BAB I

PENDAHULUAN

Dalam era prevaksin, rubella muncul menjadi epidemi utama setiap 6-9 tahun, dengan
puncak yang lebih kecil diselingi setiap 3-4 tahun, dan paling umum terjadi pada anak usia
prasekolah dan anak usia sekolah. Selama epidemi rubella 1964-1965 diperkirakan ada
20.000 kasus yang terkait dengan sindrom rubella kongenital. Setelah pengenalan vaksin
rubella pada tahun 1969, kejadian rubella turun 78% pada tahun 1976 dan kasus sindrom
rubella kongenital turun 69%.1

Menurut WHO, sebelum pengenalan vaksinasi rubella, epidemi rubella telah

menghasilkan tingkat sinrom rubella kongenital 0,8-4,0 per 1.000 kelahiran hidup. Vaksin
rubella sangat tinggi efektif dalam mengurangi beban CRS (Congenital Rubella Syndrome),
dan vaksinasi telah menyebabkan eliminasi rubella dan CRS dari beberapa negara - negara
Eropa dan Pasifik Barat dan Wilayah Organisasi Kesehatan Amerika. Namun, cakupan
vaksinasi populasi yang tidak memadai dapat terjadi dalam pergeseran median usia kasus
rubella ke dewasa muda, yang dapat menyebabkan lebih banyak kasus sindrom rubella
kongenital.2

1
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi

Rubella (campak Jerman atau campak 3 hari) adalah penyakit ringan pada bayi dan
anak-anak yang biasanya lebih parah terkait dengan lebih banyak komplikasi pada orang
dewasa. Signifikansi klinis utamanya adalah infeksi transplasental dan kerusakan janin
sebagai bagian dari sindrom rubella kongenital.1

Sindrom Rubella Kongenital adalah infeksi transplasenta pada janin dengan Rubella,
biasanya pada kehamilan trimester pertama, yang disebabkan oleh infeksi maternal. Sindrom
rubella kongenital ketika bayi berada dalam kandungan yang dapat menyebabkan infeksi
kronik intrauterin dan mengganggu pertumbuhan dan perkembangan janin sampai
menyisakan cacat bawaan pada janin. Kata Rubella diambil dari bahasa Latin yang berarti
“sedikit merah”.3

2.2 Epidemiologi

Dalam era prevaksin, rubella muncul menjadi epidemi utama setiap 6-9 tahun, dengan
puncak yang lebih kecil diselingi setiap 3-4 tahun, dan paling umum terjadi pada anak usia
prasekolah dan anak usia sekolah. Selama epidemi rubella 1964-1965 diperkirakan ada
20.000 kasus yang terkait dengan sindrom rubella kongenital. Setelah pengenalan vaksin
rubella pada tahun 1969, kejadian rubella turun 78% pada tahun 1976 dan kasus sindrom
rubella kongenital turun 69%.1

Penurunan lebih lanjut dalam kasus rubella dan sindrom rubella kongenital terjadi
ketika populasi berisiko tertentu ditambahkan ke mereka yang diindikasikan imunisasi
rubella, termasuk remaja dan mahasiswa. Setelah bertahun-tahun menurun, kebangkitan
kasus rubella dan sindrom rubella kongenital terjadi selama 1989-1991 tanpa mengaitkan
dengan epidemi campak selama periode itu. Selanjutnya, rekomendasi 2 dosis untuk vaksin
rubella diimplementasikan dan mengakibatkan penurunan kejadian rubella dari 0,45 per
100.000 populasi pada tahun 1990 menjadi 0,1 per 100.000 pada tahun 1999 dan penurunan
CRS yang sesuai, dengan rata-rata 6 bayi dengan CRS dilaporkan setiap tahun. dari 1992-

2
2004. Ibu-ibu dari bayi ini cenderung berusia muda, Hispanik, atau lahir asing. Jumlah kasus
rubella yang dilaporkan terus menurun hingga tahun 1990-an dan dekade pertama abad ini.1

2.3 Etiologi

Virus Rubella adalah anggota keluarga Togaviridae dan merupakan satu-satunya

spesies dari genus Rubivirus. Ini adalah virus RNA untai tunggal dengan lipid enveloped dan
3 protein struktural, termasuk protein nukleokapsid yang berhubungan dengan nukleus dan 2
glikoprotein, E1 dan E2, yang berhubungan dengan amplop. Virus ini sensitif terhadap panas,
sinar ultraviolet, dan pH ekstrem tetapi relatif stabil pada suhu dingin. Manusia adalah satu-
satunya inang yang diketahui.1

2.4 Patofisiologi

Mekanisme virus untuk cedera dan kematian sel belum diketahui secara pasti. Setelah
infeksi, virus bereplikasi di epitel pernapasan dan kemudian menyebar ke kelenjar getah
bening regional. Viremia terjadi dan paling intens dari 10-17 hari setelah infeksi. Pelepasan
virus dari nasofaring dimulai kira-kira 10 hari setelah infeksi dan dapat dideteksi hingga 2
minggu setelah timbulnya ruam. Masa communicability tertinggi adalah dari 5 hari sebelum
hingga 6 hari setelah munculnya ruam.1

Faktor risiko paling penting untuk cacat bawaan berat adalah tahap kehamilan pada
saat infeksi. Infeksi maternal selama usia kehamilan 8 minggu pertama menghasilkan defek
yang paling parah dan luas. Risiko cacat bawaan diperkirakan 90% untuk infeksi ibu sebelum
usia kehamilan 11 minggu, 33% pada usia 11-12 minggu, 11% pada usia 13-14 minggu, dan
24% pada usia 15-16 minggu. Cacat terjadi setelah 16 minggu kehamilan jarang terjadi,
bahkan jika infeksi janin terjadi.1

Penyebab kerusakan seluler dan jaringan pada janin yang terinfeksi dapat mencakup
nekrosis jaringan akibat insufisiensi vaskular, berkurangnya waktu multiplikasi seluler,
kerusakan kromosom, dan produksi inhibitor protein yang menyebabkan penangkapan
mitosis pada jenis sel tertentu. Fitur yang paling khas adalah kronisitas. Setelah janin
terinfeksi pada awal kehamilan, virus bertahan di jaringan janin sampai jauh setelah
melahirkan. Kegigihan menunjukkan kemungkinan kerusakan dan reaktivasi jaringan yang
sedang berlangsung, terutama di otak.1

3
2.5 Manifestasi Klinis

Gambar 2.11

4
 Gambar 2.21

Infeksi postnatal dengan rubella adalah penyakit ringan yang tidak mudah terlihat dari infeksi
virus lain, terutama pada anak-anak. Setelah masa inkubasi 14-21 hari, sebuah prodromal
yang terdiri dari demam ringan, sakit tenggorokan, mata merah dengan atau tanpa nyeri mata,
sakit kepala, malaise, anoreksia, dan limfadenopati dimulai. Kelenjar getah bening
suboksipital, postauricular, dan anterior serviks paling menonjol. Pada anak-anak, manifestasi
pertama biasanya ruam, yang bervariasi dan tidak khas. Ini dimulai pada wajah dan leher
sebagai makula kecil berwarna merah muda yang tidak teratur yang bergabung, dan
menyebar secara sentrifugasi untuk melibatkan batang tubuh dan ekstremitas, di mana ia
cenderung muncul sebagai makula diskrit. Pada saat timbulnya ruam, pemeriksaan orofaring
dapat mengungkapkan lesi kecil berwarna merah mawar (bintik Forchheimer).1

2.6 Kriteria Kasus Sindrom Rubella Kongenital

DEFINISI KASUS TERKAIT UNTUK TEMUAN KASUS

- Setiap bayi <12 bulan yang mengalami salah satu dari yang berikut:
»» Penyakit jantung bawaan
»» Kecurigaan gangguan pendengaran
»» Satu atau lebih dari tanda mata berikut: katarak (pupil putih), glaukoma bawaan
(bola mata yang lebih besar) atau retinopati pigmen
- Setiap bayi <12 bulan di mana seorang petugas kesehatan mencurigai CRS, bahkan
tanpa tanda-tanda CRS yang jelas, termasuk riwayat ibu yang diduga atau
dikonfirmasi rubella selama kehamilan.2
5
KLASIFIKASI KASUS AKHIR

Klasifikasi akhir kasus CRS tergantung, pada identifikasi tanda-tanda klinis Grup A atau
Grup B CRS.

A. Katarak, glaukoma kongenital, retinopati pigmen, penyakit jantung kongenital (paling

sering stenosis arteri pulmonalis perifer, paten ductus arteriosus atau defek septum
ventrikel), gangguan pendengaran.
B. Purpura, splenomegali, mikrosefali, keterlambatan perkembangan,
meningoensefalitis, penyakit tulang radiolusen, ikterus yang dimulai dalam 24 jam
pertama setelah lahir.

Menggunakan tanda-tanda klinis ini, salah satu klasifikasi akhir yang tercantum di bawah
ini dapat ditentukan.2

- CRS yang dikonfirmasi laboratorium: Kasus CRS yang dicurigai dengan

setidaknya satu tanda dari kelompok A dan memenuhi kriteria laboratorium untuk
konfirmasi CRS.
- CRS yang kompatibel secara klinis: Kasus CRS yang dicurigai tanpa spesimen
yang memadai di mana seorang dokter yang memenuhi syarat mendeteksi setidaknya
dua komplikasi dari kelompok A atau satu dari kelompok A dan satu dari kelompok
B.
- Infeksi rubella kongenital (CRI): Bayi yang tidak memiliki tanda-tanda klinis CRS
dari kelompok A, tetapi yang memenuhi kriteria laboratorium untuk CRS
- Buang: Kasus dugaan CRS dengan spesimen yang memadai tidak memenuhi definisi
kasus yang dikonfirmasi laboratorium, atau kasus yang diduga tanpa spesimen
laboratorium yang memadai dan tidak memenuhi definisi kasus yang sesuai secara
klinis.

DEFINISI LAIN UNTUK KASUS CRS2

Sumber infeksi

- CRI / CRS Endemik: Kasus yang dikonfirmasi yang ibunya terpapar penularan
rubela endemik selama kehamilan, sebagaimana didukung oleh bukti epidemiologis
atau genotip. Rantai penularan virus rubella yang berkelanjutan selama ≥ 12 bulan di
suatu negara didefinisikan sebagai penularan endemik.

6
- CRI / CRS yang Diimpor: Kasus yang dikonfirmasi yang ibunya terpapar rubella di
luar negara selama kehamilan, sebagaimana didukung oleh bukti epidemiologis atau
genotip.
- Sumber CRI / CRS yang tidak diketahui: Kasus yang dikonfirmasi tidak memenuhi
definisi kasus CRI / CRS endemik atau impor.

7
Gambar 2.32

8
Gambar 2.42

Gambar 1a dan 1b menunjukkan bagaimana mengklasifikasikan dugaan kasus CRS

dengan pengujian ELISA.2

2.7 Pemeriksaan Penunjang

Konfirmasi laboratorium infeksi atau sindrom bawaan bawaan pada bayi memenuhi salah
satu kriteria berikut2

- untuk bayi <6 bulan, antibodi rubella IgM terdeteksi

- untuk bayi ≥ 6 bulan tetapi usia <12 bulan terdeteksi, antibodi rubela IgM dan IgG,
ATAU tingkat antibodi IgG rubela berkelanjutan, sebagaimana ditentukan pada
9
 setidaknya dua kesempatan setidaknya satu bulan terpisah tanpa adanya penerimaan
vaksin rubella atau paparan terhadap rubella tipe wild
- untuk bayi usia <12 bulan, deteksi virus rubella dengan kultur virus atau PCR dalam
sampel klinis yang sesuai (tenggorokan, NP, atau usap hidung, darah, urin atau
spesimen cairan serebrospinal).

Meskipun antibodi IgM dapat bertahan hingga satu tahun, sekitar 50% dari kasus CRS
adalah IgM negatif pada usia 6 bulan, tergantung pada sensitivitas tes. Karena IgM mungkin
tidak terdeteksi pada beberapa bayi yang dites segera setelah lahir, bayi IgM-negatif dengan
dugaan CRS harus diuji ulang pada usia 1 bulan atau segera sesudahnya. Konfirmasi CRS
laboratorium pada bayi yang berusia lebih dari 6 bulan tidak boleh hanya mengandalkan tes
IgM jika hasil IgM negatif. Dalam kasus tersebut, seperti yang disebutkan, pengujian IgG
serial harus dilakukan setelah setidaknya satu bulan untuk memeriksa tingkat antibodi IgG
yang berkelanjutan selama beberapa bulan.

SPESIMEN SERUM2

Spesimen serum dari bayi untuk pengujian serologis adalah spesimen yang paling umum
digunakan untuk diagnosis CRS.

- Jika seorang bayi berusia <1 bulan dengan kecurigaan tinggi terhadap CRS dan
serologi IgM negatif, maka spesimen kedua harus dikumpulkan setelah satu bulan
untuk tes ulang IgM, karena seropositifitas IgM dapat ditunda sampai setelah bulan
pertama kehidupan ( false-negative untuk usia <1 bulan).
- Untuk bayi ≥ 6 bulan tetapi <12 bulan dengan serologi IgG rubella positif awal,
spesimen serum kedua untuk IgG harus dikumpulkan setelah satu bulan dan diuji
secara paralel dengan spesimen serum awal untuk menilai apakah ada respon IgG
rubella berkelanjutan .

SPESIMEN UNTUK DETEKSI VIRAL2

Spesimen untuk deteksi virus juga dapat diterima untuk mendiagnosis CRS. Hasil terbaik
berasal dari swab tenggorokan, tetapi swab hidung, urin, serum atau bercak darah kering
(di lokasi terpencil di mana transportasi serum tidak mungkin) juga dapat digunakan.

2.8 Tatalaksana

Belum ada terapi spesifik yang tersedia untuk menangani CRS. Manajemen anak dengan
CRS lebih kompleks dan membutuhkan kerja sama dari berbagai pihak seperti pediatrik,

10
cardiac, opthalmologic, evaluasi neurologik serta follow up disebabkan banyaknya
manifestasi yang muncul. Screening pendengaran perlu dilakukan dikarenakan intervensi
outcome awal pada anak-anak dengan masalah pendengaran disebabkan oleh kongenital
rubella syndrome.1

2.9 Pencegahan

Vaksin Rubella di Amerika Serikat terdiri dari Wistar yang dilemahkan yang biasanya
diberikan dalam kombinasi dengan campak dan mumps (MMR) atau juga dengan varicella
(MMRV) dalam rejimen 2 dosis pada 12-15 bulan dan usia 4-6 tahun. Secara teori mungkin
efektif sebagai profilaksis pascapajanan jika diberikan dalam waktu 3 hari setelah paparan.
Vaksin tidak boleh diberikan pada pasien dengan sistem imun yang sangat terganggu (mis.,
Penerima transplantasi). Pasien dengan infeksi HIV yang tidak immunocompromised parah
dapat mengambil manfaat dari vaksinasi. Demam bukan merupakan kontraindikasi, tetapi
jika diduga penyakit yang lebih serius, imunisasi harus ditunda. Sediaan imunoglobulin dapat
menghambat respons serologis terhadap vaksin. 1,4

BAB III
11
 KESIMPULAN

1. Sindroma Rubella Kongenital merupakan infeksi transplasenta pada janin dengan

Rubella, biasanya pada kehamilan trimester pertama, yang disebabkan oleh infeksi
maternal.
2. Penyebab Rubella adalah virus Rubella dari genus togaviridae.
3. Terapi dari sindrom rubella kongenital biasanya suportif dan self limited disease.
4. Sindrom rubella kongenital hanya dapat dicegah dengan imunisasi sebelum
kehamilan.

DAFTAR PUSTAKA

12
1. Kliegman RM. Nelson pediatric book. 20th ed. 2008:Elsevier
2. WHO. Congenital Rubella Syndrome. Last update: September 5, 2018
3. CDC. The Pink Book: Course textbook – 12 th Edition Second Printing. CDC 2012;
1: 1-20.
4. Kaushik A, Verma S, Kumar P. Congenital Rubella Syndrome:A brief Review of
Public Health Perspective. IndianJPublicHealth. Vol 62. 2018.

13