I.

Definisi Hirschsprung
Menurut Wong (2009), Penyakit hirschsprung (megakolon
aganglionik kongenital) merupakan obstruksi mekanis yang disebabkan oleh
ketidakadekuatan motilitas bagian usus. Penyakit ini menempati seperempat
dari keseluruhan kasus obstruksi neonatal kendati diagnosisnya mungkin baru
bisa ditegakkan kemudian dalam masa bayi atau kanak kanak. Penyakit
hirschprung empat kali lebih sering mengenai bayi atau anak laki laki
daripada perempuan, mengikuti pola familial pada sejumlah kecil kasus dan
cukup sering dijumpai diantara anak-anak yang menderita syndrome Down.
Insidensinya adalah 1 dalam 5000 kelahiran hidup. Bergantung pada
gambaran klinisnya, penyakit ini bisa bersifat akut, dan mengancam
kehidupan pasiennya atau suatu kelainan yang kronis
II. Patofisiologi Hirschsprung
Menurut Wong (2009), istilah megakolon aganglionik kongenital
menunjukkan defek primer yang berupa tidak adanya sel-sel Ganglion pada
satu segmen kolon atau lebih. Etiologi penyakit hirschsparung belum
dipahami sepenuhnya. Segmen yang aganglionik hampir selalu meliputi
rektum dan bagian proksimal usus besar. Kadang-kadang dapat terjadi
“segmen Yang Terlewatkan” atau aganglionosis usus total. Kurangnya
enervasi menyebabkan defek fungsional yang mengakibatkan tidak adanya
Gerakan mendorong (peristaltic) sehingga isi usus bertumpu dan terjadinya
distensi usus di sebelah proksimal defek (megacolon). Disamping itu,
ketidakmampuan sfingter ani interna untuk melakukan karena keadaan ini
mencegah evakuasi kotoran yang berbentuk padat cair atau gas.
 Distensi intestinal ikut menyebabkan terjadinya enterokolitis
(inflamasi usus halus dan colon), yaitu menyebabkan utama kematian pada
anak-anak yang menderita penyakit.
Skema
III. Manifestasi klinis Hirschsprung
Manifestasi klinis bervariasi menurut usia ketika gejala penyakit ini
dikenali dan keberadaan komplikasi seperti enterokolitis (gambar diatas).
Pada neonates, biasanya diagnosis ditegakkan berdasarkan tanda-tanda klinis
obstruksi intestinal dan ketidakmampuan usus untuk mengeluarkan
meconium. Pembuatan foto sinar-x, barium enemadan pemeriksaan dengan
manometer anorektal dapat membantu dalam menyusun diagnosis banding.
Manifestasi klinis penyakit hirschsprung
a. Periode baru lahir
 Kegagalan untuk mengeluarkan meconium dalam waktu 24 hingga
48 jam sejak lahir
 Keengganan untuk mengonsumsi cairan
 Muntah yang bernoda empedu
 Distensi abdomen
b. Bayi
 Kegagalan tumbuh kembang
 Konstipasi
 Distensi abdomen
 Episode diare dan vomitus
Tanda tanda yang mengancam (yang sering menandai adanya
enterokolitis)
- Diare yang menyerupai air dan menyemprot
- Demam
c. Anak- anak
 Konstipasi
 Feses mirip tambang dan berbau busuk
 Distensi abdomen
 Peristalsis yang terlihat
  Masa feses yang mudah diraba
Anak biasanya tampak malnutrisi dna anemik
IV. Diagnosa keperawatan Hirschsprung
pre operasi

a. Perubahan pola eliminasi (konstipasi) berhubungan dengan defek persyarafan

terhadap aganglion usus.

Data Masalah keperawatan

Gejala dan tanda mayor

Ds: Perubahan pola eliminasi
1. Defekasi kurang dari 2 kali seminggu (konstipasi)
2. Penguaran feses lama dan sulit
Do:
1. Fases keras
2. Peristalik usus menurun
Gejala tanda minor
Ds:
1. Mengejan saat deteksi

Do:
1. Distensi abdomen
2. Kelemahan umum
3. Teraba massa peda rektal

b. kekurangan volume cairan berhubungan dengan muntah, diare dan pemasukan

terbatas karena mual.

Data Masalah keperawatan

Gejala dan tanda mayor

Ds: - Kekurangan volume cairan
Do:
Berat badan menurun minimal 10 % di bawah rentang
ideal.
 Gejala tanda minor
Ds:
2. kram / nyeri abdomen
3. Nafsu makan menurun

Do:
membran mukosa pucat.

Post operasi:

a. Resiko infeksi berhubungan dengan menurun imunitas.

Data Masalah keperawatan

Faktor Resiko Resiko infeksi

1. Penyakit kronis (mis: diabetes
mellitus)
2. Efek prosedur invasive
3. Malnutrisi
4. Peningkatan paparan organisme
pathogen lingkungan
5. Ketidak adekuatan pertahanan tubuh
primer
a. Gangguan peristltik
b. Kerusakan integritas kulit
6. Ketidakadekuatan pertahanan tubuh
sekunder

V. Intervensi Hirschsprung

Pre operasi

Diagnosa Intervensi
a. Perubahan pola Observasi
eliminasi
1. Identifikasi masala usus dan pengguanaan
(konstipasi)
berhubungan obat pencahar
dengan defek
2. Monitor buang air besar dan tanda gejala
 persyarafan diare, konsipasi , atau impaksi
terhadap aganglion
Terapetik
usus.
1. Sediakan makanan yang tinggi serat
2. Jadwalan waktu deteksi Bersama pasien
3. Berikan air hangat setelah makan
Edukasi
4. Anjurkan mencatat warna, frekuensi,
konstipasi, volume fases
Kolaborasi
5. Kolaborasi pemberian obat supositora anal, jika
perlu

Diagnosa Intervensi
a. Kekurangan Observasi
volume cairan 1. Identifikasi status nutrisi , alergi dan intolerasi
berhubungan makanan
dengan 2. Identifikasi makanan yang disukai dan
kehilangan kebutuhan kalori dan jenis nutrisi
cairan aktif. 3. Identifikasi perlunya pengguanan selan
nasogastric
4. Monitor asupan makanan, berat badan, hasil
laboratorium
Terapeutik
5. Lakukan oral hygiene sebelum makan, jika
perlu
6. Fasilitasi menentukan pedoman diet (mis.
Paramida makanan)
7. Sajikan makanan yang menarik dan suhu yang
sesuai
8. Berikan makanan tinggi protein dan tinggi
kalori
 9. Berikan suplumen makanan, jika perlu
10. Hentikan pemberian makanan melalui
nasogastric jika asupan oral dapat ditoleransi
Edukasi
11. Ajarkan duduk, jika mampu
12. Ajarkan diet yang diprogramkan
Kolaborasi
13. Kolaborasi pemberian medikasi sebelum
makanan (mis. Pereda nyeri, antiemetik), jika
perlu
14. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan
jumlah kalori dan jenis nutrisi yang di
butuhkan, jika perlu

Post opersai

Diagnosa Intervensi
a. Resiko infeksi
berhubungan 1. Kaji warna stoma pendarahan dan kaji kerusakan
dengan sekeeliling area insisi penderahan
diskontinitas R: memantau proses penyembuhan atau keefektifan
jaringan alat dan mengindentifikasi masalah padaa
akibat area,kebutuhan untuk evaluasi dan intervensi lanjut
pendarahan
2. Berikan perawatan kulit dengan meticulous
R: melindung kulit dari perekan kantong dan
memudahkan pengankatan kantong bila perlu

3. Gunakan kantong stoma yang dipoalergi

R: cegah iritasi jaringan atau kulit karena alergi
Referensi:
1. Wong, D.L. Hockenberry,M. D.Winkelstein,M.L.& Schwartz. P (2018).
Buku Ajar Keperawatan Pediatrik, Ed6, Vol.2 Jakarta: EGC
2. BUKU SDKI DAN SIKI PPNI