Hemofilia merupakan sekelompok penyakit didasari oleh kelainan pembekuan pada

darah dengan karakteristik sexlinked resesif dan juga autosomal resesif, dimana
pendarahan dapat terjadi tanpa penyebab trauma yang tepat ataupun berupa
pendarahan yang spontan. Hemofilia dibagi dengan tiga jenis yaitu Hemofilia A dan
B diturunkan secara seksual, sedangkan hemofilia C secara autosomal. Pada kasus
untuk hemofilia A terdapat defisiensi faktor VIII,dan pada kasus hemofilia B dengan
defisiensi faktor IX, sedangkan hemofilia C dengan defisiensi faktor XI. ( Murphy
P,2010)

Proses pembekuan darah merupakan proses dimana darah membentuk suatu

bekuan darah atau clot. Hal ini penting dalam menjaga homeostasis bila terjadi
pendarahan akibat trauma terhadap pembuluh darah ataupunjaringan di sekitar
pembuluh darah. Proses pembekuan darah terjadi pada dua jalur pembekuan yaitu
jalur intrinsik dan jalur ekstrinsik. Jalur intrinsik adalah jalur pembekuan darah ketika
terjadi trauma atau kerusakan pada pembuluh darah itu sendiri, sedangkan jalur
ekstrinsik terjadi pada trauma atau kerusakan jaringan di sekitar pembuluh darah.
Dan Kedua jalur ini bekerja secara bersamaan dalam menjaga homeostasis.( Nigel
K.2009)

Gejala yang selalu terjadi pada penyakit hemofilia ialah pendarahan, baik yang
terjadi dalam tubuh atau internal bleeding ,maupun yang terjadi pada luar tubuh atau
external bleeding. Internal bleeding yang terjadi bias berupa: hyphema, hematuria,
melena, pendarahan intrakranial,dan hemartrosis. External bleeding bermanifestasi
menjadi pendarahan masif dari mulut ketika gigi yang lepas atau pada ekstraksi
gigi,pendarahan massif saat terjadi luka kecil,dan pendarahan dari hidung tanpa
sebab yang pasti.( Yeoh G,2010)
 Daftar Pustaka

Murphy P, Wunderlich A, Pico L.Orthopedics and musculoskeletal condition. In:

Dennis M, Michael A.Pediatric Rehabilitation: Principles andPractice. New
York: Demos Publishing,2010; p. 377.

Nigel K. Coagulation In: Lillicrap D,Michael M, editors. Practical Homeostasis and

Thrombosis.Philadelphia: Wiley-Blackwell, 2009;p. 21-4.

Yeoh G. Hematology. In: Bowman E, Yeoh G, editors. Toronto Notes Pediatrics.New

York: Demos, 2010; p. 48.