PENYAKIT

JANTUNG
BAWAAN
Ns.Yelly Febriani, S.Kep
Hal-hal yang akan dibahas
• Pengertian PJB
• Klasifikasi PJB
• Penyebab
• Manifestasi klinis
• Diagnosis
• Tata laksana medis
• Medical mentosa
• Bedah
• Kardiologi intervensi
• Komplikasi
• Asuhan keperawatan
EMBRIOLOGI JANTUNG
• Terjadi pada pertengahan minggu ketiga
• Pertumbuhan ini terjadi karena :
• mudigah bertambah besar, sementara
makanan yg diterima scr difusi dari ibunya
tidak mencukupi lagi
• mudigah butuh suplai darah, jantung,
pembuluh darah untuk pertumbuhan

• Perkembangan jantung sangat kompleks, karena

harus bekerja sebelum pertumbuhannya
sempurna
• Hari ke-22 perkembangan kedua tabung jantung
satu tabung jantung (tabung
endokardium/dalam, dikelilingi selubung
miokardium)
• Minggu 4 – 7  jantung berstruktur 4 ruang
• Pembentukan septum jantung  dari bantalan
endokardium
• Pertumbuhan jantung yang besar terjadi pada minggu 5-8
• Tubulus jantung berkembang dgn bersekat-sekat dan
membentuk :
• 4 ruang (2 atrium dan 2 ventrikel)
• Pembuluh darah yg keluar dan masuk ke jantung

Sekat ini terbentuk oleh :

• pertumbuhan massa jaringan yg aktif dan saling mendekat
• pertumbuhan aktif satu massa tunggal yg terus meluas

Kesalahan pertumbuhan saat ini menyebabkan kelainan

jantung kongenital
ALIRAN DARAH NORMAL ALIRAN DARAH JANIN
JANTUNG NORMAL
CAUSES (PENYAKIT SELAMA HAMIL)
• IBU PENDERITA DIABETES DAN phenylketonuria

• Mengkonsumsi alkohol, rokok, narkotika

• Terpapar produk kimia yang berlebihan dan

dalam waktu yg lama

• Viral infection (rubella, dll)

 PENYAKIT JANTUNG
BAWAAN

SIANOSIS NON SIANOSIS

KLASIFIKASI PJB
Devyani Chowdhury, pathofisiology of congenital
heart deseases, 2006
 PERUBAHAN HEMODINAMIK pada PJB

• Jantung sebagai POMPA  darah ke seluruh tubuh

• Dipengaruhi oleh
• PRELOAD

• AFTERLOD

• KONTRAKTILITAS

• Perubahan pada struktur anatomis jantung mempengaruhi

kemampuan pompa jantung
 TANDA DAN GEJALA
• Nafas pendek atau cepat
• Kesulitan makanan terutama saat bayi
• Berkeringat
• Sianosis (kebiruan di ujung jari, bibir, lidah)
• Murmur
• Sering menderita radang saluran nafas/ISPA berulang
• Berat badan suit naik
• Gangguan pertumbuhan

ONSET DAN KEPARAHAN GEJALA TERGANTUNG JENIS

CHD
Tanda dan gejala spesifik
penderita CHD
• Patent ductus arteriosus : Cepat lelah, gagal tumbuh,
gambaran CXR spt penumonia, nafas cepat.

• Septal defects: Susah bernafas, nafas pendek, gagal

tumbuh, Tekanan darah cenderung tinggi,

• Cy, anotic defects: cyanosis : serangan cyanosis (cyanosis

spell) nafas pendek, biru bertambah saat aktivitas
PENEGAKAN DIAGNOSIS
• ANAMNESIS
• PEMERIKSAAN FISIK
• INSPEKASI
• CYANOSIS
• PALPASI
• BATAS JANTUNG
• TRILL
• APEX JANTUNG
• PERKUSI
• BATAS JANTUNG
• AUSKULTASI
• BISING JANTUNG
• PEMERIKSAAN PENUNJANG
• EKG
• Aritmia :bradikardia, takikardia, blok
• RVH/LVH
• Deviasi Axis

• RONTGEN DADA
• Pembesaran jantung
• Corakan jantung khas
• Boot Shapes (TOF)
• Snow Man (TAPVD)
• ECHOCARDIOGRAFI (TRANS THORAKAL, TRANS ESOFAGEAL)
• Aliran/shunt
• Pressure gradient
• Fungsi ejeksi sistolik dan diastolik
• Diameter defec, diameter pembuluh darah
• MRI
• Gambaran anatomis dan kelainan jantung lebih rinci
• MSCT / CT ANGIO
• Anatomi dan alairan darah lebih spesifik
• RADIOLOGI NUKLIR
• Kondisi miocard
• KATETERISASI JANTUNG
• Kelainan anatomis
• Aliran darah
• Fungsi pompa jantung
• Resistensi pembuluh darah dan paru-paru
• HOLTER
• Gangguan irama jantung
• LABORATORIUM
• Viskositas darah
• Fungsi pembekuan darah
• Fungsi ginjal, hepar
 TATALAKSANA PJB

MEDIKAMENTOSA

BEDAH
• KOREKTIF
• PALIATIF

INTERVENSI NON
BEDAH
 MEDIKAMENTOSA

• Berdasarkan gejala yg ditemui (sekunder)

• Hanya mengurangi gejala

• Optimalisasi kondisi pasien menunggu tindakan selanjutnya

NEONATUS DENGAN HIPOXIA BERAT
• mempertahankan suhu lingkungan yang netral untuk mengurangi
kebutuhan oksigen

• kadar hemoglobin dipertahankan pada neonatus dipertahankan di

atas 15 g/dl

• memberikan cairan parenteral dan mengatasi gangguan asam basa

• memberikan oksigen menurunkan resistensi paru sehingga dapat

menambah aliran darah ke paru

• pemberian prostaglandin E1 supaya duktus arteriosus tetap terbuka

dengan dosis permulaan 0,1 mg/kg/menit, jika stabil dapat
diturunkan
PJB DENGAN GAGAL JANTUNG
• MEMPERBAIKI STRUKTUR
• penatalaksanaan umum yaitu
• istirahat, posisi setengah duduk
• pemberian oksigen
• pemberian cairan dan elektrolit serta koreksi terhadap gangguan
asam basa dan gangguan elektrolit
• Obat-obatan
• Inotropik
• Digoxin (tidak boleh diberikan pada pasien gangguan ginjal)
• Vasodilator
• Diuretik
 BEDAH
• Keberhasilan operasi dipengaruhi :
• teknologi pintas jantung-paru yang sudah semakin aman untuk
bayi
• Tersedianya instrumen yang diperlukan
• perbaikan kemampuan unit perawatan intensif pasca bedah
• pengalaman tim

• 2 JENIS
• PALIATIF  memperbaiki kondisi umum
• KOREKTIF --? Memperbaiki anatomis organ
INTERVENSI NON BEDAH
• Didunia mulai th 1950 an
• Indonesia th 1989
• Minimal invasif  morbidity lebih
rendah
• Jenis kardiologi intervensi
• Balloon atrial septostomy (BAS)
• Balloon pulmonal valvuloplasty (BPV)
• Balloon mitral valvotomy (BMV)
• Balloon aortic valvuloplasty (BAV)
belum
• Penyumbatan duktus arteriosus
• pemasangan stent pada arteri renalis
• Penutupan defek atruim, ventrikel
KOMPLIKASI
• Sindrom Eisenmenger
terjadi pada PJB non-sianotik yang menyebabkan aliran darah ke
paru yang meningkat. pembuluh kapiler di paru akan bereaksi
dengan meningkatkan resistensinya sehingga tekanan di arteri
pulmonal dan di ventrikel kanan meningkat
• Serangan sianotik
terjadi pada PJB sianotik. Pada saat serangan anak menjadi
lebih biru dari kondisi sebelumnya, tampak sesak bahkan dapat
timbul kejang
• Abses otak
terjadi pada PJB sianotik yang berusia di atas 2 tahun. diakibatkan
adanya hipoksia dan melambatnya aliran darah di otak kejang
dan terdapat defisit neurologis
CYANOTIC
TETRALOGY of FALLOT
• PJB SIANOSIS YANG PALING BANYAK
• 5 DARI 10.000 KELAHIRAN HIDUP

• 4 KELAINAN
• DEFEK SEPTUM VENTRIKEL
• STENOSIS PULMONAL
• OVERIDING AORTA
• PEMBESARAN VENTRIKEL KANAN
JANTUNG NORMAL TOF
1. VSD
2. Pulmonal stenosis
3. Overriding Aorta
4. Pembesaran ventrikel kanan
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

BOOT SHAPES,
OLIGEMI

Polisitemia
Pemanjangan waktu
perdarahan
RVH
SpO2 : 60-70% Deviasi aksis ke kanan
NON CYANOTIC
Transposition of the Great
Arteries
 Tatalaksana
BAS (baloon Atrial Membuat shunt di
Septastomy) tingkat atrium

Pemberian Mempertahankan
prostaglandin E1 PDA

arterial switch Operasi koreksi

Atrial Septal Defect (ASD)
Defek Septum Atrium
Type ASD
• ASD Primum : bagian bawah atrium
dekat dengan katip trikuspid
• ASD Sekundum (type yang paling
banyak ditemukan)
Lokasi ditengah septum
• ASD Sinus venosus : lokasi dekat muara
vena cava inferior atau superior
OPERASI PENUTUPAN ASD
DENGAN PATCH
PENUTUPAN ASD TRANSKATETER
 Ventricular Septal Defect

• 20% dari PJB

• Beberapa kasus dapat menutup sendiri
• Kadang ditemukan dengan kelaian PJB yang lain
• Gejala yg muncul sesuai ukuran defek
• Komplikasi : PH
 KOMPLIKASI VSD
• PH
• ENDOKARDITIS
• ARITMIA
• GANGGUAN KATUP

PENANGANAN
OPERASI
PENUTUPAN VSD TRANSCHATETER
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS
LIGASI PDA
PENUTUPAN PDA TRANSKATETER
ASUHAN KEPERAWATAN PADA PJB
A. Pengkajian
1. Anamnesa
1) Identitas
2) Keluhan utama
Sesak nafas, cyanosis, gagal tumbuh, sering jongkok
Mudah lelah, palpitasi, intake susah, odema tungkai
1) Riwayat kesehatan masa lalu
ISPA berulang, demam rematik, sering pingsan
1) Riwayat kehamilan
Penyakit yang diderita ibu selama hamil, penggunaan obat-
obatan, merokok, alkohol
1) Riwayat kesehatan keluarga
Anggota keluarga dengan PJB, abnormalitas kromosom
1) Riwayat pengobatan, pembedahan, perawatan sebelumnya
1. Pemeriksaan fisik
1) Keadaan umum
Sadar, lemah, sesak
1) Tanda vital
Taki/bradi kardia, aritmia, demam, takipneu, kadar SpO2
1) Pemeriksaan head to toe
 Cyanosis
 Oedema, anemis, mukosa bibir
 Peningkatan tekanan vena jugularis
 Dada: retraksi intercosta, murmur, gallop, thrill,
pergeseran apex jantung
 Pembesaran hepar
B. MASALAH KEPERAWATAN

• Gangguan pertukaran gas

• Penurunan kardiak output
• Pola nafas tidak efektif
• Ketidak seimbangan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh
• Risiko spell berulang
• Risiko infeksi
• Risiko injuri
• Intoleransi aktivitas
• Koping keluarga inadekuat
C. Rencana asuhan keperawatan
 CYANOTIC SPELL

• Biasanya ditemukan pada pendetira usia dibawah 2 tahun (puncaknya

pada usia 2-6 bulan )
• Kejadian mendadak kadang tidak terprediksi
• Bisa terjadi kapan saja, kesering terjadi pada pagi hari
• Bayi menangis terus, nafas dalam dan cepat tanpa penarikan otot
subkosta yg signifikan
• Cyanosis bertambah
• Kadang disertai penurunan kesadaran
• Pada auskultasi terdengar penurunan suara mur mur ejeksi pulmonal
• Beberapa kasus ditemukan bradikardia
 PENURUNAN
ALIRAN DARAH
KE PARU-PARU

DERAJAT SIANOSIS
DIPRNGSTUHI OLEH
JUMLAH DARAH YANG
MASUK KE PARU-PARU
SETELAH SERANGAN SPELL

• KAJI STATUS NEUROLOGIS PASIEN

• PEMBERIAN BETABLOKER (PROPANOLOL)
• KAJI KEBUTUHAN TINDAKAN : PALIATIF ATAU KOREKTIF
(tergantung usia dan anatomi pasien)
• PEMERIKSAAN LABORATORIUM DAN TINDAKAN KOREKSI
Jika menemukan penderita PJB
• Menempatkan pasien khususnya neonatus pada lingkungan
yang hangat, dapat dilakukan dengan membedong atau
menempatkannya pada inkubator.
• Memberikan oksigen
• Memberikan cairan yang cukup
• Mengatasi kegawatan dengan menggunakan obat-obatan jika
terdapat tanda tanda seperti gagal jantung, serangan sianotik,
renjatan kardiogenik.
• Menegakkan diagnosis. Jika tidak memiliki fasilitas  RUJUK
terutama ke faskes yang tersedia alat ekokardiografi.
• Edukasi orang tua : Tata laksana PJB dari jenis kelainan yang
ada.
Daftar Pustaka
• Djer. Mulyadi,Madiyono.Bambang; Petunjuk Teknis Penatalaksanaan
Penyakit Jantung Bawaan, Jakarta: Sari Pediatri, Vol. 2, No. 3, Desember
2000: 155 – 162, Jakarta
• Warnes.Carole, etall; ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of
Adults With Congenital Heart Disease A Report of the American College of
Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines
(Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults
With Congenital Heart Disease), diunduh dari http://circ.ahajournals.org
pada tanggal 17 januari 2019
• Choudhury.Deviyani; Pathophysiology of Congenital Heart Diseases dalam
Annals of Cardiac Anaesthesia 2007; 10: 19–26, diunduh dari
http://www.annals.in padatanggal 23 maret 2018
• Rilantono LI. Kardiologi anak: tuntutan dan perkembangannya. Dalam: Putra
ST, Advani N,Rahayoe AU, penyunting. Dasar-dasar diagnosis dan tata
laksana penyakit jantung bawaan pada anak. Jakarta: Forum Ilmiah
Kardiologi Anak Indonesia;1996. h. 10-21