SEPSIS KOLESTASIS,

NEONATAL
HIPERBILIRUBINEMIA
Oleh
dr. Ferdy Bahasuan
Pembimbing
dr. Wa Ode Diah Erwati
Identitas Pasien
◦ Nama : By. Ny. NH
◦ Jenis kelamin : Laki-laki
◦ Tanggal Lahir : 7 Maret 2021
◦ Usia : 16 hari
◦ Agama : Islam
◦ No Rekam Medik : 00741746
◦ Alamat : Jl. Raya Pemda, Kedung Halang
◦ Tanggal Masuk IGD : 11 Maret 2021
 Anamnesis
◦ Keluhan Utama :
◦ Pasien datang dengan keluhan kulit menguning sejak usia 3 hari

◦ Riwayat Penyakit Sekarang :

◦ Pasien merupakan rujukan dari RSIA As-Salam datang ke RSUD Ciawi dengan diagnosis rujukan
sementara adalah sepsis dan cholestasis
◦ Terapi yang diberikan ke pasien saat dirujuk adalah IVFD D10% 90 cc/kgbb, terpasang OGT, P.O
puasa, dexametason 3x1 mg, ranitidin 2x5 mg, piracetam 3x30 mg, cefotaxim 2x15 mg, paracetamol
drop 3x0,4 ml, gentamicin 2x7,5 mg
◦ Pasien datang dengan keluhan kulit menguning sejak usia 3 hari, kulit menguning pada pasien terjadi
di seluruh tubuhnya. Keluhan sesak, demam, muntah, kejang disangkal oleh keluarga pasien.
◦ Riwayat Kelahiran
◦ Riw. Kelahiran dengan operasi SC atas indikasi kala 1 memanjang, ketuban hijau
keruh
◦ Riwayat Penyakit Dahulu
◦ Tidak ada
◦ Riwayat Penyakit dalam Keluarga
◦ Tidak ada
 Pemeriksaan Fisik ( 11 Maret di IGD )
◦ Keadaan Umum
◦ Tampak Sakit Sedang
◦ Kesadaran
◦ Compos Mentis
◦ Berat Badan
◦ 2805 gram
◦ Panjang Badan
◦ 50 cm
◦ Tanda-tanda Vital
◦ HR : 112 x/menit
◦ RR : 45 x/menit
◦ T : 37 C
◦ SpO2 : 90%
Status Lokalis
Kepala : Normosefali
Mata : Konjungtifa anemis -/-, Sklera Ikterik +/+
Thorax:
Paru : Retraksi Sela Iga (-), Vasikuler +/+, Rhonki -/-, Whizing -/-
Jantung : S1/S2 Reguler, murmur (-), gallop (-)
Abdomen : Supel, BU (+)
Ekstremitas : Akral Hangat, CRT<2 detik

Kramer Ikterus : IV
 Pemeriksaan Fisik ( 18 Maret 2021 )
◦ Keadaan Umum
◦ Tampak Sakit Sedang
◦ Kesadaran
◦ Compos Mentis
◦ Berat Badan
◦ 2805 gram
◦ Panjang Badan
◦ 50 cm
◦ Tanda-tanda Vital
◦ HR : 112 x/menit
◦ RR : 45 x/menit
◦ T : 37 C
◦ SpO2 : 90%
 Status Generalis
Dada Bentuk dada normal, retraksi pernapasan (-) Kepala Bentuk kepala normosepali, rambut hitam tipis.

Paru Inspeksi: pengembangan dinding dada simetris Mata Konjungtiva anemis -/-
kanan dan kiri. Sklera Ikterik +/+
Palpasi: pengembangan dinding dada simetris Pupil bulat, isokor, diameter 2 mm/ 2mm
dinamis.
Auskultasi: suara napas vasikuler +/+, Rhonki
-/-, Whizing -/-
Jantung Inspeks: pulsasi iktus cordis tidak terlihat Abdomen: Inspeksi: bentuk abdomen datar, skar (-)
Palpasi: iktus cordis teraba Auskultasi: bising usus (+)
Auskultasi: Suara Jantung 1 dan 2 regular, Perkusi: timpani pada seluruh kuadran
murmur(-), gallop (-) abdomen
Palpasi: Supel (+) turgor kulit cepat Kembali,
odem (-).
Kulit Warna kulit sawo matang, lesi (-), jaundice Wajah Normofacies, dismorfik (-), pucat (-), ikterus (-
(+), ptekie (-), ruam eritem (-), perdarahan (-), ), sianosis (-)
jaringan parut (-), hipper/hipopigmentasi (-)

Hidung Sekret (-), pernapasan cuping hidung (-), Telinga Normotia +/+, secret -/-
deviasi septum nasi(-)
 Pemeriksaan Penunjang

7/3/2021 11/3/2021 13/3/2021 16/3/2021 27/3/2021 30/3/2021

Hemoglobin 18,4 g/dL Bil. Total 28,23 mg/dL Bil. Total 35,02 mg/dL SGOT 60 U/L Bil. Total 14,77 mg/dL Hemoglobin 10,4 g/dL
Hematokrit 55 % Bil. Direk 15,56 mg/dL Bil. Direk 21,11 mg/dL SGPT 170 U/L Bil. Direk 11,27 Hematokrit 30 %
Leukosit 50.300 /uL Bil. Total 31,00 mg/dL mg/dL Leukosit 22.500 /uL
Trombosit 195.000 /uL Bil. Direk 21,15 mg/dL FT4 1,16 ng/dL Trombosit 158.000 /uL
Eritrosit 4,79 juta /uL Albumin 2,73 g/dL
GDS 38 mg/dL Gama GT 110 U/L
CRP negative Alkali Fosfatase 22 U/L
Bil. Total 12,9 mg/dL
Bil. Direk 6,6 mg/dL
Bil. Indirek 6,3 mg/dL
Kesan :
◦ Gambaran USG Hepar/GB/Pancreas/Lien/Kedua Ren tak tampak kelainan
◦ Penebalan dinding buli-buli
◦ Sludge buli-buli
SEPSIS KOLESTASIS, NEONATAL
HIPERBILIRUBINEMIA
Di agnosis
Terapi
Advice dr. Emilda Sp.A dari IGD
◦ D 10 % 140 cc/kgbb/hari
◦ Cefotaxim 2x140 mg IV
◦ Gentamicin 14 mg/36 jam
◦ Omeprazol 1x2 mg IV
◦ Puasa
12/03/2021 13/03/2021 15/03/2021

S: tampak lemah, badan kuning S: tampak kuning, sesak S: tampak kuning, BAB putih
bekurang dempul (+)
O: KU: TSS
Kes: CM O: KU: TSS O: KU: TSS
HR: 100x/menit Kes: CM Kes: CM
Suhu: 36,6 HR: 110x/menit HR: 92x/menit
RR: 43 x/menit dgn O2 nasal Suhu: 36,7 Suhu: 36,6
lowflow RR: 42 x/menit dgn O2 nasal RR: 38 x/menit dgn O2 nasal
0,8 lpm lowflow 0,5 lpm lowflow 0,5 lpm
SpO2: 93% SpO2: 94% SpO2 : 95 %

A: Sepsis, Neonatal A: Sepsis Kolestasis, Down A: Kolestasis ec dd Atresia Biliaris,

Hiperbilirubinemia, Down
Syndrome, RD ec susp
Pneumonia
P: Terapi lanjut
+ Fototerapi
+ Gentamicin stop diganti
Amikasin 1x40 mg IV
Syndrome, RD ec Pneumonia Sepsis, Down Syndrome, RD ec
Pneumonia
P: Terapi lanjut
IVFD D10% 1/5 NS + KCl + Ca P: Terapi lanjut
Glukonas 420 cc/hari + R/ USG sist. biliaris
+ Urdafalk 3x10 mg P.O
+ Apialys 1x0,3 ml P.O
16/03/2021 17/03/2021 18/03/2021

S: tampak kuning, BAB putih S: tampak kuning, sesak S: tampak kuning

dempul (+) bekurang
O: KU: TSS
O: KU: TSS O: KU: TSS Kes: CM
Kes: CM Kes: CM HR: 123x/menit
HR: 128 x/menit HR: 130 x/menit Suhu: 36,6
Suhu: 36,7 Suhu: 36,4 RR: 44 x/menit dgn O2 nasal
RR: 42 x/menit dgn O2 nasal RR: 40 x/menit dgn O2 nasal lowflow 0,5 lpm
lowflow 0,5 lpm lowflow 0,5 lpm SpO2 : 93%
SpO2: 95% SpO2: 94%
A: Sepsis Kolestasis, Down
A: Susp. Cholestasis Jaundice ec A: Kolestasis ec dd Atresia Biliaris, Syndrome, RD ec Pneumonia
Sumbatan Intrahepatikum dd/ Down Syndrome
extrahepatikum, Down Syndrome P: Terapi lanjut
P: Terapi lanjut + Cefotaxim stop
P: Terapi lanjut + Fototerapi stop + Amikasin stop
+ cek SGOT/SGPT, JGT, + Ceftazidim 2x140 mg IV
Alkalifosfatase, Bil. Total, Bil. Direk, Follow up hasil USG Abdomen
Feces
19/03/2021 20/03/2021 22/03/2021

S: tampak kuning, BAK keruh S: tampak kuning S: tampak kuning

kecoklatan, muntah (-)
O: KU: TSS O: KU: TSS
O: KU: TSS Kes: CM Kes: CM
Kes: CM HR: 125 x/menit HR: 127x/menit
HR: 119 x/menit Suhu: 36,4 Suhu: 36,7
Suhu: 36,7 RR: 40 x/menit dgn O2 nasal RR: 41 x/menit dgn O2 nasal
RR: 48 x/menit dgn O2 nasal lowflow 0,8 lpm lowflow 0,8 lpm
lowflow 0,8 lpm SpO2: 90% SpO2 : 92 %
SpO2: 92%
A: Sepsis, Kolestasis Jaundice, A: Sepsis, Kolestasis Jaundice,
A: Sepsis, Kolestasis Jaundice, Down Syndrome, susp ISK Down Syndrome
Down Syndrome, susp ISK
P: Terapi lanjut P: Terapi lanjut
P: Terapi lanjut + Ceftazidim stop
IVFD D10% 1/5 NS + KCl + Ca + Meropenem 3x100 mg IV
Glukonas 300 cc/hari + Vit E 1x25 iu
+ Cek Urin Lengkap
23/03/2021 24/03/2021 25/03/2021

S: tampak kuning S: tampak kuning S: tampak kuning

O: KU: TSS O: KU: TSS O: KU: TSS

Kes: CM Kes: CM Kes: CM
HR: 122 x/menit HR: 125 x/menit HR: 127x/menit
Suhu: 36,7 Suhu: 36,4 Suhu: 36,7
RR: 43 x/menit dgn O2 nasal RR: 40 x/menit dgn O2 nasal RR: 41 dgn O2 nasal
lowflow 0,8 lpm lowflow 0,8 lpm lowflow 0,8 lpm
SpO2: 92% SpO2: 92% SpO2 : 94 %

A: Sepsis, Kolestasis Jaundice, A: Kolestasis Jaundice, Down A: Kolestasis Jaundice, Down

Down Syndrome Syndrome, Feeding Problem Syndrome, Feeding Problem

P: Terapi lanjut P: Terapi lanjut P: Terapi lanjut

+ Meropenem stop + Fisioterapi feeding oral
26/03/2021 27/03/2021 29/03/2021

S: tampak kuning S: tampak kuning S: tampak kuning

O: KU: TSS O: KU: TSS O: KU: TSS

Kes: CM Kes: CM Kes: CM
HR: 135 x/menit HR: 127 x/menit HR: 132x/menit
Suhu: 36,8 Suhu: 36,7 Suhu: 36,7
RR: 40 x/menit dgn O2 nasal RR: 41 x/menit dgn O2 nasal RR: 46 dgn O2 nasal
lowflow 0,8 lpm lowflow 0,8 lpm lowflow 0,8 lpm
SpO2: 93% SpO2: 94% SpO2 : 94 %

A: Prolong Jaundice, Feeding A: Kolestasis Jaundice ec Sepsis, A: Kolestasis Jaundice, Down

Problem Down Syndrome, Feeding Syndrome, Feeding Problem
Problem
P: Terapi lanjut P: Pulang
P: Terapi lanjut
+ Cek Bil. Tot dan Direk, TSH dan
FT4
Materi
◦ Kolestasis pada bayi : hiperbilirubinemia terkonjugasi yang terjadi jika bilirubin terkonjugasi > 1 mg/dl bila total
serum bilirubin < 5 mg/dl, atau kadar bilirubin terkonjugasi > 20% apabila kadar bilirubin total > 5 mg/dl.

◦ Ikterus dapat terlihat secara kasat mata apabila konsentrasi bilirubin dalam darah pada bayi > 5 mg/dl

◦ Ikterus pada bayi terdiri dari ikterus fisiologis dan non fisiologis atau prolonged jaundice

◦ Prolonged jaundice : ikterus yang menetap > 2 minggu pada BCB dan tiga minggu pada BKB, yang terdiri dari ikterus
prehepatik, hepatik, dan post hepatik. Ikterus terjadi pada +- 15% bayi baru lahir, 60% BCB, dan 80% BKB pada
minggu pertama kehidupan.
◦ Kolestasis akibat inflamasi merupakan komplikasi yang sering pada pasien dengan infeksi ekstra-hepatik atau proses
inflamasi, secara umum diarahkan ke kolestasis akibat sepsis

◦ Kolestasis jarang terjadi, namun merupakan kondisi serius yang menunjukkan adanya disfungsi hepatobilier.

◦ Prevalensi kolestasis yang disebabkan oleh sepsis sebesar 3%-8%.

◦ Keseluruhan insidens penyakit hati pada bayi baru lahir diperkirakan 1 dalam 2500 kelahiran hidup.

◦ Bayi baru lahir 25-30 % dengan sepsis tampak kuning dikarenakan berhubungan dengan imaturitas sistem imun dan
fungsi liver. Infeksi menekan aliran empedu yang menyebabkan meningkatnya insiden
Etiologi
◦ Menurut peningkatan kadar bilirubin dapat dibagi menjadi dua, yaitu peningkatan bilirubin indirek (unconjugated
hyperbilirubinemia) dan bilirubin direk (conjugated hyperbilirubinemia).

◦ Menurut letaknya, penyebab utama conjugated hyperbilirubinemia / kolestasis secara umum dibagi menjadi dua
golongan besar, yaitu kelainan intrahepatik serta kelainan ekstrahepatik.

◦ Kolestasis terjadi akibat pembentukan empedu yang terganggu oleh hepatosit atau obstruksi aliran empedu melalui
pohon biliaris intrahepatik atau ekstrahepatik yang mengarah ke akumulasi zat biliaris.
 Patofisiologi
◦ Ikterus dapat terjadi karena:
◦ 1. Pembentukan bilirubin yang berlebihan
◦ 2. Defek pengambilan bilirubin oleh sel hati
◦ 3. Defek konjugasi bilirubin
◦ 4. Penurunan ekskresi bilirubin
◦ 5. Gabungan antara peningkatan kadar bilirubin yang terjadi
karena produksi yang berlebihan dan penurunan sekresi
 Pemeriksaan
◦ Pengamatan warna tinja yang dilakukan sebanyak 3 kali dapat digunakan sebagai penyaring tahap pertama diagnosis.

◦ Bila 3 porsi tinja tetap berwarna dempul selama beberapa hari, maka kemungkinan besar adalah kolestasis ekstrahepatik (atresia
biliaris).

◦ Pada kolestasis intrahepatik, warna tinja kuning atau dempul berfluktuasi dan pada keadaan lanjut tinja dapat pula seperti
dempul terus-menerus.
◦ Ultrasonografi (USG) mempunyai peran yang sangat penting untuk skrining kolestasis pada bayi.

◦ Pemeriksaan ini dilakukan setelah penderita dipuasakan minimal 3-4 jam dan diulang kembali setelah bayi minum

◦ Pada atresia biliaris dapat ditemukan panjang gall bladder <1,5 cm, kolaps, tidak berlumen, atau bahkan gall bladder tidak terlihat sama sekali.

◦ Gambaran Triangular cord sign (gambaran masa fibrotik membentuk kerucut atau tubular pada bagian cranial dan bifurkasio vena porta) yang sangat
membantu untuk mendiagnosis atresia biliaris.

◦ Triangular cord sign dengan ketebalan > 4 mm dengan memberikan kepastian diagnosa atresia biliaris dengan sensitivitas 80% dan spesifisitas 100%.
Penatalaksanaan
◦ Akhir-akhir ini obat yang sering untuk terapi suportif adalah ursodeoxycholic acid (UDCA).

◦ Ursodeoxycholic acid (3α, 7β-dihidroksi-5β-cholanic acid) merupakan asam empedu yang terbentuk secara alami, secara
normal terdapat pada 1-2% asam empedu manusia.

◦ Asam Ursodeoksikolat bekerja dengan cara :

◦ 1. Merubah Pool Asam Empedu
◦ 2. Proteksi hepatosit dan kolangiosit

◦ 3. Efek Imunomodulator

◦ 4. Meningkatkan Sekresi Hepatobilier

◦ Dosis pemberian UDCA bervariasi, 10-16 mg/kgbb/hari dibagi 3 dosis

◦ Efek samping UDCA yang pernah dilaporkan adalah diare, mual dan muntah.
 Pembahasan
Kondisi Pasien
Pada pasien tampak kuning diseluruh badan dengan kremer IV
Pada pemeriksaan follow up pasien didapatkan sempat ada tinja
berwarna dempul namun berikutnya kembali normal lagi
Pada pemeriksaan darah Bil Total, Bil. Direk, SGOT, SGPT,
Gamma GT didapatkan peningkatan
Pada pemeriksaan USG Abdomen tidak tampak adanya kelainan
pada system biliaris
Pada pasien diberi tatalaksana pengobatan kolestasis dengan
pemberian Urdafalk 3x10 mg PO
Teori
Hal ini sesuai dengan Teori Kolestasis pada bayi ditemukan gejala
jaundice di seluruh tubuh pada bayi jika kadar bilirubin di darah >
5 mg/dL
Hal ini sesuai dengan Teori Kolestasis pada bayi yang mengarah ke
kelainan intrahepatik bahwa terdapat perubahan tinja yang
fluktuatif dari dempul ke kuning atau sebaliknya
Hal ini sesuai dengan Teori Kolestasis pada bayi yang mengarah ke
kelainan intrahepatik dengan pola peningkatan yang sesuai pada
pemeriksaan Bil.Total, Direk, Gamma GT.
Walaupun pola peningkatan SGOT dan SGPT tidak sesuai dengan
kriteria kelainan intrahepatik
Hal ini sesuai dengan Teori Kolestasis pada bayi yang mengarah ke
kelainan intrahepatik dikarenakan tidak ditemukannya kelainan
pada ekstrahepatik melalui USG
Hal ini sesuai dengan Teori Tatalaksana Kolestasis pada bayi
dengan pemberian UDCA dengan dosis yang sesuai teori
Daftar Pustaka
Kliegman, Stanton, Geme ST, Schor. Nelson textbook of Pediatrics. Elsevier 20th Ed; 2015.p.1928-36.
Dani C, Pratesi S, Raimondi F, Romagnoli C. Italian guidelines for the management and treatment of neonatal cholestasis. Ital J Pediatr 2015; 41:
1-12.11
Dooley JS, Lok ASF, Burroghs AKA, Heathcote EJ. Sherlock’s Disease of the Liver and Biliary System 12th Ed. The Atrium Southern Gate
Chicester West Sussex: John Wiley & sons; 2011.p.488-9
Gomella TC. Neonatology, Management, Procedures, on-Call Problems, Diseases and Drug. United states of America: The McGraw-Hill
Companies Inc; 2009. Hlm 288-93.
Ullah S, Rahman K, Hedayati M. Hyperbilirubinemia in neonates: Types, causes, clinical examinations, preventive measures and treatments: A
narrative review article. Iran J Public Health 2016; 45(5): 558-568.
Queensland Clinical Guidelines. Maternity and Neonatal Clinical Guideline: Obesity in pregnancy. 2015.p.2-40 www.health.qld.gov.au/qcg
Mawardi M, Warouw SM, Salendu PM. Kolestasis Ekstrahepatik et Causa Atresia Billier. Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Sam
Ratulangi Manado 2011; 3(2): 123-8.
Feldman AG, Sokol RJ. Neonatal Cholestasis. American Academy of Pediatric 2015; 14: 1-11
Billing BH. Bilirubin metabolism. Postgrand Med J. 1963;39:176−87.
Whitington PF. Chronic cholestasis of infancy. Pediatr Clin North Am. 1996;43:1-26.
Kumar D, Tandon RK. Use of ursodeoxycholic in liver disease. J Gatrohepatol. 2001;16:3-14.
Paumgartner G, Beuers U. Ursodeoxycholic acid in cholestatic liver disease: mechanisms of actions and teurapeutic use revisited. Hepatology.
2002;36:525-31