Dayanara Rebecca

N 111 16 059

Pembimbing klinik: dr. Muh. Ardi Munir, M.Kes., Sp.OT,

FICS, MH

BAGIAN ILMU BEDAH

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS TADULAKO
 PENDAHULUAN
Perlekatan dua jari
atau lebih sehingga
telapak tangan menjadi
berbentuk seperti kaki
bebek atau angsa.

Penyebab langsung
sindaktili sukar diketahui. Terjadi karena
Faktor genetik dan faktor mutasi, predisposisi
lingkungan Sindaktili keluarga autosomal
mempengaruhi dominan
pertumbuhan embrional
dan fetal.

Predileksi: jari telunjuk

dengan jari tengah, jari
tengah dengan jari
manis, atau ketiganya
 PENDAHULUAN
Sindaktili merupakan kelainan bawaan yang
paling sering ditemukan, sehingga pengetahuan
umum tentang manifestasi klinis, gambaran fisik
dan penatalaksaan sindaktili sangat penting.
 DEFINISI
• Kegagalan pemisahan antara jari-jari yang
berdekatan yang menghasikan adanya jaringan
pada jari-jari.
• kelainan bawaan yang paling sering ditemukan
pada jari-jari tangan, jari-jari tidak terpisah, dan
bersatu dengan yang lain.
• Hubungan jari-jari dapat terjadi hanya pada kulit
dan jaringan lunak saja, tetapi dapat pula terjadi
hubungan tulang dengan tulang.
• Terjadi kegagalan gen yang membawa “perintah”
kepada deretan sel diantara dua jari untuk mati.
 EPIDEMIOLOGI
• Lebih umum pada laki-laki
• Insidensi: 1/2000
• Faktor risiko: genetika 10-40% (kasus
keluarga), 80% (kasus sporadis)
 ETIOLOGI
• Kegagalan prosese resesi dari pembelahan jari-
jari (webbing) pada pasien sindaktili masih belum
diketahui.
• Pola pewarisan genetik ditemukan pada pasien
sindaktili tanpa berhubungan dengan kondisi lain.
Sindaktili merupakan tipe autosom dominan.
• Sindaktili berhubungan dengan sindrom
craniofacial seperti Apert Sydrome atau
acrocephalosyndactyly. Poland syndrome dan
constriction bund syndrome.
 ETIOLOGI
• Kebanyakan akibat kelainan genetika atau
keadaan di dalam rahim yang menyebabkan
posisi janin tidak normal, cairan amnion pecah,
atau obat-obatan tertentu yang dikonsumsi ibu
selama masa kehamilan.
• Beberapa faktor etiologi yang diduga dapat
mempengaruhi terjadinya sindaktili antara lain:
kelainan genetik dan kromosom, faktor mekanik,
faktor obat, faktor radiasi, faktor gizi, dan faktor-
faktor lainnya.
 PATO-
FISIOLOGI
 MANIFESTASI KLINIK
• Ada yang pelekatannya hanya sepertiga dari panjang
jari, atau sepanjang jari saling melekat.
• Pelekatan pada jaringan kulit, tendon (jaringan lunak),
bahkan pada kedua tulang jari yang bersebelahan.
• Kelainan ini dapat mengganggu proses tumbuh-
kembang karena jari yang dempet menghambat
pertumbuhan jari dari gerakan jari-jari lain di
sampingnya. Bila tidak diatasi, dapat mengganggu
perkembangan mental anak.
• Tanda dan gejala tidak ada rasa sakit dengan kondisi
ini.
 KLASIFIKASI SINDAKTILI
• Sindaktili tipe I
Pada sindaktili tipe I terdapat perlekatan yang
kuat komplit atau parsial seperti pada
perlekatan kutan diantara jari ke-3 dan ke-4,
kadang terdapat pula perlekatan tulang pada
tulang jari (phalanx) distal. Kejadian sindaktili
tipe I terjadi tanpa dihubungkan dengan adanya
anomali lain.
 KLASIFIKASI SINDAKTILI
• Sindaktili tipe II
Pada sindaktili tipe II (synpolydactyly) biasanya
sindaktili pada jari ke-3 dan ke-4 berhubungan
dengan duplikasi pada jari 3 atau 4 dalam
selaput diantara jari-jari. Pada kaki selalu
menunjukkan terjadi sindaktili pada jari kaki ke-
4 dan 5 dengan duplikasi pada kelima jari kaki
pada selaput diantara jari-jari kaki.
 KLASIFIKASI SINDAKTILI
• Sindaktili tipe III
Pada sindaktili tipe III (ring and little finger
syndactyly) biasanya komplit dan sindaktili
jaringan lunak bilateral diantara jari ke-4 dan ke-
5. Kadang-kadang perlekatan ossues pada tulang
jari distal terjadi. Terjadinya ketidakadaan,
pendek atau dasar pada phalanx ke-5 bagian
tengah merupakan bagian dari fenotip.
 KLASIFIKASI SINDAKTILI
• Sindaktili tipe IV
Pada sindaktili tipe IV tidak terdapat sindaktili
kutaneus komplit pada seluruh jari di kedua
tangan yang dihubungkan dengan pre- atau
postaxial hexadactyly (jari-jari tambahan yang
berkembang sepenuhnya dengan duplikasi
metakarpal komplit). Flexi pada jari-jari
membuat tangan berbentuk mangkok. Sindaktili
tipe IV tidak terdapat perlekatan tulang.
 KLASIFIKASI SINDAKTILI
• Sindaktili tipe V
Sindaktili tipe V jarang ditemukan, jaringan
lunak sindaktili terjadi berhubungan dengan
metakarpal dan metatarsal sinostosis. Sindaktili
jaringan lunak biasanya mempengaruhi jari-jari
tangan ke-3 dan 4 serta jari-jari kaki ke-2 dan 3
tetapi tidak dapat lebih luas. Metakarpal dan
metatarsal biasanya melibatkan jari ke-4 dan 5.
 KLASIFIKASI SINDAKTILI
Sindaktili kongenital (berdasarkan keterlibatan
jari-jari dan karakter jari yang bergabung):
• Simpel sindaktili
• Sindaktili komplek
• Sindaktili parsial
• Sindaktili komplit
• Complicated syndactyly
• Acrosyndactyly
SINDAKTILI SIMPEL
SINDAKTILI KOMPLEKS
SINDAKTILI PARSIAL
SINDAKTILI KOMPLIT
COMPLICATED SYNDACTYLY
ACROSYNDACTYLY
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
SINDAKTILI
Plain radiograph proyeksi AP dan oblique pada
jari atau tangan yang terdampak dapat
diperoleh secara akurat klasifikasi sindaktili dan
untuk mengkaji adanya perlekatan tulan.
 PENATALAKSANAAN SINDAKTILI
• Penatalaksanaan kolaboratif
• Penatalaksanaan non-bedah
• Pembedahan
Pertimbangan pembedahan:
– Jari yang berbeda harus dilepas segera untuk
mencegah deformitas & gangguan pertumbuhan.
– Penutup sekitar kulit digunakan untuk
membentuk batas & mencegah kontraktur skar
 PROGNOSIS SINDAKTILI
Prognosis dari sindaktili adalah bagus dengan
fungsi dan bentuk normal, kecuali pada kasus
sindaktili kompleks yang melibatkan tulang,
pembuluh darah, jaringan saraf. Pada kasus
tersebut berhubungan dengan kehilangan fungsi
setelah operasi.
 KESIMPULAN
• Sindaktili merupakan kelainan jari berupa
pelekatan dua jari atau lebih sehingga telapak
tangan menjadi berbentuk seperti kaki bebek
atau angsa (webbed fingers).
• Sindaktili kebanyakan disebabkan akibat kelainan
genetika atau keadaan di dalam rahim yang
menyebabkan posisi janin tidak normal, cairan
amnion pecah, atau obat-obatan tertentu yang
dikonsumsi ibu selama masa kehamilan.
 KESIMPULAN
• Penatalaksanaan sindaktili adalah dengan
penatalaksanaan kolaboratif dengan keluarga
pasien, penatalaksanaan non bedah dan
penatalaksanaan pembedahan. Prognosis dari
sindaktili adalah baik dengan fungsi dan
bentuk normal, kecuali pada kasus sindaktili
kompleks yang melibatkan tulang, pembuluh
darah, jaringan saraf.