KRIPTORKISMUS

JE/ 10.089

Definisi
Kriptorkismus berasal dari kata cryptos (Yunani) yang

berarti tersembunyi dan orchis yang dalam bahasa latin disebut testis. Nama lain dari kriptorkismus adalah undescended testis(UDT), testis ektopik ataupun pseudo kriptorkismus. Testis yang berlokasi di luar jalur desensus yang normal disebut sebagai testis ektopik, sedangkan testis yang terletak tidak di dalam skrotum tetapi dapat didorong masuk ke dalam skrotum dan menaik lagi bila dilepaskan dinamakan pseudokriptorkismus atau testis retraktil.

Epidemiologi
Bayi lahir cukup bulan 3% diantaranya kriptorkismus,

sedangkan yang lahir kurang bulan sekitar 33% . BBLR < 2000 gram insidensi UDT 7,7% Insidensi kriptorkismus unilateral lebih tinggi dibanding kriptorkismus bilateral. insidensi sisi kiri lebih besar (52,1% vs 47,9%)

Etiologi
belum jelas. Beberapa kemungkinan:

A. Abnormalitas gubernakulum testis B. Defek intrinsik testis C. Defisiensi stimulasi hormonal / endokrin Hormon gonadotropin maternal yang inadequat menyebabkan desensus inkomplet. Hal ini memperjelas kasus kriptorkismus bilateral pada bayi prematur ketika perkembangan gonadotropin maternal tetap dalam kadar rendah sampai 2 minggu terakhir kehamilan. Tingginya kriptorkismus pada prematur diduga terjadi karena tidak adequatnya HCG menstimulasi pelepasan testosteron masa fetus akibat dari imaturnya sel Leydig dan imaturnya aksis hipothalamus-hipofisis-testis.

Etiologi
Hormon utama yang mengatur testis adalah LH dan FSH

yang doproduksi oleh sel basofilik di pituitary anterior yang diatur oleh LHRH. FSH akan mempengaruhi mempengaruhi sel sertoli, epitel tubulus seminiferus. Kadar FSH naik pada kelainan testis hormon Insulin Like Factor 3 ( Insl3) sangat mempengaruhi desensus testis . Insl3 diperlukan untuk diferensiasi dan proliferasi gubernakulum. faktor lain yang diduga berperan ialah berkurangnya stimulating substances yang diproduksi oleh nervus genitofemoralis

Faktor Resiko
1. 2. 3. 4. 5. 6. BBLR (kurang 2500 mg) Ibu yang terpapar estrogen selama trimester I Kelahiran ganda (kembar 2, kembar 3) Lahir prematur (umur kehamilan <37 minggu) Berat janin yang dibawah umur kehamilan. Mempunyai ayah atau saudara riwayat UDT

Klasifikasi
- tempat

klasifikasi
Lainnya:
Murni (true)
Ektopik testis pseudokriptorkismus

Gejala Klinis
Anak-anak : orangtua lapor

Dewasa

: infertil pembesaran/massa di ruang abdomen

Tidak nyeri

Pemeriksaan fisik
1. Penentuan lokasi testis Beberapa posisi anak saat diperiksa : supine, squatting, sitting . Pemeriksaan testis harus dilakukan dengan tangan hangat. Posisi duduk dengan tungkai dilipat atau keadaan relaks pada posisi tidur. testis diraba dari inguinal ke arah skrotum dengan cara milking. Bisa juga dengan satu tangan di skrotum sedangkan tangan yang lain memeriksa mulai dari daerah spina iliaka anterior superior menyusuri inguinal sampai kantong skrotum.

Pemeriksaan fisik
2. perabaan
- Teraba

UDT ektopik testis testis retraktil

- Tidak teraba

intrakanalikuler intraabdominal Atrofi testis Agenesis

Pemeriksaan penunjang
USG

Dilakukan bila testis impalpable dan merupakan modalitas pertama dalam menegakkan diagnosis dari kriptorkismus. Beberapa alasan digunakan USG sebagai alat diagnose tambahan ialah: (1) Sekitar 72% kriptorkismus terletak intrakanalikuler sehingga aksesibilitas USG cukup baik (2) Non invasif (3) Mudah didapat (4) Praktis/mudah dijadwalkan (5) Murah USG hanya efektif untuk mendeteksi testis di kanalis inguinalis ke superfisial, dan tidak dapat mendeteksi testis di intraabdominal

Pemeriksaan penunjang
CT-Scan Modalitas kedua setelah USG. CT Scan dapat mendeteksi testis intraabdominal. Akurasi CT Scan sama baiknya dengan USG pada testis letak inguinal, sedangkan testis letak intraabdominal CT Scan lebih unggul ( CT Scan 96% vs USG 91%). False positif / negatif biasanya akibat pembesaran limfonodi, dapat dibedakan dengan testis karena adanya lemak di sekeliling limfonodi. MRI Dapat mendeteksi degenerasi maligna pada kriptorkismus

Penatalaksanaan

Tujuan :
Meningkatkan fertilitas Mencegah torsio testis Mengurangi resiko cidera khususnya bila testis terletak di

tuberkulum pubik Mengkoreksi kelainan lain yang menyertai, seperti hernia Mencegah / deteksi awal dari keganasan testis Membentuk body image

Terapi non bedah

Berupa terapi hormonal. Terapi ini dipilih untuk UDT bilateral palpabel inguinal. Tidak

diberikan pada UDT unilateral letak tinggi atau intraabdomen. Efek: 1 peningkatan rugositas skrotum, ukuran testis, vas deferens 2 memperbaiki suplay darah 3 meningkatkan ukuran dan panjang vasa funikulus spermatikus 4 menimbulkan efek kontraksi otot polos gubernakulum untuk membantu turunnya testis. Dianjurkan sebelum anak usia 2 tahun, sebaiknya bulan 10 24.

1. hCG
Hormon ini akan merangsang sel Leydig menproduksi

testosteron. Dosis : Menurut Mosier (1984) : 1000 4000 IU, 3 kali seminggu selama 3 minggu. Garagorri (1982) : 500 -1500 IU, intramuskuler, 9 kali selang sehari. Ahli lain memberikan 3300 IU, 3 kali selang sehari untuk UDT unilateral dan 500 IU 20 kali dengan 3 kali seminggu.
Hindari dosis tinggi karena menyebabkan efek refrakter

testis terhadap HCG, udem interstisial testis, gangguan tubulus dan efek toksis testis.

hCG
Kadar testosteron diperiksa pre dan post injeksi, bila

belum ada respon dapat diulang 6 bulan berikutnya.

Kontraindikasi HCG ialah UDT dengan hernia, pasca

operasi hernia, orchydopexy, dan testis ektopik.

Miller (16) memberikan HCG pada pasien sekaligus untuk

membedakan antara UDT dan testis retraktil. Hasilnya 20% UDT dapat diturunkan sampai posisi normal, dan 58% retraktil testis dapat normal.

2. LHRH
Dosis 3 x 400 ug intranasal, selama 4 minggu.

Akan menurunkan testis secara komplet sebesar 30 64 %.

3. HCG kombinasi LHRH

Dosis : LHRH 3 x 400 ug, intranasal, empat minggu . Dilanjutkan HCG

intramuskuler lima kali pemberian selang sehari.

Usia <2th: 5 x 250 ug, 3-5th: 5 x 500 ug, >5th: 5 x 1000 ug. Respon terapi : penurunan testis 86,4%, dengan follow up dua tahun

kemudian keberhasilannya bertahan 70,6%.

Efek samping bersifat reversibel. berupa bertambah ukuran testis, pembesaran penis, ereksi, meningkatnya rugositas skrotum, tumbuhnya rambut pubis hiperpigmentasi dan gangguan emosi
Berdasar waktu : akhir injeksi, 1 bulan, 3 bulan, 3 bulan, 6 bulan,

Evaluasi terapi:

dan 12 bulan. Berdasar posisi : respon komplet bila testis berada di skrotum, sedang respon inkomplet bila testis posisi inguinal rendah

Terapi bedah
Tujuan : memobilisasi testis, adekuatnya suplai vasa

spermatika, fiksasi testis yang adequat ke skrotum, dan operasi kelainan yang menyertainya seperti hernia. Indikasi pembedahan : 1. Terapi hormonal gagal 2. Terjadi hernia yang potensial menimbulkan komplikasi 3. Dicurigai torsio testis 4. Lokasi intraabdominal atau di atas kanalis inguinalis. 5. testis ektopik

1.Orchydopexy
Prinsip dari orchidopexy meliputi tahap funikulolisis,

yaitu pelepasan funikulus spermatikus dari musculus kremester dan memungkinkan dapat memperpanjang ukurannya. Vasa testicularis di bebaskan sejauh mungkin ke retroperitoneal dan dimobilisasi lebih ke medial yang akan meluruskan dan memperpanjang vasa. Terdapat kesulitan ketika memobilisasi vasa diatas vasa iliaca komunis

 Funikulolisis dikerjakan melalui insisi inguinal

tinggi dan testis diturunkan dengan bantuan tarikan tali (benang) transcrotal ke paha Bila pasien UDT disertai hernia inguinalis, kantung hernia kanan dibebaskan dari ligasi seproximal mungkin, kantong vaginalis propria pada testis dan epidedimis dipertahankan, karena serosa yang membungkus testis itu penting bagi spermatogenesis.

2. Pemindahan testis ke dalam skrotum (transposisi)

Bagian skrotum yang akan ditempati testis telah kosong

dan menjadi lebih kecil dibanding ukuran normal. Regangkan dinding skrotum dengan diseksi jari-jari sehingga menciptakan suatu ruangan. Traksi ditempatkan pada gubernakulum Testis yang telah bebas dan funikulus spermatikusnya cukup panjang, ditempatkan pada skrotum, bukan ditarik ke skrotum.

Thank you

Daftar pustaka
Urologi, Basuki Embriologi, Langman

IUAI
www.drherryyudha.com bestpractice.bmj.com academic.amc.edu