CBL 1 BLOK 5

A 10 y.o female accompanied with her mother

come to dental clinic due to her teeth
condition. Almost all of her permanent teeth
are translucent, yellowish-brown colored,
darker than the normal teeth, and tends to
crack. Mother said that her husband and one of
her son have same condition with her daughter.
Radiographic examination revealed that the
teeth have bulbous crown, obliterate pulp
chamber and root canal, and constricted-short
roots.

- Penetapan masalah
1. Apa diagnosis yang dialami pasien?
2. Diagnosis banding?
3. Penyebab gangguan pada scenario?
4. Patogenesis dari kasus tsbt?
 5. Pada proses apa gangguan ini terjadi?
(Proses pembentukan gigi mana)
6. Gambaran klinis diagnosis kasus tsbt?
7. Akibat dari penyakit yang diderita pasien
kasus tsbt?
8. Perawatan dan pencegahan dari
diagnosis kasus?
9. Jenis kelainan struktur gigi lainnya?
10.Apa yang terjadi jika tidak segera
ditangani?

- Klarifikasi Masalah
1. Apa diagnosis yang dialami pasien?
Dentinogenesis Imperfecta (DI), suatu
kelainan pembentukan dentin yang dapat
mengenai gigi sulung & tetap, dengan
karakterisasi produksi dentin dan
mineralisasi abnormal, karena di scenario
 giginya berwarna kuning kecoklatan, so,
lewat ortu mempunyai garis keturunan DI.
Akarnya terobliterasi, dentin kurang
termineralisasi, mahkota atrisi, CEJ sempit
dan akar pendek. Amri

DI adalah keadaan penyakit herediter yang

ditandai dgn adanya gangguan pada
pembentukan dan kalsifikasi dentin berupa
penurunan kandungan mineral serta
peningkatan kandungan air dalam matriks
ekstraseluler. Zamas

2. Diagnosis banding
Transluensi gigi, Amelogenesis imperfecta =
pada enamel tdk trjdi kalsifikasi yg
sempurna, shngg pada enamel yang
terbentuk trlht transparan. Dentin memang
 lebih terlihat gelap dri enamel so, itu
kenapa jadi terlihat lebih kuning.

3. Etiologi dari diagnosis scenario?

DI karena herediter (autosomal dominan,
tdk terpaut kromosom x), defisiensi
fosfoprotein yang berperan penting dalam
dentinogenesis (pada fase maturasi),
fosfoprotein mengandung protein yang
penting dalam kalsifikasi dentin,
(fosforesin). Pada fase maturasi, di vesikel
matriks odontoblas muncul – membrane
kaya akan fosfotidilserin (peran dlm proses
kalsifikasi, mengalami penurunan fungsi)
yang memiliki kemampuan untuk mengikat
Ca.

Mutasi pada bagian dspp(disekresikan

odontoblas), odontoblas hanya
mengeluarkan inisiator. Dspp (gen tunggal
yang produksi dsp dpp – mengatur deposisi
matriks & mineralisasi dentin).

Penurunan kalsium hidroksiapatit –

penigngkatan mineral air – kelainan
pembentukan struktur dentin.

DSPP sangat acidic dan kaya akan asam

aspartic (D) dan serin (S). Serin ---
terfosforillasi - protein akan berikatan dgn
sejumlah besar Ca – berperan dalam
nukleasid dri hidrosiapatit – mineralisasi
(normal)

Mutasi : terbentuk protein dspp abnormal.

Berkurangnya jmlh protein di gigi yg sdng
berkembang.
4. Patogenesis DI
Inner enamel epithelium (IEE) –
mensekresikan molekul2 TGF , BMP ) –
Diferensiasi – Preodontoblas – odontoblas
dewasa – odontoblas sekresikan protein2
like fosfoprotein, - DSPP – atur DSP & DPP
( untuk inisiasi terbentuknya dentin) –
dikeluarkan lewat tubulus dentinalis – ke
matriks dentin – mineralisasi – dentin.
(Normal)

Mutasi dspp – pendeposisian matriks &

mineralisasi u/ predentin terganggu –
dentinnya termineralisasi tpi tdk sempurna.

Atrisi (gerakan mekanis terus menerus) –

dentin terekspose – ggi pendek, ruang
pulpa menciut.
5. Pada proses apa gangguan ini terjadi?
(Proses pembentukan gigi mana)
Early bell stage (histodiferensiasi)
Inner enamel epithelium – dental papilla-
odontoblas – mesodermal berikatan dgn
email – odontoblas bentuk dentin & pulpa –
diskolorisasi ( tubulus - pembuluh darah).

6. Gambaran klinis diagnosis kasus tsbt?

Klinis : Gigi kebiruan – kuning kecoklatan,
transluen, opalescent, lemah, mudah atrisi,
fraktur & lepas.
Dentin tipis , enamelnya normal, tanduk
pulpa besar.
Di scenario – tipe 2, kalau tipe 1 dia mati.
Type 1 : DI disertai dengan osteogenesis
imperfecta
2 : DI Oplascent herediter, tanpa OI
3 : tipe Brandywine ( di Maryland , AS)
 Mahkota bulbous (Gambaran umum 3 tipe
diatas) seperti lonceng, warna coklat
kebiru-biruan. Type 3 penampilan gigi like
kerang, akar gigi tipis, pendek, transparan,
rongga pulpa hilang jika dilihat scr radiologi.
Radografis : saluran akar terobliterasi –
dentin kurang mineralisasi – mahkota atrisi
– CEJ sempit - akar pendek.

Secara Histopatologi
Dentin abnormal, & circum pulpa dentin tdk
berbentuk, tdk teratur, Matriks organic
padat serta kalsifikasi interglobular.

7. Akibat dari penyakit yang diderita

pasien kasus tsbt?
Kesulitan mengunyah, scr estetika kurang,
gigi lebih sensitive (adanya atrisi pada
mahkota gigi, thdp panas, dingin, manis),
 diskolorisasi, oklusi abnormal, rusak, rapuh,
mudah aus.

Manifestasi : Bulbous crown, akar pendek &

sempit, enamel dpt hilang sewaktu erupsi,
dentin lunak terekspose.

8. Perawatan dan pencegahan dari

diagnosis kasus?
Perawatan.
1. Resin komposit u/ gigi anterior
2. Mahkota stainless steel –Posterior
3. MAHKOTA CELLULOID strip u/ gigi
sulung & permenen muda anterior.
4. Veener
5. Over denture u/ gigi yg atrisi luas
6. Jaket crown
PENCEGAHAN :
Screen sejak dini, karena merupakan autosomal
dominan, pencegahan & restorative sejak dini.
Seleksi genetic.

9. Jenis kelainan struktur gigi lainnya?

Enamel & dentin,
amelogenesis imperfect
Hipoplastik (email normal, tipis,
bberlubang lubang, beralur, bentuk tdk
sempurna, terjadi krn gangguan
pembentukan matriks enamel),
hipokalsifikasi (Gangguan mineralisasi
matriks enamel), hipomaturasi (Putih
opak, gangguan perkembangan &
pematangan enamel)
Hipoplasia enamel – tdk sempurnanya
gangguan enamel – sulung & tetap ,
 groove , fissure yg kecil pd permukaan
enamel.

10. Apa yang terjadi jika tidak segera

ditangani? Udh dijawab 