Thalasemia

– Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi

kerusakan sel darah merah sehingga umur eritrosit menjadi
pendek (< 100 hari)
– Thalasemia adalah penyakit herediter
– Anak yang mewarisi gen talasemia dr salah satu ortu → carrier
– Anak yang mewakili gen talasemia dari kedua ortunya → penderita
PENGKAJIAN
Tanda gejala

– Muka mongoloid (hidung pesek, tanpa pangkal hidung,

jarak kedua mata lebar, tulang dahi lebar)
Patofisiologi

– Hb dalam sel darah merah mengandung Fe.

– Kerusakan eritrosit pada thalasemia mengakibatkan Fe tertinggal dalam tubuh
– Pada orang sehat (Fe dalam tubuh digunakan pembentukan eritrosit)
– Pada thalasemia → menumpuk → merusak fungsi organ
Lanjut...
– Thalasemia dimulai adanya mutasi yg menyebabkan perubahan dalam formasi
hemoglobin
1. HbF tidak dapat berubah menjadi HbA → inefektif eritropoesis
– Tingginya kadar HbF dengan afinitas thdp O2 yang tinggi → tidak bisa melepas
02 ke jaringan → jaringan hiposia
2. Produksi rantai globin terganggu → kadar rantai α-globin menyebabkan
pembentukan himpunan yg mengendap dalam eritrosit→ merusak selaput sel,
mengurangi kelenturan → mengganggu fagositosis mononuclear eritrosit →
fagositosis lebih cepat merusak eritroblas dalam sumsum tulang →
eritropoesisi tidak efektif → hepatospleinomegali (eritrosit peah ddalam waktu
singkat dan harus segera diganti → pembentukan eritrosit (dalam tulang2, hati,
limfe) bekerja lebih cepat → hepatospleinomegali
Masalah yang dapat muncul
Apa lagi yang bisa muncul
terkait masalah keperawatan?

?
Terapi ??

– Belum ada obat, hanya terapi suportif

– Tujuan terapi suportif → mempertahankan kadar Hb
yang cukup
– Transfusi darah diberikan jika kadar Hb < 6 gram/dl atau
bila terlihat lemah dan tidak nafsu makan
Algoritme tata laksana
Algoritme tata laksana transfusi
darah
1. Transfusi darah
• Keputusan untuk memulai transfusi darah sangat individual pada
setiap pasien. Transfusi dilakukan apabila dari pemeriksaan
laboratorium terbukti pasien menderita thalassemia mayor, atau
apabila Hb <7g/dL setelah 2x pemeriksaan dengan selang waktu >2
minggu, tanpa adanya tanda infeksi atau didapatkan nilai Hb >7gr/dL
dan dijumpai, gagal tumbuh, dan/atau deformitas tulang akibat
thalassemia. (Level of evidence IV)
Algoritme tata
laksana kelasi
besi
Kelasi besi
• Kelebihan besi dapat menimbulkan komplikasi jangka panjang di
berbagai sistem organ.
• Terapi kelasi besi bertujuan untuk detoksifikasi kelebihan besi yaitu
mengikat besi yang tidak terikat transferin di plasma dan
mengeluarkan besi dari tubuh
• LIC minimal 3000 ug/g berat kering hati merupakan batasan untuk
memulai kelasi besi namun biopsi adalah tindakan yang invasif
• kadar feritin serum darah sudah mencapai 1000 ng/mL, atau saturasi
transferin >70%, atau apabila transfusi sudah diberikan sebanyak 10-
20 kali atau sekitar 3-5 liter
TERIMA KASIH