Retino Blastoma-Dikonversi
Retino Blastoma-Dikonversi
TINJAUAN KEPUSTAKAAN
2.1. Definisi
paling sering pada bayi dan anak dan merupakan tumor neuroblastik
2.2. Epidemiologi
sering pada anak-anak dan berjumlah sekitar 3% dari seluruh tumor pada
didiagnosis antara umur 1-3 tahun. Onset diatas 5 tahun jarang terjadi.
Opthalmology, 2007)
populasi
tahun. Di Inggris dengan kasus bilateral yang terdapat sejak usia pertama
pada 12 bulan dan kasus unilateral pada 24 bulan. Baru-baru ini, peneliti
Retinoblastoma, 2012)
2.3 Etiologi
al. 2011)
yang herediter memiliki satu alel yang terganggu di setiap sel tubuhnya;
2.4 Patofisiologi
mutasi pada lengan panjang kromosom pita 13, yaitu 13q14 yang dapat
berkembang pada beberapa sel retina dalam atau luar. Pada intraokular,
1. Pola pertumbuhan
terlepas dalam vitreous dan ruang sub retina dan biasanya dapat
dan sangat mirip ablasio retina eksudatif yang memberi kesan suatu
white appearance.
ditemukan pada anak yang berumur lebih dari 5 tahun. Pada tumor
Sel tumor mungkin juga melewati kanal atau melalui slera untuk masuk
sebagaimana tumor tumbuh dalam orbita. Pada bilik mata depan, sel
tulang kepala, tulang distal, otak, vertebra, kelenjar limphe dan viscera
Tanda Retinoblastoma :
Leukokoria (54 – 62 %)
Strabismus (18%-22%)
Hypopion
Hyphema
Heterochromia
Katarak
Glaukoma
Nystagmus
Tearing
Anisocoria
Leukokoria (35%)
Strabismus (15%)
Inflamasi (2%-10%)
Floater (4%)
Nyeri (4%)
2.6 Klasifikasi
dari perhitungan jumlah, ukuran, lokasi tumor dan dijumpai atau tidak
Group I
dibelakang equator
Group II
equator
Group III
Group IV
disc
Group V
b. Vitreous seeding
H Lee, 2009)
2009)
Macula
Juxtapapillary
Sub-retinal
fluid
Lokasi di Juxtapapillary
atau
;
Neovascular glaucoma
2.7 Diagnosis
dicatat secara jelas. Tekanan intra okular dan diameter cornea harus
meskipun dapat terlihat juga pada CT Scan, MRI lebih disukai sebagai
modal diagnostik untuk menilai nervus optikus, orbita dan otak. MRI tidak
hanya memberikan resolusi jaringan lunak yang lebih baik, tapi juga
penyakit.
bulan
Sekitar 90% kasus didiagnosis pada pasien umur dibawah 3 tahun. (Skuta
et al. 2011)
dikelilingi oleh sel kolumnar tinggi. Nukleus sel ini lebih jauh dari
lumen.
2. Homer-Wright rosettes, rosettes tidak mempunyai lumen dan sel
2.9 Penatalaksanaan
sistemik Dihindari manipulasi yang tidak diperlukan pada bola mata dan
1. Enukleasi
neovaskular.
2. Kemoterapi
sistemik.
3. Periocular Chemotherapy
untuk terapi retinoblastoma yang tinggi apek kurang dari 3mm dengan
5. Cryotherapy
dengan interval terapi lebih dari 4-6 minggu. Khusus untuk terapi
pada anak retinoblastoma bilateral yang tidak respon terhadap laser
sampai 85%. Fungsi visual sering baik dan hanya dibatasi oleh lokasi
beam radiotherapy.
sedang.
dengan diameter basal kurang dari 16mm dan ketebalan apical 8mm.
Isotop yang lebih sering digunakan adalah lodine 125 dan ruthenium
106.
hidup. Dinegara berkembang laju keselamatan hidup pada anak lebih dari
melalui sclera, atau yang lebih sering dengan invasi saraf optikus,
dalam 50 tahun pada pasien yang di terapi tanpa terpapar terapi radiasi.
leher. Jenis tumor sekunder yang paling sering tampak pada pasien ini