Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.

com

Jurnal Internasional Ilmu Kesehatan, Universitas Qassim, Jil. 3, No.2, (Juli 2009/Jamada II 1430H)

Tangan Sumbing Sepihak dengan Kaki Sumbing

Asif Nazir Baba, Yasmeen J. Bhat, Sheikh Mushtaq Ahmed, Abid Nazir
Departemen Ortopedi, Dermatologi, Sekolah Tinggi Kedokteran SKIMS, Pediatri & Neonatologi,
SKIMS, Srinagar, India.

Abstrak:
Anomali kongenital tangan membentuk kelas malformasi kongenital yang penting. Mereka memiliki kepentingan fungsional yang
sangat besar karena bagian yang dimainkan oleh tangan dalam aktivitas sehari-hari seseorang. Deformitas juga memiliki
signifikansi kosmetik yang signifikan dan mungkin juga terkait dengan anomali lainnya. Di antara anomali kongenital, defisiensi
sentral atau tangan sumbing relatif jarang. Asosiasi kaki sumbing dengan tangan sumbing adalah kejadian yang lebih langka.
Kami menyajikan laporan kasus seorang anak berusia 6 tahun, lahir dari pernikahan non-sedarah, memiliki defisiensi sentral
bawaan tangan dan kaki ipsilateral.

Korespondensi:
Asif Nazir Baba
Residen Senior
Departemen Ortopedi SKIMS
Medical College, Bemina
Srinagar, Kashmir
drasifbaba@yahoo.co.in

243
244
Skenario Kasus
Seorang anak laki-laki berusia 6 tahun, lahir
dari perkawinan tidak sedarah, dirujuk dari
Departemen Pediatri & Neonatologi, SKIMS ke
Departemen Ortopedi, Fakultas Kedokteran
SKIMS dengan kelainan bentuk tangan kanan
dan kaki kanan sejak lahir. Keluhan utama
pasien adalah ketidakmampuan untuk
memegang benda dengan benar di tangan
dan kesulitan dalam memakai sandal. Pasien
lahir cukup bulan dengan persalinan normal.
Riwayat antenatal dan peri-natal tidak
mengungkapkan masalah yang signifikan.
Pemeriksaan umum dan sistemik anak
normal, kecuali kelainan pada tangan dan
kaki. Anak itu belum menerima perawatan apa
pun untuk kondisi ini.
Tangan kanan anak menunjukkan tidak
adanya jari tengah. Basis jari telunjuk dan jari
manis dihubungkan oleh jembatan tulang. Jari
telunjuk lebih panjang dari rekannya di tangan
biasa. Jaring ibu jari agak menyempit. Tangan
itu berukuran sama dengan tangan yang
berlawanan. Otot tenar dan hipotenar
menunjukkan pengecilan. Pergelangan tangan
dan lengan bawah normal. Pergelangan
tangan dan sendi siku memiliki rentang gerak
yang normal. Pergerakan sendi metacarpo-
phalangeal dari jari telunjuk dan jari manis
dibatasi. Status neurovaskular distal normal.
Kaki kanan menunjukkan celah yang dalam
dengan tidak adanya jari kaki kedua dan
ketiga. Pergelangan kaki dan kaki belakang
normal dalam penampilan dan gerakan.
Rambut pasien normal dan normal
pertumbuhan gigi. Oftalmologi
pemeriksaan adalah normal. Anak itu tidak memiliki celah
langit-langit mulut atau bibir.
Asif Nazir Baba.dkk.
Radiografi tangan kanan menunjukkan tidak
adanya semua falang jari tengah. Kesenjangan
antara metakarpal ketiga dan keempat
meningkat dengan yang terakhir lebih kecil
ukurannya. Sebuah tulang melintang terlihat
tergeletak di dasar celah. Falynx proksimal dari
metakarpal keempat pendek dan tebal dan
membentuk sendi semu dengan tulang cross-
over. Radiografi kaki kanan menunjukkan tidak
adanya metatarsal kedua dan semua falang dari
jari kaki kedua dan ketiga. Selanjutnya, phalynx
distal jempol kaki pendek dan lebar. Biopsi kulit
pasien tidak menunjukkan bukti yang
menunjukkan displasia ektodermal.
Mempertimbangkan gambaran klinis dan
radiologis, diagnosis tangan sumbing unilateral
dengan kaki sumbing dibuat. Orang tua ditawari
perawatan bedah tetapi mereka tidak mau pergi
untuk operasi.
Diskusi
Tangan sumbing mengacu pada
sekelompok kelainan tangan bawaan di mana
elemen tulang pusat hilang. Ini adalah anomali
kongenital tangan kelima yang paling umum1.
Kondisi ini dikenal dengan berbagai nama seperti
ectrodactyly, pincer split hand, lobster claw hand,
crab claw hand dan split hand complex. Namun,
tangan sumbing sekarang adalah nama yang
paling banyak diterima untuk kondisi ini(2, 3).
Tangan sumbing memiliki banyak variasi,
tetapi tidak adanya bagian tengah tangan adalah ciri
utama dari kondisi tersebut. Defisiensi bervariasi
dari tidak adanya falang panjang hingga tidak
adanya jari individu, hingga monodaktili atau
bahkan tidak adanya semua jari.(4, 5, 6). Kedalaman
celah palmar tergantung pada tulang metakarpal
yang tersisa. Jika ada, celahnya dangkal dan jika
tidak ada, celahnya dalam. Celah yang lebih lebar
dikaitkan dengan ibu jari yang lebih adduksi dan
kekurangan(7).
 Tangan Sumbing Sepihak dengan Kaki Sumbing
Lange telah membagi tangan sumbing
menjadi dua jenis – tipikal dan atipikal. Insiden
tangan sumbing yang khas adalah 1:90.000
kelahiran dan 1:120.000 penduduk. Tangan sumbing
atipikal terjadi pada 1:150,000 kelahiran dan
1:200,000 populasi(8). Blauth dan Falliner
mengumpulkan 303 kasus dari literatur, termasuk
35 kasus. Celah tangan bilateral terlihat pada 163
(56%) dan unilateral pada 140 (44%). Asosiasi kaki
sumbing bahkan lebih sedikit, dengan kurang dari
sepertiga memiliki kelainan ini.
Flatt menggambarkan tangan sumbing
sebagai kemenangan fungsional dan bencana sosial
9. Tangan sumbing yang khas memiliki celah di
telapak tangan dan ukurannya hampir normal.
Celah tangan yang khas muncul karena kegagalan
dalam proses normal pembentukan ruang
interdigital yang terjadi pada tahap Carneige 22 (50
hari pasca-ovulasi). Cacat kromosom yang terkait
dengan tangan sumbing telah dipetakan ke dua
lokus yang berbeda, yaitu. 7q21.2- q21.3 dan 10q25
(10, 11). Jari-jari yang berdekatan dengan celah lebih
panjang dan lebih tebal. Tulang bersilang sering
terlihat tergeletak di dasar celah. Angiografi
menunjukkan pembuluh darah digital biasanya
berkembang tetapi jumlahnya bervariasi. Tangan
sumbing yang khas bisa unilateral atau bilateral.
Yang pertama biasanya sporadis. Tangan sumbing
bilateral memiliki kecenderungan familial dan 50%
bersifat herediter dengan pewarisan dominan.
Tangan sumbing atipikal sekarang lebih
dikenal dengan nama symbrachydactyly12.
Tangan sumbing atipikal muncul karena
kegagalan dalam pembentukan tulang di jari.
Kondisi ini biasanya unilateral dan kaki tidak
terlibat. Umumnya lebih dari dua digit pusat
terlibat dalam kondisi tersebut. Dasar-dasar
jari yang hilang hadir dengan beberapa
gerakan aktif. Kondisi tidak menunjukkan pola
pewarisan dan tidak terkait dengan anomali
terkait lainnya.
Tangan sumbing sering dikaitkan dengan
sindaktili atau polidaktili di tangan yang sama
(dalam kasus unilateral) dengan sindaktili jempol-
indeks yang umum. Fusi tulang mungkin ada.
Anensefali, bibir sumbing, langit-langit sumbing,
klinodaktili, skoliosis, anus imperforata, anonikia,
katarak, dan tuli dapat dikaitkan. Anomali
muskuloskeletal lainnya termasuk hipoplasia
atau pseudoarthosis klavikula, tidak adanya otot
pektoralis mayor, humerus pendek, sinostosis
siku, lengan bawah pendek, ulna tidak ada,
radioulnar
245
sinostosis, tidak adanya tibia bilateral,
dislokasi pinggul bilateral, femur pendek,
hipoplastik tempurung lutut, kaki pengkor,
calcaneovalgus, deviasi septum hidung dan
ptosis kongenital juga dapat terlihat(13, 14).
Anomali sistem genitourinari juga terkadang
terlihat. Sejumlah sindrom mungkin terkait
dengan tangan sumbing(15). Beberapa pasien
mungkin datang sebagai ectrodactyly,
ectrodermal dysplasia-clefting (EEC) syndrome
yang merupakan kombinasi khas dari celah
tangan, celah bibir dan langit-langit dan
bentuk atipikal dari displasia ektrodermal. EEC
juga dapat dikaitkan dengan kelainan gigi,
kelainan duktus lakrimalis dan perubahan
rambut(16).
Penatalaksanaan tangan sumbing adalah
pembedahan, dengan prostesis tidak lagi digunakan,
kecuali untuk keperluan kosmetik. Prinsip operasi
adalah mencubit dan menggenggam dengan baik,
diikuti dengan tata rias yang dapat diterima.
Rekonstruksi bedah melibatkan penutupan sumbing,
pelepasan sindaktili, koreksi adduksi ibu jari dan
pengangkatan tulang transversal atau deformasi.
Syndactyly perlu dirilis terlebih dahulu, dengan digit
perbatasan 6 bulan dan digit tengah 18 bulan. Setelah
enam bulan, sumbing ditutup, baik sendiri atau
dikombinasikan dengan deformitas adduksi ibu jari.
Salju dan Littleler(17)menggambarkan teknik koreksi
simultan. Miura dan Komada18
teknik ini adalah metode koreksi yang sederhana secara
teknis dari kedua sumbing dan adduksi ibu jari.
Pada tipe atipikal, mencubit sulit karena
hipoplasia ibu jari atau jari kelingking. Penatalaksanaan
melibatkan pendalaman jaring dengan Z-plasty pada
tahap pertama dengan menghilangkan segmen tulang
yang berlebihan atau jari yang belum sempurna.
Kemudian osteotomi metatarsal perlu dilakukan untuk
meningkatkan genggaman. Transfer tendon, bila
diperlukan, harus ditunda sampai pasien mencapai usia
3 tahun.
Manajemen kaki sumbing tergantung pada
deformitas. Klasifikasi Abraham(19)banyak digunakan
untuk mengatasi kaki sumbing. Tipe I memiliki sinar
sentral atau defisiensi (biasanya 2dan
atau 3rdray) meluas hingga pertengahan metatarsal
dikelola dengan sindaktilisme jaringan lunak dan
koreksi valgus hallux parsial, jika diperlukan. Tipe II
memiliki celah yang dalam hingga tulang tarsal
dengan melebarnya kaki depan, yang memerlukan
sindaktilisme jaringan lunak dengan osteotomi sinar
pertama. Tipe III adalah tidak adanya sinar pertama
sampai ketiga atau keempat, dimana pembedahan
tidak diperlukan.
246
Apapun jenis tangan sumbingnya,
penanganan kondisi ini harus dimulai sejak usia
dini untuk mencapai hasil fungsional yang baik.
Dokter kandungan dan dokter anak harus
menyadari kondisi ini dan rujukan awal ke dokter
ortopedi dapat membantu dalam mencapai hasil
kosmetik dan fungsional yang baik.
Referensi
1. Tsuge K, Ischii S, Lieba Y. Laporan
Masyarakat Jepang untuk Bedah Tangan,
Komite Malformasi Bawaan Tangan.
Orthop Surg (Jpn) 1980; 31:1959-1963.
2. Swanson AB. Klasifikasi malformasi tangan
kongenital. J Hand Surg 1976; 1: 8-22.
3. Kayu V. Sumbing (Defisiensi Tengah) Dalam:
Green DP, ed. Operasi Tangan Bedah,
Churchill-Livingstone; New York, 1982:
p233-243.
4. Maisels DO. Teori Patogenesis Deformitas
Cakar Lobster. Tangan 1970; 2:79.
5. Kato S, Ischii S, Ogio T, Sciono H. Tangan
anamol dengan formasi celah antara digit
ke-4 dan ke-5. J Hand Surg 1983; 8:
903-913.
6. Miorra T. Tangan sumbing hanya melibatkan
cincin dan jari kelingking. J Hand Surg 1988;
13A: 530-535.
7. Manske PR, Halikis MN. Klasifikasi bedah
defisiensi sentral menurut web ibu jari. J
Hand Surg 1995; 20A: 687.
8. Tertarry SA, McKuisk VA. Tidak adanya
deformitas sebagai malformasi terisolasi.
Dalam Bergsma D, Mudge JR, Paul NW,
Greene Sc, (Eds). Genetika Malformasi
Tangan. New York; Alan R Liss, Inc, 1978F:
36.
9. Datar AE. Tangan sumbing dan cacat sentral.
Dalam Flatt AE (Ed). Perawatan kelainan
tangan bawaan. St Louis, MO: Penerbitan
Kualitas Medis 1994; 337.
Asif Nazir Baba.dkk.
10. Bus PW. Tangan/Kaki Sumbing: Aspek klinis
dan perkembangan. J Med Genet 1994;
31-72.
11. Rass-Rothchild A, Manuver S, Gonzales
M, dkk. Pemetaan gen yang
disempurnakan untuk malformasi Split
Hand-Split Foot (SHFM3) pada kromosom
10q25. J Med Gent 1996; 33: 996.
12. Manske PR. Symbrachydactyly bukannya
tangan sumbing Atipikal (huruf). Plas Reconst
Surg 1993; 91: 196.
13. Miura T, Nakamura R, Suzuki M, Watanabe
K. Tangan sumbing, Syndactyly dan ibu jari
Hypoplastic. J Hand Surg 1992; 17B: 365.
14. Ogino T. Hubungan teratogenik antara
polidaktili, sindaktili dan tangan sumbing. J
Hand Surg 1990; 15B: 201.
15. Tertarry SA, McKuisk VA. Tidak adanya
deformitas sebagai malformasi terisolasi.
Dalam Bergsma D, Mudge JR, Paul NW,
Greene Sc, Eds. Genetika Malformasi
Tangan, New York: Alan R Liss, Inc
1978:73.
16. Thakkar S, Marfatia Y. Sindrom EEC tanpa
celah: Presentasi klinis yang bervariasi
dalam sebuah keluarga. Indian J Dermatol
Venereol Leprol 2007; 73: 46-48.
17. Snow JW, Littler JW: Perawatan bedah
tangan sumbing. Transaksi Masyarakat
Internasional untuk Bedah Rekonstruksi
Plastik, Kongres Keempat, Roma. 1967,
Kutipan Yayasan Kedokteran.
18. Miura T, Komada T: Metode sederhana
untuk rekonstruksi tangan sumbing
dengan adduksi ibu jari. Plast Reconstr
Surg 1979; 64: 65.
19. Abraham E, Waxman B, Shirali S, Durkin M.
Perawatan deformitas kaki sumbing
bawaan. J Pediatr Orthop 1999; 19: 410.