Referat

FIBROSARKOMA
Disusu oleh :
Nurmaniar Majid
(11 16 777 14 093)

Pembimbing :
dr. Harris Tatta, M,Kes, Sp.OT
 ANATOMI TULANG

 Jaringan paling keras, 50% air dan bagian padat,

selebihnya mineral : Ca 67%, bahan seluler 33%.

 Tulang berfungsi :
1. Menegakkan dan memberi bentuk pada tubuh manusia
2. Melindungi organ-organ dalam, seperti organ dalam
rongga cranium, rongga dada, rongga abdomen, rongga
pelvis
3. Sebagai alat gerak pasif
4. Tempat memproduksi eritrosit
5. Tempat penyimpanan mineral (calcium, fosfor)
6. Tempat melekatnya otot
 Secara morfologi, tulang diklasifikasikan menjadi :

1. Os longum : tulang kedua ujungnya membentuk

persendian, misalnya humerus
2. Os breve : tulang yang mengadakan persendian pada lebih
dari dua permukaannya, misalnya ossa carpalis, ossa
tarsalis
3. Os planum : berbentuk pipih mislanya os scapula
4. Os pneumaticum : tulang berongga yang berisi udara,
misalnya os ethmoidale
5. Os sesamoidea :tulang yang terdapat dalam tendon,
misalnya patella
6. Os irregular : tulang-tulang yang tidak dapat digolongkan
ke dalam tulang jenis lain, misalnya vertebrae, mandibular.
 Definisi
 ad/ neoplasma ganas berasal dari sel mesenkim, secara histologi sel
yang dominan ad/ sel fibroblast di jaringan kolagen.

 Terdapat 2 tipe :
- Primer : keganasan fibroplastik jaringan kolagen
- Sekunder : pada tulang meningkat dari lesi preeksis (lesi tulang
sebelumnya) atau pascaradioterapy area tulang/ jaringan lunak.

Epidemiologi
 > jarang dibanding tumor tulang lainnya.
 10% dari keganasan muskuloskeletal, 5% dari tumor primer tulang.
 Usia : 30-55 tahun,
 ♂>♀
 Timbul di setiap lokasi tubuh, sering di ekstremitas.
 Etiopatogenesis

 Kontribusi radiasi
Paparan radiasi (x-radiation dan gamma radiation)
menyebabkan kerusakan dan perubahan DNA, kerusakan dan
perubahan jumlah kromosom, dan mutasi pd gen-gen pengatur
pertumbuhan (gen p53). Kerusakan pada gen pengatur
pertumbuhan akan menyebabkan kegagalan apoptosis sel
dan mitosis sel yang berlebihan.
Tanda & gejala klinis
 Tingakat keganasan rendah - tinggi.
 Sifat klinis ≠ spesifik
 Gejala : tumor ≠ nyeri
 Perjalanan penyakit lambat, bervariasi dari beberapa minggu
hingga 20 tahun
 Permukaan tumor yang luas, ukuran yang besar nampak
mengkilat berwarna keunguan, dapat mengalami udem,
ulserasi, dan perdarahan.
Stadium dan gradasi menurut American Joint Committee for
Cancer Staging (AJCC)

Stadium G T N M

Stage IA G1 T1 N0 M0
Stage IB G1 T2 N0 M0
Stage IIA G2 T1 N0 M0
Stage IIB G2 T2 N0 M0
Stage IIIA G3,4 T1 N0 M0
Stage IIIB G3,4 T2 N0 M0
Stage IVA Any G Any T N1 M0
Stage IVB Any G Any T Any N M1

Gradiasi
 Anamnesis
Keluhan benjolan.

 Pemeriksaan fisik
Teraba massa solid uk kecil s/d besar, batas dapat tegas,
seringkali ≠ nyeri, tumbuh lambat, dapat teraba atau terjadi
disemua bagian tubuh yang mengandung jaringan ikat (paling
sering pada paha dan lutut).

Diagnosis
 Pemeriksaan penunjang

Rontgen Ct-scan

MRI Histopatologi
Differential diagnosis
1. Malignant fibrous histiocytoma
2. Giant cell tumor

Penatalaksanaan
1. Terapi operatif merupakan pilihan pertama terhadap
fibrosarkoma. Begitu terbukti biopsy, harus dieksisi berikut
jaringan sekitar yang luas.
2. Daerah kepala, leher, dan daerah khusus lainnya, tidak
mudah dilakukan eksisi luas, oleh karena itu, sedapat
mungkin melakukan eksisi luas terhadap tumor, secara
agresif dikombinasi dengan radioterapi dan kemoterapi.
Prognosis

o Fibrosarkoma dapat bermetastasis, dengan situs yang

paling umum adalah paru-paru, hati, dan tulang; hanya
jarang terlihat di kelenjar getah bening.
o Tingkat kekambuhan adalah 12-79 % dan tingkat
kelangsungan hidup (survival) lima tahun sekitar 39-54%.
Tampak sebagai massa bulat, densitas lebih tinggi dari jaringan lunak
sekitarnya (radiolusen). Bila mengenai tulang timbul destruksi tulang, reaksi
periosteum, penipisan korteks tulang dan morfologi irregular. Foto rontgrn
nampak gambaran sebagai lesi yang radiolusen dengan batas tumor yang
tidak jelas
low grade nampak sel spindle yang beraturan dalam fasikula dengan selularitas rendah
sampai sedang dan nampak seperti herringbone. Terdapat nuklear pleomorfisme derajat
rendah dan jarang bermitosis dan nampak stroma kolagen. Pada fibrosarkoma hight grade
terlihat nuclear pleomorfisme yang tajam, selularitas lebih luas, dan mitosis atypical.
Nukleus dapat berbentuk spindle, oval atau bulat.
Malignant fibrous histiocytoma
(MFH) merupakan sarcoma
jaringan lunak yang banyak
ditemukan terutama pada
ekstremitas, yaitu 70%-75%.
Malignant fibrous histiocytoma
(MFH) muncul berupa massa
kelenjar tumor jaringan lunak,
besar, dan tidak nyeri.

Pasien MFH akan mengalami

nyeri local, massa, dan nyeri di
sekitar sendi besar. Gejala
dapat berlangsung dalam
waktu beberapa bulan atau
tahun. Foto roentgen
memperlihatkan destruksi
berbatas tegas atau permiatif
bergantung dari tingkat
keganasan tumor
Giant cell tumor
merupakan tumor yang
agresif tetapi merupakan
tumor jinak pada metafisis
atau epifisis pada tulang
panjang.

Predileksi terbanyak
adalah pada usia muda.
Gejala paling umum adalah
nyeri di daerah tumor.
Pasien mungkin juga
mengalami nyeri dengan
gerakan sendi di dekatnya.
Rasa sakit biasanya
meningkat dengan aktivitas
dan berkurang dengan
istirahat. Pada X-ray, Giant
cell tumor muncul sebagai
lesi destruktif (litik) di
samping sendi