Tugas Kelompok Makassar, 20 Juni 2012

LAPORAN PBL
MODUL 3 (PENYAKIT JANTUNG BAWAAN)
SISTEM KARDIOVASKULER

OLEH
KELOMPOK IV A
Shelvia Agita Ayuba 1102080036

Nurhatimah Fratiwi 1102100127

Meryam Farah Diba 1102100133

Nurmila Sondeng 1102100146

Ilham Syahid Ruray 1102100089

Hardianti Agri 1102100123

Ali Akbar Rafsanjani 1102100126

Dhian Karina Aprilani 1102100097

Uni Insyirah 1102100107

Cyntya Hapsari N. 1102100079

DOKTER PEMBIMBING: dr. DWI ANGGITA

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUSLIM INDONESIA
MAKASSAR
2012
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kami panjatkan kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat serta
karunia-Nya kepada kami sehingga kami dapat menyelesaikan Laporan Tutorial Modul 3 yang
berjudul Penyakit Jantung Bawaan. Laporan ini berisikan tentang berbagai pertanyaan dan
jawaban yang timbul pada pada modul 3. Diharapkan dalam laporan ini khususnya kami dapat
mengerti dan mengaplikasikan hasil tutorial kami di masyarakat.
Mungkin dalam laporan ini masih jauh dari kesempurnaan. Sehingga kami
masihmemerlukan masukan dan kritikan yang membangun bagi kelompok kami.
Akhir kata, kami sampaikan terima kasih kepada semua pihak yang telah berperan serta
dalam penyusunan laporan ini. Besar harapan kami laporan ini berguna khususnya bagi kami
sendiri, tak lupa kami ucapkan terima kasih kepada Allah SWT.

Makassar, 20 Juni 2012

SKENARIO 2

Seorang anak laki-laki 4 tahun datang dengan keluhan sering terlihat sesak dan mudah capek bila
bermain. Hal ini sudah dialami sejak bayi. Anak tidak pernah terlihat biru. Anak sering
menderita batuk-pilek berulang dan sering berkeringat banyak. Pada pemeriksaan fisis
ditemukan : perawakan kecil dan kurus. Sianosis (-). Nadi dan tekanan darah normal.
Pemeriksaan thoraks : terlihat vessure cardiac (+). Aktivitas ventrikel kiri dan kanan meningkat.
Thrill teraba di LSB 4. BJ : 1 & 2 terdengar mengeras. Terdengar bisisng pansistol derajat 4/6,
p.m. di LSB 4 menyebar ke RSB, aksiller dan suprasternal. A. femoralis teraba normal. Tidak
terdapat jari tabuh.

KATA SULIT

 Sianosis : suatu keadaan diman kulit dan membrane mukosa terlihat biru akibat
penumpukan deoxihemoglobin
 Vossure cardiac: keadaan dimana terjadi penonjolan bagian depan dari hemithoraks kiri
 Thrill : sensasi getaran yang dirasakan oleh pemeriksa pada palapasi tubuh
seperti diatas jantung
 Bising pansistol: bising yang disebabkan aliran abnormal darah dari ventrikel kiri
bertekanan tinggi ke ruangan jantung yang tekanannya lebih rendah.
 Jari tabuh : deformitas yang ditimbulkan karena aproliferasi jaringan lemak sekitas
phalanx terminal jari tangan dan kaki.

KATA / KALIMAT KUNCI

 Anak laki-laki 4 tahun

 Keluhan sesak dan capek bila bermain
 Sianosis (-)
 Pertumbuhan terhambat
 Menderita batuk dan pilek serta berkeringat banyak
 Nadi dan tekanan darah normal
 Pemeriksaan thoraks terlihat bossure cardiac (+)
 Aktivitas ventrikel kiri dan kanan meningkat
  Thrill teraba di LSB 4
 Bunyi S1 dan S2 mengeras
 Terdengar bising pansistol derajat 4/6 p.m. di LSB 4 menyebar ke RSB, axiller dan
suprasternal
 A. Femoralis normal
 Jari tabuh (-)

PERTANYAAN

1. Anatomi dan fisiologi jantung pada janin?

2. Mengapa sering sesak dan terlihat mudah capek?

3. Mengapa batuk pilek berulang dan berkeringat banyak?

4. Mengapa bising pansistolik di LSB menyebar ke RSB, aksiller, dan suprasternal?

5. Mengapa terjadi vossure cardiac?

6. Mekanisme terjadinya sianosis dan mengapa sianosis (-) pada skenario?

7. Mengapa perkembangan anak terhambat?

8. Differential Diagnose

JAWABAN

1. Anatomi dan fisiologi jantung pada janin?

A. SIRKULASI DARAH JANIN

pada janin masih terdapat fungsi foramen ovale,duktus arteriosus botali,duktus venosus arantii
dan arteri umbilikalis mula-mula darah yang kaya oksigen dan nutrisi yang berasal dari plasenta
melalui vena umbilikalis masuk ke dalam tubuh janin.sebagian besar darah tersebut melalui
duktus venosus arantii,di dalam atrium dekstra sebagian besar darah ini akan mengalir secara
fisiologik ke atrium sinistra melalui foramen ovale yang terletak diantara dekstra dan atrium
sinistra,dari atrium sinistra selanjutnya darah ini mengalir ke ventrikel kiri yang kemudian akan
dipompakan ke aorta.1
Hanya sebagian kecil darah dari atrium dekstra mengalir ke ventrikel dekstra bersama-
sama dengan darah yang berasal dari vena cava superior.karena terdapat tekanan dari paru-paru
yang belum berkembang, sebagian besar darah dari ventrikel dekstra ini yang seyogianya
mengalir melalui arteri pulmonalis ke paru-paru akan mengalir melalui duktus arteriosus botali
ke aorta,sebagian kecil akan menuju ke paru-paru dan selanjutnya ke atrium sinistra melalui vena
pulmonalis.darah dari aorta akan mengalir keseluruh tubuh janin untuk memberi nutrisi
oksigenasi pada sel-sel tubuh. 1
Darah dari sel-sel tubuh yang miskin oksigen serta penuh dengan sisa-sisa pembakaran
akan dialirkan ke plasenta melalui arteri umbilikalis,seterusnya diteruskan ke peredaran darah
dikotiledon dan jonjot-jonjot dan kembali melalui vena umbilikalis demikian seterusnya,sirkulasi
janin ini berlangsung ketika janin berada di dalam uterus. ketika janin dilahirkan,segera bayi
menghisap udara dan menangis kuat,dengan demikian paru-parunya akan berkembang,tekanan
dalam paru-paru mengecil dan seolah-olah darah terisap ke dalam paru-paru,dengan demikian
duktus botali tidak berfungsi lagi, demikian pula karena tekanan dalam atrium sinistra meningkat
foramen ovale akan tertutup sehingga foramen tersebut selanjutnya tidak berfungsi lagi. 1
Akibat dipotong dan diikatnya tali pusat arteri umbilikalis dan duktus venosus arantii
akan mengalami obiliterasi,dengan demikian setelah bayi lahir maka kebutuhan oksigen dipenuhi
oleh udara yang dihisap ke paru-paru dan kebutuhan nutrisi dipenuhi oleh makanan yang dicerna
dengan sistem pencernaan sendiri. 1

B.KONSEPSI ,PERTUMBUHAN EMBRIO DAN JANIN

Konsepsi adalah bersatunya ovum dan sperma ,namun demikian untuk .terjadinya suatu
konsepsi dua kejadian lain harus terjadi terlebih dahulu yaitu ovulasi dan inseminasi.1
Ovulasi adalah runtuhnya ovum dari folikel dalam ovarium,ovum yang dibebaskan
biasanya masuk kedalam tuba uterus,undulasi tuba dan gerakan silia men ggerakan ovum
sepanjang tuba.bila ovum gagal bertemu sperma dalam waktu 48 jam maka ovum akan mati dan
hancur. 1
inseminasi adalah ekspulsi semen dari uretra pria kedalam vagina wanita.beberapa juta
sperma masuk kedalam vagina sebagai saluran reproduksi setiap kali ejakulasi semen.dengan
menggerakan ekornya dan dengan bantuan kontraksi muskuleryang mengelilinginya,sperma
bergerak melalui uterus dan kedalam tuba falopi dengan kecepatan 1 kaki/jam.sperma hidup
selama beberapa hari .bila ovulasi terjadi maka ovum akan dibuahi segera setelah meninggalkan
ovarium pembentukan zigot begitu sperma memasuki ovum ekornya dilepaskan dan kepalanya
membesar untuk membentuk pronukleus laki-laki .nukleous ovum merupakan pronukleus
wanita. 1
kedua nukleus yang masing-masing mempunyai 23 kromosom bersatu dan membentuk
sel pertama yang kemudian akan membelah menjadi jutaan ,setiap sel ini mengandung 46
kromosom,seluruh sel ini membentuk sel baru .sel baru yang pertama disebut zigotpembelahan
sel sekitar 24 jam setelah konsepsi zigot mengalami pembelahan dengan proses menarik yang
disebut mitosis ovum membelah dan membelah lagi setiap 12 sampai 15 jam mengikuti gerakan
perlahan menuju tuba fallopii,segera ovum berbentuk seperti kelereng atau morula,sekitar 6 hari
kemudian ketika ovum mencapai rongga uterus terjadi perubahan terbesar di dalamnya. 1
Sel-sel membentuk dirinya sendiri menjadi lapisan luar dan kelompok sel-sel bagian
dalam yang menonjol ke dalam rongga,cairan memenuhi ruang diantara lapisan dan kelompok
ini sekarang disebut blastoderm atau blastula implantasi atau nidasi sebagaimana blastula
bergulir ke dalam rongga uterus,ia kehilangan membran luarnya yang disebut zona
pelusida,blastula kemudian bersiap untuk menjalani implantasi atau nidasi dalam
endometrium,dengan berjalannya waktu nidasi terjadi tahap embrionik (hari ke 10 sampai
minggu ke 8) dengan berakhirnya minggu kedua masa gestasi,ovum terbenam seluruhnya dan
tropoblas yang mengelilinginya mulai membentuk korion atau kantung bagian luar.korion
menjalarkan ratusan sel-sel yang menonjol yang disebut vili yang menembus desidua dan
mewmberikan bentuk groundwork untuk plasenta,sel-sel sitotropoblastik pada korion
menghasilkan hormon korionik gonadotropin,hormon ini diekresikan dalam urine wanita dan
digunakan sebagai dasar pemeriksaan kehamilan embrio berkembang dari stalk body di dalam
rongga amnion,membran amnion melapisi rongga yang secara normal mengandung cairan yang
disebut cairan amnion,didalamnya embrio terapung dengan aman,korion ditutupi seluruhnya oleh
lapisan luar vili,semua struktur ini terpendam dibawah desidua dan disebut vesikel korionik.vili
korionik akan menghilang,dan hanya meninggalkan vili pada tempat implantasi. 1
kemudian area ini akan menjadi plasenta dengan berakhirnya minggu ketujuh masa
gestasi semua sistem tubuh esensial telah terbentuk sistem sirkulasi janin sistem kardiovaskuler
ialah sistem organ pertama yang berfungsi dalam perkembangan manusia.pembentukan
pembuluh darah dan sel darah dimulai pada minggu ketiga dan bertujuan menyuplai embrio
dengan oksigen dan nutrien dari ibu.pada akhir minggu ketiga tabung jantung mulai berdenyut
dan sistem kardiovaskuler primitif berhubungan dengan embrio,korion dan yolk sac,selam
minggu keempat dan kelima jantung berkembang menjadi empat serambi. 1
pada tahap akhir masa embrio perkembangan jantung lengkap paru-paru janin tidak
berfungsi untuk pertukaran udara pernafasan,sehingga jalur sirkulasi khusus dibentuk untuk
menggantikan fungsi paru-paru. Darah yang kaya akan oksigen dan nutrisi mengalir dari plasenta
dengan cepat melalui vena umbilikalis ke dalam abdomen janin,ketika vena umbilikalis
mencapai hati,vena ini bercabang dua,satu vena mengalirkan darah yang mengandung oksigen
melalui hati,kebanyakan darah melalui duktus venosus arantii menuju ke vena kava inferior.di
vena kava inferior darah bercampur dengan darah yang tidak mengandung oksigen yang berasal
dari kaki dan abdomen janin,dalam perjalanannya menuju atrium kanan sebagian besar darah ini
mengalir langsung melalui atrium kanan dan melalui foramen ovale,satu muara menuju ke
atrium kiri.1
Di atrium kiri darah bercampur dengan sejumlah kecil darah yang tidak mengandung
oksigen dari paru janin melalui vena pulmoner,darah mengalir ke dalam ventrikel kiri dan
dipompa masuk ke dalam aorta.di aorta,arteri yang menyuplai jantung,kepala,leher dan lengan
menerima sebagian besar darah yang kaya oksigen.pola yang mengalirkan oksigen dan nutrien
berkadar tertinggi ke kepala,leher dan lengan ini membantu perkembangan sefalokaudal embrio-
janin darh terdeoksigenasi yang kembali dari kepala dan lengan masuk ke atrium kanan. 1
Lalu menuju vena kava superior.darah ini langsung dialirkan ke bawah menuju ventrikel
kanan.sejumlah kecil darah bersirkulasi melalui jaringan paru yang memiliki tahanan,tetapi
sebagian besar mengalir melalui jalur yang dengan tahanan yang lebih kecil menuju duktus
arteriosus kemudian ke aorta dan terus menuju arteri keluar yang memperdarahi kepala dan
lengan dengan darah yang mengandung oksigen.darah yang miskin oksigen mengalir melalui
aorta abdominalis dan masuk ke dalam arteri iliaka interna,tempat arteri umbilikalis secara
langsung mengembalikan sebagian besar darah ke plasenta melalui tali pusar. 1
B. FAKTOR-FAKTOR YANG MENGUBAH PEREDARAN DARAH JANIN
Setelah kelahiran terjadi perubahan peredaran darah janin, faktor penting yang mengubah
peredaran darah janin menuju peredaran darah dewasa ditentukan oleh :
1. Berkembangnya paru-paru janin dapat menyebabkan tekanan negatif dalam paru
sehingga dapat menampung darah, untuk melakukan pertukaran co2 dan o2 dari udara
sehingga terjadi oblitersi pada duktus arteriosus bothalli. Tekanan dalam atrium kiri
makin meningkat, sehingga dapat menutup foramen ovale. Tekanan yang tinggi pada
atrium kiri disebabkan darah yang mengalir ke atrium kanan kini langsung menuju paru-
paru dan selanjutnya dialirkan ke atrium kiri melalui vena pulmonalis. Dua faktor ini
menyebabkan tekanan di atrium kiri meningkat. 1
2. Terputusnya hubungan peredaran darah antara ibu dan janin terputusnya hubungan
peredaran darah antara ibu dan janin terjadi karena dipotongnya tali pusat sehingga
terjadi peredaran darah pulmonal yang mengakibatkan terjadi pernafasan pulmona.
Dengan demikian duktus arteriosus bothalli tidak berfungsi dan akan mengalami
perubahan dan menjadi ligamentum arteriosum begitu juga dengan yang lain. Vena
umbilikal menjadi ligamentum teres, duktus venosus arantii menjadi ligamentum
venosum serta foramen ovale menjadi hypogastrik arteries kecuali beberapa cm pertama
yang tetap terbuka sebagai arteri vesical superior. Pemotongan tali pusat sebaiknya
dilakukan setelah bayi menangis dan tali pusat berhenti berdenyut karena dapat
menambah darah dari plasenta sekitar 50 ml s/d 75 ml yang sangat berarti bagi
pertumbuhan janin. 1
3. Terbentuknya adult haemoglobin (tipe a) terbentuknya adult haemoglobin (tipe a)
sehingga setelah lahir dapat menangkap oksigen dan melepaskan co2 melaului pernafasan
sehingga terjadi pertukaran o2 dan co2 di paru-paru. 1

2. Mengapa sering sesak dan batuk pilek berulang serta terlihat mudah capek?
a) Sesak dan batuk pilek
Pada penyakit Defek Septum Ventrikel dinding pemisah kedua ventrikel tidak
tertutup sempurna, akibatnya darah dari ventrikel kiri langsung mengalir ke ventrikel
kanan dan sebaliknya. Besarnya defek umumnya bervariasi dari diameter beberapa
millimeter sampai beberapa sentimeter. Semakin besar defek, maka semakin besar
 pula pirau dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Semakin besar pirau makan darah
yang melalui katup aorta berkurang dan volume darah semakin banyak di jaringan
intratorakal. Volume intratorakal yang selalu bertambah menyebabkan infeksi
saluran nafas yang berulang (batuk-pilek). Karena volume darah di intratorakal selalu
bertambah menyebabkan cairan menumpuk dan akhirnya mengganggu sistem
pernafasan (sesak/dispneu).2
b) Cepat capek
Pada penyakit Defek Septum Ventrikel dinding pemisah kedua ventrikel tidak
tertutup sempurna, akibatnya darah dari ventrikel kiri langsung mengalir ke ventrikel
kanan dan sebaliknya. Besarnya defek umumnya bervariasi dari diameter beberapa
millimeter sampai beberapa sentimeter. Semakin besar defek, maka semakin besar
pula pirau dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Semakin besar pirau makan darah
yang melalui katup aorta berkurang dan volume darah semakin banyak di jaringan
intratorakal. Karena darah banyak di intratorakal menyebabkan berkurangnya
volume darah pada sisitem sirkulasi, sehingga kebutuhan tubuh akan oksigen tidak
adekuat maka perfusi organ terganggu yang menyebabkan anak cepat capek.3

3. Mengapa berkeringat banyak?

a) Keringat berlebih
Penurunan volume darah yang beredar menyebabkan penurunan balik vena serta
penuruna curah jantung dan tekanan darah. Segera timbul tindakan-tindakan
kompensasi untuk mempertahan kan aliran darah ke otak. Respon refleks
baroreseptor terhadap penurunan tekanan darah menyebabkan peningkatan aktivitas
simpatis dan penurunan aktivitas parasimpatis ke jantung. Hasilnya adalah
peningkatan kecepatan denyut jantung untuk mengatasi penurunan volume sekuncup
yang ditimbulkan oleh penurunan volume darah. Pada keadaan ini denyut nadi
melemah karena penurunan volume sekuncup, tetapi cepat karena peningkatan
denyut jantung.2
Akibat peningkatan saraf simpatis ke vena, terjadi vasokontriksi vena umum, yang
kemudian meningkatkan aliran balik vena dan selanjutnya menigkatnkan peningktan
volume sekuncup. Secra simultan, peningkatan stimulasi siaraf simpatis ke jantung
 meningkatkan kontraksi jantung, sehingga jantung berdenyut lebih kuat dan
menyemprotkan lebih banyak darah, yang meningkatkan volume sekuncup.2
Penurunan awal tekanan arteri juga disertai oleh penurunan tekanan darah kapiler,
yang menyebabkan pergeseran cairan dari cairan interstisium ke dalam kapiler untuk
meningkatkan volume plasma. Pergeseran CES ini diperkuat oleh sintesis protein
plasma oleh hati selama beberapa hari setelah perdarahan. Protein plaswma
menimbulkan tekanan osmotik koloid untuk menarik dan menahan cairan ekstra di
dalam plasma. 2
Pengeluaran urin berkurang sehingga air yang biasanya keluar dari tubuh tertahan.
Retensi cairan tambahan ini membantu meningkatkan volume plasma. Peningkatan
volume plasma memperkuat peningktan curah jantung yang ditimbulkan oleh refleks
baroreseptor. Terjadi penurunan pengeluaran urin akibat penurunan aliran darah
ginjal yang disebabkan oleh vasokonstriksi kompensatorik arteriol ginjal. Penurunan
volume plasma juag mencetuskan peningkatan sekresi hormon vasopressin dan
pengaktifan jalur hormon rennin-angiotensin-aldosteron yang bertujuan untuk
menahan garam dan air yang menyebabkan penuruna pengeluaran urin sehingga
volume darah bisa kembali normal. Karena cairan tadi hanya sedikit yang
dikeluarkan melalui urin, maka sebagai gantinya pengeluaran cairan yang berlebih
tadi dilakukan oleh kulit melalui keringat.3

4. Mengapa bising pansistolik di LSB menyebar ke RSB, aksiller, dan suprasternal ?

Bising holosistolik (Tipe pansistolik)

Timbul sebagai akibat aliran yang melalui bagian jantung yang masih terbuka
(seharusnya dalam keadaan tertutup pada kontraksi jantung) dan mengisi seluruh fase
sistolik. Bising dimulai bersamaan dengan bunyi jantung I, terdengar sepanjang fase
sistolik dan berhenti bersamaan dengan bunyi jantung II, terdapat pada defek septum
ventrikel, insufisiensi mitral, atau insufisiensi trikuspid. 3

Pada neonatus neonatus normal, saat lahir masih disertai tahanan arteri pulmonalis yang
tinggi. Setelah 4-12 minggu terjadi penurunan tahanan arteri pulmonalis sampai menuju
nilai normal. Pada neonatus dengan PJB non sianotik, selama tahanan arteri pulmonalis
 masih tinggi, defek jantung yang ada belum menimbulkan perubahan aliran darah dari
sistemik ke paru. Setelah 4-12 minggu postnatal, pada saat terjadi penurunan tahanan
arteri pulmonalis sampai menuju nilai normal, defek jantun yang dan akan menimbulkan
perubahan aliran darah yaitu yang seharusnya ke sistemik berubah menuju ke paru. Pada
saat inilah baru terjadi pirau kiri ke kanan disertai gejala klinis berupa mulai terdengarnya
bising sampai gagal jantung dengan gejala utama takipnea. 3

Derajat intensitas bising jantung menurut American Heart Association), dinilai dengan
skala I sampai VI.4
 Skala I : Intensitas terendah, sering tidak terdengar oleh pemeriksa
yang belum berpengalaman
 Skala II : Intensitas rendah, biasanya dapat didengar oleh pemeriksa yang belum
berpengalaman.
 Skala III : Intensitas sedang tanpa thrill
 Skala IV : Intensitas sedang dengan thrill
 Skala V : Bising terkuat yang dapat didengar bila stetoskop diletakkan di dada.
Berkaitan dengan thrill
 Skala VI : Intensitas terkuat: dapat didengar sewaktu stetoskop diangkat dari
dada. Berkaitan dengan thrill.

Dari nada dan kualitas bising tidaklah dapat dibedakan bising faali atau bising yang
terjadi karena kelainan jantung organis. 4

Bising dapat dilukiskan, misalnya, sebagai derajat “II/VI”, “derajat IV/VI”, atau “derajat
II-III/VI”. Tiap bising yang berkaitan dengan thrill paling sedikit mempunyai derajat
IV/VI. Perlu diketahui bahwa bising derajat IV/VI lebih kuat daripada bising derajat II/VI
hanya karena ada turbulensi yang lebih besar, kedua-duanya mungkin mempunyai makna
klinis, mungkin pula tidak. Penulisan “/VI” dipakai karena ada sistem penggolongan lain
yang kurang populer yang hanya memakai empat kategori. Aksioma penting yang perlu
diingat adalah: umumnya, intensitas bising tidak memberikan informasi mengenai
beratnya keadaan klinis. 4
 Pada fase sistolik, terjadi aliran darah abnormal dari LV ke RV sehingga menimbulkan
bising. Ventrikel kiri berada di LSB dan ventrikel kanan berada di RSB sehingga
bunyinya menjalar. 4

5. Mengapa terjadi cardiac vossure

Cardiac voussure merupakan penonjolan setempat yang lebar di daerah precordium, di

antara sternum dan apeks codis (penonjolan bagian depan hemitoraks kiri). Kadang-
kadang memperlihatkan pulsasi jantung. Hampir selalu terdapat pada kelainan jantung
bawaan atau karena demam rematik, terutama berkaitan dengan aktifitas jantung yang
berlebihan pada masa pertumbuhan.5

Adanya voussure Cardiaque, menunjukkan adanya :5

- kelainan jantung organis
- kelainan jantung yang berlangsung sudah lama/terjadi sebelum penulangan sempurna
- hipertrofi atau dilatasi ventrikel

6. Mekanisme terjadinya sianosis dan mengapa sianosis (-) pada skenario ?

Sianosis adalah suatu keadaan di mana kulit dan membran mukosa berwarna kebiruan
akibat penumpukan deoksihemoglobin pada pembuluh darah kecil pada area tersebut.
Sianosis biasanya paling terlihat pada bibir, kuku, dan telinga. Derajat sianosis ditentukan
dari warna dan ketebalan kulit yang terlibat. Sebenarnya, penilaian akurat dari derajat
sianosis ini sulit ditentukan, karena tingkat penurunan saturasi oksigen yang dapat
berakibat sianosis berbeda pada tiap ras. Selain itu, pemeriksaan sianosis pada membran
mukosa, seperti mulut dan konjungtiva, lebih bermakna daripada pemeriksaan pada kulit.
Bagian tubuh yang paling sering terlihat berwarna kebiruan adalah bibir, ujung jari, dan
kuku.6

Penyebab dari penumpukan hemoglobin tereduksi bisa karena peningkatan darah vena
akibat dilatasi venula atau penurunan saturasi oksigen di dalam darah. Sianosis biasanya
muncul ketika kadar hemoglobin tereduksi minimal 5 g/dL pada darah arteri. 6

Tipe sianosis
 Terdapat dua tipe sianosis, yaitu sianosis sentral dan sianosis perifer. 6

a) Sianosis sentral

Pada sianosis jenis ini, terdapat penurunan jumlah saturasi oksigen atau derivat
hemoglobin yang abnormal. Biasanya sianosis sentral terdapat pada membran mukosa
dan kulit.Adanya penurunan saturasi oksigen merupakan tanda dari penurunan tekanan
oksigen dalam darah. Penurunan tersebut dapat diakibatkan oleh penurunan laju oksigen
tanpa adanya kompensasi yang cukup dari paru-paru untuk menambah jumlah oksigen
tersebut. 6

Beberapa penyebab dari sianosis sentral ini yaitu:7

 Penurunan saturasi oksigen arteri

 Penurunan tekanan atmosfer, biasanya pada ketinggian 4000 m
 Penyakit jantung kongenital, seperti TGA dan Tetralogi Fallot. Penyakit kongenital ini
biasanya berhubungan dengan kebocoran jantung dan menyebabkan darah vena masuk ke
sirkulasi arteri. Pada pasien dengan kebocoran jantung kanan ke kiri, derajat sianosis
bergantung pada ukuran kebocoran tersebut. Olahraga dapat meningkatkan derajat
sianosis karena peningkatan kebutuhan oksigen oleh jaringan dan penurunan saturasi
oksigen pada pembuluh darah.
 Fistula arteriovenosus pulmonal yang bersifat kongenital atau didapat, soliter atau
multipel. Beratnya sianosis akibat fistula ini bergantung pada ukuran dan jumlahnya.
Pasien sirosis dapat menunjukkan tanda sianosis akibat dari fistula ini atau anastomosis
vena pulmonal dan vena porta.
 Polisitemia akibat tingginya kadar hemoglobin tereduksi.

Tanda dari sianosis sentral terlihat pada kulit dan membran mukosa yang menjadi
kebiruan. Sianosis sentral terdapat pada penyakit jantung kongenital dengan tanda dan
gejala lain yang menyertai, seperti dispnea, murmur jantung, sinkop, gagal jantung
kongestif, dan lain-lain. 6
 Sianosis sentral dapat terjadi pada individu yang memiliki kadar hemoglobin normal
tetapi memiliki saturasi oksigen yang tinggi. Misalnya, pasien yang memiliki kadar
hemoglobin 15 g/dL dapat dikatakan sianosis sentral jika saturasi oksigennya menurun
hingga 80%. Sedangkan, pasien yang kadar hemoglobinnya 9 g/dL dapat mengalami
sianosis sentral jika saturasi oksigen menurun hingga 63% .Ambang batas sianosis sentral
yaitu kadar hemoglobin tereduksi kapiler sebesar 5 g/dL. 6

b) Sianosis perifer

Sianosis ini disebabkan oleh menurunnya kecepatan aliran darah dan ekstrasi oksigen
yang berlebih dari darah arteri. Hal tersebut diakibatkan oleh vasokonstriksi kapiler, yang
dapat diakibatkan oleh: 6

 Penurunan curah jantung. Penurunan curah jantung yang menyebabkan sianosis perifer
ini biasanya memiliki riwayat adanya emboli pulmonal, stenosis mitral, infark myokard,
atau penyakit jantung lainnya.
 keadaan dingin
 shok
 gagal jantung kongestif
 penyakit vaskular perifer
 obstruksi arteri atau vena. Adanya obstruksi atau konstriksi arteri pada ekstremitas,
seperti yang terdapat pada fenomena Raynaud, menyebabkan kulit pucat, dingin, dan
sianosis. Obstruksi arteri biasanya dikeluhkan pasien sebagai kesemutan, yang biasanya
dialami oleh penderita diabetes mellitus. Penyebab lain dari obstruksi arteri yaitu emboli,
yang biasanya merupakan akibat dari trombus mural pada stenosis mitral, infark
myokard, atau endokarditis infektif.Selain itu, obstruksi vena, seperti pada
trombophlebitis, menyebabkan dilatasi dari pleksus vena subkapiler dan menyebabkan
sianosis.Obstruksi vena bisa disebabkan oleh varises, trombophlebitis, edema, trauma
kaki, atau imobilisasi.

Penyebab sianosis perifer paling sering yaitu vasokonstriksi normal akibat udara atau air
dingin. Vasokonstriksi terjadi sebagai kompensasi dari penurunan curah jantung sehingga
 darah lebih dialirkan ke organ-organ vital daripada ke kulit. Hal tersebut menyebabkan
adanya sianosis pada ekstremitas walaupun saturasi oksigennya baik.6

Sianosis perifer dapat tidak melibatkan membran mukosa pada mulut atau di bawah
lidah.Biasanya, sianosis perifer terlihat pada bagian tubuh yang terkespos, seperti tangan,
telinga, hidung, pipi, dan kaki. 6

Tidak terjadi sianosis pada anak tersebut karena Hb tereduksi <5 g/dl dalam aliran darah
atau pirau dari kiri ke kanan (L to R Shunt).7

7. Mengapa perkembangan anak terhambat

Pada penyakit Defek Septum Ventrikel dinding pemisah kedua ventrikel tidak tertutup
sempurna, akibatnya darah dari ventrikel kiri langsung mengalir ke ventrikel kanan dan
sebaliknya. Besarnya defek umumnya bervariasi dari diameter beberapa millimeter
sampai beberapa sentimeter. Semakin besar defek, maka semakin besar pula pirau dari
ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Semakin besar pirau maka darah yang melalui katup
aorta berkurang dan volume darah semakin banyak di jaringan intratorakal. Karena darah
banyak di intratorakal menyebabkan berkurangnya volume darah pada sisitem sirkulasi
menyebabkan pertumbuhan terhambat. Selain itu pada penyakit ini sering terjadi infeksi
saluran pernafasan sehingga mengakibatkan pertambahan berat badan anak minimal.
Biasanya pada penyakit ini juga sering muncul masalah makn pada anak yang
menyebakan pertumbuhan anak terhambat.3

8. Differential Diagnose

A. DEFEK SEPTUM VENTRIKEL (DSV)

1. DEFINISI DAN MORFOLOGI

Merupakan kelainan jantung dimana terjadi defek sekat antar ventrikel pada berbagai
lokasi. Merupakan kelainan kongenital yang tersering sesudah kelainan aorta
bikuspidalais, sekitar 20% ( 1.5 02.5 dalam 1000 persalinan, tidak ada perbedaan kejadian
antara laki-laki dan perempuan).5
Klasifikasi defek septum ventrikel ditentukan oleh lokasi defek relative pada empat
komponen lokasi septum. 5

 Perimembranous, merupakan tipe yang paling sering (80%0 menggambarkan

defisiensi dari membrane septum langsung dibawah katup aorta
 Muscular, di mana defek dibatasai oleh daerah otot (5-20%)
 Double commited subarterial vebtrikular septal defect, sebagian dari batas defek
dibentuk oleh terisan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal (6%)

2. FISIOLOGI

Pada DSV terjadi aliran darah dari ventrikel kiri menuju ventrikel kanan, terjadi
percampuran darah arteri dan vena tanpa sianosis. 5

Ukuran dan besarnya aliran melalui defek meruapakan faktor yang penting dalam
menentukan akibat fisiologis serta tambahan klasifikasi DSV. 5

Ekokardiografi dapat dipakai untuk mengukur besarnya defk dan menghitung

perbandingan besar defek dan menghitung perbandingan besar defek terhadap ukuran
anulus aorta. 5

 Pada DSV kecil ukuran defek lebih kecil dari 1/3 anulus aorta, terjadi gradien
yang signifikan antara ventrikel kiri dan kanan (64 mmHg). Defek seperti ini disebut
restriktif, dengan berbagai variasi aliran dari kiri ke kanan, tekanan sistol ventrikel kanan
dan resisitensi pulmonal normal. 5
 Defek ventrikel septum moderat dengan restriksi, gradient berkisar 36 mmHg,
besar defek sekitar ½ annulus aorta. Awalnya derajat aliran dari kiri ke kanan bersifat
sedang berat. Resisten vascular paru dapat meningkat, tekanan sistolik ventrikel kanan
dapat meningkat, tekanan sistolik ventrikel kanan dapat meningkat vwalaupun tidak
melampaui tekanan sistemik. Ukuran atrium dan ventrikel kiri dapat membesar akibat
bertambahnya beban volume. 5
 Pada DSV besar non restriktif, tekanan sistol vebtrikel mengalami perubahan
vascular paru yang menetap dalam waktu satu atau dua tahun kehidupan. Dengan waktu
terjadi penurunan lairan dari kiri ke kanan, bahkan terjadi aliran dari kanan ke kiri, yang
kita kenal sebagai fisiologi Eisenmenger. 5

3. GAMBARAN KLINIS

Tergantung ukurah defek dan umur saat ditemukan, pada DSv kecil terdengar bising
pansistolik. Defek kecil bersifat benigna, dan dapat menutup spontan tergantung tipenya
dan biasanya tidak mengganggu pertumbuhan. Pada DSV besar dapat disertai sesak napas
dan gangguan pertumbuhan oleh karena meningkatnya aliran pulmonal. 5

4. PEMERIKSAAN FISIS

I. DSV kecil

Palpasi: Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran bising
pada SIC III dan IV kiri.3

Auskultasi: Bunyi jantung biasanya normal dan untuk defek sedang bunyi jantung II agak
keras. Intensitas bising derajat III s/d VI. 3

II. DSV besar

Inspeksi: Pertumbuhan badan jelas terhambat,pucat dan banyak kringat bercucuran.

Ujung-ujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol ialah nafas pendek dan retraksi pada
jugulum, sela intercostal dan regio epigastrium. 3

Palpasi: Impuls jantung hiperdinamik kuat. Teraba getaran bising pada dinding dada. 3

Auskultasi: Bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti
‘click’ sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal arteria
pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung kedua mengeras terutama pada sela iga II kiri.3

5.PEMERIKSAAN PENUNJANG
a) ELEKTROKARDIOGRAFI

- Pada VSD kecil gambaran EKGnya normal.

- Pada VSD sedang dan besar biasanya gambaran EKGnya hipertensi ventrikel kiri
dengan hipertrofi atrium kiri atau hipertrofi biventrikular dengan hipertrofi atrium kiri. 3

b) RADIOLOGI

- Pada VSD kecil gambaran radiologi thorax menunjukkan besar jantung normal
dengan/tanpa corakan pembuluh darah berlebih. 3

Pada VSD sedang dan besar akan menunjukkan: 3

1. hipertrofi biventricular dengan variasi dari ringan sampai sedang.

2. pembesaran atrium kiri.

3. pembesaran batang a.pulmonalis sehingga tonjolan pulmonal prominen.

4. ada corakan pembuluh darah yang berlebih.

c) EKOKARDIOGRAFI
Dapat menentukan lokasi defek, ukuran defek, arah dan gradien aliran, perkiraan tekanan
ventrikel kanan dan pulmonal, gambaran beban volume pada jantung kiri, keterlibatan
katup aorta atau tricuspid serta kelainan lain. 3

6. PENATALAKSANAAN

 Pada VSD kecil: ditunggu saja, kadang-kadang dapat menutup secara spontan.
Diperlukan operasi untuk mencegah endokarditis infektif. 3
 Pada VSD sedang: jika tidak ada gejala-gejala gagal jantung, dapat ditunggu
sampai umur 4-5 tahun karena kadang-kadang kelainan ini dapat mengecil. Bila terjadi
gagal jantung diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan
pada umur 4-6 tahun atau sampai berat badannya 12 kg. 3
 Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen: biasanya
pada keadaan menderita gagal jantung sehingga dalam pengobatannya menggunakan
 digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit terpampat selanjutnya diteruskan terapi
besi. Operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan atau bila ada gangguan
dapat dilakukan setelah berumur 6 bulan. 3
 Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen:operasi paliatif atau
operasi koreksi total sudah tidak mungkin karena a.pulmonalis mengalami
arteriosklerosis. Bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat sekali
dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak ditutup, kelebihan tekanan
pada ventrikel kanan dapat disalurkan. 3

B. PDA (PATENT DUKTUS ARTERIOSUS)

1. DEFINISI

Merupakan suatu kelainan di mana vaskuler yang menghubungkan arteri pulmonal dan
aorta pada fase fetal, tetap paten sampai lahir. Dimana duktus arteriosus adalah saluran
arterial yang berjalan antara arteria pulmonalis dan aorta. 5

Patent Duktus Arteriosus (PDA) adalah tetap terbukanya duktus arteriosus setelah lahir,
yang menyebabkan dialirkannya darah secara langsung dari aorta (tekanan lebih tinggi)
ke dalam arteri pulmoner (tekanan lebih rendah). Pada bayi normal duktus tersebut
menutup secara fungsional 10 – 15 jam setelah lahir dan secara anatomis menjadi
ligamentum arteriosum pada usia 2 – 3 minggu. Bila tidak menutup disebut Duktus
Arteriosus Persisten (Persistent Ductus Arteriosus : PDA). 5

Selama kehidupan intrauterus, duktus arteriosus memungkinkan darah yang mengalir

bebas dari arteri pulmonalis ke aorta dan tidak melewati paru yang tidak teroksigenasi .
Segera setelah lahir, duktus mulai mengalami konstriksi sebagai respons terhadap
meningkatnya kadar oksigen arteri, bekurangnya resistensi vaskuler paru dan
berkurangnya kadar prostaglandin E2. 5

2. EPIDEMIOLOGI
PDA sering ditemukan pada neonatus, tapi secara fungsional menutup pada 24 jam
pertama setelah kelahiran. Sedangkan secara anatomi menutup dalam 4 minggu pertama.
Bayi premature banyak yang menderita PDA. Diperkirakan insidens dari PDA sebesar 1
dari 2000 kelahiran normal, dan insidens pada bayi perempuan 2 x lebih banyak dari bayi
laki-laki. Sedangkan pada bayi prematur diperkirakan sebesar 15 %. Biasanya gejalanya
ringan, tetapi akan semakin berat jika tidak diobati/diperbaiki pada usia 2 tahun. 5

3. PATOFISIOLOGI

Patofisiologi yang terjadi adalah : 5

1. Pirau dari kiri ke kanan, berakibat peningkatan aliran darah ke arteri pulmonalis
2. Dilatasi atrium kiri  peningkatan tekanan atrium kiri
3. Peningkatan volume (volume overload) ventrikel kiri

Derajat beratnya pirau kiri – kenan ditentukan oleh besarnya defek. Kecuali pada yang
non restriktif, pirau ditentukan oleh perbedaan relatif tahanan antara sirkulasi sistemik
dan sirkulasi paru. 5

Peningkatan tekanan di atium kiri sebagai akibat dari pirau kiri ke kanan dapat memicu
terjadinya pirau kiri ke kanan tambahan dari foramen ovale yang teregang/ terbuka
(stretched foramen ovale). (Bila volume di atrium kiri bertambah  tekanan bertambah
 septum inter atrium akan terdorong ke arah atrium kanan  foramen ovale teregang
terbuka, disebut stretched foramen ovale ). 5

Pada saat janin/fetus, plasenta adalah sumber prostaglandin utama. Setelah lahir, plasenta
tidak ada. Paru-paru merupakan tempat metabolisme prostaglandin. Dengan hilangnya
plasenta, ditambah dengan semakin matangnya fungsi paru, maka kadar prostaglandin
neonatus akan segera menurun. Maka duktus akan mulai menutup secara fungsional
(konstriksi) dimulai dari sisi pulmonal. Penutupan duktus ini dipengaruhi oleh kadar
PaO2 ateri, prostaglandin, thromboksan. 5

Pada neonatus preterm, penutupan duktus terjadi lambat, karena metabolisme/degradasi

prostaglandin tidak sempurna disebabkan oleh fungsi paru yang belum matang, dan
sensitivitas terhadap duktus meningkat. Respons duktus terhadap oksigen juga tidak baik.
Sementara itu, dengan bertambahnnya umur, tahanan vaskular paru akan menurun, maka
pirau kiri ke kanan akan bertambah, sehingga muncullah gejala. 5

Pada usia 2 minggu, duktus akan menutup secara anatomi dengan terjadinya perubahan
degeneratif dan timbulnya jaringan fibrotik, berubah menjadi ligamentum arteriosum. 5

4. ETIOLOGI

Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi
ada beberapa faktor yang diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian
penyakit jantung bawaan : 5

1. Faktor prenatal

a. Ibu menderita penyakit infeksi : Rubella.

b. Ibu alkoholisme.
c. Umur ibu lebih dari 40 tahun.
d. Ibu menderita penyakit Diabetes Mellitus (DM) yang memerlukan insulin.
e. Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu

2. Faktor genetik

a. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan.

b. Ayah / Ibu menderita penyakit jantung bawaan.
c. Kelainan kromosom seperti Sindrom Down.
d. Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.

5. MANIFESTASI KLINIK
PDA menyebabkan pirau kiri ke kanan tekanan tinggi, yang terdengar sebagai
murmur”mesin”. PDA kecil tidak menimbulkan gejala pada defek yang besar, gejala
timbul pada masa anak atau dewasa. Seperti pirau kiri ke kanan lain, terjadinya hipertensi
pulmonal ditandai dengan munculnya sianosis dan gagal jantung kongestif. Pirau tekanan
tinggi juga memudahkan pengidap menderita endokarditis infeksi. Koreksi bedah secara
dini terhadap PDA yang besar dapat menyelamatkan nyawa. 5

Manifestasi klinis PDA pada bayi prematur sering disamarkan oleh masalah-masalah lain
dengan prematur (misalnya sindrom gawat nafas). Tanda-tanda kelebihan beban ventrikel
tidak terlihat selama 4 – 6 jam sesudah lahir. Bayi dengan PDA kecil mungkin
asimptomatik, bayi dengan PDA lebih besar dapat menunjukkan tanda-tanda gagal
jantung kongestif (CHF) 5

1. Kadang-kadang terdapat tanda-tanda gagal jantung

2. Machinery mur-mur persisten (sistolik, kemudian menetap, paling nyata terdengar

di tepi sternum kiri atas)

3. Tekanan nadi besar (water hammer pulses) / Nadi menonjol dan meloncat-loncat,
Tekanan nadi yang lebar (lebih dari 25 mm Hg)

4. Takhikardia (denyut apeks lebih dari 170), ujung jari hiperemik

5. Resiko endokarditis dan obstruksi pembuluh darah pulmonal.

6. Infeksi saluran nafas berulang, mudah lelah

7. Apnea

8. Tachypnea

9. Nasal flaring

10. Retraksi dada

11. Hipoksemia

12. Peningkatan kebutuhan ventilator (sehubungan dengan masalah paru)

Manifestasi klinis PDA pada anak digolongkan menjadi 4 yaitu: 5

1. PDA kecil, biasanya bersifat asimtomatik, dengan tekanan darah dan tekanan nadi
dalam keadaan normal. Jantung tidak membesar, kadang teraba getaran bising di iga II
kiri sternum. Terdapat bising kontinyu (continuos murmur, machinery murmur) yang
khas pada PDA didaerah subklavia kiri. 5
2. PDA sedang, gejala biasanya timbul pada usia 2-5 bulan tetapi tidak berat. Pasien
mengalami kesulitan makan, sering menderita infeksi saluran nafas, namun biasanya
berat badan masih dalam keadaan normal. Frekuensi nafas sedikit lebih cepat
dibandingkan dengan anak normal. Dijumpai pulsus seler dan tekanan nadi lebih dari 40
mmHg. Terdapat getaran bising di daerah sela iga I-II para sternal kiri dan bising kontinu
disela iga II – III garis parasternal kiri yang menjalar kedaerah sekitarnya. Juga sering
ditemukan bising middiastolik dini. 5
3. PDA besar, gejala tampak berat sejak minggu-minggu pertama kehidupan. Pasien
sulit makan dan minum hingga berat badannya tidak bertambah dengan memuaskan,
tampak dispneu dan takipneu, serta berkeringat banyak ketika minum. Pada pemeriksaan
tidak teraba getaran bising sistolik dan pada auskultasi terdengar bising kontinu atau
hanya bising sistolik. Bising middiastolik terdengar di apeks karena aliran darah
berlebihan melalui katub mitral (stenosis mitral relative). Bunyi jantung II tunggal dank
eras. Gagal jantung mungkin terjadi dan biasanya didahului infeksi saluran nafas bagian
bawah. 5
4. PDA besar dengan Hipertensi Pulmonal, Pasien PDA besar apabila tidak diobati
akan berkembang menjadi hipertensi pulmonal akibat penyakit vascular paru yakni suatu
komplikasi yang ditakuti. Komplikasi ini dapat terjadi pada usia kurang dari 1 tahun,
namun jauh lebih sering terjadi pada tahum ke 2 atau ke 3. Komplikasi berkembang
secara progresif, sehingga akhirnya irreversible, dan pada tahap tersebut opersi koreksi
tidak dapat di lakukan. 5

6.PEMERIKSAAN PADA NATIF ATAU RESIDUAL DAP

1) Pemeriksaan fisis
Adanya hiperdinamik ventrikel kanan, terabanya suara kedua menunjukkam hipertensi
pulmonal. Bising kontinu pada garis sternal kiri atas, menyebar ke belakang. Adakalanya
bising bersifat ejeksi panjang bukan kontinu. Pada DAP besar dan komplek Eisenmenger,
tidak ditemukan bising kontinum tetap tanda-tanda hipertensi pulmonal, sianosis tubuh
bagian bawah dan jari tabuh pada tungkai. 5
• Palpasi :adanya aktivitas ventrikel kiri bertambah pada apeks kordis. Teraba
getaran bising di sela iga II kiri, fossa suprasternalis. Tanda khas pda denyut nadi berupa
pulsus seler dan disebut “ water hammer pulse”. Hal ini terjadi akibat kebocoran darah
dari aorta pada waktu sistole maupun diastole, sehingga didapatkan tekanan nadi yang
besar. Tekanan nadi yang besar menunjukkan DAP yang signifikan5
• Auskultasi: Bunyi jantung pertama sering normal, diikuti systolic click. Bunyi
jantung kedua selalu keras, terkeras di sela iga II kiri. Machinery murmur (khas pada
PDA) terkeras di sela iga II kiri; bising pada fase sistole bersifat kresendo dengan puncak
pada bunyi jantung II sedangkan bising pada fase diastole bersifat dekresendo terbaik
didengar pada posisi berbaring. 5

2) Elektrokardiogram
Dapat ditemukan gelombang P yang melebar, komplek ORS yang tinggi akibat beban
tekanan pada atrium dan ventrikel kiri. Hipertropi ventrikel kanan dapat terlihat akibat
hipertensi pulmonal. 5

3) Foto Rontgen
Adanya dilatasi arteri pulmonal, meningkatnya corakan vaskular,dilatasi atrium kiri,
menunjukkan adanya aliran dari kiri ke kanan yang signifikan.
Dapat terlihat adanya kalsifikasi pada posisi anteroposterior dan lateral pada pasien yang
lebih tua. 5

4) Elektrokardiografi
Dapat diukur ukuran dari DAP, pada dewasa biasanya sukar dan kurang tepat. Dapat
ditentukan ukuran atrium dan ventrikel kiri sebagai petanda aliran darah dai kiri ke kanan
yang signifikan. Juga dapat diukur tekanan arteri pulmonalis, adanya gradien lebih dari
64 mmHg pada daerah DAP menunjukkan tidak adanya hipertensi pulmonal. 5

5) Katerisasi
Dilakukan apabila ada keragu-raguan dalam penentuan tekanan pulmonal dan
kemungkinan reversibilitas dari tekanan pulmonal, dengan ,menggunakan tes oklusi
balon. 5

4. PENATALAKSANAAN
a. Medikamentosa
 Tidak diperlukan pembatasan aktivitas tanpa adanya hipertensi pulmonal.
 Indometasin tidak efektif untuk menutup PDA pada bayi aterm.
 Dipertimbangkan pemberian profilaksis SBE pada PDA besar.
 Restriksi cairan dan pemberian obat-obatan : Furosemid (lasix) diberikan bersama
restriksi cairan untuk meningkatkan diuresis dan mengurangi efek kelebihan beban
kardiovaskular, Pemberian indomethacin (inhibitor prostaglandin) untuk
mempermudah penutupan duktus, pemberian antibiotik profilaktik untuk mencegah
endokarditis bakterial. 5

a.Invasif

Penutupan PDA melalui kateterisasi dapat dipertimbangkan. Penggunaan stainless coil

untuk menutup PDA diindikasikan untuk diameter < 2,5 mm dengan residual shunt rate
5 - 10%. Komplikasi tindakan ini adalah leakage, emboli coil ke perifer, hemolisis,
stenosis LPA, oklusi femoralis. Penutupan DAP dianjurkan dengan alasan
hemodinamik, mencegah endarteritis, dan mencegah terjadinga hipertensi pulmonal. 5

b. Bedah

 Tindakan bedah adalah ligasi atau divisi PDA melalui torakotomi kiri.

 Angka mortalitas < 1 %

 Kontraindikasi bedah adalah sudah terjadi PVOD 

 Operasi dianjurkan pada DAP yang besar, atau terdapat distorsi seperti aneurisma5
C. ATRIAL SEPTAL DEFECT (ASD)

1. DEFENISI

ASD adalah penyakit jantung bawaan berupa lubang (defek) pada septum interatrial
(sekat antar serambi) yang terjadi karena kegagalan fungsi septum interatrial semasa
janin. Defek Septum Atrium (ASD, Atrial Septal Defect) adalah suatu lubang pada
dinding (septum) yang memisahkan jantung bagian atas (atrium kiri dan atrium kanan). 5

Kelainan jantung ini mirip seperti VSD, tetapi letak kebocoran di septum antara serambi
kiri dan kanan. Kelainan ini menimbulkan keluhan yang lebih ringan dibanding VSD.
Atrial Septal Defect adalah adanya hubungan (lubang) abnormal pada sekat yang
memisahkan atrium kanan dan atrium kiri. Kelainan jantung bawaan yang memerlukan
pembedahan jantung terbuka adalah defek sekat atrium. Defek sekat atrium adalah
hubungan langsung antara serambi jantung kanan dan kiri melalui sekatnya karena
kegagalan pembentukan sekat. Defek ini dapat berupa defek sinus venousus di dekat
muara vena kava superior, foramen ovale terbuka pada umumnya menutup spontan
setelah kelahiran, defek septum sekundum yaitu kegagalan pembentukan septum
sekundum dan defek septum primum adalah kegagalan penutupan septum primum yang
letaknya dekat sekat antar bilik atau pada bantalan endokard. Macam-macam defek sekat
ini harus ditutup dengan tindakan bedah sebelum terjadinya pembalikan aliran darah
melalui pintasan ini dari kanan ke kiri sebagai tanda timbulnya sindrome Eisenmenger.
Bila sudah terjadi pembalikan aliran darah, maka pembedahan dikontraindikasikan.
Tindakan bedah berupa penutupan dengan menjahit langsung dengan jahitan jelujur atau
dengan menambal defek dengan sepotong dakron. 5

5
Berdasarkan lokasi lubang, diklasifikasikan dalam 3 tipe, yaitu:
1) Ostium Primum (ASD 1), letak lubang di bagian bawah septum,mungkin disertai
kelainan katup mitral.
2) Ostium Secundum (ASD 2), letak lubang di tengah septum.
3) Sinus Venosus Defek, lubang berada diantara Vena Cava Superior dan Atrium
Kanan.
2. ETIOLOGI
Penyebabnya belum dapat diketahui secara pasti, tetapi ada beberapa faktor yang diduga
mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian ASD. 5
Faktor-faktor tersebut diantaranya: 5
1) Faktor Prenatal
Ibu menderita infeksi Rubella
Ibu alkoholisme
Umur ibu lebih dari 40 tahun
Ibu menderita IDDM
Ibu meminum obat-obatan penenang atau jamu

2) Faktor genetic
Anak yang lahir sebelumnya menderita PJB
Ayah atau ibu menderita PJB
Kelainan kromosom misalnya Sindroma Down
Lahir dengan kelainan bawaan lain
ASD merupakan suatu kelainan jantung bawaan.

Dalam keadaan normal, pada peredaran darah janin terdapat suatu lubang diantara atrium
kiri dan kanan sehingga darah tidak perlu melewati paru-paru. Pada saat bayi lahir,
lubang ini biasanya menutup. Jika lubang ini tetap terbuka, darah terus mengalir dari
atrium kiri ke atrium kanan (shunt). Penyebab dari tidak menutupnya lubang pada septum
atrium ini tidak diketahui. 5

3. PATOFISIOLOGI
Pada kasus Atrial Septal Defect yang tidak ada komplikasi, darah yang mengandung
oksigen dari Atrium Kiri mengalir ke Atrium Kanan tetapi tidak sebaliknya. Aliran yang
melalui defek tersebut merupakan suatu proses akibat ukuran dan complain dari atrium
tersebut. Normalnya setelah bayi lahir complain ventrikel kanan menjadi lebih besar
daripada ventrikel kiri yang menyebabkan ketebalan dinding ventrikel kanan berkurang.
Hal ini juga berakibat volume serta ukuran atrium kanan dan ventrikel kanan meningkat. 5
Jika complain ventrikel kanan terus menurun akibat beban yang terus meningkat shunt
dari kiri kekanan bisa berkurang. Pada suatu saat sindroma Eisenmenger bisa terjadi
akibat penyakit vaskuler paru yang terus bertambah berat. Arah shunt pun bisa berubah
menjadi dari kanan kekiri sehingga sirkulasi darah sistemik banyak mengandung darah
yang rendah oksigen akibatnya terjadi hipoksemi dan sianosis. 5

4. MANIFESTASI KLINIK

Sebagian besar penderita ASD tidak menampakkan gejala (asimptomatik) pada masa
kecilnya, kecuali pada ASD besar yang dapat menyebabkan kondisi gagal jantung di
tahun pertama kehidupan pada sekitar 5% penderita. Kejadian gagal jantung meningkat
pada dekade ke-4 dan ke-5, dengan disertai adanya gangguan aktivitas listrik jantung
(aritmia).3, 4 Gejala yang muncul pada masa bayi dan kanak-kanak adalah adanya infeksi
saluran nafas bagian bawah berulang, yang ditandai dengan keluhan batuk dan panas
hilang timbul (tanpa pilek). Selain itu gejala gagal jantung (pada ASD besar) dapat
berupa sesak napas, kesulitan menyusu, gagal tumbuh kembang pada bayi atau cepat
capai saat aktivitas fisik pada anak yang lebih besar. Selanjutnya dengan pemeriksaan
fisik dan pemeriksaan penunjang seperti elektro-kardiografi (EKG), rontgent dada dan
echo-cardiografi, diagnosis ASD dapat ditegakkan. 5

Gejalanya bisa berupa: 5

- Sering mengalami infeksi saluran pernafasan
- Dispneu (kesulitan dalam bernafas)
- Sesak nafas ketika melakukan aktivitas
- Jantung berdebar-debar (palpitasi)
-Aritmia
Pada kelainan yang sifatnya ringan sampai sedang, mungkin sama sekali tidak ditemukan
gejala atau gejalanya baru timbul pada usia pertengahan

5. PENATALAKSANAAN
PENGOBATAN
Menutup ASD pada masa kanak-kanak bisa mencegah terjadinya kelainan yang serius di
kemudian hari. Jika gejalanya ringan atau tidak ada gejala, tidak perlu dilakukan
pengobatan. 5
Jika lubangnya besar atau terdapat gejala, dilakukan pembedahan untuk menutup ASD.
Pengobatan pencegahan dengan antibiotik sebaiknya diberikan setiap kali sebelum
penderita menjalani tindakan pencabutan gigi untuk mengurangi resiko terjadinya
endokarditis infektif. 5

TERAPI
Seluruh penderita dengan ASD harus menjalani tindakan penutupan pada defek tersebut,
karena ASD tidak dapat menutup secara spontan, dan bila tidak ditutup akan
menimbulkan berbagai penyulit di masa dewasa. Namun kapan terapi dan tindakan perlu
dilakukan sangat tergantung pada besar kecilnya aliran darah (pirau) dan ada tidaknya
gagal jantung kongestif, peningkatan tekanan pembuluh darah paru (hipertensi pulmonal)
serta penyulit lain. 5

TERAPI INTERVENSI NON BEDAH

ASO adalah alat khusus yang dibuat untuk menutup ASD tipe sekundum secara non
bedah yang dipasang melalui kateter secara perkutaneus lewat pembuluh darah di lipat
paha (arteri femoralis). Alat ini terdiri dari 2 buah cakram yang dihubungkan dengan
pinggang pendek dan terbuat dari anyaman kawat Nitinol yang dapat teregang
menyesuaikan diri dengan ukuran ASD. Di dalamnya ada patch dan benang polyester
yang dapat merangsang trombosis sehingga lubang/komunikasi antara atrium kiri dan
kanan akan tertutup sempurna. 5

Kriteria penderita ASD yang akan dilakukan pemasangan ASO: 5

1) ASD sekundum
2) Diameter kurang atau sama dengan 34 mm
3) Flow ratio lebih atau sama dengan 1,5 atau terdapat tanda-tanda beban volume pada
ventrikel kanan
4) Mempunyai rim minimal 5 mm dari sinus koronarius, katup atrio-ventrikular, katup
aorta dan vena pulmonalis kanan
5) Defek tunggal dan tanpa kelainan jantung lainnya yang memerlukan intervensi bedah
6) Muara vena pulmonalis normal ke atrium kiri
7) Hipertensi pulmonal dengan resistensi vaskuler paru (Pulmonary Artery Resistance
Index = PARI) kurang dari 7 - 8 U.m2
8) Bila ada gagal jantung, fungsi ventrikel (EF) harus lebih dari 30%.

6. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Foto Ronsen Dada  Pada defek kecil gambaran foto dada masih dalam batas normal.
Bila defek bermakna mungkin tampak kardiomegali akibat pembesaran jantung
kanan. Pembesaran ventrikel ini lebih nyata terlihat pada foto lateral.5
2. Elektrokardiografi  Pada ASD I, gambaran EKG sangat karakterstik dan
patognomis, yaitu sumbu jantung frontal selalu kekiri. Sedangkan pada ASD II
jarang sekali dengan sumbu Frontal kekiri. Deviasi aksis ke kiri pada ASD primum
dan deviasi aksis ke kanan pada ASD Secundum; RBBB,RVH.EKG menunjukkan
adanya fibrilasi atrium atau pembesaran atrium kanan. 5
3. Katerisasi Jantung  Katerisasi jantung dilakukan defek intra pad ekodiograf tidak
jelas terlihat atau bila terdapat hipertensi pulmonal pada katerisasi jantung terdapat
peningkatan saturasi O2 di atrium kanan dengan peningkatan ringan tekanan
ventrikel kanan dan kiri bil terjadi penyakit vaskuler paru tekanan arteri pulmonalis,
sangat meningkat sehingga perlu dilakukan tes dengan pemberian O2 100% untuk
menilai resensibilitas vasakuler paru pada Syndrome ersen menger saturasi O2 di
atrium kiri menurun. 5
4. Eko kardiogram  Ekokardiogram memperlihatkan dilatasi ventrikel kanan dan
septum interventrikular yang bergerak paradoks. Ekokardiogrfi dua dimensi dapat
memperlihatkan lokasi dan besarnya defect interatrial pandangan subsifoid yang
paling terpercaya prolaps katup netral dan regurgitasi sering tampak pada defect
septum atrium yang besar. 5
5. Radiologi  Tanda – tanda penting pad foto radiologi thoraks ialah: 5
6. Corak pembuluh darah bertambah5

 Ventrikel kanan dan atrium kanan membesar

 Batang arteri pulmonalis membesar sehingga pada hilus tampak denyutan ( pada
fluoroskopi) dan disebut sebagai hilam dance.

7. PEMERIKSAAN FISIS
1) Lakukan pemeriksaan fisik dengan pemeriksaan yang mendetail terhadap jantung. 5
Denyut arteri pulmonalis dapat diraba di dada
Pemeriksaan dengan stetoskop menunjukkan bunyi jantung yang Abnormal. Bisa
terdengar murmur akibat peningkatan aliran darah yang melalui katup pulmonalis

Tanda-tanda gagal jantung5

Jika shuntnya besar, murmur juga bisa terdengar akibat peningkatan aliran darah yang
mengalir melalui katup trikuspidalis
2) Lakukan pengukuran tanda-tanda vital.
3) Kaji tampilan umum, perilaku, dan fungsi:

Inspeksi5
Status nutrisi
Gagal tumbuh atau penambahan berat badan yang buruk berhubungan dengan penyakit
jantung.
Warna – Sianosis adalah gambaran umum dari penyakit jantung kongenital, sedangkan
pucat berhubungan dengan anemia, yang sering menyertai penyakit jantung.
Deformitas dada – Pembesaran jantung terkadang mengubah konfigurasi dada.
Pulsasi tidak umum – Terkadang terjadi pulsasi yang dapat dilihat.
Ekskursi pernapasan – Pernapasan mudah atau sulit (mis; takipnea, dispnea, adanya
dengkur ekspirasi).
Jari tabuh – Berhubungan dengan beberapa type penyakit jantung kongenital.
Perilaku – Memilih posisi lutut dada atau berjongkok merupakan ciri khas dari beberapa
jenis penyakit jantung.
 Palpasi dan perkusi5
Dada – Membantu melihat perbedaan antara ukuran jantung dan karakteristik lain
(seperti thrill-vibrilasi yang dirasakan pemeriksa saat mampalpasi)
Abdomen – Hepatomegali dan/atau splenomegali mungkin terlihat.
Nadi perifer – Frekwensi, keteraturan, dan amplitudo (kekuatan) dapat menunjukkan
ketidaksesuaian.

Auskultasi5
Jantung – Mendeteksi adanya murmur jantung.
Frekwensi dan irama jantung – Menunjukkan deviasi bunyi dan intensitas jantung yang
membantu melokalisasi defek jantung.
Paru-paru – Menunjukkan ronki kering kasar, mengi.
Tekanan darah – Penyimpangan terjadi dibeberapa kondisi jantung (mis; ketidaksesuaian
antara ekstremitas atas dan bawah)
Bantu dengan prosedur diagnostik dan pengujian – mis; ekg, radiografi, ekokardiografi,
fluoroskopi, ultrasonografi, angiografi, analisis darah (jumlah darah, haemoglobin,
volume sel darah, gas darah), kateterisasi jantung.

4. Tetralogi Fallot

Tetralogi Fallot (TF) adalah PJB sianotik yang paling sering ditemukan dan merupakan
58% dari seluruh PJB.7

1. Etiologi dan patofisiologi

Tetralogi Fallot terjadi bila terdapat kegagalan perkembangan infundibulum. Sindrom ini
terdiri dari 4 kelainan, yaitu: 7

(1) defek septum ventrikel;

(2) stenosis pulmonal;

(3) overriding aorta;

(4) hipertrofi ventrikel kanan.

Salah satu penyebab paling sering dari cacat jantung congenital adalah infeksi virus pada
ibuselama trimester pertamam kehamilan, yaitu ketika jantung mulai terbentuk. Cacat
initerutama timbul bila ibu terkena cacar jerman pada saat itu begitu seringnya sehingga
dokter ahli kandungan menganjurkan untuk mengakhiri kehamilan jika terjadi cacar
jerman padatrimester pertama. Beberapa cacat congenital jantung bersifat herediter
karena beberapa cacattelah diketahui terjadi pada kembar identik demikian pada generasi
selanjutnya. Anak dari pasien2 yang menderita penyakit jantung congenital dan diobati
secara pembedahanmempunyai kurang lebih 10 kali lebih banyak resiko menderita
penyakit jantung congenitaldebanding dengan anak2 lain.Kelainan ini sering ditemukan
pada kelainan jantung bawaan yang disertai cyanosis dan³clubbing´ jari-jari.
Embriogenensis kombinasi kelainan ini berhubungan erat dengan pembentukan septum
interventrikel. Bagian membranosa septum intervetrikel berasal dariseptum yang
membagi truncus arteriosus menjadi a. pulmonalis dan aorta. Pertumbuhanseptum ini
yang berlainan dapat menyebabkan berbagai kelainan yang mengenai aorta, a. pulmonalis
dan septum intervetrikel. Letak septum yang salah menyebabkan terbentuknyaaorta yang
lebar dan a. pulmonalis yang sempit dengan stenosis. Dan perputaran ke
belakang berlebihan daripada truncus arteriosus memindahkan aorta ke kanan sehingga
terletak dikanan (dextroposisi) dan berhubungan langsung dengan ventrikel kanan atau
berhubunganlangsung dengan kedua ventrikel dan menerima darah dari bagian kiri dan
kanan. Akibatstenosis pulmonalis dan defek intervetrikel terjadi aliran darah dari kiri ke
kanan, terjadikenaikan tekanan dalam jantung bagian kanan sehingga menyebabkan
hipertropi ventrikelkanan. 7

2.Prevalensi

TOF terjadi pada 10% total kelainan kongenital. TOF adalah jenis tersering kelainan
jantungsianotik. TOF dengan absent pulmonary valve terjadi sekitar < 2% dari
keseluruhan kasuskelainan jantung kongenital. Adanya pulmonary atresia pada TOF
sekitar 15-20% darikeseluruhan kasus TOF7

3.Gambaran klinis
Gejalanya bisa berupa:8

 Sesak nafas

 Cepat lelah

 Pertumbuhan bayi terhambat

 Berat badan yang tidak bertambah

 Bayi sulit menyusui/ Kemampuan minum berkurang

 Jari tabuh (clubbing fingers)

 Setelah melakukan aktivitas, anak selalu jongkok

 Sianosis

4. Langkah diagnosis

a.Pemeriksaan Fisis

Pada sebagian pasien sianosis baru tampak setelah bayi berusia beberapa minggu bahkan
beberapa bulan pascalahir. 7

Pada bayi, terutama usia 2-6 bulan dapat terjadi serangan sianotik (sianotic spells) akibat
terjadinya iskemia serebral sementara. Pasien tampak biru, pucat, dengan pernapasan
Kussmaul. Bila tidak segera ditolong dapat terjadi penurunan kesadaran, kejang, bahkan
meninggal. Serangan sianotik biasanya terjadi pada TF yang berat. 7

Pada anak besar terdapat gejala squatting (jongkok) setelah pasien beraktivitas. Dalam
posisi jongkok anak merasa lebih nyaman karena alir balik dari tubuh bagian bawah
berkurang dan menyebabkan kenaikan saturasi oksigen arteri. 7
Bunyi jantung I normal, sedang bunyi jantung II biasanya tunggal (yakni A2). Terdengar
bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin melemah dengan bertambahnya
derajat obstruksi (berlawanan dengan stenosis pulmonal murni). Bising ini adalah bising
stenosis pulmonal, bukan bising defek septum ventrikel; darah dari ventrikel kanan yang
melintas ke arah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan
sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. 7

b.Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Laboratorium

Didapatkan kenaikan hemoglobin dan hematokrit yang sesuai dengan derajat desaturasi
dan stenosis. Pasien tetralogi Fallot dengan kadar hemoglobin dan hematokrit normal
atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. 8

Radiologi

Pembesaran ventrikel kanan menyebabkan bayangan jantung melebar ke kiri dengan apex
di atas diafragma. Pembesaran ini tidak seberapa, karena ventrikel kanan umumnya hanya
hipertrofi saja bukan dilatasi. Pinggang jantung menjadi lebih konkaf karena tidak ada
pembesaran darijalur keluar ventrikel kanan. Pada stenosis berat, pinggang jantung lebih
dalam lagi sehingga menimbulkan gambaran jantung seperti sepatu kayu (coeur en
sabot). Pembuluh darah paru menjadi kecil dan berkurang sehingga paru nampak lebih
radiolusen. Aorta tampak melebar, tetapi karena aorta terletak di belakang sternum, maka
batas aorta ini kadang sulit dilihat pada proyeksi PA. Aorta tampak lebih jelas bila
letaknya di sisi kanan kolumna vertebralis (right sided aortae). Dengan proyeksi LAO
atau RAO dengan barium esofagus, letak aorta akan lebih nyata. Pada Tetralogi Fallot
yang ringan, bentuk jantung pada proyeksi PA tampak normal, walaupun biasanya
pembuluh darah paru tampak berkurang. 8
EKG

Pada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin gelombang T
positif di V1, disertai deviasi sumbu QRS ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan.
Gelombang P di hantaran II tinggi (P pulmonal). 8

5.Penatalaksanaan

Pada serangan sianotik akut, lakukan langkah-langkah sebagai berikut: 7

 Letakkan pasien dalam knee-chest position.

 Berikan O2 masker 5-8 L/menit.

 Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg subkutan atau intramuskular.

 Berikan natrium bikarbonat 1 mEq/kgBB iv untuk koreksi asidosis.

 Berikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl, sekali pemberian 5
ml/kgBB.

 Berikan propranolol 0,1 mg/kgBB bolus intravena. Jangan berikan digoksin saat
pasien dalam serangan sianotik karena akan memperburuk keadaan.
Bila tidak segera dilakukan operasi dapat diberikan propranolol rumat 1 mg/kgBB/hari
dalam 4 dosis. Bila pasien mengalami serangan sianotik disertai anemia relatif,
diperlukan preparat Fe untuk meningkatkan kadar Hb. Perhatikan kebersihan mulut dan
gigi untuk meniadakan sumber infeksi terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.
Cegah dehidrasi, khususnya pada infeksi interkuren. 7

Terapi pembedahan dibagi menjadi bedah paliatif dan korektif. Bedah paliatif yang biasa
dilakukan adalah operasi B-T (Blalock - Taussig) Shunt yang bertujuan meningkatkan
sirkulasi pulmonal dengan menghubungkan arteri subklavia dengan a. pulmonalis yang
ipsilateral. Umumnya bedah paliatif dilakukan pada bayi kecil atau dengan hipoplasia
arteri pulmonalis dan pasien yang sering mengalami serangan sianotik. Pada bedah
korektif dilakukan koreksi total yang dapat didahului atau tanpa bedah paliatif. Bila arteri
pulmonalis tidak terlalu kecil, umumnya koreksi total dilakukan pada pasien tetralogi
Fallot di bawah usia 2 tahun. Di negara maju yang telah berpengalaman operasi sudah
dilakukan sebelum umur 1 tahun. 7

6.Prognosis

Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derajat sedang dapat bertahan
sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang hidup sampai dekade ketiga. 8
 DAFTAR PUSTAKA

1. Guyton and Hall. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Jakarta: EGC. 2009

2. Lauralee Sherwood. Fisiologi manusia dari sel ke sistem. Edisi 2. Penerbit buku kedokteran.

3. Buku Kuliah ILmu Kesehatan Anak Jilid II Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

4. Swartz, H. Mark. Buku Ajar Diagnostik Fisik. Jakarta: EGC.1998

5. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia. 2010

6. Erlangga medical series. Lecturer notes cardiology. Jakarta: Erlangga. 2010

7. http://www.medicine.com

8. http://www.scribd.com/doc/55826283/1/A-Tetralogi-fallot-Pintas-Kanan-ke-kiri#logout

9. http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=kategori&hkategori=Perawat%20Pediatrik