Sindroma Nevus Epidermal: Manifestasi Klinis

(Epidermal Nevus Syndrome: Clinical Manifestation)

Retno Danarti1, Suswardana2, Sunardi Radiono1
1
Bagian/Staf Medik Fungsional Ilmu Kesehatan Kulit dan Kelamin
Fakultas Kedokteran Universitas Gadjah Mada/Rumah Sakit Umum Pusat Dr. Sardjito Yogyakarta
2
Rumkital Marinir Cilandak, Jakarta

Abstrak
Latar Belakang: Sindroma nevus epidermal bukanlah suatu entitas klinis, karena pada saat ini terdapat beberapa sindroma
nevus epidermal yang dapat dibedakan baik secara klinis dan kriteria genetis. Selain itu masih banyak kasus kelainan bawaan
yang kompleks yang berkaitan dengan nevus epidermal yang masih belum dapat dikelompokkan ke dalam sindroma nevus
epidermal yang telah ada. Tujuan: ditulisnya telaah kepustakaan ini adalah untuk mengulas sindroma nevus epidermal dengan
membedakan karakterisasinya secara klinis yaitu tipe nevus, pola distribusi nevus, spektrum anomali yang menyertai ataupun
kriteria genetis. Telaah kepustakaan: Pada telaah pustaka ini diulas tentang 8 sindroma nevus epidermal yang ada saat ini,
dan dibagi ke dalam tipe true nevi epidermal dan nevi epidermal organoid. True nevi epidermal meliputi sindroma Proteus
dan sindroma CHILD, sedangkan nevi epidermal organoid meliputi sindroma Schimmelpenning (sindroma nevus sebaseus),
phacomatosis pigmentokeratotika, sindroma nevus komedonikus, sindroma nevus Becker, sindroma nevus Angora hair, dan
sindroma Gobello. Kesimpulan: Tidak ada entitas klinis yang disebut sebagai “sindroma nevus epidermal”, namun terdapat
berbagai macam sindroma nevus epidermal yang dapat dibedakan baik dari tipe nevus, pola distribusi nevus, spektrum anomali
yang menyertai maupun dari kelainan genetik yang mendasari. Diagnosis tepat adalah sangat penting untuk mengetahui anomali
yang berkaitan dan terapi serta konseling genetik.

Kata kunci: nevus epidermal, sindroma nevus epidermal

Abstract
Background: The concept of epidermal nevus syndrome as one clinical entity seem does not entirely true as at least nine variance
of epidermal nevus syndromes can be distinguished based on their clinical and genetical criterias. There are probably still remain
some cases of complex birth defects associated with epidermal nevi that cannot be assigned to any of the established epidermal
nevus syndromes. Purpose: This paper shows those eight variance and suggests attributes of their characterization. Review: This
literature review tries to categorize 8 of current existing epidermal nevi syndrome into 2 types namely true epidermal nevi and
organoid epidermal nevi. True epidermal nevi consists of Proteus syndrome and CHILD syndrome, whereas organoid epidermal
nevi points to Schimmelpenning syndrome (nevus sebaceus syndrome), phacomatosis pigmentokeratotika, nevus comedonicus
syndrome, Becker nevus syndrome, Angora hair nevus syndrome, and Gobello syndrome. Conclusion: No clinical entity that
can be called as "epidermal nevus syndrome" as there are various epidermal nevus that can be characterized by their type of
nevus, distribution pattern, as well as their genetic criteria. Correct diagnoses is vital to understand the anomaly associated, the
therapeutic, and genetical counselling needed.

Key words: epidermal nevus, epidermal nevus syndrome

Alamat korespondensi: Retno Dunarti, e-mail: arasya@yahoo.com

Pendahuluan TELAAH KEPUSTAKAAN

Sindroma nevus epidermal bukanlah suatu entitas
klinis, karena pada saat ini terdapat beberapa sindroma
nevus epidermal yang dapat dibedakan baik secara
klinis dan kriteria genetis. Selain itu masih banyak
kasus kelainan bawaan yang kompleks yang berkaitan
dengan nevus epidermal yang masih belum dapat
dikelompokkan ke dalam sindroma nevus epidermal
yang telah ada.
Di masa lalu banyak spesialis kulit menganggap
bahwa sindroma nevus epidermal adalah suatu entitas
klinis. 1,2 Publikasi-publikasi yang ada ternyata
menunjukkan bahwa terdapat berbagai macam
sindroma nevus epidermal yang dapat dibedakan
secara klinis, histopatologis, dan kriteria genetis.3
Tinjauan kepustakaan ini membahas 8 sindroma
nevus epidermal yang ada saat ini, dan dibagi ke dalam

Pengarang Utama 2 SKP. Pengarang Pembantu 1 SKP

(SK PB IDI No. 318/PB/A.7/06/1990)

49
Berkala Ilmu Kesehatan Kulit & Kelamin Vol. 22  No. 1 April 2010

tipe true nevi epidermal dan nevi epidermal organoid.
True nevi epidermal meliputi sindroma Proteus dan
sindroma CHILD, sedangkan nevi epidermal organoid
meliputi sindroma Schimmelpenning (sindroma
nevus sebaseus), phakomatosis pigmentokeratotika,
sindroma nevus komedonikus, sindroma nevus
Becker, sindroma nevus Angora hair, dan sindroma
Gobello. Kriteria yang membedakan sindroma nevus
epidermal tersebut di atas, meliputi tipe nevus, pola
distribusi nevus, spektrum anomali yang menyertai,
kemungkinan regresi spontan serta kriteria genetis
dapat dilihat pada tabel 1.
Di masa yang akan datang masih dimungkinkan
bertambahnya jumlah sindroma nevus epidermal.

Tabel 1. Delapan macam sindroma epidermal nevus (modifikasi dari Happle)

Kemung-
Pola distribusi Spektrum anomali kinan Kriteria
Sindroma Tipe nevus
nevus yang menyertai regresi genetis
spontan
Proteus Nevus epidermal Garis Blaschko Gigantisme ekstremitas, Tidak Lethal gene
soft, datar, nonor- hyperplasia skeletal fokal, surviving by
ganoid hamartoma subkutaneus mosaicism
CHILD Nevus CHILD Pola Hipoplasia atau aplasia Ya Mutasi
lateralisasi ekstremitas, anomali pada gen
dan garis pada serebral, jantung, NSDHL pada
Blaschko atau ginjal kromosom
Xq28
Schimmel- Nevus sebaseus Garis Blaschko Retardasi mental, kejang, Tidak Lethal gene
penning koloboma, lipodermoid surviving by
konjunktiva mosaicism
Phako- Nevus sebaseus Garis Blaschko Abnormalitas neurologis, Tidak Sporadik
matosis dan speckled (nevus segmental disestesia, dan
pigmento- lentiginous nevus sebaseus) dan segmental hiperhidrosis
keratotika (nevus spilus) checker-
board pattern
(nevus spilus)
Nevus Nevus komedo- Garis Blaschko Kista sebaseus, katarak, Tidak Sporadik
komedo- nikus defek skeletal,
nikus abnormalitas EEG
Nevus Nevus Becker Checkerboard Anomali musculoskeletal Tidak (warna Paradominant
Becker pattern dan anomali kutaneus mungkin inheritance
lain dapat
memudar
seiring
waktu)
Nevus Nevus epidermal Garis Blaschko Kelainan neurologis, Tidak (?) Sporadik
Angora organoid oftalmologi,
hair makrosefalus, skoliosis,
hemiparesis spastik,
disdiadokokinesis,
displasia fasial
Gobello streaks hiper- Garis Blaschko hemihipoplasia Tidak (?) Sporadik
keratosis nonepi- ekstremitas, brachydactyly,
dermolitik clinodactyly, dan
dengan onikodistrofi
hipertrikosis
dan keratosis
folikuler
(Dikutip sesuai aslinya dari kepustakaan no. 3)

50
Telaah Kepustakaan Sindroma Nevus Epidermal: Manifestasi Klinis
Sindroma Proteus
Sindroma Proteus merupakan kelainan kompleks
berupa pertumbuhan bagian tubuh yang berlebihan,
tidak proporsional dan asimetri, 4 serta sering
disertai nevus epidermal dari jenis nonorganoid,
nonepidermolitik, keratinositik, dan mungkin
dengan permukaan datar atau papilomatosa.5 Nevus
ini biasanya unilateral dan sering terdapat pada leher.
Gambaran dermatologis lain meliputi hamartoma
subkutan misalnya limfangioma, hemangioma,
lipoma, dan fibroma serta gambaran khas hiperplasia
serebriformis pada jaringan konektif telapak kaki
(“moccasin lesions”).4 (Gambar 1)
Gambaran khas pada sindroma Proteus adalah
makrodaktili asimetris, tetapi kadang hiperplasi
asimetris ini melibatkan keseluruhan ekstremitas
atau bagian lain dari tubuh termasuk kranium.6
Gambar 1. Sindroma Proteus (courtesy of Department
of Dermatovenereology, Faculty of Medicine,
Gadjah Mada University, Yogyakarta)
Hipotesis tentang cara pewarisan Sindroma
Proteus yang saat ini masih dianggap terbaik adalah
somatik mosaik, letal pada kondisi nonmosaik (lethal
gene surviving by mosaicism).4,7 Konsep ini menjelaskan
bahwa adanya mutasi pada zigot akan menyebabkan
kematian embrio pada stadium awal perkembangan.
Sel yang mengandung mutasi dapat bertahan hidup
hanya pada keadaan mosaik, dengan berada di dekat
sel-sel normal (in close proximity with normal cells).
Sindroma CHILD
CHILD merupakan akronim dari congenital
hemidysplasia with ichthyosiform nevus and limb defect.
Fenotip ini mempunyai gambaran khas adanya nevus
CHILD dengan defek ipsilateral pada ekstremitas dan
organ dalam (Gambar 2).8 Nevus CHILD adalah nevus
epidermal, ikhtiosiformis yang biasanya melibatkan
satu sisi tubuh, dengan batas garis tengah yang
jelas.9 Pada beberapa pasien terutama yang dengan
keterlibatan ringan, nevus CHILD mungkin tersusun
pada pola mengikuti garis Blaschko dan kadang
terdapat pada lipatan tubuh, suatu fenomena yang
disebut ptychotropism.10
Adanya hipoplasia atau aplasia ipsilateral pada
ekstremitas adalah gambaran khas pada sindroma
ini. Hipoplasia unilateral mungkin melibatkan
struktur skeletal lain seperti kalvarium, mandibula,
skapula, tulang rusuk, ataupun kolumna vertebralis.
Gambar 2. S i n d r o m a C H I L D ( c o u r t e s y o f
Department of Dermatovenereology, Faculty
of Medicine, Gadjah Mada University,
Yogyakarta)
Defek neurologis ipsilateral meliputi hipoplasia pada
hemisfer atau nervus kranialis, anomali EEG dan
berkurangnya sensasi terhadap sentuhan dan panas.
Anomali viseral lain meliputi tidak adanya ginjal
ipsilateral, hidroureter dengan hidronefrosis, dan
hipoplasia paru-paru.8,11
Kelainan ini disebabkan oleh mutasi pada gen
NSDHL pada kromosom Xq28.11,12
Sindroma Schimmel Penning (Sindroma Nevus
Sebaseus)
Sindroma ini mempunyai gambaran khas yaitu
adanya nevus sebaseus disertai anomali serebral,
okuler, dan skeletal.13
Nevus sebaseus selalu mengikuti pola garis
Blaschko. Pada pemeriksaan histopatologi ditemukan
hiperplasia glandula sebaseus, tetapi harus diingat
bahwa sebelum pubertas, diferensiasi organoid
51
Berkala Ilmu Kesehatan Kulit & Kelamin Vol. 22  No. 1 April 2010

yang khas (hiperplasi glandula sebaseus) mungkin
minimal atau bahkan tidak ada pada nevus yang
androgen-dependent ini, serta pada nevus sebaseus
yang melibatkan badan atau ekstremitas, sehingga
untuk menegakkan diagnosis yang tepat disarankan
mengambil biopsi dari lesi pada skalp.3
Manifestasi klinis lain yang berhubungan terdiri
atas defek serebral yang menyebabkan retardasi
mental, kejang terutama spasme infantile, dan
hemiparesis; abnormalitas okuler terutama koloboma
palpebra dan khoriostoma epibulbar dan posterior;
dan anomali skeletal misalnya deformitas asimetri
pada kranium.13
Seperti halnya sindroma Proteus, hipotesis
tentang cara pewarisan pada sindroma nevus sebaseus
yang saat ini masih dianggap terbaik adalah somatik
mosaik, letal pada kondisi nonmosaik (lethal gene
surviving by mosaicism).7
Phacomatosis pigmentokeratotika
Phakomatosis pigmentokeratotika mempunyai
gambaran khas yaitu terdapatnya nevus sebaseus
bersamaan dengan speckled lentiginous nevus (nevus
spilus) (Gambar 3). Fenotip ini dibedakan dari
sindroma nevus sebaseus karena spektrum yang
berbeda dari defek neurologis yang menyertai.3
Abnormalitas neurologis yang menyertai adalah
hemiatrofi dengan kelemahan otot, segmental
disestesia, dan segmental hiperhidrosis.14,15 Uniknya
abnormalitas ini mempunyai tendensi ipsilateral
dengan speckled lentiginous nevus. Kelainan ini dapat
pula disertai retardasi mental ringan, kejang, tuli,
ptosis, atau strabismus. Pada satu kasus dilaporkan
adanya fraktur multipel dan hipofosfatemia
riketsia.16
Dari studi literatur tentang phakomatosis
pigmentokeratotika, semua kasus yang pernah
dilaporkan adalah sporadik.
Sindroma nevus komedonikus
Sindroma ini terdiri atas nevus komedonikus,
katarak terutama pada mata ipsilateral, dan defek
skeletal yang biasanya juga ipsilateral.3 Bila nevus
komedonikus terdistribusi bilateral, abnormalitas
yang terjadi biasanya juga bilateral.

Gambar 3. Phacomatosis pigmentokeratotica (courtesy of

Department of Dermatovenereology, Faculty of Medicine,
Gadjah Mada University, Yogyakarta).

52
Telaah Kepustakaan Sindroma Nevus Epidermal: Manifestasi Klinis
Abnormalitas skeletal meliputi tidak adanya jari
atau supernumerary digits, syndactyly, dan skoliosis.17
Dapat ditemukan juga keterlibatan serebral dalam
bentuk abnormalitas EEG atau retardasi mental.18
Semua kasus sindroma nevus komedonikus yang
pernah dilaporkan adalah sporadik.
Sindroma Nevus Becker
Sindroma ini terdiri atas pigmented hairy epidermal
nevus disertai dengan berbagai defek perkembangan.
Karena nevus ini adalah androgen-dependent, gambaran
lengkap dari nevus Becker ini dapat dilihat pada
laki-laki remaja atau dewasa.
Kelainan yang menyertai dapat berupa anomali ��������
muskuloskeletal (skoliosis; hemivertebra, celah
vertebra atau spina bifida okulta;�����������������������
asimetri ekstremitas,
fusi atau asesori tulang rusuk servikal; pektus
ekskavatum; pektus karinatum; hipoplasia muskulus
sternokleidomastoideus; tidak terbentuknya muskulus
pektoralis mayor ipsilateral; hipoplasia shoulder girdle
ipsilateral; hipoplasia ipsilateral maxillary incisor and
canine tooth; asimetri fasial; displasia odontomaksiller
segmental; hernia umbilikalis, dan asimetri skapula)
dan anomali kutaneus lain (patchy hypoplasia of
ipsilateral extramammary fatty �������
tissue; hipoplasia labium
minus kontralateral; asesori skrotum; sedikit rambut
pada aksila ipsilateral; kutaneus hipoplasia pada regio
������
temporal ipsilateral; dan supernumerary nipples).19
�����������������
Pewarisan secara paradominan (paradominant
inheritance) merupakan konsep yang dapat menjelaskan
mengapa terdapat kasus familial pada sindroma nevus
Becker yang selama ini diduga sporadik.20 Konsep ini
mengimplikasikan bahwa nevus Becker dan sindroma
nevus Becker berasal dari hilangnya heterozigositas
(loss of heterozygosity) yang terjadi pada stadium awal
embriogenesis dan menghasilkan populasi mosaik
sel-sel homozigot atau hemizigot. Individu heterozigot
secara fenotip adalah normal, dan mutasi akan
ditransmisikan tanpa disadari pada beberapa generasi.
Hal ini dapat menerangkan mengapa sindroma nevus
Becker tampaknya selalu terjadi secara sporadik tetapi
dapat juga terjadi agregasi familial.19
Sindroma Nevus Angora hair
Schauder dan kawan-kawan21 menggambarkan
kelainan ini pada seorang laki-laki berusia 30 tahun
dengan lesi linear bilateral luas tertutupi oleh rambut
panjang dan depigmentasi, melibatkan hampir seluruh
tubuhnya. Rambut putih ini halus dengan struktur
lembut menyerupai rambut angora. Pola distribusinya
sepanjang garis Blaschko (broad bands, tipe 1b). Lesi
linear pada kulitnya memperlihatkan dilatasi pori
folikuler dan dapat diklasifikasikan sebagai nevus
epidermal organoid.
Pasien ini mempunyai kelainan lain meliputi
short stature, makrosefalus, skoliosis, retardasi mental
ringan, kejang, hemiparesis spastik, dan hipoplasia
pada sisi kanan tubuhnya, serta dysdiadochokinesis.
Diamati juga adanya displasia fasial dalam bentuk
frontal bossing, makrostomia, dan malformasi telinga.
Gambaran oftalmologi meliputi pupil ektopik, katarak,
adesi iridokorneal, koloboma iris, dan penebalan
membranosa pada saraf optik.
Belum diketahui bagaimana pewarisan pada
sindroma nevus angora hair. Kasus yang pernah
dilaporkan adalah sporadik.
Sindroma Gobello
Gobello dan kawan-kawan22 melaporkan nevi
epidermal dengan gambaran khas berupa streaks
hiperkeratosis nonepidermolitik dengan hipertrikosis
dan keratosis folikuler yang terdistribusi sepanjang
garis Blaschko. Hipertrikosis yang ada sangat jelas
berbeda dengan hipertrikosis pada sindroma nevus
angora hair.
Kelainan ini disertai hemihipoplasia ekstremitas,
brachydactyly, clinodactyly, dan onikodistrofi.
Belum diketahui bagaimana pewarisan pada
sindroma Gobello ini. Kasus yang pernah dilaporkan
adalah sporadik
PEMBAHASAN
Dari penjabaran manifestasi klinis 8 macam
Sindroma epidermal: Sindroma Proteus, Sindroma
CHILD, Sindroma Schimmelpenning, Phacomatosis
Pigmentokeratotika, Sindroma komedonikus,
Sindroma Nevus Becher, Sindroma Angora Hair,
dan Sindroma Gobello ternyata dapat dibedakan baik
secara klinis dan criteria genetic. Masing-masing
sindroma tersebut mempunyai manifestasi klinis
yang jelas berbeda baik yang mengenai area kulit
maupun bisa mengenai organ lain.
Pada Sindroma Proteus bisa didapatkan kelainan
hamartoma subkutan yang khas seperti limfangioma,
hemangioma, lipoma dan fibroma. Pada Sindroma
CHILD khas didapatkan ikhtiosiformus yang
biasanya melibatkan satu sisi tubuh. Sindroma
Schimmelpenning didapatkan nevus sebaseus disertai
anomali serebral, okuler dan skeletal. Phacomatis
pigmentokeratotika didapatkan nevus sebaseus
bersamaan dengan nevus spilus.
53
Berkala Ilmu Kesehatan Kulit & Kelamin Vol. 22  No. 1 April 2010
Sindroma nevus komedonikus disertai
abnormalitas skeletal meliputi tidak adanya jari
atau supernumerary digits, syndactyly dan scoliosis.
Sindroma Nevus Becker terdiri dari Pigmented hairy
epidermal nevus disertai anomali musculoskeletal.
Sindroma Nevus Angora Hair didapatkan
lesi linier bilateral luas tertutup rambut panjang
depigmentasi dengan struktur menyerupai rambut
angora.
Sindroma Gobello dengan gambaran khas berupa
streaks hiperkeratosis monoepidermolitik.
Dari uraian di atas dapat disimpulkan bahwa
suatu entitas klinis yang disebut sebagai “sindroma
epidermal nevus” tidak ada, tetapi terdapat berbagai
macam sindroma epidermal nevus yang dapat
dibedakan baik dari tipe nevus, pola distribusi nevus,
spektrum anomali yang menyertai ataupun adanya
kemungkinan regresi spontan.
Dari uraian di atas dapat disimpulkan bahwa suatu
entitas klinis yang disebut sebagai sindroma epidermal
nevus tidak ada, tetapi terdapat berbagai macam
sindroma epidermal nevus yang dapat dibedakan
baik dari tipe nevus, pola distribusi nevus, spektrum
anomali yang menyertai ataupun adanya kemungkinan
regresi spontan.
KEPUSTAKAAN
1. Rogers M, McCrossin I, Commens C. Epidermal nevi
and the epidermal nevus syndrome: A review of 131
cases. J Am Acad Dermatol 1989; 20: 476–88.
2. Hodge JA, Ray MC, Flynn KJ. The epidermal nevus
syndrome. Int J Dermatol 1991; 30: 91–98.
3. Happle R, Rogers M. Epidermal nevi. Adv Dermatol
2002; 18: 175–201.
4. Cohen MM Jr. Proteus syndrome: An update. Am J
Med Genet 2005; 137C: 38–52.
5. Happle R. The manifold faces of proteus syndrome.
Arch Dermatol 2004; 140: 1001–2.
6. Biesecker LG. The multifaceted challenges of Proteus
syndrome. JAMA 2001; 285: 2240–3.
7. Happle R. Lethal genes surviving by mosaicism:
A possible explanation for sporadic birth defects
involving the skin. J Am Acad Dermatol 1987; 16:
899–906.
8. Bornholdt D, König A, Happle R, Leveleki L, Bittar
M, Danarti R, et al. Mutational spectrum of NSDHL
in CHILD syndrome. J Med Genet 2005; 42: e17.
54
9. Happle R, Mittag H, Kuster W. The CHILD nevus:
A distinct skin disorder. Dermatology 1995; 191:
210–16.
10. Happle R. Ptychotropism as a cutaneous feature of
the CHILD syndrome. J Am Acad Dermatol 1990;
23: 763–6.
11. König A, Happle R, Bornholdt D, Engel H, Grzeschik
KH. Mutations in the NSDHL gene, encoding a
3beta-hydroxysteroid dehydrogenase, cause CHILD
syndrome. Am J Med Genet 2000; 90: 339–46.
12. Happle R, König A, Grzeschik KH. Behold the CHILD,
it's only one: CHILD syndrome is not caused by
deficiency of 3 beta-hydroxysteroid-Delta 8, Delta
7-isomerase. Am J Med Genet 2000; 94: 341–3.
13. Happle R. Gustav Schimmelpenning and the syndrome
bearing his name. Dermatology 2004; 209: 84–7.
14. Boente MC, Pizzi de Parra N, Larralde de Luna M,
Bonet HB, Santos Munoz A, Parra V, et al. Phacomatosis
pigmentokeratotica: Another epidermal nevus
syndrome and a distinctive type of twin spotting.
Eur J Dermatol 2000; 10: 190–4.
15. Boente MC, Asial RA, Happle R. Phacomatosis
pigmentokeratotica: A follow-up report documenting
additional cutaneous and extracutaneous anomalies.
Pediatr Dermatol 2008; 25: 76–80.
16. Tadini G, Restano L, Gonzales-Perez R, Gonzales-
Ensenat A, Vincente-Villa MA, Cambiaghi S, et al.
Phacomatosis pigmentokeratotica: Report of new
cases and further delineation of the syndrome. Arch
Dermatol 1998; 134: 333–7.
17. Patrizi A, Neri I, Fiorentini C, Marzaduri S. Nevus
comedonicus syndrome: A new pediatric case. Pediatr
Dermatol 1998; 15: 304–6.
18. Seo YJ, Piao YJ, Suhr KB, Lee JH, Park JK. A case
of nevus comedonicus syndrome associated with
neurologic and skeletal abnormalities. Int J Dermatol
2001; 40: 648–50.
19. Danarti R, König A, Salhi A, Bittar M, Happle
R. Becker's nevus syndrome revisited. J Am Acad
Dermatol 2004; 51: 965–9.
20. Happle R, Koopman RJ. Becker nevus syndrome. Am
J Med Genet 1997; 68: 357–61.
21. Schauder S, Hanefeld F, Noske UM, Zoll B.
Depigmented hypertrichosis following Blaschko's lines
associated with cerebral and ocular malformations:
a new neurocutaneous, autosomal lethal gene syndrome
from the group of epidermal naevus syndromes?
Br J Dermatol 2000; 142: 1204–7.
22. Gobello T, Mazzanti C, Zambruno G, Chinni LM,
Happle R. New type of epidermal nevus syndrome.
Dermatology 2000; 201: 51–3.