrikel kiri
juga dapat mengakibatkanprolaps katup mitral yang terkadang disertai
regurgitasi.Kelebihan volume yang berlangsung lama ke sirkulasi pulmoner akan
berakibat dilatasi jaringanvaskular pulmoner. Secara mikroskopis akan terlihat
penebalan pada bagian medial muskulardari arteri dan vena pulmoner, terjadi
juga muskulerisasi dari arteriol. Pada beberapa kasus,ASD akan berkembang menjadi
hipertensi pulmoner berat dan penyakit vaskular pulmoneryang irreversibel.

4. Perubahan Sistem Haemodinamik

Atrial Septal Defect adalah adanya hubungan (lubang) abnormal pada sekat yang
memisahkan atrium kanan dan atrium kiri. Kelainan jantung bawaan yang
memerlukan pembedahan jantung terbuka adalah defek sekat atrium. Defek sekat
atrium adalah hubungan langsung antara serambi jantung kanan dan kiri melalui
sekatnya karena kegagalan pembentukan sekat.

5. Manifestasi Klinis
Penderita ASD sebagian besar menunjukkan gejala klinis sebagai berikut :
a. Detak jantung berdebar-debar (palpitasi)
b. Tidak memiliki nafsu makan yang baik
c. Sering mengalami infeksi saluran pernafasan
 d. Berat badan yang sulit bertambah
Gejala lain yang menyertai keadaan ini adalah :
a. Sianosis pada kulit di sekitar mulut atau bibir dan lidah
b. Cepat lelah dan berkurangnya tingkat aktivitas
c. Demam yang tak dapat dijelaskan penyebabnya
d. Respon tehadap nyeri atau rasa sakit yang meningkat

6. WOC
7. Komplikasi
1) Gagal jantung.
Pada ASD jantung kanan bekerja keras untuk mempompa darah lebih dari
 jumlah normal. Seiring dengan berjalannya waktu menjadi lelah dan tak
mampu bekerja dengan baik
2) Aritmia
Darah yang berlebihan pada atrium menyebabkan dinding atrium terengang
dan berdilatsi, hal ini dapat menyebabkan aritmia.Gejala palpitasi dan
peningkatan denyut jantung
3) Stroke
Biasanya paru mendapatkan bekuan dari paru bagian kanan, hal ini dapat
menyebabkan embolisme paru. Bekuan darah dapat pindah dari atrium kanan
ke atrium kiri lewat ASD dan dipompa keseluruh tubuh. Dan bekuan ini dapat
dipompa ke seluruh tubuh dan menyumbat pada pembuluh darah otak dan
menyebabkan stroke.
4) Hipertensi Pulmonal
Hipertensi pulmonal merupakan peningkatan tekanan pada arteri pulmonal.
Hipertensi pulmonal dapat merusak arteri dan pembuluh darah kecil pada
paru. Mereka menjadi tebal dan kaku membuat aliran darah menjadi sulit.
Masalah tadi berkembang bertahun-tahun dan tidak terjadi pada anak-anak.
Keadaan ini juga jarang terjadi pada orang dewasa karena ASD dapat
menutup dengan sendirinya atau diperbaiki pada masa kanak-kanak.

8. Penatalaksanaan
Bila pemeriksaan klinis dan elektrokardiografi sudah dapat memastikan adanya
defek septum atrium, maka penderita dapat diajukan untuk operasi tanpa didahului
pemeriksaan kateterisasi jantung. Bila telah terjadi hipertensi pulmonal dan penyakit
vaskuler paru, serta pada kateterisasi jantung didapatkan tahanan arteri pulmonalis
lebih dari 10U/m²  yang tidak responsif dengan pemberian oksigen 100%, maka
penutupan defek septum atrium merupakan kontra indikasi.

a.   Tindakan operasi
            Indikasi operasi penutupan ASD adalah bila rasio aliran darah ke paru dan
sistemik lebih dari 1,5. Operasi dilakukan secara elektif pada usia pra sekolah (3–4
tahun) kecuali bila sebelum usia tersebut sudah timbul gejala gagal jantung kongaestif
yang tidak teratasi secara medikamentosa, defect atrial ditutup menggunakan patch.

b. Pembedahan
            Untuk tujuan praktis, penderita dengan defek sekat atrium dirujuk ke ahli
bedah untuk penutupan bila diagnosis pasti. Dengan terbuktinya defek sekat atrium
dengan shunt dari kiri ke kanan pada anak yang umurnya lebih dari 3 tahun,
penutupan adalah beralasan. Agar terdeteksi, shunt dari kiri ke kanan harus
memungkinkan rasio QP/QS sekurang-kurangnya 1,5 : 1.
            Dalam tahun pertama atau kedua, ada beberapa manfaat menunda sampai
pasti bahwa defek tidak akan menutup secara spontan. Sesudah umur 3 tahun,
penundaan lebih lanjut jarang dibenarkan. Indikasi utama penutupan defek sekat
atrium adalah mencegah penyakit vascular pulmonal abstruktif.
            Pencegahan masalah irama di kemudian hari dan terjadinya gagal jantung
kongesif nantinya mungkin jadi dipertimbangkan, tetapi sebenarnya defek dapat
ditutup kemudian jika masalah ini terjadi.

c. Penutupan Defek Sekat Atrium dengan kateter.

        Alat payung ganda yang dimasukan dengan kateter jantung sekarang
digunakan untuk menutup banyak defek sekat atrium. Defek yang lebih kecil dan
terletak lebih sentral terutama cocok untuk pendekatan ini. Kesukaran yang nyata
yaitu dekatnya katup atrioventrikular dan bangunan lain, seperti orifisium vena kava,
adalah nyata dan hingga sekarang, sistem untuk memasukkan alat cukup besar
menutup defek yang besar tidak tersedia. Keinginan untuk menghindari pemotongan
intratorak dan membuka jantung jelas. Langkah yang paling penting pada penutupan
defek sekat atrium transkateter adalah penilaian yang tepat mengenai jumlah, ukuran
dan lokasi defek. Defek yang lebih besar dari pada diameter 25 mm, defek multipel
termasuk defek di luar fosa ovalis, defek sinus venosus yang meluas ke dalam vena
kava, dan defek dengan tepi jaringan kurang dari 3-6 mm dari katup trikuspidal atau
vena pulmonalis kanan dihindari.
       Untuk penderita dengan defek yang letaknya sesuai, ukuran ditentukan dengan
menggembungkan balon dan mengukur diameter yang direntangkan. Payung dipilih
yang 80% lebih besar daripada diameter terentang dari defek. Lengan distal payung
dibuka pada atrium kiri dan ditarik perlahan-lahan tetapi dengan kuat melengkungkan
sekat ke arah kanan. Kemudian, lengan sisi kanan dibuka dan payung didorong ke
posisi netral. Lokasi yang tepat dikonfirmasikan dan payung dilepaskan. Penderita
dimonitor semalam, besoknya pulang dan dirumat dengan profilaksi antibiotik selama
6-9 bulan.
       Seluruh penderita dengan ASD harus menjalani tindakan penutupan pada defek
tersebut, karena ASD tidak dapat menutup secara spontan, dan bila tidak ditutup akan
menimbulkan berbagai penyulit di masa dewasa. namun kapan terapi dan tindakan
perlu dilakukan sangat tergantung pada besar kecilnya aliran darah (pirau) dan ada
tidaknya gagal jantung kongestif, peningkatan tekanan pembuluh darah paru
(hipertensi pulmonal) serta penyulit lain. Sampai 5 tahun yang lalu, semua ASD
hanya dapat ditangani dengan operasi bedah jantung terbuka. Operasi penutupan ASD
baik dengan jahitan langsung ataupun menggunakan patch sudah dilakukan lebih dari
40 tahun, pertama kali dilakukan tahun 1953 oleh dr. Gibbson di Amerika Serikat,
menyusul ditemukannya mesin bantu pompa jantung-paru (cardio-pulmonary bypass)
setahun sebelumnya.
       Tindakan operasi ini sendiri, bila dilakukan pada saat yang tepat (tidak terlambat)
memberikan hasil yang memuaskan, dengan risiko minimal (angka kematian operasi
0-1%, angka kesakitan rendah). Murphy JG, et.al melaporkan survival (ketahanan
hidup) paska opearsi mencapai 98% dalam follow up 27 tahun setelah tindakan
bedah, pada penderita yang menjalani operasi di usia kurang dari 11 tahun. Semakin
tua usia saat dioperasi maka survival akan semakin menurun, berkaitan dengan sudah
terjadinya komplikasi seperti peningkatan tekanan pada pembuluh darah paru

d.   Terapi intervensi non bedah

            Lubang ASD dapat ditutup dengan tindakan nonbedah, Amplatzer Septal
Occluder (ASO), yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui
pembuluh darah di lipatan paha. Meski sebagian kasus tak dapat ditangani dengan
metode ini dan memerlukan pembedahan. Amplatzer septal occluder (ASO) adalah
alat yang mengkombinasikan diskus ganda dengan mekanisme pemusatan tersendiri
(self-centering mechanism). Ini adalah alat pertama dan hanya menerima persetujuan
klinis pada anak dan dewasa dengan defek atrium sekundum (DAS) dari the United
States Food and Drug Administration (FDA US). Alat ini telah berhasil untuk
menutup defek septum atrium sekundum, patensi foramen ovale, dan fenestrasi
fontanella.
B. TOF (Tetralogi Of Fallot) 
a. Pengertian
Tetralogy of fallot (TOF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis
yang ditandai dengan kombinasi empat hal yang abnormal meliputi defekseptup
ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertropi ventrikel kanan.
Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah
stenosis pulmonal dari sangat ringan hingga berat. Stenosis pulmonal bersifat
progresif dan semakin lama semakin berat.
Tetralogy of fallot (TOF) adalah merupakan defek jantung yang terjadi secara
kongenital dimana secara khusus mempunyai empat kelainan anatomi pada
jantungnya TOF ini adalah merupakan penyebab tersering pada cyanotic heart tefect
dan juga pada blue baby syndrome.

b. Etiologi
Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak diketahui
secara pasti. Diduga karena adanya factor endogen dan eksogen.
1. Factor endogen
a) Berbagai jenis penyakit genetic : kelainan kromosom
b) Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
c) Adanya penyakit tertentu dalam keluarga, seperti diabetes mellitus, hipertensi,
penyakit jantung atau kelainan bawaan
2. Faktor eksogen
a) Riwayat kehamilan ibu
b) Sebelumnya ikut program kb oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep
dokter (tali damid, dekstro amfetamin, aminoptering, metoptering, jamu)
c) Ibu menderita penyakit infeksi rubella
d) Pajanan terhadap sinar x
Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen jarang
terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Apapun sebabnya pajanan
terhadap factor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan, oleh
 karena pada minggu kedelapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah
selesai.

c. Patofisiologi

Tetralogy fallot merupakan kelainan “Empat Sekawan” yang terdiri atas

defekseptup ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertropi ventrikel kanan
secara anatomis sesungguhnya tetralogy fallot merupakan suatu defek ventrikel
subaraortik yang disertai defiasi ke anteriol septum infundibuler (bagian basal dekat
aorta). Defiasi ini menyebabkan akar aorta bergesek kedepan (dekstro posisi aorta),
sehingga terjadi over riding aorta terhadap septum interventrikuler, stenosis pada bagian
infundibuler ventrikel kanan dan hypoplasia arteri pulmonal. Pada tetralogy fallot,
overriding aorta biasanya tidak melebihi 50%. Apabila overriding aorta melebihi 50%,
hendaknya dipikirkan kemungkinan adanya suatu outlet ganda ventrikel kanan.
Defiasi septup infundibuler kearah anteriol ini sesungguhnya merupakan bagian
yang paling esensial pada tetralogy fallot. Itu sebabnya suatu defek septum ventrikel dan
over riding aorta yang disertai stenosis pulmonal valvuler, misalnya, tidak dapat disebut
sebagai tetralogy fallot apabila tidak terdapat defiasi septum infundibuler ke anteriol.
Terkadang tetralogy fallot disertai pada adanya septum antrium sekunder dan kelompok
kelainan ini disebut sebagai tetralogy fallot.
Adanya obstruksi infundibuler menyebabkan tekanan dalam ventrikel kanan
meningkat, tetapi dengan adanya defek septum ventrikel pada tetralogy fallot tekanan
dalam ventrikel kanan, ventrikel kiri dan aorta relative menjadi sama. Oleh sebab itu,
pada tetralogy fallot jarang terjadi gagal jantung kongestif, berbeda dengan stenosis
pulmonal yang berat tanpa disertai defek septum ventrikel, gagal jantung kongestif dapat
saja melebihi tekanan sistemik.
Sianosis merupakan gejala tetralogy fallot yang utama. Berat ringannya sianosis
tergantung dari tingkat keparahan stenosis infundibuler yang terjadi pada tetralogy fallot
dan arah pirau interventrikuler. Sianosis dapat timbul semenjak lahir dan ini menandakan
adanya suatu stenosis pulmonal yang berat atau bahkan atresia pulmonal atau dapat pula
sianosis timbul beberapa bulan kemudian pada stenosis pulmonal yang ringan. Sianosis
biasanya berkembang perlahan-lahan dengan bertambahnya usia dan ini menandakan
adanya peningkatan usia hipertropi infundibuler pulmonal yang memperberat obstruksi
pada bagian itu.
Stenosis infundibuler merupakan beban tekanan berlebih yang kronis bagi
ventrikel kanan, sehingga semakin lama ventrikel kanan mengalami hipertrofi.
Disamping itu dengan meningkatnya usia dan meningkatnya tekanan dalam ventrikel
kanan, kolateralisasi aorta pulmonal sering tumbuh luasa pada tetralogy fallot, melalui
cabang mediastinal, bronkial, esofagus, subklavika dan anomaly arteri lainnya.
Kolateralisasi ini disebut MAPCA (Major Aorta Pulb monary Collateral Arteries).

d. Perubahan Sistem Haemodinamik

Pada Tetralogi Fallot, perubahan hemodinamik, ditentukan oleh besarnya defek

septum ventrikel dan derajat penyempitan stenosis pulmonal. Pada waktu sistol tekanan
ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama. Karena tekanan ventrikel kiri di atur oleh
baroreseptor karotis, maka tekanan ventrikel kanan tidak pernah melampaui tekanan
sistemik. Inilah sebabnya mengapa pada Tetralogi Fallot jarang terjadi gagal jantung pada
masa anak-anak. Karena tidak tedapat beban volume maka jantung hanya sedikit
membesar.

Aliran darah paru ditentukan oleh:

1. Obstruksi akibat obstruksi pulmonal yang relatif menetap.
2. Tingginya tekanan ventrikel kanan yang relatif tetap.
3. Tahanan vaskuler sistemik yang berubah-ubah.

Dalam keadaan normal tahanan paru kurang dari 1/10 tahanan vaskuler sistemik.
Pada tetralogi tahanan total termasuk hambatan jalan keluar ventrikel kanan dapat 3-4
kali tahanan sistemik, sehingga aliran darah ke paru hanya 1/3-1/4 aliran darah sistemik.
Pembatasan aliran darah ke paru ini lebih tidak menguntungkan daripada pirau kanan ke
kiri yang terjadi, karena menimbulkan hipoksia dengan segala akibatnya. Sianosis sendiri
tidak akan memberikan banyak keluhan selama konsumsi oksigen total masih normal.
 Keadaan hipoksia akan menimbulkan mekanisme kompensasi berupa timbulnys
sirkulasi kolateral dan terjadinya polisitemia. Untuk pembentukan sirkulasi kolateral
diperlukan waktu bertahun-tahun sedangkan polisitemia mungkin sudah terdapat sejak
bayi. Sianosis kadang tidak tampak pada bulan-bulan pertama. Hal ini dapat dijelaskan
karena kelambatan penutupan duktus botalli, dan bayi belum banyak melakukan kegiatan
yang memerlukan oksigen yang banyak. Terjadinya polisitemia akan memperbaiki angkut
oksigen. Bila hemoglobin dan hematokrit normal, maka anak menderita defisiensi besi
relative. Di lain pihak polisitemia yang ekstrim dapat meningkatkan hematokrit 60-65%
sehingga viskositas darah meninggi, yang dapat menimbulkan trombosis. Penurunan
trombosit dengan cara plebotomi akan memperberat hipoksia dan akan timbul
hiperkoagulabilitas sementara. Polisitemia juga akan mempengaruhi mekanisme
pembekuan darah. Hal ini dapat diperbaiki dengan transfuse tukar dengan plasma
sebelum tindakan operasi.

Hiperpne paroksismal (disebut juga serangan anoksik, serangan sianotik, serangan

hipoksik, serangan biru atau serangan sinkop) merupakan komplikasi yang serius.
Biasanya serangan ini terjadi saat anak bangun dari tidur yang lelap, menangis, defekasi
atau makan. Mekanisme terjadinya serangan ini belum jelas betul, diduga karena
meningkatnya aktivitas yang mendadak. Serangan ini ditandai dengan pernapasan yang
cepat dan dalam, sianosis yang bertambah hebat, anak gelisah sampai pingsan, dan dapat
timbul kejang yang berakibat fatal. Hiperpne pada keadaan normal dapat menyebabkan
peninggian PaO2 dan penurunan PaCO2. Tetapi pada tetralogi fallot hiperpne justru
menyebabkan penurunan PaO2, peninggian PaCO2 penurunan pH, suatu lingkaran setan
yang bila tidak diatasi akan membahayakan jiwa pasien. Teori lain mengatakan bahwa
serangan sianotik terjadi karena spasme jalan keluar ventrikel kanan sebagai akibat
pelepasan katekolamin endogen di miokadium. Asidosis metabolic sebagai akibat
hipoksia hebat akan menyebabkan bertambah lamanya serangan sianotik ini. Pemberian
sodium bikarbonat yang adekuat biasanya akan mengakhiri serangan ini.

Sebagai mekanisme kompensasi untuk mengatasi hipoksia, anak yang sudah dapat
berjalan akan jongkok (squatting) setelah melakukan aktivitas fisik. Hal ini dimaksudkan
agar aliran balik (venous return) dari tubuh bagian bawah menjadi berkurang, dan akan
menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri. Diduga pula pada posisi tersebut resistensi
vaskuler perifer meningkat sedangkan resistensi vaskuler paru tetap, sehingga aliran
darah ke paru bertambah, yang akan menambah saturasi arterial

e. Manifestasi

Tanda dan gejala yang muncul pada penderita tetralogy fallot adalah sebagai
berikut:
1. Sianosis
Sianosis merupakan manifestasi tetralogy paling nyata, mungkin tidak
ditemukan saat lahir. Obstruksi aliran keluar ventrikel kanan mungkin tidak berat
dan bayi tersebut memiliki pintasan kiri ke kanan yang besar bahkan mungkin
dapat gagal jantung kogesif.
2. Dyspnea
Dyspnea terjadi jika penderita melakukan aktivitas fisik. Bayi dan anak
yang mulai belajar berjalan akan bermain aktif untuk waktu singkat kemudian
akan duduk atau berbaring. Anak yang lebih besar mungkin mampu berjalan
sejauh kurang lebih lebih satu blok sebelum berhenti untuk beristirahat. Derajat
kerusakan yang dialami jantung pada penderita tercermin oleh intensitas sianosis
yang terjadi. Secara khas anak akan mengambil sikap berjongkok untuk
meringankan dan menghilngkan dyspnea yang terjadi akibat dari aktivitas fisik,
biasanya anak tersebut dapat melanjutkan aktivitasnya kembali dalam beberapa
menit
3. Serangan dyspnea paroksimal (serangan anoksia biru)
Manifestasi ini merupakan masalah selama dua tahun pertama kehidupan
penderita. Bayi menjadi dyspnea dengan gelisah, sianosis yang terjadi menjadi
bertambah hebat dan penderita mulai sulit bernafas. Serangan tersebut sering
terjadi pada pagi hari.
4. Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan
 Gangguan pertumbuhan tinggi badan terutama pada anak gizi kurang dari
kebutuhan normal, pertumbuhan otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan
lunak, masa pubertas terlambat.
5. Bising sistolik
Bising sistolik ditemukan sering kali terdengar keras dan kasar, bising
tersebut menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang
dada. Bising sistolik terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta
cenderung kurang menonjol pada obstruksi berat dan pintasan dari kanan ke kiri.
Bunyi jantung kedua terdengar tunggal dan di timbulkan oleh penutupan katub
aorta. Bising sistolik tersebut jarang diikuti oleh bising diastolic, bising yang terus
menerus ini dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun
posterior, bising tersebut dihasilkan oleh pembuluh darah koleteral bronkus yang
melebar atau terkadang oleh suatu duktus arteriosus menetap.

f. WOC
Terpapar factor eksogen dan endogen

C. tetralogy of fallot
Kelainan jantung kongenital sianotik:

Stenosis pulmonal D.
Defect septum ventrikel Overriding aorta

obstruksi Penurunan curah jantung Suplei darah preload,

overload

Aliran darah ke Pasokan darah

paru-paru tidak seimbang
Obstruksi aliran darah
E.
keluar ventrikel kanan
Pencampuran
darah kaya O2
dan CO2
O2 dalam darah Hipertrofi vent kanan F. Aliran darah aorta
 HIpoksemi

sesak Sianosis
Kebutuhan o2
Gangguan pertukaran gas Perubahan status
Kelelahan Tubuh kesehatan

Tidak mau mengunyah

(Anoreksia) Intoleransi Aktivitas Ansietas

Terjadi penurunan BB

Ketidakseimbangan nutrisi
kurang dari kebutuhan tubuh
(deficit/nutrisi)

g. Komplikasi

1. Thrombosis Serebri
Biasanya terjadi dalam sinus duralis dan terkadang dalam arteri serebrum, lebih
sering ditemukan pada polisitemia hebat. Dapat juga dibangkitkan oleh dehidrasi.
Thrombosis lebih sering ditemukan pada usia 2 tahun. Penderita ini lpaling sering
mengalami anemia defisiensi besi dengan kadar Hb dan Ht dalam batas normal.
2. Abses Otak
Komplikasi abses otak biasanya dialami oleh pasien yang telah mencapai usia di atas
2 tahun. Awitan penyakit sering kali tersembunyi di sertai demam derajat rendah.
Mungkin ditemukan nyeri tekan setempat pada cranium. Laju endap darah dan hitung
jenis leukosit dapat meningkat. Penderita juga dapat mengalami serangan seperti
epilepsy. Tanda neurologis yang terlokalsasi tergantung dari tempat dan ukuran abses
tersebut.
3. Endocarditis Bakterialis
 Komplikasi ini terjadi pada penderita yang tidak mengalami pembedahan, tetapi lebih
sering ditemukan pada anak yang menjalani prosedur pembuatan pintasan selama masa
bayi.
4. Gagal Jantung Kongestif
Gagal jantung kongestif dapat terjadi pada bayi yang mengalami atresia paru dan
memiliki aliran darah kolateral yang besar. Kondisi ini hamper tanpa pengecualian, akan
menaglami penurunan selama bulan pertama kehidupan dan penderita menjadi sianosis
akibat sirkulasi paru yang menurun.
5. Hipoksia
Hipoksia terjadi akibat stenosis pulmonal yang menyebabkan aliran darah dalam paru
menurun.

h. Penatalaksanaan

Pada penderita yang mengalami serangan sianosis maka terapi ditujukan untuk
memutus patofisiologi serangan tersebut, antara lain dengan cara sebagai berikut:
1. Menekuk lutut ke dada agar aliran darah ke paru bertambah
2. Morfin sulfat 0,1 – 0,2 mlg/kg SC, IM atau IV untuk menekan pusat pernafasan dan
mengatasi takipnea.
3. Natrium bikarbonat 1 Meq/kg BB IV untuk mengatasi asidosis.
4. Oksigen dapat diberikan, walaupun pemberian pada kondisi ini tidak begitu tepat
karena permasalahan bukan karena kekurangan oksigen, tetapi karena aliran dara ke
paru menurun.
Dengan usaha di atas di harapkan anak tidak lagi mengalami takipnea, sianosis
berkurang dan anak menjadi tenang. Bila hal tersebut tidak terjadi dapat dilanjutkan
dengan pemberian:
1. Propranolol 0,01-0,25 mlg/kg IV perlahan-lahan untuk menurunkan denyut jantung
sehingga serangan dapat diatasi. Dosis total dilarutkan dengan 10 ml cairan dalam spuit,
dosis awal /bolus diberikan setengahnya, bila serangan belum teratasi sisanya diberikan
perlahan dalam 5-10 menit berikutnya.
2. Ketamine 1-3 mlg/kg (rata-rata 2,2 mlg/kg) IV perlahan. Obat ini bekerja meningkatkan
resistensi vaskuler sistemik dan juga sedative.
3. Penambahan volume cairan tubuh dengan infus cairan dapat efektif dalam penaganan
serangan sianotik. Penambahan volume darah juga dapat meningkatkan curah jantung,
sehingga aliran darah ke paru-paru bertambah dan aliran darah sistemik membawa
oksigen ke seluruh tubuh juga meningkat.
 DAFTAR PUSTAKA

Aspiani. 2015. Buku Ajar Asuhan Keperawatan Klien Gangguan Kardiovaskuler Aplikasi NIC
dan NOC, Jakarta : EGC, 2014.

Karso. 2012. Buku Ajar Gangguan Sistem Kardiovaskuler, Yogyakarta : Nuha Medika