1.

1 Latar Belakang

Hipospadia adalah salah satu kelainan kongenital yang paling umum terjadi pada kira-
kira 1 dari 200 sampai 1 dari 300 kelahiran hidup. Hipospadia didefinisikan sebagai anomali
(hipo atau displasia) yang melibatkan aspek ventral penis (Baskin dan Ebbers, 2006).
Malformasi ini terutama terdiri dari pembukaan abnormal meatus uretra di ventral,
kelengkungan ventral abnormal pada penis (chordee) dan/atau distribusi prepusium yang
abnormal (Djakovic, et al., 2008). Definisi hipospadia yang dikeluarkan oleh Asosiasi Urologi
Eropa pada tahun 2008 mendefinisikan kondisinya sebagai 'hipoplasia jaringan yang
membentuk aspek ventral penis di luar pembagian korpus spongiosum' (Tekgül, et al.,
2010). Seringkali penis hipospadia secara anatomi mirip dengan penis normal. Namun,
aspek ventralnya bersifat patologis (Djakovic, 2008). Deskripsi klinis pasien dengan
hipospadia saat ini didasarkan pada lokasi anatomi meatus eksternal relatif terhadap penis
atau struktur non-penis seperti skrotum atau perineum (Orkiszewski, 2011). Sebagian besar
kasus hipospadia memiliki meatus uretra yang menyimpang pada batas subkoronal, korona,
atau pada penis glans. Kasus hipospadia moderat dan berat ditandai dengan pembukaan
uretra yang lebih proksimal yang terletak di batang penis, skrotum, atau perineum. Secara
umum, bentuk hipospadia yang lebih parah cenderung dikaitkan dengan kejadian
kelengkungan penis yang lebih tinggi serta transposisi kulit penis-skrotum. Variasi
hipospadia yang tidak biasa dapat terjadi dengan perputium utuh yang biasanya ditemukan
pada saat sirkumsisi neonatal (Baskin dan Ebbers, 2006).
Delapan sampai empat belas persen anak laki-laki dengan hipospadia memiliki anggota
keluarga lain dengan hipospadia. Hal ini dapat dikoreksi dengan operasi dan yang terbaik
adalah melakukan operasi setelah usia 3-6 bulan. Hipospadia biasanya didiagnosis saat lahir.
Sangat sulit untuk mendiagnosisnya selama kehamilan dengan USG (Laurence, et al., 2015).
Kondisi ini bukanlah kondisi yang mengancam jiwa. Namun, hal itu mempengaruhi bentuk
penis dan cara kerjanya. Hipospadia dapat mempersulit beberapa anak laki-laki untuk
berdiri dan buang air kecil dengan baik. Lokasi pembukaan dan tikungan di penis juga dapat
mempengaruhi fungsi seksual di kemudian hari (Guidebook McGill University Health
Centre). Oleh karena itu, sangat penting untuk mendiagnosis hipospadia sejak dini dan
melakukan koreksi meatus uretra eksterna secepat mungkin setelah di diagnosa.
 BAB 2
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Penis

Contek buku dr Basuki aja.

2.2 Hipospadia
2.2.1 Definisi
Hipospadia didefinisikan sebagai anomali (hipo atau displasia) yang
melibatkan aspek ventral penis (Baskin dan Ebbers, 2006). Definisi hipospadia
yang dikeluarkan oleh Asosiasi Urologi Eropa pada tahun 2008 mendefinisikan
kondisinya sebagai 'hipoplasia jaringan yang membentuk aspek ventral penis di
luar pembagian korpus spongiosum' (Tekgül, et al., 2010).

2.2.2 Etiologi
2.2.2.1 Faktor Genetik
Predisposisi genetik telah dipertimbangkan oleh karena peningkatan
delapan kali kejadian hipospadia di antara kembar monozigot dibandingkan
dengan embrio tunggal. Temuan ini mungkin berhubungan dengan
kebutuhan dua janin untuk human chorionic gonadotropin (HCG) yang
diproduksi oleh satu plasenta, dengan persediaan yang tidak memadai
selama periode kritis pengembangan uretra. Prevalensi hipospadia pada
anak laki-laki dengan ayah hipospadia dilaporkan berjumlah 8%, dan 14%
saudara dari anak dengan hipospadia juga terpengaruh. Faktor genetik
tersebut kemungkinan bersifat poligenik.

2.2.2.2 Faktor Endokrin

Penurunan ketersediaan androgen atau ketidakmampuan untuk
menggunakan androgen secara tepat dapat menyebabkan hipospadia.
Dalam laporan 1997 oleh Aaronson dkk, 66% anak laki-laki dengan
 hipospadia ringan dan 40% dengan hipospadia berat ditemukan memiliki
defek pada biosintesis testosteron testis.
Mutasi pada enzim 5-alpha reduktase, yang mengubah testosteron
(T) menjadi dihydrotestosterone (DHT), telah dikaitkan dengan hipospadia.
Sebuah laporan tahun 1999 oleh Silver dkk menemukan bahwa hampir 10%
anak laki-laki dengan hipospadia terisolasi memiliki setidaknya satu alel yang
terkena dampak dengan mutasi reduktase 5 alfa. Meskipun defisit reseptor
androgen, kuantitatif atau kualitatif, telah terbukti menghasilkan
hipospadia, hal ini dianggap relatif jarang terjadi, dan faktor lainnya lebih
sering terlibat.

2.2.2.3 Faktor Lingkungan

Estrogen telah terlibat dalam perkembangan penis yang abnormal
pada banyak model hewan. Zat lingkungan dengan aktivitas estrogenik yang
signifikan ada di mana-mana di masyarakat industri dan tertelan pestisida
pada buah dan sayuran, estrogen tanaman endogen, dalam susu dari
menyusui sapi perah hamil, dari lapisan plastik di kaleng logam, dan obat-
obatan.

2.2.2.4 Teori Kombinasi

Bukti yang berkembang menunjukkan bahwa perkembangan
hipospadia memiliki etiologi dua tingkat yang melibatkan predisposisi
genetik ditambah dengan paparan janin terhadap pengganggu lingkungan
(Gatti, 2017).

2.2.3 Embriologi/Patofisiologi
Hipospadia disebabkan oleh karena berhentinya proses perkembangan uretra
pada masa kehamilan yaitu pada minggu ke-9 dan minggu ke-14 masa gestasi.

2.2.4 Klasifikasi
 Klasifikasi hipospadia berdasarkan posisi pembagian korpus spongiosum
sehubungan dengan poros penis dan struktur tulang panggul lebih dapat diandalkan
dan lebih berorientasi pada operasi (Orkiszewski, 2011).

2.2.5 Manifestasi Klinis

2.2.6 Diagnosis
Hipospadia sangat sulit didiagnosa selama masa kehamilan dengan USG,
sehingga biasanya akan terdiagnosis saat kelahiran. Diagnosa dapat ditegakkan melalui
pemeriksaan fisik pada bayi. Dimana dalam pemeriksaan fisik akan ditemukan kelainan pada
muara uretra yang tidak pada ujung penis ( Baskin,2015). Pemeriksaan fisik pada hipospadia
dapat ditemukan beberapa kelaian seperti :
 Posisi, bentuk, dan lebar dari lubang uretra eksterna
 Ditemukannya penyempitan uretra
 Ditemukannya penumpukan kulit preputium dan skrotum
 Ukuran penis
 Penis yang melengkung saat ereksi
Pada pengambilan diagnosis, perlu diperhatikan anomali yang berhubungan dengan
hipospadia seperti, cryptorchidism (terjadi lebih dari 10% hipospadia), dan hernia inguinalis
(pada 9-15% kasus hipospadia). Pada kasus hipospadia berat dengan testis tidak dapat
dipalpasi atau teraba atau dengan genitalia ambigu, perlu dilakukan pemeriksaan
tambahan, yaitu pemeriksaan genetic dan endokrin segera setelah lahir untuk
menyingkirkan kelainan perkembangan seksual (Disorders of sex development/DSD)
(Dogan, 2015)
2.2.7 Manajemen
Rekonstruksi penis pada hypospadia dapat dilakukan sebelum usia sekolah (±1,5
bulan - 2 tahun). Terdapat beberapa cara penatalaksanan penbedahan untuk rekonstruksi
penis pada hypospadia. Tujuan penatalaksanaan hypospadia yaitu untuk memperbaiki
kelainan anatomi penis, dengan keadaan bentuk penis yang melengkung (chordae).

Tindakan rekonstruksi hypospadia:

- Chordectomi : meluruskan chordae untuk memperbaiki fungsi dan memperbaiki penis.
- Urethroplasty : membuat Osteum Urethra Externa di ujung glans penis sehingga
pancaran urin dan semen bisa lurus ke depan.

Chordectomi dan urethroplasty dilakukan dalam satu waktu operasi yang sama disebut
satu tahap, bila dilakukan dalam waktu berbeda disebut dua tahap.

Hal yang perlu dipertimbangkan dalam mencapai keberhasilan tindakan oprasi bedah
hypospadia :
1. Usia ideal untuk repair hypospadia yaitu usia 1,5 bulan – 2 tahun (sampai usia
sebelum sekolah) karena mempertimbangkan faktor psikologis anak terhadap tindakan
operasi dan kelainannya itu sendiri, sehingga tahapan repair hypospadia sudah
tercapai sebelum anak sekolah.
2. Tipe hypospadia, besarnya penis dan ada tidaknya chordae.
3. Tiga tipe hypospadia dan besar penis sangat berpengaruh terhadap tahapan dan
tehknik operasi. Hal ini akan berpengaruh terhadap keberhasilan operasi, Semakin
kecil penis dan semakin ke proksimal tipe hypospadia semakin sulit teknik
operasinya.

Beberapa metode yang telah ditemukan (Bhat, 2008) :

- Methode Duplay: Untuk merekonstruksi Hypospadia tipe middle.
- Methode Ombredane: Untuk merekonstruksi Hypospadia tipe Coronal dan tipe
distal.
- Nove-josserand: Untuk merekonstruksi Hypospadia berbagai tipe tapi
urethroplastinya
menggunakan skin graft. Namun karena metode ini memiliki banyak komplikasi
seperti stenosis, maka pada saat ini tidak dipergunakan lagi.

Pada semua tindakan operasi bedah hypospadia dilakukan dengan tahapan sebagai berikut:
1. Eksisi chordae. Tekhnik untuk tindakan penutupan luka dilakukan dengan menggunakan
preputium yang diambil dari bagian dorsal kulit penis. Tahap pertama ini dilakukan pada usia
1,5 – 2 tahun. Eksisi chordee bertujuan untuk meluruskan phallus (penis), akan tetapi
meatus masih pada tempatnya yang abnormal.
2. Uretroplasty yang dikerjakan 6 bulan setelah tahap pertama. Tekhnik reparasi ini
dilakukan oleh dokter bedah plastik adalah tekhnik modifikasi uretra. Kelebihan jaringan
preputium ditransfer dari dorsum penis ke permukaan ventral yang berfungsi menutupi uretra
baru

2.2.8 Komplikasi
Komplikasi pasca opersai hypospadia meliputi (Chandra, 2008) :
Perdarahan

Infeksi

Fistel urethrokutan
Striktur urethra
Divertikel urethra

2.3 Profil Hipospadia