By. Enung Mardiyana Hidayat, S.Kep.,Ns.,M.

Kes

PRODI KEPERAWATAN SOETOMO SURABAYA

POLITEKNIK KESEHATAN SURABAYA
1
PENDAHULUAN
 Talasemia  sekelompok penyakit,
kelainan herediter yg heterogen yg
disebabkan oleh adanya ketidaknormalan
produksi hemoglobin, akibat kelainan sintesa
rantai globin & biasanya disertai kelainan
morfologi eritrosit & indeks-indeks eritrosit

 Talasemia  merupakan penyakit anemia

hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah
merah di dalam pembuluh darah  umur
eritrosit menjadi pendek (ngastiyah; 1997) 2
 Thalasemia  Gangguan darah yg
diturunkan & ditandai oleh defisiensi produksi
rantai globulin pada hemoglobin (faisal yatim;
2003)
 Hemoglobin dewasa Normal (Hb A)  terdiri
dari 4 rantai polipeptida  2 rantai alpa & 2
rantai beta (2 2)  96 –98 %

 Terdapat sedikit Hb F (22)  0,5 – 0,8 %

dan Hb A2 (22)  1,5 – 3,2 %
 Masing-masing rantai polipeptida memiliki
gugus haem-nya sendiri 3
4
5
 Gen untuk rantai globin ini terdapat dalam 2
kelompok  pada kromosom 11 &
kromosom 16
 Pergeseran utama Hb janin ke Hb dewasa terjadi
3 – 6 bulan setelah lahir
 65 % Hb disintesa di dalam eritroblas & 35% pada
stadium retikulosit
 Thalasemia jenis  (alpha)  banyak dijumpai pada
suku cina, malaysia, Indochina & afrika
 Thalasemia jenis Beta () terjadi  bangsa Timur
tengah, India, Pakistan & Cina & data dijumpai juga
pada suku bangsa lain 6
 Indosesia termasuk wilayah dengan penderita
thalasemia cukup banyak
 Data dr RS pendidikan & RS Besar  gen
pembawa sifat thalasemia berkisar antara 8 –
10%  8 – 10 orang pembawa sifat Thalasemia
diantara 100 penduduk
 Penderita Thalasemia yg tercatat diseluruh
Indonesia  8000 orang (Faisal Yatim; 2003)
 Anemia terjadi pada klien thalasemia mutasi
gen yg berpengaruh pada pembentukan Hb 
tidak mampu mengikat O2
7
KLASIFIKASI THALASEMIA
Secara garis besar/ Molekuler
thalasemia dibagi:
1. Thalasemia alfa ()  produksi rantai alpa
yg terganggu
2. Thalasemia Beta ()  Produksi rantai beta
yg terganggu
3. Thalasemia  &   terjadi gangguan pada
pembentukan rantai  & 

8
Secara Klinis Thalasemia dibagi:
1. Thalasemia minor  merupakan thalasemia
dgn gejala klinis yg tidak jelas

2. Thalasemia Mayor  merupakan

thalasemia dgn gejala klinis yg jelas

9
Faisal yatim mengelompokan
thalasemia menjadi :
1. Pembawa sifat thalasemia tersembunyi
(silent Carier Thalassemia)
 Pada gambaran klinis  pemeriksaan
mikroskopis preparat apus darah tepi 
tidak jelas memperlihatkan kelainan
 Tingkat kurang darah (anemia) sedang
 Pada gambaran mikroskopis darah tampak
 eritrosit kecil (Mikrositosis) & warna
eritrosit pucat
10
2. Thalasemia jenis alpha () atau
disebut penyakit Hb H:
 Secara klinik bisa anemia sedang sampai
berat

 Pada gambaran mikroskopis tampak  sel

darah merah banyak yg hancur
(fragmented) & banyak sel darah merah yg
muda (eritroblast)

11
3. Thalasemia Berat (Anemia Coley)
 Secara klinis penderita mengalami anemia
berat
 Penderita seorang perempuan & sedang
hamil  bayi bisa meninggal. Bayi bertahan
hidup  pertumbuhan janin dalam
kandungan sangat terlambat
 Pemeriksaan fisik organ limpa & hati
membesar (hepato splenomegali)
 Pemeriksaan X-ray tulang  sumsum tulang
aktif  struktur tulang berubah
12
4. Thalasemia mayor
 Penderita thalasemia ini hidupnya sangat
tergantung pd tranfusi darah utk mengatasi
anemianya

5. Thalasemia intermidiate
(pertengahan)
 Hidupnya tdk terlalu tergantung pada
transfusi darah  tingkat kurang darahnya
tdk seberat thalasemia mayor
 Organ limfa membesar
13
ETIOLOGI
 Akibat tosisitas kelebihan rantai globin  tdk
diketahui penyebabnya
 Thalasemia alpha terjadinya berkurangnya
gen pada kromosom 16
 Thalasemia beta  akibat cacat genetic yg
rumit pada kromosom 11  mengakibatkan
produksi m-RNA abnormal
 Gangguan struktur pembentukan Hb 
Penurunan sintesa rantai Beta & penurunan
sistesa rantai alpha 14
GEJALA KLINIK
 Ekspansi massif sumsum tulang wajah &
kranium  Facies mongoloid (Facies Cooley)
 Anemia berat menjadi nyata pd 3 –6 bulan
setelah lahir  peralihan produksi 
mengalami kesulitan mengobati anemia dgn
pengobatan biasa
 Hepato splenomegali  Haemopoiesis
ekstramedula & kelebihan bebah besi
 Sel darah merah tampak kecil (mikrositik) &
berwarna pucat (Hipokhrom)
 Volume rata-rata sel darah merah  Mean 15
Corpuscular Volume (MCV) berkisar 5 –60 3
 Hb F dalam setiap sel darah merah 12 – 18
pg  tersebar merata didalam sel
 Penambahan jaringan ikat & sel-sel tulang 
eritroid Hiperplasia
 Pemeriksaan preparat apus darah tepi  sebelum
terjadi splenomegali  jumlah lekosit & trombosit
meningkat & hitung jenis darah (diferential count)
tetap normal
 Hiperplasia  tulang mudah fraktur
 Kelebihan beban besi  kerusakan hati & organ
endokrin  gagal tumbuh, pubertas terlambat (tdk
ada), DM
 Hemosiderosis
16
PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Pemeriksaan Mikroskopis apus darah tepi
 Volume rata-rata sel darah merah  MCV (N:
80 –95 3)
 Pemeriksaan Hb F  Elektroforesis Hemoglobin
 mengidentifikasi adanya Hb abnormal,
membedakan anemia sel sabit
 X-Ray  Eritroid Hiperplasia
 Kadar Fe dalam darah meningkat
 Pemeriksaan Bilirubin  meningkat 
Hemolisis 17
PENATALAKSANAAN
1.Tranfusi sel darah merah padat (PRC)
10ml/kgBB/kali. Ada beberapa cara
tranfusi:
 Low Tranfusion  tranfusi bila Hb < 6 g/dl
 High Tranfusion  Hb dipertahankan pada
10 g/dl
 Super Tranfusion  Hb dipertahankan
pada 12 g/dl

18
2. Mencegah/menghambat proses
hemosiderosis:
 Absorpsi Fe melalui usus dapat dikurangi dgn
menganjurkan penderita banyak minum teh
 Ekskresi Fe dapat ditingkatkan dgn
pemberian Fe Chelating agent 
Desferioxamin  dosis 25 mg/kgBB/hari  5
hari dalam seminggu

3.Splenektomi  indikasi bila ada tanda-

tanda hipersplenisme/ limpa terlalu besar 
dilakukan bila anak sdh berumur > 5 tahun
19
4. Asam folat teratur (5 mg per hari) 
dietnya buruk
5. Terapi endokrin  merangsang hipofisis
jika pubertas terlambat
6. Transplantasi sumsum tulang (1 – 2
tahun)  dari saudara kandung
7. Nasehat perkawinan & diagnosis pra
kelahiran sangat penting  mencegah
lahirnya thalasemia mayor  Hindari
perkawinan antara dua insan heterozigot 
agar bayi tdk Homozigot
20
ASUHAN KEPERAWATAN
1. Anamnesa
2. Riwayat Kesehatan
 Selama kehamilan  ibu thalasemia  bayi
akan meninggal atau mengalami gangguan
Pertumbuhan intra uterin
 Saat persalinan  bayi tampak normal  tdk
menunjukkan tanda-tanda anemia, hepato
splenomegali & Hiperbilirubinemia
 Setelah kelahiran
Thalasemia berat dapat didiangnosa usia 6 bulan
sampai 2 tahun  diketahui ketika dokter
mengalami kesulitan mengobati anemia 21
3. Riwayat keluarga
 Adanya riwayat penyakit talasemia baik dr
keluarga pihak ayah maupun pihak ibu 
bersifat herediter

4. Pemeriksaan fisik
 Status Hematologi
1) Kadar Hb menurun (< 6 g/dl)
2) Hemosiderosis (hiperpigmentasi kulit)
3) Epistaksis berulang
22
 Sistem Pernafasan
1) Sesak Hyperpnoe (RR > 30x/mnt)
2) Hypoksia Kronik ; gelisah, anoreksia, nafas
cuping hidung, retraksi otot bantu nafas
(+), PO2 < 75 – 100 mmHg & saturasi O2 <
95%

 Sistem Pencernaan
1) Hepato Splenomegali
2) Selera makan menurun
3) Malnutrisi (Berat Badan tdk sesuai usia
atau < 18 kg)
23
 Sistem Kardiovaskuler
1) Arythmia
2) Congetive Heart Failure ; Nadi > 105
x/menit, RR. 30x/mnt, sesak sianosis, rales
basah, distensi vena jugularis, edema
dependen & periorbital, tingkat kesadaran
menurun

 Sistem Integumen
1) Ikterus atau sub ikterus
2) Hiperpigmentasi
3) Bronze skin
24
 Sistem Muskuloskeletal
1) Facies Cooley, facies rodent
2) Osteoporosis  fraktur
3) Atropi

 Sistem Endokrin
1) Pertumbuhan terhambat
2) Kelainan hormonal  Hipotiroid,
disfungsi gonad

25
DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan
berkurangnya komponen selular yg penting utk
menghantarkan O2/ zat nutrisi ke sel
2. Resiko tinggi injury internal : Perdarahan
berhubungan dengan pemecahan sel darah merah
(Hemolisis)
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
berhubungan dengan menurunnya nafsu makan
(anoreksia), vomiting, nusea
4. Gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan
dengan osteoporosis 26
5. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan
tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian &
suplai O2

6. Gangguan konsep diri berhubungan dengan

hiperpigmentasi, pertumbuhan yg terlambat

7. Tidak efektifnya koping keluarga

berhubungan dengan dampak penyakit
terhadap fungsi keluarga

8. Cemas berhubungan dengan kebiasaan

rutin (bermain) & keluarga 27
PERENCANAAN & IMPLEMENTASI
Gangguan Perfusi Jaringan
Kriteria Hasil :
Anak menunjukan tanda-tanda perfusi
jaringan yang adekuat
Kebutuhan O2 terpenuhi
Akral Hanngat
Sianosis tidak terjadi

28
Rencana Tindakan :
 Monitor tanda-tanda vital, pengisian kapiler,
warna kulit, membran mukosa
 Meninggikan posisi kepala di tempat tidur
 Memeriksa dan mendokumentasikan adanya
rasa nyeri
 Observasi adanya keterlambatan respon verbal,
kebingungan, atau gelisah
 Mengobservasi adanya rasa dingin
 Mempertahankan suhu lingkungan agar tetap
hangat sesuai kebutuhan tubuh
 Memberi oksigen sesuai kebutuhan 29
Intoleransi aktivitas berhubungan
dengan tidak seimbangnya kebutuhan
pemakaian & suplai O2
Kriteri Hasil :
 Kebutuhan ADL terpenuhi  makan,
Hygiene, bermain, dll
 Injury tidak terjadi
 Tanda-tanda vital dalam batas normal

30
Rencana Tindakan :
 Menilai kemampuan anak dalam melakukan
aktivitas sesuai dengan kondisi fisik dan tugas
perkembangan anak
 Monitor tanda-tanda vital selama dan setelah
melakukan aktivitas dan mencatat adanya respon
fisiologis terhadap aktivitas (peningkatan denyut
jantung, Peningkatan TD dan nafas)
 Memberikan informasi kepada pasien atau
keluarga untuk berhenti melakukan aktivitas jika
terjadi gejala-gejala peningkatan denyut jantung,
TD, nafas cepat, pusing atau kelelahan
31
 Beri dukungan kepada anak untuk melakukan
kegiatan sehari-hari sesuai dengan kemampuan
anak
 Mengajarkan kepada orang tua teknik
memberikan reinforcement terhadap partisipasi
anak dirumah
 Membuat jadwal aktivitas bersama anak dan
keluarga dengan melibatkan tim kesehatan lain
 Menjelaskan dan memberikan rekomendasi
kepada sekolah tentang kemampuan anak dalam
melakukan aktivitas, monitor kemampuan
melakukan aktivitas secara berkala
32
33