REFARAT

NERVUS UNIUS LATERALIS

Referat ini dibuat untuk melengkapi persyaratan mengikuti kepaniteraan klinik senior
(KKS) di bagian ilmu kedokteran kulit dan kelamin di RSUD Dr.RM. Djoelham
Binjai

Disusun Oleh:

Maslihadi Alhafid

102119069

Pembimbing :

dr. Hj. Hervina, Sp.KK, FINSDV, MKM

KKS ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

RSUD.Dr.R.M. DJOELHAM BINJAI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS BATAM

2021
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa yang telah

memberikan rahmat dan bimbingannya sehingga refarat ini dapat diselesaikan

tepat pada waktunya. Referat ini disusun dalam rangka memenuhi tugas dalam

Kepanitraan Klinik Departemen Kulit dan Kelamin di RSUD DR.RM Djoelham

Binjai, Sumatera Utara.

Pada kesempatan ini penulis juga hendak mengucapkan terimakasih yang

sebesar-besarnya atas bantuan dari pembimbing yaitu dr. Hj. Hervina, Sp.KK

berupa bimbingannya yang sangat membantu penulis dalam menyelesaikan refarat

ini yang berjudul “Nervus Unius Lateralis”

Penulis berharap refarat ini dapat bermanfaat dalam menambah pengetahuan

tentang Nervus Unius Lateralis. Dengan menyadari masih banyak nya

kekurangan dalam penyusunan ini. Penulis mengharapkan kritik dan saran yang

membangun.

Binjai, April 2021

Maslihadi Alhafid

ii
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL
KATA PENGANTAR...................................................................................i
DAFTAR ISI.................................................................................................ii
BAB I PENDAHULUAN.............................................................................1
1.1 Latar Belakang ...............................................................................1
BAB II TINJAUAN PUSTAKA..................................................................2
2.1 Definisi............................................................................................2
2.3 Etiologi............................................................................................2
2.4 Epidemiologi...................................................................................3
2.5 Faktor Resiko..................................................................................3
2.6 Diagnosis.........................................................................................3
2.7 Patogenesis......................................................................................5
2.8 Patofisiologi....................................................................................5
2.9 Diagnosis Banding..........................................................................6
2.10 Penatalaksanaan............................................................................8
2.11 Edukasi..........................................................................................9
2.12 Komplikasi....................................................................................9
2.13 Prognosis.......................................................................................9
2.14 Profesionalisme………………………………………………....9
BAB III KESIMPULAN............................................................................10
DAFTAR PUSTAKA

iii
 BAB I

PENDAHULUAN

1. 1 Latar Belakang

Nevus unius lateris (NUL) merupakan varian nevus epidermal yang ditandai

dengan sel yang predominan yaitu keratinosit, mempunyai morfologi verukosa dan

terutama mengenai permukaan epidermis. Nevus unius lateris lesinya ditandai dengan

adanya distribusi lesi unilateral mengikuti garis Blaschko. Pada laporan kasus ini

dilaporkan kasus nevus unius lateris (NUL) pada seorang anak laki-laki berusia 14 tahun.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dermoskopi dan

histopatologi. Pasien pada laporan kasus ini dilakukan tindakan bedah listrik. Pada pasien

menunjukkan hasil baik paska tindakan. Modalitas terapi ini dipilih karena bersifat

sederhana, dapat ditoleransi dengan baik oleh pasien, hasil kosmetik baik, dan biayanya

terjangkau bagi pasien. (Medicina 2019)

Nevus unius lateris adalah suatu bentuk nevus epidermis yang terdapat

pada satu sisi tubuh, berbentuk linear, putus-putus seperti pita atau bercak-bercak.

Nevus epidermal linear cenderung kelihatan pada saat baru lahir dan remaja,

walaupun lesi congenital cenderung tak berkembang signifikan, lesi itu setelah

dan bisa berkembang pada saat masa kanak-kanak, dan ukuran nya tidak

bertambah lagi pada masa puberitas, walaupun bisa timbul infeksi sekunder.

Nevus epidermis terjadi pada 1 dari 1000 kelahiran hidup. Sekitar 80% lesi

kelihatan pada umur satu tahun, dengan berkembang sampai umur 14 tahun.

Prevalensi pada anak-anak sekitar 0.1-0.5%, serta wanita dan pria sama.

Gambaran klinisnya berupa lesi verukosa berwarna merah muda, abu-abu kotor,

1
atau coklat tersusun dalam bentuk bercak, dapat disertai dengan pertandukan atau

komedo. Gambaran longitudinal pada ekstremitas, transversal pada batang tubuh

dan tidak pernah melampaui garis tengah tubuh. (Medicina 2019)

Pengobatan topikal dapat diberikan preparat yang berisi asam salisil, asam

laktat, atau asam retinoid mengurangi unsur keratotic sampai taraf tertentu tetapi

memerlukan aplikasi yang gigih.2 Luka kosmetik boleh diberikan terapi sistemik

retinoid. Pengobatan eksisi menyeluruh pada nevus epidermal di daerah bagian

dalam dermis seperlunya untuk mencegah adanya relaps. (Medicina 2019)

2
 3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Nevus unius lateris biasanya melibatkan kulit setengah tubuh dengan lesi
linear, papiler, atau verrucous dalam distribusi sepihak, biasanya di sepanjang
sumbu anggota badan atau di seberang batang. Epidermal nevi diatur dengan
cara yang terbelenggu dalam pola garis Blaschko. Ketika ada distribusi nevi
yang tersebar luas secara bilateral, kondisi ini disebut ichthyosis hystrix. Lesi
biasanya bawaan dan sering dikaitkan dengan gangguan sensorik.
Keterlibatan lisan jarang terjadi. Lesi oral adalah papiler, proliferasi seperti
dengan warna yang sama dengan mukosa normal di sekitarnya dengan
distribusi linier yang khas. Mereka mungkin dikaitkan dengan hipodontia,
kelainan gigi morfosologis, dan gigi yang tidak diupuptasi. (van der Wal J.E.
2018)

2.2 Etiologi

Mekanisme terjadinya nevus unius lateris dapat diterangkan secara

genetik, diturunkan secara somatic mosaicism, yang didapatkan 2 populasi sel
kulit, yang mengandung gen dari ayah dan gen ibu. Hal ini merupakan hasil
mutasi postzigotik selama proses embriogenesis. Beberapa penelitian lain,
menyatakan bahwa adanya mutasi gen pada keratin-1 dan keratin-10 pada
saat proses embriogenesis, turut berperan terhadap proses terjadinya nevus
unius lateris. (Schwartz RA 2019)

2.3 Faktor Resiko

Faktor resiko dari nevus unius lateralis yaitu genetik yang di turunkan
secara somatic mocalicism yang didapatkan dari 2 populasi sel kulit gen dari
ayah dan dari ibu, yang diduga hasil dari mutasi gen post zigotik selama
proses Embriogenesis. Mutasi gen keratin 1 dan keratin 10. (Tayyebi 2016)
 4

2.4 Epidemiologi

Saat ini diketahui prevalensi Insidensi nevus epidermal ialah 1:1000 lahir
hidup.1 Lesinya 80% terlihat pada saat sesudah lahir atau pada tahun pertama
kehidupan.Prevalensi di antara laki-laki dan perempuan sama. Kebanyakan
kasus dilaporkan sporadik, walaupun ada beberapa kasus yang dilaporkan
merupakan kasus familial.1,4 Di antara 10.000 pasien dengan tumor di
Rumah Sakit Memorial Amerika, dilaporkan 4 kasus nevus unius lateris atau
sebesar 0,01%.

Nevus epidermis terjadi pada 1 dari 1000 kelahiran hidup. Sekitar 80% lesi
kelihatan pada umur satu tahun, dengan berkembang sampai umur 14 tahun.
Prevalensi pada anak-anak sekitar 0.1-0.5%, dan wanita dan pria sama.
(Schwartz RA 2019)

2.5 Diagnosis

Penegakan diagnosis selain anamnesis, pemeriksaan fisik, juga sangat

memerlukan pemeriksaan histopatologi.

2.5.1 Anamnesis

Biasanya pasien datang dengan keluhan gatal disertai Bercak-

bercak yang timbul sejak lahir. (Angelica 2018)

2.5.2 Pemeriksaan Fisik

Ditemukan Bercak-bercak yang timbul sejak lahir, semakin lama

bercak-bercak semakin menebal, menjalar pada 1 sisi, Biasanya tidak

nyeri atau gatal, tapi ada beberapa pasien yang mengeluh gatal. (Angelica

2018)
 5

Tampak ruam kulit papul, nodul warna hiperfigmentasi,

permukaan verukosa berwarna merah muda, abu-abu kotor atau coklat.

Tersusun dalam bentuk bercak, sebagian berbentuk linier, dapat disertai

pertandukan/komedo. Tidak pernah melampaui garis tengah tubuh.

(Angelica 2018)

2.5.3 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Histopatologi ditemukan Epidermis hiperplastik

terutama stratum korneum dan malphigi. Juga dijumpai hyperkeratosis,

akantosis, dan papillomatosis. (Angelica 2018)

2.6 Patogenesis

Penyebab dan patogenesis ILVEN (Inflammatory linier nevus

epidermal verrucous) tidak diketahui. ILVEN diduga terkait dengan
upregulation interleukin 1, interleukin 6, tumor necrosis factor-[alpha], dan
intercellular adhesion molecule 1. Infeksi dapat menjadi pemicu peradangan
klonal di kedua ILVEN. Susunan linear mungkin mencerminkan somatik
mosaicism untuk gen. Epidermal verrucous Nevi mewakili proliferasi
keratinosit atau epitel adneksa yang muncul dari sel pluripoten di lapisan
germinal ektoderm embrio. (Tayyebi 2017)

Sotiriadis et al. mengusulkan bahwa ILVEN mungkin bentuk psoriasis

linier. Tapi, ketahanan terhadap pengobatan standar, dan pruritus yang parah,
dapat membantu untuk membedakannya klinis dari psoriasis. Pasien dengan
ILVEN rentan terhadap psoriasis atau memiliki riwayat keluarga itu. Sebuah
biopsi kulit mungkin diperlukan untuk membedakan ILVEN dari psoriasis.
(Tayyebi 2017)
 6

2.7 Patofisiologi

Mekanisme terjadinya nevus unius lateris dapat diterangkan secara

genetik, diturunkan secara somatic mosaicism, yang didapatkan 2 populasi sel

kulit, yang mengandung gen dari ayah dan gen ibu. Hal ini merupakan hasil

mutasi postzigotik selama proses embriogenesis. Beberapa penelitian lain,

menyatakan bahwa adanya mutasi gen pada keratin-1 dan keratin-10 pada

saat proses embriogenesis, turut berperan terhadap proses terjadinya nevus

unius lateris. (Angelica 2018)

2.8 Diagnosis banding

Etiologi Subjek Predileksi Efloresensi

Progeria Kecacatan penampilan Seluruh Kulit

pada mutasi wajah dengan Tubuh keriput,

gen Lamin A kepala besar, rambut

(LMNA), mulut dan dagu rontok

kecil, hidung hingga

sipit, dan mata kebotakan

besar. Gejala

lain termasuk

kebotakan,

hilangnya lemak

di bawah kulit,
 7

dan kelainan

gigi dan

persendian
Sindrom Werner Hilangnya Penampilan Seluruh Kulit

fungsi wajah dengan Tubuh keriput,

mekanisme kepala besar, rambut

pelindung mulut dan dagu rontok

DNA kecil, hidung hingga

sipit, dan mata kebotakan

besar. Gejala

lain termasuk

kebotakan,

hilangnya lemak

di bawah kulit,

dan kelainan

gigi dan

persendian.

Syndrome Mutasi pada Makrocepali, Seluruh Kulit

Wiedemann gen POLR3A rambut Tubuh keriput

Rautenstrauch jarang,entropion,

dilatasi fontanel

anterior,hipoplas

ia malar (Majethia,
 8

2021)

2.9 Penatalaksanaan

2.9.1 Farmakologi

Pengobatan topikal jarang sembuh dan terbatas pada tempat untuk

perawatan verrucosus epidermal nevus. Preparat yang berisi asam salisil,

asam laktat, atau asam retinoid mengurangi unsur keratotic sampai taraf

tertentu tetapi memerlukan aplikasi yang gigih. Luka kosmetik boleh

diberikan terapi sistemik retinoid. Pasien dan carer harus memahami

pengobatan atau terapi bahwa pengobatannya tidak kuratif dan kondisinya

bias terjadi relaps jika pengobatannya di stop. (Medicina2019)

Beberapa terapi yang dilakukan pada dasarnya bertujuan

menghilangkan lesi. Terapi yang dapat dilakukan: laser ablatif,

elektrofulgurasi, cryoterapi, pengelupasan kimiawi yang dapat

menyebabkan lesi hancur, sebagian atau seluruhnya. Pemberian asam

retinoid dan kalsipotrien topikal juga dapat digunakan sebagai terapi.

Dilaporkan nevus unius lateris mempunyai angka rekurensi yang cukup

tinggi. (Medicina2019)

Terapi bedah listrik merupakan salah satu pilihan pada

penatalaksanaan nevus epidermal. Bedah listrik bersifat sederhana,

dapat ditoleransi dengan baik, hasil kosmetik baik, dan tidak mahal.

Elektroseksi menggunakan teknik arus listrik bolak-balik (alternating

 9

current/AC) tegangan kuat, dengan gelombang yang tidak teredam

atau sedikit teredam, dengan voltase rendah, untuk memotong

jaringan dengan kerusakan perifer akibat panas yang minimal.

(Medicina2019)

2.9.2 Non-Farmakologi

- Bedah Eksisi

- Laser ablatif

- Elektrofulgurasi

- Cryoterapi

- Fulgurasi

- Kauterisasi

- Bedah beku dengan nitrogen cair atau salju CO2 (Medicina2019)

2.10 Edukasi
Mengedukasi keluarga pasien bawasananya Menghindari trauma
fisik, Menghindari kontak dengan bahan-bahanyang bersifat iritan, dan
Menghindari garukan.

2.11 Komplikasi

Nevus yang berkembang menjadi ganas sangatlah berbahaya dan

cukup sulit untuk ditangani. Pada bayi, giant congenital nevus dapat

menyebabkan gangguan tumbuh kembang. Bercak seperti tanda lahir atau

tahi lalat yang terpapar polusi, sinar ultraviolet, dan bahan kimia berbahaya
 10

juga menyimpan potensi untuk berkembang menjadi melanoma—salah satu

jenis kanker kulit. (NCBI 2019)

Komplikasi kedua adalah neurocutneous melanocytosis, yakni salah

satu bentuk gangguan saraf. Ketika produksi sel melanin sebagai pelindung

kulit dari sinar ultraviolet meningkat, melanin dapat masuk ke otak atau

tulang belakang, tempat berkumpulnya saraf. Risiko terjadinya hal ini

memang kecil, hanya sekitar 7 persen. Namun, pasien yang terkena

komplikasi akan mengalami gangguan saraf, seperti kejang, pingsan, hingga

muntah-muntah. (NCBI 2019)

2.12 Prognosis
Prognosis untuk nevus unius lateris adalah baik, jika dilakukan eksisi
menyeluruh. Namun pasien mengeluh bahwa mereka merasa nyeri dan
dapat mengiritasi serta menjadi meradang. Dan beberapa pasien mengeluh
bahwa tidak enak dipandang jika menggunakan pakaian.

2.13 Profesionalisme

1. Membantu mengontrol kesembuhan penyakit Pasien

2. Kontrol ulang, bila terjadi komplikasi pada dokter spesialis kulit dan

kelamin.
 11

BAB III

KESIMPULAN

1. Definisi : Nevus unius lateris biasanya melibatkan kulit setengah tubuh dengan

lesi linear, papiler, atau verrucous dalam distribusi sepihak, biasanya di

sepanjang sumbu anggota badan atau di seberang batang.

2. Penegakan Diagnosis : Penegakan diagnosis selain anamnesis, pemeriksaan

fisik, juga sangat memerlukan pemeriksaan histopatologi.

3. Penatalaksanaan: Beberapa terapi yang dilakukan pada dasarnya bertujuan

menghilangkan lesi. Terapi yang dapat dilakukan: laser ablatif,

elektrofulgurasi, cryoterapi, pengelupasan kimiawi yang dapat

menyebabkan lesi hancur, sebagian atau seluruhnya.

 12

4. Edukasi: Mengedukasi keluarga pasien bawasananya Menghindari trauma

fisik, Menghindari kontak dengan bahan-bahanyang bersifat iritan, dan

Menghindari garukan.

5. Komplikasi : Nevus yang berkembang menjadi ganas sangatlah berbahaya dan

cukup sulit untuk ditangani. Pada bayi, giant congenital nevus dapat

menyebabkan gangguan tumbuh kembang.

6. Prognosis : Prognosis untuk nevus unius lateris adalah baik, jika dilakukan

eksisi menyeluruh. Namun pasien mengeluh bahwa mereka merasa nyeri dan

dapat mengiritasi serta menjadi meradang. Dan beberapa pasien mengeluh

bahwa tidak enak dipandang jika menggunakan pakaian.

7. Profesionalisme : Membantu mengontrol kesembuhan penyakit. Kontrol

ulang, bila terjadi komplikasi pada dokter spesialis kulit dan kelami
13
 DAFTAR PUSTAKA

1. NCBI Unilateral extended linear naevus verrucosus (nevus unius lateris) first

case reported in Romania. Fekete GL, Fekete L.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6579343/ Bull Transilv Univ

Brasov Ser VI. 2019;8:39–42

2. Nevus unius lateris: electrofulguration as a therapeutic approach. Ancer-

Arellano J, Ocampo-Candiani J, Lopez-Olmos PA, Villarreal-Villarreal CD,

Vazquez-Martínez O. J Dermatol. 2018;45:0. [PubMed] [Google Scholar]

3. Angelica Vanini*, Vella*, Sunarko Martodihardjo*, Eka Koesoema Wardhan

Diagnosis Nevus Unius Lateris https://docplayer.info/45436329-
Diagnosis-nevus-unius-lateris.html
4.
5. Haberland-Carrodeguas, C., Allen, C. M., Lovas, J. G. L., Hicks, J., Flaitz, C. M.,

Carlos, R., & Stal, S. (2018). Review of linear epidermal nevus with oral

mucosal involvement – series of five new cases. Oral Diseases, 14, 131–137.