MAKALAH TENTANG

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN

Untuk Memenuhi Tugas Belajar

Mata Kuliah Patofisiologi

Disusun oleh:

Harnita 180106005

Nanda Farah Feliska 180106009

FAKULTAS ILMU KESEHATAN

PROGRAM STUDI D4 KEPERAWATAN ANESTESIOLOGI
UNIVERSITAS HARAPAN BANGSA
2019

DAFTAR ISI

1
Table of Contents
DAFTAR ISI....................................................................................................................................2

BAB I PENDAHULUAN................................................................................................................3

A. Latar Belakang.........................................................................................................................3

B. Rumusan Masalah....................................................................................................................4

C. Tujuan Makalah........................................................................................................................4

BAB II PEMBAHASAN.................................................................................................................5

A. Definisi.....................................................................................................................................5

B. Etiologi.....................................................................................................................................5

C. Jenis-jenis kelainan jantung bawaan........................................................................................5

D. Tanda dan gejala.......................................................................................................................6

E. Patofisiologi..............................................................................................................................7

F. Pemeriksaan penunjang............................................................................................................8

G. Penatalaksanaan........................................................................................................................8

H. Pathway..................................................................................................................................11

BAB III PENUTUP.......................................................................................................................15

A. Kesimpulan.............................................................................................................................15

DAFTAR PUSTAKA.....................................................................................................................16

2
 BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Penyakit jantung bawaan ( PJB ) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur
jantung atau fungsi sirkulasi jantung yang dibawa dari lahir. PJB merupakan kelainan
kongenital paling banyak yang terjadi, hampir 1/3 dari kasus kelainan kongenital yang
ada merupakan kasus dengan penyakit jantung bawaan. Prevalensi PJB di seluruh dunia
berkisar antara 6 - 10 per 1000 kelahiran. Persebarannya tergantung demografinya. Saat
ini dari 220 juta penduduk Indonesia, diperhitungkan bayi yang lahir mencapai 6.600.000
dan 48.800 diantaranya adalah penyandang PJB.
PJB dapat diklasifikasikan menjadi 2 kelompok yaitu penyakit jantung bawaan
asianotik dan sianotik. PJB sianotik bersifat lebih komplek dan ditandai dengan adanya
sianosis akibat adanya pirau kanan ke kiri sehingga darah dari vena sistemik yang
mengandung rendah oksigen akan kembali lagi ke sirkulasi sistemik. PJB asianotik ini
tidak ditemukan gejala atau tanda sianosis, tetapi ditemukan pirau kiri ke kanan atau
obstruksi jalan keluar ventrikel. Jumlah pasien PJB asianotik jauh lebih besar daripada
yang sianotik yaitu 3-4 kali, tetapi PJB sianotik menyebabkan morbiditas dan mortalitas
yang lebih tinggi daripada asianotik.
Insiden retardasi pertumbuhan pada anak PJB telah banyak dilaporkan di seluruh
dunia. Penelitian yang dilakukan oleh Varan7 pada tahun 1996 di Turki dengan kriteria
NCHS dari 89 pasien penderita PJB, 37 pasien berada di bawah persentil 5 untuk berat
badan dan panjang badan, dan 58 pasien berada di bawah persentil 5 untuk berat badan.
Penelitian tahun 2005 di Semarang yang dilakukan oleh Wishnuwardhana , 22 pasien
penderita PJB asianotik sebelum diberi perlakuan, didapatkan rerata WAZ -1,57±0,9SB ,
rerata HAZ -0,75±1,97SB dan rerata WHZ -0,89±1,7SB. Dan penelitian pada tahun 2009
oleh Damayanti R. Sjarif dkk di Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia, hasilnya
menunjukkan bahwa prevalensi gagal tumbuh lebih tinggi pada anak dengan PJB lesi
asianotik.
Pertumbuhan berkaitan masalah perubahan dalam ukuran, besar, jumlah atau
dimensi sel, organ atau individu yang dapat diukur berdasar ukuran berat (gram,pound),
3
 panjang (cm, meter), umur tulang dan keseimbangan metabolik. Gangguan pertumbuhan
pada suatu fase tumbuh kembang akan dihubungkan dengan defisit perkembangan
kognitif, kemampuan intelektual dan pertumbuhan saraf, efek ke maturasi dan performa
sekolah.

B. Rumusan Masalah
Apa definisi dari Penyakit Jantung Bawaan, bagaimana etiologi Penyakit Jantung
Bawaan, apa saja jenis-jenis Penyakit Jantung Bawaan, apa saja tanda dan gejala pada
Penyakit Jantung Bawaan, bagaimana patofisiologis pada Penyakit Jantung Bawaan, apa
saja pemeriksaan penunjang pada Penyakit Jantung Bawaan, agaimana penatakalasanaan
pada Penyakit Jantung Bawaan, Bagaimana patway pada Penyakit Jantung Bawaan,
peran penat anestesi pada pasien PJB

C. Tujuan Makalah
Diharapkan penulis dan audience mampu mengetahui dan memahami, serta mampu
menyebutkan dan menganalisa apa yang penulis tuliskan di makalah ini

4
 BAB II

PEMBAHASAN

A. Anatomi

5
6
B. Definisi
Penyakit Jantung Bawaan (PJB) adalah penyakit jantung yang dibawa sejak lahir,
dan terjadi ketika bayi masih berada dalam kandungan. Kelainan pembentukan jantung
terjadi pada awal kehamilan karena saat usia kandungan 7 minggu, pembentukan jantung
sudah lengkap.
Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan adalah sekumpulan
malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir.
Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak.
Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meninggal waktu bayi. Apabila penyakit
jantung bawaan ditemukan pada orang dewasa, hal ini menunjukkan bahwa pasien
tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada
usia muda.

C. Etiologi
Penyebab PJB belum pasti, meskipun beberapa faktor dianggap berpotensi
sebagai penyebab. Faktor-faktor yang berpotensi antara lain infeksi virus pada ibu hamil
(misalnya campak Jerman atau rubella), obat-obatan atau jamu-jamuan, alkohol. Faktor
keturunan atau kelainan genetik dapat juga menjadi penyebab meskipun jarang, dan
belum banyak diketahui. Misalnya Sindroma Down (Mongolism) yang sering disertai
dengan berbagai macam kelainan, dimana salah satunya PJB.
Menurut (Rilantono, 2013). Etiologi penyakit jantung bawaan bisa ditimbulkan
oleh beberapa faktor. Salah satunya disebabkan oleh faktor genetik dan maternal dimana
saat ini sebagai faktor-faktor yang paling berperan. Selain itu infeksi virus, paparan
radisasi, alkohol dan obat-obatan yang diminum pada ibu hamil juga di duga sebagai
penyebab penyakit jantung bawaan.

D. Jenis-jenis kelainan jantung bawaan

1. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik
Penyakit jantung bawaan (PJB) non sianotik adalah kelainan struktur dan fungsi
jantung yang dibawa lahir yang tidak ditandai dengan sianosis; misalnya lubang di
sekat jantung sehingga terjadi pirau dari kiri ke kanan, kelainan salah satu katup
jantung dan penyempitan alur keluar ventrikel atau pembuluh darah besar tanpa
adanya lubang di sekat jantung. Masing-masing mempunyai spektrum presentasi

7
 klinis yang bervariasi dari ringan sampai berat tergantung pada jenis dan beratnya
kelainan serta tahanan vaskuler paru. Yang akan dibicarakan disini hanya 2 kelompok
besar PJB non sianotik; yaitu (1) PJB non sianotik dengar, lesi atau lubang di jantung
sehingga terdapat aliran pirau dari kiri ke kanan,misalnya ventricular septal defect
(VSD), atrial septal defect (ASD) dan patent ductus arteriosus (PDA), dan (2) PJB
non sianotik dengan lesi obstruktif di jantung bagian kiri atau kanan tanpa aliran pirau
melalui sekat di jantung, misalnya, aortic stenosis (AS), coarctatio aorta (CoA) dan
pulmonary stenosis (PS).
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik
Pada PJB sianotik didapatkan kelainan struktur dan fungsi jantung sedemikian
rupa sehingga sebagian atau seluruh darah balik vena sistemik yang mengandung
darah rendah oksigen kembali beredar ke sirkulasi sistemik. Terdapat aliran pirau dari
kanan ke kiri atau terdapat percampuran darah balik vena sistemik dan vena
pulmonalis. Sianosis pada mukosa bibir dan mulut serta kuku jari tangan dan kaki
dalah penampilan utama pada golongan PJB ini dan akan terlihat bila reduce
haemoglobin yang beredar dalam darah lebih dari 5 gram %. Bila dilihat dari
penampilan klinisnya, secara garis besar terdapat 2 golongan PJB sianotik, yaitu (1)
dengan gejala aliran darah ke paru yang berkurang, misalnya Tetralogi of Fallot (TF)
dan Pulmonal Atresia (PA) dengan VSD, dan (2) dengan gejala aliran darah ke paru
yang bertambah. Misalnya Transposition of the Great Arteries (TGA) dan Common
Mixing.

D. Tanda dan gejala

Terdapat berbagai macam gejala yang dapat terlihat atau dirasakan pada penyakit
jantung bawaan, tergantung jenis dan berat ringannya kelainan, antara lain:
1. Mengeluarkan keringat berlebihan.
2. Mudah lelah.
3. Tidak nafsu makan.
4. Berat badan menurun.
5. Kesulitan berolahraga atau melakukan aktivitas tertentu.
6. Detak jantung yang tidak beraturan (aritmia)
7. Napas terasa cepat dan pendek.
8. Terasa sakit pada dada.
9. Sianosis atau kulit menjadi kebiruan.
10. Kelainan bentuk ujung jari dan kuku yang dikenal dengan jari tabuh (clubbing

fingers).
8
 11. Pembengkakan pada jaringan atau organ tubuh (edema).

Pada sebagian kasus, gejala bisa tidak terlihat pada waktu bayi lahir, dan baru
muncul saat mencapai usia remaja atau menjelang dewasa.

E. Patofisiologi
Penyakit Jantung Bawaan dipengaruhi oleh faktor yaitu faktor genetik dan
maternal. Pada kelainan struktur jantung digolongkan menjadi penyakit jantung bawaan
asianotik dan penyakit jantung bawaan sianotik. Penyakit jantung bawaan asianotik;
kondisi ini disebabkan oleh lesi yang memungkinkan darah shunt dari kiri ke sisi kanan
sirkulasi atau yang menghalangi aliran darah dengan penyempitan katup serta
pencampuran darah dari arteri (Padila, 2013).
Terdapat lubang antara atrium kanan dan kiri menimbulkan tekanan atrium kiri
lebih besar ketimbang atrium kanan, sehingga darah akan mengalir dari atrium kiri ke
kanan. Darah yang mengalir dari atrium kiri ke kanan menimbulkan volume atrium kanan
meningkat menyebabkan hipertropi atrium kanan dan selain itu meningkatnya volume
dan tekanan atrium kanan maka darah akan mengalir ke ventrikel kanan dan paru-paru
juga meningkat. Hal ini menyebabkan penumpukan darah dan oksigen di paru sehingga
alveoli membesar dan terjadi pola nafasnya tidak efektif.
Volume di ventrikel kiri menurun disebabkan darah mengalir dari atrium kanan ke
atrium kiri. Hal ini akan menyebabkan kontraktilitas ventrikel kiri menurun sehingga
terjadi penurunan curah jantung. Penurunan curah jantung menjadikan tubuh akan kurang
oksigen dan kurang nafsu makan. Kurangnya suplai oksigen ke tubuh membuat tubuh
akan terasa lemas dan pusing. Kurangnya nafsu makan menjadikan nutrisi tidak adekuat
sehingga pertumbuhan akan terhambat dan menyebabkan gangguan pertumbuhan
perkembangan (Irnizarifka, 2011).

F. Pemeriksaan penunjang
1. Foto thoraks : Melihat atau evaluasi adanya atrium dan ventrikel kiri membesar
secara signifikan (kardiomegali), gambaran vaskuler paru meningkat.
2. Echokardiografi : Rasio atrium kiri tehadap pangkal aorta lebih dari 1,3:1 pada bayi
cukup bulan atau lebih dari 1,0 pada bayi praterm (disebabkan oleh peningkatan
volume atrium kiri sebagai akibat dari pirau kiri ke kanan).

9
 3. Pemeriksaan laboratorium : Ditemukan adanya peningkatan hemoglobin dan
hematokrit (Ht) akibat saturasi oksigen yang rendah. Pada umumnya hemoglobin
dipertahankan 16-18 gr/dl dan hematokrit antara 50-65 %. Nilai BGA menunjukkan
peningkatan tekanan partial karbondioksida (PCO2), penurunan tekanan parsial
oksigen (PO2) dan penurunan PH.
4. Pemeriksaan dengan Doppler berwarna : digunakan untuk mengevaluasi aliran darah
dan arahnya.
5. Elektrokardiografi (EKG) : bervariasi sesuai tingkat keparahan, adanya hipertropi
ventrikel kiri, kateterisasi jantung yang menunjukan striktura.
6. Kateterisasi jantung : hanya dilakukan untuk mengevaluasi lebih jauh hasil ECHO
atau Doppler yang meragukan atau bila ada kecurigaan defek tambahan lainnya.
7. Diagnosa ditegakkan dengan cartography & Cardiac iso enzim (CK,CKMB)
meningkat.

G. Penatalaksanaan
1. Penyakit Jantung Bawaan non Sianotik dengan vaskularisasi paru
a. Ventricular Septal Defect (VSD)
Pasien dengan DSV besar perlu ditolong dengan obat-obatan utuk
mengatasi gagal jantung. Biasanya diberikan digoksin dan diuretic, misalnya
lasix. Bila obat dapat memperbaiki keadaan, yang dilihat dengan membaiknya
pernafasan dan bertambahnya berat badan, rnaka operasi dapat ditunda sampai
usia 2-3 tahun. Tindakan bedah sangat menolong karena tanpa tindakan tersebut
harapan hidup berkurang.
b. Atrial Septal Defect (ASD)
Kelainan tersebut dapat ditutup dengan dijahit atau dipasang suatu graft
pembedahan jantung terbuka, dengan prognosis baik.
c. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
Karena neonatus tidak toleransi terhadap pembedahan, kelainan biasanya
diobati dengan aspirin atau idomethacin yang menyebabkan kontraksi otot lunak
pada duktus arteriosus. Ketika anak berusia 1-5 tahun, cukup kuat untuk
dilakukan operasi.
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik dengan vaskularisasi paru normal
a. Stenosis Aorta (SA)
Stenosis dihilangkan dengan insisi pada katup yang dilakukan pada saat
anak mampu dilakukan pembedahan toraks.
b. Stenosis Pulmonal (SP)

10
 Stenosis dikoreksi dengan pembedahan pada katup yang dilakukan pada
saat anak berusia 2-3 tahun.
c. Koarktasio Aorta
Kelainan dapat dikoreksi dengan Balloon Angioplasty, pengangkatan
bagian aorta yang berkontriksi atau anastomi bagian akhir, atau dengan cara
memasukkan suatu graf.
3. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang
a. Tetralogi Of Fallot (TOF)
Pembedahan paliatif dilakukan pada usia awal anak-anak, untuk
mernenuhi peningkatan kebutuhan oksigen dalam masa pertumbuhan.
Pembedahan berikutnya pada masa usia sekolah, bertujuan untuk koreksi secara
permanent. Dua pendekatan paliatif adalah dengan cara Blalock-Tausing,
dilakukan pada ananostomi ujung ke sisi sub ciavikula kanan atau arteri karotis
menuju arteri pulmonalis kanan. Secara Waterson dikerjakan pada sisi ke sisi
anastonosis dari aorta assenden, menuju arteri pulmonalis kanan, tindakan ini
meningkatakan darah yang teroksigenasi dan membebaskan gejala-gejala
penyakit jantung sianosis.
4. PJB sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah
a. Transposisi arteri besar (TAB) / Transpotition Great artery (TGA)
Pembedahan paliatif dilakukan agar terjadi percampuran darah. Pada saat
prosedur, suatu kateter balon dimasukan ketika kateterisasi jantung, untuk
memperbesar kelainanseptum intra arterial. Pada cara Blalock Halen dibuat suatu
kelainan septum atrium. Pada Edward vena pulmonale kanan. Cara Mustard
digunakan untuk koreksi yang permanent. Septum dihilangkan dibuatkan
sambungan sehingga darah yang teroksigenisasi dari vena pulmonale kembali ke
ventrikel kanan untuk sirkulasi tubuh dan darah tidak teroksigenisasi kembali dari
vena cava ke arteri pulmonale untuk keperluan sirkulasi paru-paru. Kemudian
akibat kelaianan ini telah berkurang secara nyata dengan adanya koreksi dan
paliatif.
H. Peran penata anestesi pda pasien PJB
1. Pada fase pre op peran penata anestesi adalah melakukan kolaborasi dengan dokter
spesialis anestesi, dan pada dr operator terkait bagaimana tindakan yang nanti akan
dilakukan terhadap si pasien,
2. Pada fase intra operatif peran penata adalah mempertahankan monitoring
hemodinamik selama intra operatif dan fase pre operatif
11
3. Sebagai motivator dan educator untuk mengetahui tata cara, resiko, dan prognosa post
anestesi

12
I. Pathway

Ibu yang Konsumsi obat- Genetic seperti Pertumbuhan Factor lingkungan

menderita obatan, merokok perubahan jantung terlalu seperti radiasi
penyakit infeksi dan alkoholisme kromosom cepat
seperti rubella

Penyakit jantung
bawaan

Asianotik Sianotik

13
 Asianotik

ASD VSD PDA PS

Tahanan sirkulasi Obstruksi aliran dari VD

Defect Peningkatan darah
sistemik dan pulmonal ke arteri pulmonalis
ASD I sinus ke arteri pulmonalis
ASD II sama
venosus

Peningkatan tekanan Tekanan sistemik Tekanan sistolik ↑

vaskuler pulmonalis melebihi tekanan
pulmonalis
Tekanan atrium dekstra Hipertrofi ventrikel
tinggi dekstra
Kerja ventrikel dekstra Darah shunt dari aorta
meningkat

Darah mengalir ke Kontraksi ventrikel

Darah bertambah dari
atrium sinistra abnormal
Hipertrofi ventrikel sirkulasi paru-paru
dekstra
COP ↑
Penurunan aliran darah
kanan jantung Kerja jantung kiri
meningkat
Kontraksi jantung
menurun Hipoksia jaringan
Daya kembang atrium
dekstra meningkat
Lemah letih Iskemik

14
 Sianotik

Penyempitan atrium Kegagalanseptum janin

pulmona di infundibulum dalam kandungan

Stenosis pulmonal Lubang pada septum I-V

Obstruksi jalan keluar vena pulmonalis Darah ventrikel sinistra

→ dekstra

Ductus arteriosus
Pirau darah ventrikel
sinistra → dekstra
Darah masuk ke aorta

Defek septum ventrikel

↓ aliran darah paru Overiding aorta

↓ O2 dalam darah Aliran darah aorta ↑ Volume paru ↑

Saturasi O2 ↓ Darah kapiler ↑

Sianosis sentral Ambilan O2 di jaringan ↑

Sianosis tepi

Terjadi setelah bangun tidur atau setelah menangis

15
Terjadi setelah bangun tidur atau setelah menangis Volume paru ↑

Hipoksemia
Volume sekucup ↓ Aliran darah aorta ↓ Tekanan ventrikel kanan↑

Konsentrasi O2dalam COP ↓ Jumlah O2 ↓ Hipertensi pulmonal

darah arteri ↓

Kebutuhan O2dan zat Kegagalan jaringan Tekanan pulmonal ↑

O2 di jaringan ↓ nutrisi untuk metabolism tingkat kapiler
tubuh tidak seimbang

Hipoksia dan Asam laktat Takipnea, sesak napas

meningkat Gangguan perfusi
Berat badan sukar naik jaringan
Kelemahan tubuh
Asidosis metabolic ↓ O2 di otak
Gangguan pertumbuhan
dan perkembangan
Bayi atau anak mudah
Gangguan pertukaran gas ↓ kesadaran Kejang Lelah

Sinkop Perubahan
Intoleransi aktvitas tubuh
perfusi
cerebral
Resiko cidera

16
 BAB III

PENUTUP

A. Kesimpulan
Penyakit jantung bawaan ( PJB ) adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi sirkulasi jantung
yang dibawa dari lahir.

Klasifikasi :

1. Penyakit Jantung Bawaan non Sianotik dengan vaskularisasi paru

a. Ventricular Septal Defect (VSD)
b. Atrial Septal Defect (ASD)
c. Patent Ductus Arteriosus (PDA)
2. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik dengan vaskularisasi paru normal
a. Stenosis Aorta (SA)
b. Stenosis Pulmonal (SP)
c. Koarktasio Aorta
3. Penyakit Jantung Bawaan Sianotik dengan vaskularisasi paru berkurang
a. Tetralogi Of Fallot (TOF)
4. PJB sianotik dengan vaskularisasi paru bertambah
a. Transposisi arteri besar (TAB) / Transpotition Great artery (TGA)

17
 DAFTAR PUSTAKA

Jurnal Penyakit Jantung Bawaan di unduh di http://ZUMROTUS_SAADAH_G2A009149_BAB_1_KTI.pdf pada tanggal

08/11/2017 pukul 19:01 WITA
Alfyana Nadya Rahwamati. 2015. Jurnal Hubungan Penyakit Jantung Bawaan dengan Perkembangan Anak usia 0-5 tahun di Unit
Perawatan Jantung RS Dr.Kariadi Semarang diunduh di
http://jurnal.stikeskusumahusada.ac.id/index.php/JK/article/view/12 pada tanggal 08/11/2017 pukul 20:10 WITA
https://www.alodokter.com/penyakit-jantung-bawaan
https://www.academia.edu/attachments/55108627/download_file?
st=MTU3MjUyOTgwMywxODAuMjQzLjU0LjExMiw5OTYwNDg4NA%3D
%3D&ct=MTU3MjUyOTgyNSwxNTcyNTI5ODgxLDk5NjA0ODg0&s=swp-toolbar

18