Patomekanisme penyakit jantung bawaan dengan dan tanpa sianosis

1. Patomekanisme PJB tanpa sianosis

a. Dengan Pirau dari kiri ke kanan
Masalah yang ditemukan pada kelompok ini adalah terjadinya aliran pirau dari kiri ke
kanan melalui defak atau lubang di sekat jantung atau koneksi pembuluh darah utama,
yang menyebakan aliran darah keparu berlebihan.
Manifestasi kliniknya sangat bervariasi dari asimptomatik sampai simptomatik
tergantung pada letak dan ukuran defek, serta tahanan vascular paru.
 Pada bayi baru lahir
Dimana maturasi paru belum sempurna, tahanan vaskuler paru umumnya masih
tinggi, sehingga aliran pirau dari kiri ke kanan terhambat meskipun defek yang
ada cukup besar.
 Usia 2-3 Bulan
Ketika proses maturasi paru berlangsung, terjadilah penurunan tahanan vaskuler
paru dengan cepat, sehingga aliran pirau dari kiri ke kanan meningkat.
Makin rendah tahanan vaskuler paru, makin besar aliran pirau dari kiri ke kanan,
membuat sirkulasi paru meningkat dan tekanan arteri pulmoner tinggi. Disamping
itu, penambahan beban volume juga terjadi pada ventrikel kiri atau kanan
(tergantung letak pirau) yang dapat menyebabkan gagal jantung.
b. Dengan kelainan katup AV atau lesi obstruksi tanpa pirau
Kelainan bawaan daun katup AV akan menyebabkan stenosis atau regurgitasi katup.
Obstruksi alur keluar ventrikel dapat terjadi pada tingkat subvalvar, valvar, ataupun
supravalvar. Di jantung kiri obstruksi dapat terjadi di subvalvar, valvar, ataupun
supravalvar aorta sampai kearcus aorta (CoA). Sedangkan di jantung kanan dapat
sampai kepercabangan arteri pulmoner (stenosis arteri pulmoner perifer). Akibat
kelainan ini ventrikel harus memompa lebih kuat untuk melawan obstruksi, sehingga
terjadi beban tekanan pada ventrikel dan hipertrofi otot miokardium. Tergantung
beratnya obstruksi presentasi klinis dapat asimptomatik atau simptomatik. Selama
belum terjadi kegagalan miokardium, biasanya curah jantung masih dapat
dipertahankan, pasien asimptomatik dan ukuran jantung masih normal. Yang
simptomatik umumnya adalah gagal jantung yang gejalanya sangat bervariasi,
tergantung dari beratnya obstruksi serta fungsi sistolik dan diastolic ventrikel.
Tanda dan gejala yang ditemukan pada obstruksi alur keluar ventrikel kiri antara lain,
sesak nafas, sakit dada, pingsan, atau pusing saat melakukan aktivitas fisik bahkan
kematianmendadak.

2. Patmekanisme PJB dengan sianosis

Pada PJB biru didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian rupa,
sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung rendah O 2
kembali beredar kesirkulasi sistemik. Bisa juga kelainan struktur yang memungkinkan aliran
pirau dari kanan ke kiri atau adanya percampuran darah balik vena sistemik dan vena
pulmonalis.
Penampilan utama pada kelainan ini adalah sianosis pada mukosa bibir dan mulut
serta kuku jari tangan dan kaki. Sianosis akan terlihat jelas apabila kadar haemoglobin
tereduksi yang beredar didalam darah lebih dari 5 g/dL, sehingga terdeteksinya sianosis akan
sangat tergantung pada tingginya kadar haemoglobin darah.