10-2010-139
PENDAHULUAN
Hidrosefalus adalah gangguan pada sistem ventrikel yang berdilatasi dan mengandung
CSS dalam jumlah berlebihan. Penimbunan cairan ini terjadi akibat ketidakseimbangan
pembentukkan dan penyerapan CSS. Produksi hampir selalu normal, dan gangguan terjadi
dalam proses penyerapan, baik dari sumbatan mekanis maupun fungsional aliran cairan di
sepanjang jalur normal, sehingga mengganggu mekanisme penyerapan normal. Selama
proses dilatasi ventrikel, terjadi peningkatan tekanan dalam sistem ventrikel dengan derajat
bervariasi, baik sementara maupun menetap.
Hidrosefalus dapat dibagi menjadi bentuk komunikans dan non komunikans. Pada
hidrosefalus non komunikans, cairan ventrikel tidak berhubungan dengan cairan CSS di
dalam ruang subarachnoid tulang belakang atau sisterna basalis. Hal ini secara tidak langsung
menandakan penyumbatan aliran CSS di dalam sistem ventrikel, misalnya pada foramen
monro, aquaductus sylvii, atau ventrikel ke empat dan lubang keluarnya. Pada hidrosefalus
komunikans sumbatan terjadi diluar sistem ventrikel dan cairan di dalam ventrikel
berhubungan dengan ruang subarachnoid spinalis dan sisterna basalis. Sumbatan atau
gangguan penyerapan total CSS menyebabkan janin tidak mampu bertahan hidup. 1
1|H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f
ANAMNESIS2
Anamnesis adalah pengambilan data yang dilakukan oleh seorang dokter dengan cara
melakukan serangkaian wawancara Anamnesis dapat langsung dilakukan terhadap pasien
(auto-anamanesis) atau terhadap keluarganya atau pengantarnya (alo-anamnesis).
Keluhan utama : kepala anaknya lebih besar melebihi teman sebayanya, rewel, tidak mau
minum susu, dan juga sering melirik kearah bawah.
Anamnesis tambahan :
PEMERIKSAAN FISIK1,2
Lingkaran kepala
Pengukuran lingkar kepala secara berkala. Pengukuran ini penting untuk melihat
pembesaran kepala yang progresif atau lebih dari normal. Diagnosis hidrosefalus pada bayi
dapat dicurigai, jika penambahan lingkar kepala melampaui satu atau lebih garis-garis kisi
2|H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f
pada chart (jarak antara dua garis kisi 1 cm) dalam kurun waktu 2-4 minggu. Pada anak yang
besar lingkaran kepala dapat normal hal ini disebabkan oleh karena hidrosefalus terjadi
setelah penutupan sutura secara fungsional.
Tetapi jika hidrosefalus telah ada sebelum penutupan suturan kranialis maka penutupan
sutura tidak akan terjadi secara menyeluruh.
Gejala yang menonjol pada hidrosefalus adalah bertambah besarnya ukuran lingkar
kepala anak dibanding ukuran normal. Di mana ukuran lingkar kepala terus bertambah besar,
sutura-sutura melebar demikian juga fontanela mayor dan minor melebar dan menonjol atau
tegang. Beberapa penderita hidrosefalus kongenital dengan ukuran kepala yang besar saat
dilahirkan sehingga sering mempersulit proses persalinan, bahkan beberapa kasus
memerlukan operasi seksio sesaria. Tetapi sebagian besar anak-anak dengan hidrosefalus tipe
ini dilahirkan dengan ukuran kepala yang normal. Baru pada saat perkembangan secara cepat
terjadi perubahan proporsi ukuran kepalanya. Akibat penonjolan lobus frontalis, bentuk
kepala cenderung menjadi brakhisefalik, kecuali pada sindrom Dandy-Walker di mana kepala
cenderung berbentuk dolikhosedalik, karena desakan dari lobus oksipitalis akibat pembesaran
fossa posterior. Sering dijumpai adanya “Setting Sun Appearance / Sign”, yaitu adanya
retraksi dari kelopak mata dan sklera menonjol keluar karena adanya penekanan ke depan
bawah dari isi ruang orbita, serta gangguan gerak bola mata ke atas, sehingga bola mata
nampak seperti matahari terbenam.
Kulit kepala tampak tipis dan dijumpai adanya pelebaran vena-vena subkutan. Pada perkusi
kepala anak akan terdengar suara “cracked pot”, berupa seperti suara kaca retak. Selain itu
juga dijumpai gejala-gejala lain seperti gangguan tingkat kesadaran, muntah-muntah,
retardasi mental, kegagalan untuk tumbuh secara optimal.
Pada pasien-pasien tipe ini biasanya tidak dijumpai adanya papil edema, tapi pada tahap akhir
diskus optikus tampak pucat dan penglihatan kabur. Secara pelan sikap tubuh anak menjadi
fleksi pada lengan dan fleksi pada tungkai.
1. Bayi
Pada bayi, kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan gejala :
3|H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f
- Vena-vena kepala prominen
- Ubun-ubun melebar dan tegang
- Sutura melebar
- “cracked-pot sign”, yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau buah
semangka pada perkusi kepala
- Perkembangan motorik terlambat
- Perkembangan mental terlambat
- Tonus otot meningkat, hiperrefleksi (refleks lutut/akiles)
- “cerebral cry”, yaitu tangisan pendek, bernada tingii dan bergetar
- Nistagmus horisontal
- “sunset phenomena”, yaitu bola mata terdorong kebawah oleh tekanan dan
penipisan tulang-tulang supraorbita, sklera tampak di atas iris, sehingga iris
seakan-akan seperti matahari yang akan terbenam.
2. Anak
Bila sutura kranialis sudah menutup, terjadi tanda-tanda kenaikan tekanan
intrakranial:
- Muntah proyektil
- Nyeri kepala
- Kejang
- Kesadaran menurun
- Papil edema
PEMERIKSAAN PENUNJANG1,3
2. Transimulasi
Syarat untuk transimulasi adalah fontanela masih terbuka, pemeriksaan ini dilakukan
dalam ruangan yang gelap setelah pemeriksa beradaptasi selama 3 menit. Alat yang
4|H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f
dipakai lampu senter yang dilengkapi dengan rubber adaptor. Pada hidrosefalus, lebar
halo dari tepi sinar akan terlihat lebih lebar 1-2 cm.
3. Ventrikulografi
Yaitu dengan memasukkan kontras berupa O2 murni atau kontras lainnya dengan alat
tertentu menembus melalui fontanela anterior langsung masuk ke dalam ventrikel.
Setelah kontras langsung difoto, maka akan terlihat kontras mengisi ruang ventrikel
yang melebar. Pada anak yang besar karena fontanela telah menutup untuk
memasukkan kontras dibuatkan lubang dengan bor pada kranium bagian frontal atau
oksipitalis. Ventrikulografi ini sangat sulit, dan mempunyai risiko yang tinggi. Di
rumah sakit yang telah memiliki fasilitas CT Scan, prosedur ini telah ditinggalkan
4. Ultrasonografi
Dilakukan melalui fontanela anterior yang masih terbuka. Dengan USG diharapkan
dapat menunjukkan sistem ventrikel yang melebar. Pendapat lain mengatakan
pemeriksaan USG pada penderita hidrosefalus ternyata tidak mempunyai nilai di dalam
menentukan keadaan sistem ventrikel. Hal ini disebabkan oleh karena USG tidak dapat
menggambarkan anatomi sistem ventrikel secara jelas, seperti halnya pada pemeriksaan
CT Scan.
5. CT Scan kepala
5|H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f
6. MRI
Pemeriksaan MRI dilakukan pada hidrosefalus yang berhubungan dengan tumor atau
malformasi vaskuler, dan sistem ventrikuler yang berseptum atau lokulasi.
WORKING DIAGNOSIS
1. Hidrosefalus obstruktif
DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
6|H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f
sindrom Dandy-Walker, Atresia foramen Monro, malformasi vaskuler atau tumor
bawaan. Radang (Eksudat, infeksi meningeal). Perdarahan/trauma (hematom subdural).
Tumor dalam sistem ventrikel (tumor intraventrikuler, tumor parasellar, tumor fossa
posterior).1
2. Hidrosefalus Komunikans
Keadaan hidrosefalus dimana aliran cairan dari sistem ventrikel ke ruang
subarakhnoid tidak mengalami sumbatan, biasanya terjadi karena lebih banyak
produksi CSS dibanding direabsorpsi.1
ETIOLOGI1,3
Hidrosefalus bukan disebabkan berbagai keadaan seperti perdarahan, infeksi, tumor, atau
kelainan kongenital. Penyebab terjadinya hidrosefalus pada bayi dan anak dibagi menjadi 2,
yaitu:
7|H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f
Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS)
Sebagian besar (80-90%) CSS dihasilkan oleh pleksus khoroidalis pada ventrikel
lateralis sedangkan sisanya (10-20%) di ventrikel III, ventikel IV, juga melalui difusi
pembuluh-pembuluh ependim dan piameter. Proses pembentukkan CSS melalui dua tahap,
yaitu:
Tahap ke I:
Pembentukan ultrafiltrat plasma oleh tekanan hidrostatika, melalui celah endotel kapiler
koroid di dalam stroma jaringan ikat di bawah epitel vili.
Tahap ke II:
Perubahan ultrafiltrat plasma ke dalam bentuk sekresi oleh proses metabolisme aktif di dalam
epitel khoroid
Mekanisme dari proses ini belum diketahui secara pasti, tetapi diduga merupakan aktivasi
pompa Na-K-ATPase dengan bantuan enzim karbonik anhidrase
Kecepatan pembentukkan CSS 0,3 – 0,4 cc/menis atau antara 0,2 – 0,5 volume total per
menit dan ada yang meyebut 14 – 38 cc/jam. Sekresi total CSS adalah 150 cc, berarti dalam 1
hari terjadi pertukaran atau pembaharuan dari CSS sebanyak 4 – 5 kali/hari. Pada neonatus
jumlah total CSS berkisar 20-50 cc dan akan meningkat sesuai usia sampai mencapai 150 cc
pada orang dewasa.
Pada hakekatnya susunan CSS sama seperti cairan interseluler otak, ventrikel dan ruang
subarachnoid. CSS stetelah diproduksi oleh pleksus khoroideus pada ventrikel lateralis akan
mengalir ke ventrikel III melalui foramen Monroe. Selanjutnya melalui akuaduktus serebri
(Sylvius) menuju ventrikel IV. Dari ventrikel IV sebagian besar CSS dialirkan melalui
foramen Luschka dan Megndi menuju ruang subarachnoid, setinggi medulla oblongata dan
hanya sebagian kecil CSS yang menuju kanalis sentralis.
Dalam ruang subarachnoid CSS selanjutnya menyebar ke segala arah untuk mengisi ruang
subarachnoid, serebral maupun spinal.
Absorbsi CSS dilakukan oleh vili-vili arachnoid yang jumlahnya sangat banyak pada
permukaan hemisferium serebri, basis serebri dan sekeliling radiks nervi spinalis.5
8|H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f
PATOFISIOLOGI1,3
Sumbatan akut aliran CSS menyebabkan pelebaran sistem ventrikel dengan cepat. Hal
ini pada awalnya dimulai dengan kornu frontalis dan oksipitalis ventrikel lateral lalu diikuti
oleh dilatasi simetris sisa ruang intraserebral yang berisi CSS. Mekanisme kompensasi
berusaha mengurangi volume kompartemen intrakranium lain. Ruang subaraknoid di atas
hemisfer mengalami obliterasi sewaktu girus menjadi rata dan sulkus menekan kranium.
Sistem vaskular juga tertekan, dan tekanan vena dalam sinus dura meningkat. Lapisan
serebrum menipis seiring dengan pelebaran ventrikel. Pada saat ini, massa total jaringan otak
mungkin tidak berubah. Lapisan ependim sistem ventrikel terganggu, dan CSS meresap
secara langsung ke dalam parenkim otak.
Hidrosefalus obstruktif atau tidak berkomunikasi berkembang paling lazim pada anak
karena kelainan akuaduktus atau lesi pada ventrikel keempat.
1. Disgenesis serebri
9|H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f
46% hidrosefalus pada anak akibat malformasi otak dan yang terbanyak adalah
malformasi Armold-Chiary. Berbagai malformasi serebral akibat kegagalan dalam
proses pembentukkan otak dapat menyebabkan penimbunan CSS sebagai kompensasi
dari tidak terdapatnya jaringan otak. Salah satu contoh jelas adalah hidroanensefali
yang terjadi akibat kegagalan pertumbuhan hemisferium serebri
Ini merupakan penyebab hidrosefalus yang jarang terjadi. Penyebab tersering adalah
papiloma pleksus khoroideus, hidrosefalus jenis ini dapat disembuhkan
Sebagian besar kasus hidrosefalus termasuk dalam kategori ini. Obstruksi dapat terjadi
di dalam atau di luar sistem ventrikel. Obstruksi dapat disebabkan beberapa kelainan
seperti: perdarahan subarachnoid post trauma atau meningitis, di mana pada kedua
proses tersebut terjadi inflamasi dan eksudasi yang megakibatkan hambatan dari aliran
CSS. Tumor fossa posterior juga dapat menekan dari arah belakang yang
mengakibatkan arteri basiliaris dapat menimbulkan obstruksi secara intermiten, dimana
obstruksi tersebut berhubungan dengan pulsasi arteri yang bersangkutan
Post meningitis
Bila karena sesuatu terjadinya atrofi serebri, maka akan timbul penimbunan CSS yang
merupakan kompensasi ruang terhadap proses atrofi tersebut.
Terdapat beberapa tempat yang merupakan predileksi terjadinya hambatan aliran CSS
10 | H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f
1) Foramen Interventrikularis Monroe
Sumbatan pada tempat ini akan menimbulkan pelebaran kedua ventrikel lateralis
dan ventrikel III
3) Ventrikel IV
Penyumbatan pada tempat ini akan menyebabkan pelebaran dari seluruh sistem
ventrikel. Akan tetapi apabila obstruksinya pada tingkat mesensefalon maka
pelebaran ventrikel otak tidak selebar seperti jika obstruksi terjadi di tempat
lainnya. Hal ini terjadi karena penimbunan CSS di sekitar batang otak akan
menekan ventrikel otak dari luar.
EPIDEMIOLOGI
Insiden hidrosefalus antara 0,2- 4 persen setiap 1000 kelahiran. Insiden hidrosefalus
konginetal adalah 0,5- 1,8 persen pada setiap 1000 kelahiran dan 11 – 43 persen disebabkan
oleh stenosis akuaduktus serebri. Tidak ada perbedaan bermakna insiden untuk kedua jenis
kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Pada
remaja dan dewasa lebih sering disebakan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil :
11 | H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f
50 % karena perdarahan subarakhnoid dan meningitis
Apabila dicermati, terlihat bahwa dari tahun ke tahun, insiden (kasus baru) maupun
prevalensi antara kasus lama dan kasus baru relatif tidak bertambah.6
PENATALAKSANAAN1,3,4,6
1. Diberikan pengarahan dan edukasi tentang pelaksanaan apa yang dapat dilakukan pada
anak pilihan apa saja yang dapat dipilih oleh orang tua
2. Rawatan susulan kepada anak setelah menjalankan terapi operatif untuk mencegah
berlaku komplikasi. Contohnya seperti infeksi
3. Gejala kejang hendaklah ditangani dengan secepatnya agar anak tidak mengalami
kecederaan neurologis yang parah.
4. Obat-obatan yang perlu diambil dan efek samping yang terdapat pada obat tersebut
diedukasikan kepada orang tua
Penatalaksanaan gizi
Pasien diberi asupan makanan yang tinggi kalori dan tinggi protein karena pasien masih
lagi sedang bertumbuh kembang pada kadar yang cepat
Terapi medikamentosa
1. Asetazolamid, dosis: 2 mg/kgBB/hari, diberikan 3 kali dosis (obat ini diberikan untuk
mengurangi cairan)
2. Furosemid, 1 mg/kgBB/hari, diberikan 3 hingga 4 kali dosis
12 | H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f
Terapi Operatif
Rehabilitasi medis
Pada masalah kejang dilakukan untuk mengatasi masalah nyeri dan kejang otot, di
samping untuk memperluas lingkup gerak sendi.
13 | H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f
KOMPLIKASI3
PROGNOSIS
Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis
serta kecerdasan. Dari kelompok yang tidak diterapi 50-70% akan meninggal karena
penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang, atau oleh karena aspirasi pneumonia.
Namun bila prosesnya berhenti (arrested hidrosefalus) sekitar 40% anak akan mencapai
kecerdasan yang normal. Pada kelompok yang dioperasi, angka kematian adalah 7% setelah
operasi sekitar 51% kasus mencapai fungsi normal dan sekitar 16% mengalami retardasi
mental ringan. Adalah penting sekali anak hidrosefalus mendapat tindak lanjut jangka
panjang dengan kelompok multidisiplin. Keberhasilan tindakan operatif serta prognosis
hidrosefalus ditentukan ada atau tidaknya anomali yang mneyertai, mampunyai prognosis
lebih baik dari hidrosefalus yang bersama dengan malformasi lain ( hidrosefalus
komplikata).6
14 | H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f
KESIMPULAN
DAFTAR PUSTAKA
15 | H i d r o s e f a l u s o b s t r u k t i f