Referat: Adietya Bima Prakasa (1518012142)
Referat: Adietya Bima Prakasa (1518012142)
Oleh :
Pembimbing :
Giant Cell Tumor atau oesteoclastoma adalah tumor yang relatif jarang,
ditandai dengan adanya sel giant multinuklear . Jenis tumor ini biasanya dianggap
sebagai tumor jinak. GCT, yang paling sering terjadi pada epiphysis tulang panjang,
merupakan tumor jinak yang meluas kaya akan sel raksasa osteoklastik. Sering terjadi
pada usia 20 sampai 40 tahun. Dalam klasifikasi tumor jaringan lunak dan tulang yang
diajukan oleh World Health Organization tahun 2002, GCT jaringan lunak saat ini
Cooper pertama kali melaporkan Giant Cell Tumor di abad ke -18, pada tahun
1940, Jaffe dan Lichtenstein mendefinisikan Giant Cell Tumor lebih ketat untuk
didefinisikan sebagai neoplasma jinak tetapi secara lokal agresif . Ia memiliki potensi
yang kuat untuk kekambuhan lokal, bahkan ketika itu cukup reseksi. Di atas
segalanya, GCTB adalah salah satu langka 'jinak' tumor yang dapat tumbuh secara
intavaskuler dan menimbulkan metastasis jauh. Meskipun potensi ini, masih dianggap
Sebagian besar tumor sel raksasa terjadi pada tulang panjang, tibia proksimal,
distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal, meskipun Giant Cell
2
Tumor ini juga telah dilaporkan dapat terjadi pada sakrum, kalkaneus, serta tulang
kaki. Tumor ini biasanya muncul di metafisis dari lempeng epifisis. Pada umumnya
tumor ini menyebabkan destruksi dari tulang, lokal metastasis, metastasis ke paru-
paru, serta kelenjar getah bening (jarang), atau bertransformasi kearah keganasan
(jarang) .
Beberapa pasien dengan metastase paru memiliki lesi paru progresif yang
menunjukkan tumor jinak. Angka kematian keseluruhan dari penyakit untuk pasien
dengan metastase paru adalah sekitar 15% pasien dengan lesi rekuren (berulang) atau
lesi primer yang tampil agresif roentgenographically (stadium 3) berada pada resiko
3
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2.1 Definisi
Giant cell tumor (tumor sel raksasa) juga dikenal sebagai osteoklastoma adalah
suatu neoplasma yang mengandung sejumlah besar sel raksasa mirip osteoklas bercampur
dengan sel mononukleus. Tumor ini juga sering terjadi, membentuk sekitar 20% dari
Tumor giant cell (TGC) tulang merupakan sebuah lesi yang bersifat jinak tetapi
secara lokal dapat bersifat agresif dan destruktif yang ditandai dengan adanya
mononuklear pada stroma dan banyaknya sel datia yang tersebar serupa osteoklas.
2.2.1 Epidemiologi
Tumor ini mewakili sekitar 20% dari tumor jinak tulang primer. Kebanyakan
dijumpai pada usia 20-40 tahun jarang ditemukan pada anak-anak. Insiden di Amerika
Serikat dan Eropa, GCT mewakili sekitar 5% dari seluruh tumor primer tulang dan 21%
dari semua tumor jinak tulang. Di cina, GCT ditemukan 20% merupakan tumor tulang
Gambar 1. Distribuasi GCT sesuai dengan umur. Gambar 2. Distribusi GCT sesuai
dengan jenis kelamin.
2.2.2 Insidensi
Jenis tumor tulang primer memiliki bentuk jinak dan ganas. Bentuk (non-
kanker) jinak yang paling umum. Giant cell tumor biasanya mempengaruhi kaki
(biasanya dekat lutut) atau tulang lengan orang dewasa muda dan setengah baya.
Mereka tidak sering menyebar ke tempat yang jauh, tetapi cenderung untuk kembali di
mana mereka mulai setelah operasi (ini disebut kekambuhan lokal). Hal ini dapat terjadi
untuk menyebar ke bagian lain dari tubuh. Jarang, Giant Cell Tumor menyebar ke
bagian lain dari tubuh tanpa terlebih dahulu berulang secara lokal. Hal ini terjadi dalam
5
Gambar 3. Lokasi GCT pada epiphysis
2.3 Anatomi
Sistem rangka dapat dibagi menjadi dua bagian menurut fungsinya, yaitu pertama
kerangka aksial yang terdiri dari tulang kepala (cranium atau tulang tengkorak), leher
(tulang hyoid dan vertebra), dan tulang rusuk, tulang dada, tulang belakang dan sakrum.
Kedua kerangka appendikular yang terdiri dari tulang limbs, termasuk tulang bahu dan
tulang pubis.
Kerangka terdiri dari tulang rawan dan tulang. Tulang rawan adalah bentuk dari
jaringan ikat yang membentuk bagian dari kerangka dimana lebih fleksibel. Tulang
adalah organ vital yang berfungsi untuk alat gerak pasif, proteksi alat dalam tubuh,
permukaan tubuh, metabolisme kalsium dan mineral dan organ hemopoetik. Tulang
juga merupakan jaringan ikat yang dinamis yang selalu diperbarui melalui proses
remodeling yang terdiri dari proses resorpsi formasi. Dengan proses resorpsi, bagian
tulang yang tua dan rusak akan dibersihkan dan diganti oleh tulang yang baru melalui
proses formasi. Proses resorpsi dan formasi selalu berpasangan. Dalam keadaan normal,
massa tulang yang diresoprsi akan sama dengan massa tulang yang diformasi, sehingga
formasi, sehingga terjadi defisit massa tulang dan tulang menjadi semakin tipis dan
perforasi.
6
Kebanyakan tulang mulai keluar sebagai tulang rawan. Tubuh kemudian
meletakkan kalsium turun ke tulang rawan untuk membentuk tulang. Setelah tulang
terbentuk, tulang rawan beberapa mungkin tetap berada di ujungnya untuk bertindak
sebagai bantalan antara tulang. Tulang rawan ini, bersama dengan ligamen dan
beberapa jaringan lain terhubung untuk membentuk tulang sendi. Pada orang dewasa,
tulang rawan terutama ditemukan pada akhir beberapa tulang sebagai bagian dari sendi.
Hal ini juga terlihat di tempat di dada di mana tulang rusuk memenuhi sternum (tulang
dada) dan di bagian wajah. Trakea (tenggorokan), laring (kotak suara), dan bagian luar
Dalam beberapa tulang sumsum hanya jaringan lemak. Sumsum di tulang lainnya
adalah campuran dari sel-sel lemak dan darah pembentuk sel. Darah pembentuk sel
menghasilkan sel darah merah, sel darah putih, dan platelet darah. Sel-sel lain dalam
sumsum termasuk sel-sel plasma, fibroblas, dan sel-sel retikuloendotelial.Sel dari salah
7
Gambar 4 . Anatomi Tulang Panjang
Pada Giant Cell Tumor sebagian besar terjadi ditulang panjang, misalnya tibia
proksimal, distal femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal. Femur adalah
tulang terpanjang dan terberat dalam tubuh. Itu mengirimkan berat badan dari tulang
pinggul untuk tibia ketika seseorang berdiri. Panjangnya sekitar seperempat dari tinggi
orang tersubur. Femur terdiri dari poros (tubuh) dengan dua ujung. Bagian proksimal
2.4 Patofisiologi
Giant cell tumor pada tulang terjadi secara spontan. Mereka tidak diketahui
apakah terkait dengan trauma, faktor lingkungan, atau diet. Pada kasus-kasus yang
menetukan, pertama yaitu adanya perubahan siklin, dimana siklin memainkan peran
penting dalam mengatur perjalanan membagi sel melalui pos pemeriksaan penting dalam
siklus sel. Karena perubahan dari beberapa siklin, terutama siklin D1, telah terlibat
dalam perkembangan neoplasma, para peneliti memeriksa 32 kasus GCT pada tulang
8
panjang untuk amplifikasi gen siklin D1 dan overekspresi protein menggunakan
microphtalmia yang merupakan faktor transkripsi dalam lesi giant cell. Microphtalmia
menghasilkan ekspresi Mitf yang abnormal serta telah terlibat oesteoporosis. Sejumlah
sel giant lainnya dari berbagai jenis termasuk oesteoklas seperti sel-sel giant terlihat
dalam berbagai tumor, secara tradisional dianggap berasal monosit, terlihat dalam
Ketiga adalah sel stroma. Sel stroma Fibroblastlike, yang selalu hadir sebagai
komponen dari tumor sel raksasa pada tulang (GCT), dapat diamati dikedua sampel in
vivo dan kultur. Meskipun mereka diasumsikan untuk memicu proses kanker di GCT,
histogenesis sel stroma GCT adalah kurang diketahui. Hal ini diketahui bahwa sel batang
mesenchymal (MSC) dapat berkembang ke oesteoblas. Bukti telah disajikan bahwa sel-
sel stroma GCT juga dapat mengembangkan untuk oesteoblas. Sebuah koneksi antara
MSC dan sel stroma GCT dicari dengan menggunakan 2 pendekatan laboratorium yang
berbeda.
2.5 Klasifikasi
9
a. Stage 1: Stage inaktif/laten: (i) klinis, tidak memberikan keluhan, jadi ditemukan
lesi berbatas tegas tanpa kelainan korteks tulang: dan (iii) histopatologi, didapat
b. Stage 2: stage aktif: (i) klinis: didapat keluhan, ada proses pertumbuhan; (ii)
radiologis: lesi berbatas tegas dengan tepi tidak teratur, ada gambaran septa di
dalam tumor. Didapati adanya bulging korteks tulang; dan (iii) histopatologis:
c. Stage 3: stage agresif: (i) klinis: ada keluhan, dengan tumor yang tumbuh cepat;
(ii) radiologis: didapatkan destruksi korteks tulang, sehingga tumor keluar dari
tulang dan tumbuh ke arah jaringan lunak secara cepat; didapati reaksi periosteal
gambaran sitologi jinak dengan rasio sel terhadap matriks yang tinggi, bisa
Osteoklastoma (giant cell tumor = tumor sel raksasa) merupakan tumor tulang
yang mempunyai sifat dan kecenderungan untuk berubah menjadi ganas dan agresif
sehingga tumor ini dikategorikan sebagai suatu tumor ganas. Tumor sel raksasa
menempati urutan ke dua (1,75%) dari seluruh tumor ganas tulang, terutama ditemukan
pada umur 20-40 tahun dan jarang sekali di bawah umur 20 tahun dan lebih sering pada
Gejala utama yang ditemukan berupa nyeri serta pembengkakan terutama pada
lutut dan mungkin ditemukan efusi sendi serta gangguan gerakan pada sendi. Mungkin
juga penderita datang berobat dengan gejala-gejala fraktur (10%). Dapat juga terjadi
10
pembesaran massa secara lambat. Lebih dari tiga per empat pasien tercatat mengalami
pembengkakan pada lokasi tumor. Keluhan lain yang jarang terjadi adalah kelemahan,
Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan massa yang keras dan nyeri ditemukan
pada lebih dari 80% pasien. Disuse Atrophy, efusi pada persendian atau hangat pada
lokasi tumor. Bila lesi tumor terletak di tulang-tulang vertebra dapat timbul gejala
nerologis. Nyeri tekan pada pemeriksaan palpasi juga didapatkan pada pasien. Pada
pemeriksaan fisik dapat ditemukan atrofi otot dan menurunnya pergerakan sendi. TGC
pada sakrum sering menimbulkan gejala low back pain yang meluas di kedua
ekstremitas bagian bawah dan dapat disertai gejala neurologis, gangguan berkemih atau
a. X-RAY
Gambaran radiologi GCT pada tulang panjang melibatkan metafisis dan epifisis
yang meluas ke permukaan sendi. Lesi tampak radiolusen, sering disertai trabekulasi
(ballooning). Gambaran khas GCT pada X-ray adalah soap bubble appearance dan
kadang-kadang membentuk gambaran egg shell. Sebagian besar lesi bersifat eksentrik
11
a) b)
Gambar 5 : a) gambaran lesi litik di condilus lateralis femur sinistra dengan perluasan ke
b. CT-scan
tepat dan lokasi optimal untuk cortical window. Pada CT Scan dapat ditemukan
gambaran gambaran karakteristik yang sama dengan foto polos. Marginal sklerosis,
destruksi korteks, dan massa jaringan lunak dapat terlihat lebih jelas pada CT Scan
dibandingkan foto polos. Gambaran dari fluid-fluid level kadang-kadang dapat terlihat.
Pada CT Scan akan terlihat adanya lesi heterogen dengan area berukuran kecil,
berbentuk bulat dengan densitas yang rendah di dalamnya. Tepi lesi tumor licin
dikelilingi oleh expanded shell yaitu berupa lapisan tipis dari tulang atau periosteum,
disertai gambaran trabekulasi di dalam tumor disertai kelainan korteks tulang berupa
metafisis dan subartikular dan bila dibiarkan lesi akan meluas ke intraartikular disertai
adanya erosi dan destruksi korteks tulang (blow out) dan pertumbuhan jaringan tumor
ke luar dari tulang masuk ke jaringan lunak dengan batas tumor yang suram (karena
sudah bercampur dengan jaringan lunak) yang disebut sebagai massa ekstraosseus.
12
Densitas jaringan lesi tumor terlihat heterogen dengan fokal area yang tidak
mengalami penyangatan dengan kontras bila sudah terdapat nekrosis, kista, maupun
perdarahan di dalamnya. Pada jaringan tumor sendiri bila diberikan kontras akan
akibat adanya hipervaskularisasi. Ketepatan diagnosis dari CT Scan sangat tinggi bila
dipakai sebagai tambahan dengan foto polos. CT Scan akan lebih berguna dipakai pada
bentuk tulang yang kompleks, seperti vertebra atau tulang pelvis, dimana gambaran
lesi tidak dapat terlihat jelas pada foto polos. CT Scan juga sangat berguna untuk
diperluas
c. MRI
13
Gambar 7. Potongan koronal MRI pergelangan tangan
2.7.2 Biopsi
dengan tindakan operasi maupun secara terpisah. Sediaan diambil dari area yang
nekrosis dan hemoragis. Pada pemeriksaan histologi didapatkan gambaran giant cell
berinti banyak dengan sel stroma yang homogen, berinti satu yang bulat atau oval.
Nukleus sel stroma yang identik dengan nukleus giant cell merupakan gambaran
histologi yang khas pada GCT yang membedakan dengan kondisi lain yang mengandung
giant cell.
diduga karena adanya kelainan vaskular yang disebabkan gangguan sirkulasi darah.
Biasanya dijumpai pada usia 5-20th, letaknya pada tiap bagian dari skelet, pada tulang
Gambaran radiologinya sangat mirip dengan giant cell tumor. Tampak daerah
radiolusen pada tulang yang memberi kesan adanya destruksi tulang, lesi bersifat
ekspansif, korteks menjadi sangat tipis dan mengembung keluar. Batas lesinya tegas dan
sering kali disertai tepi sklerotik, hal ini yang membedakan dengan giant cell tumor yang
Gambar 9. Sebuah kista tulang aneurismal pada seorang gadis 14 tahun. Ini radiograf
anteroposterior fibula proksimal menunjukkan lesi geografis dengan >1cm perluasan dari
15
b. Kondroblastoma
tubular (distal dan proksimal femur, proksimal tibia, proksimal humerus, calcaneus, talus,
patella). Usia pasien berkisar antara 10-25 tahun, dan lebih banyak pada laki-laki.
Biasanya pasien datang dengan sakit didaerah yang lokasinya jelas, ada pembengkakan,
batas tegas, kadang tampak pinggiran yang sklerotik, dan gambaran kalsifikasi pada kira-
anteroposterior femur distal menunjukkan lesi litik kelas IA yang kemungkinan mengandung
matriks chondroid. B. CT aksial dari lesi yang sama mudah menunjukkan dot seperti kasar,
16
c. Non Ossifying Fibroma
Merupakan tumor jinak yang umumnya terjadi pada anak-anak. 20% anak
memiliki lesi ini. Lokasi paling sering di tulang paha posterior distal. Jika anak beranjak
(fibrous). Gambaran radiologinya tampak lesi distal tibia metafisis dengan scalloping
endosteal minimal Margin antara lesi dan tulang disekitarnya berbeda. Tepi sklerotik
yang didefiniskan dengan baik menandakan tumor aktif minimal. Kurangnya mineralisasi
Gambar 11. Nonossifying fibroma dari tibia disal pada seorang gadis 9 tahun. Tepi dibatasi
klasik dari lesi geografis terlihat pada radiograf anteroposterior tibia distal. Lesi memiliki
margin sklerotik dengan ekspansi kortikal minim, membuat lesi kelas IA.
2.9 Penatalaksanaan
Penanganan giant cell tumour adalah operasi, baik dengan kuratase intralesi,
Untuk lesi stage 1 atau 2, tujuan terapi adalah mengangkat lesi dengan tetap
menyelamatkan sendi yang terlibat. Terapi yang dipilih adalah kuretase. Namun karena
tingginya angka rekurensi post kuretase, yaitu sekitar 22 hingga 52 %, maka dilakukan
sampai 90 %. Eksisi dilakukan dengan membuat cortical window yang cukup luas untuk
Kryoterapi dengan nitrogen cair dapat menyebabkan kematian sel tumor 2 cm dari
utama nekrosis sel. Komplikasi penggunaan nitrogen cair dapat berupa ekstensif
nekrosis dri tulang dan jaringan lunak sekitar dan dapat mempresipitasi fraktur patologis
atau nekrosis kulit. Penggunaan phenol secara lokal membantu mengeliminasi sel tumor
melalui mekanisme nekrosis koagulasi non spesifik dan lebih aman dibanding nitrogen
cair karena phenol hanya menyebabkan nekrosis 1,5 mm pada tulang. Kavitas yang
terbentuk dari kuretase ditutup dengan menggunakan methacrylate atau bone grafts
Kategori ini termasuk fraktur patologis atau destruksi sendi. Eksisi luas
diindikasikan pada :
a. Tumor stage 3 ekstensif tanpa support mekanik dari tulang yang tersisa
b. Lesi rekuren
amputasi merupakan pilihan terapi. Adapun penggunaan radioterapi pada tumor yang
maligna.
2.10 Prognosis
1. Rekurensi
a. Staging tumor
b. Batas reseksi
2. Metastasis Paru
dideteksi setelah satu tahun post operasi. Hipotesis yang digunakan untuk menjelaskan
alasan tumor jinak ini dapat bermetastasis adalah invasi pembuluh darah dan iatrogenic
induced emboli seeding pada saat operasi. Penanganan yang dapat dilakukan adalah
reseksi.
3. Transformasi maligna
19
BAB III
KESIMPULAN
Giant cell tumor (tumor sel raksasa) juga dikenal sebagai osteoklastoma adalah suatu
neoplasma yang mengandung sejumlah besar sel raksasa mirip osteoklas bercampur dengan
sel mononukleus. Tumor ini juga sering terjadi, membentuk sekitar 20% dari semua tumor
jinak tulang.
Tumor ini mewakili sekitar 20% dari tumor jinak tulang primer. Kebanyakan
dijumpai pada usia 20-40 tahun jarang ditemukan pada anak-anak. Wanita lebih sering
Sebagian besar tumor sel raksasa terjadi pada tulang panjang, tibia proksimal, distal
femur, radius distal, dan humerus bagian proksimal, meskipun Giant Cell Tumor ini juga
telah dilaporkan dapat terjadi pada sakrum, kalkaneus, serta tulang kaki. Tumor ini biasanya
muncul di metafisis dari lempeng epifisis. Pada umumnya tumor ini menyebabkan destruksi
dari tulang, lokal metastasis, metastasis ke paru-paru, serta kelenjar getah bening (jarang),
Penanganan giant cell tumour adalah operasi, baik dengan kuratase intralesi, maupun
eksisi luas. Tindakan pembedahan yang dilakukan tergantung dari stadium (berdasarkan
20
DAFTAR PUSTAKA
10. Silvers A R, Peter M S, Margaret B, dkk. The Role of Imaging in the Diagnosis of
Giant Cell Tumor of the Skull Base. in : Tumor of Skull Base, August 1996. h . 1392-
1395.
11. Lesley- Ann Goh. Giant Cell tumor imaging. May 25, 2011. Available from URL :
http://emedicine.medscape.com
12. Lewis V O. Giant Cell Tumor. April, 2009. Available from URL :
http://emedecine.medscape.com
13. Price SA, Wilson LM. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit.Volume
2.Edisi 6. EGC.Jakarta.2005:Hal 1375
14. Robbins, Buku Ajar Patologi. Editor : Dennis K. Burns, MD Vinay Kumar, MD. Edisi
7 volume 2.2007. EGC. Hal : 859.
21