ASUHAN KEPERAWATAN

THALASEMIA
KELOMPOK 4 :

Maria Krisnianti Pakanna

Mersyanti Ri’pi
Meyske Ferdani Angeline
Novayunda Pratika Latanna Tingkat
3A
Ofrianti Oktavia Emba
Olimpius Gunawan Hamid
Resti Sarimandi
Selviana Daud
Sovianti
Konsep Dasar Medis
 Definisi

Thalassemia merupakan penyakit kongenital hariditer yang di turunkan

secara autosomal berdasarkan kelainan hemoglobin dimana satu atau
dua rantai HB kurang atau tidak terbentuk secara sempurna sehingga
terjadi hemonia hemolotik .kelainan hemolotik ini merupakan
keusakan dari sel darah merah didalam pembulu darah sehingga
umur eritrosit menjadi pendek (indanah,2010)
Thalassemia adalah suatu gangguan darah yang di turunkan di tandai
oleh hemoglobin (suryadi,2001).
 Anatomi dan Fisiologi
1. Pengertian Hemoglobin
Hemoglobin merupakan pigmen yang mengandung zat besi
terdapat dalam sel darah merah dan berfungsi terutama dalam
pengangkutan oksigen dari paru- paru ke semua sel jaringan
tubuh. (Pearce, 2009).

2. Tahap Pembentukan Hb Tahap pembentukan Hb dimulai dalam

eritroblast dan terus berlangsung sampai tingkat normoblast dan
retikulosit

3. Metabolisme zat besi

Zat besi merupakan unsur yang penting dalam tubuh dan hampir
selalu berikatan dengan protein tertetu seperti hemoglobin,
mioglobin.

4. Ferritin disintesis dalam sel retikuloedotelial dan di sekresikan ke

dalam plasma. Sintesis ferritin di pengaruhi kosentrasi cadangan besi
intrasel dan berkaitan pula dengan cadangan besi intra sel
(hemosiderin).
 Etiologi
Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif.
ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. Dimana terjadi kerusakan sel darah
merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari).
kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia). Sebagian besar
penderita thalassemia terjadi karena factor turunan genetic pada sintesis hemoglobin yang
diturunkan oleh orang tua (Suriadi, 2006).

Sementara menurut Ngastiyah (2006) Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang
tidak normal (hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan
pembentukan yang disebabkan oleh gangguan structural pembentukan hemoglobin (hemoglobin
abnormal) misalnya pada HbS, HbF, HbD dan sebagainya, selain itu gangguan jumlah (salah
satu/beberapa) rantai globin seperti pada thalassemia.

Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam
pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk menderita
penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya 1 gen yang
diturunkan, maka orang tersebut hanya menjadi pembawa tetapi tidak menunjukkan gejala-gejala
dari penyakit ini.
 Klasifikasi
01
02
Klasifikasi dari penyakit thalassemia menurut Suriadi Hockenberry & Wilson (2009) mengklasifikasikan
(2006) yaitu : Thalasemia menjadi

1. Thalassemia alfa 1. Thalasemia Minor

Thalassemia alfa merupakan jenis thalassemia yang 2. Thalasemia Intermedia
mengalami penurunan sintesis dalam rantai alfa. 3. Thalasemia Mayor

2. Thalassemia beta
Thalassemia beta merupakan jenis thalassemia yang
mengalami penurunan pada rantai beta. Sedangkan
berdasarkan jumlah gen yang mengalami gangguan.
 Komplikasi

Berikut ini adalah beberapa komplikasi

yang dapat terjadi pada penderita
thalassemia.
1. Komplikasi Jantung
2. Komplikasi pada Tulang
3. Pembesaran limpa
4. Komplikasi pada Hati
5. Komplikasi pada Kelenjar Hormon
 Manifestasi Klinis

Pada beberapa kasus Thalassemia dapat ditemukan gejala-gejala seperti: badan lemah, kulit
kekuningan (jaundice), urin gelap, cepat lelah, denyut jantung meningkat, tulang wajah abnormal
dan pertumbuhan terhambat serta permukaan perut yang membuncit dengan pembesaran hati dan
limpa Pasien Thalassemia mayor umumnya menunjukkan gejalagejala fisik berupa hambatan
pertumbuhan, anak menjadi kurus, perut membuncit akibat hepatosplenomegali dengan wajah yang
khas, frontal bossing, mulut tongos (rodent like mouth), bibir agak tertarik, dan maloklusi gigi.
Perubahan ini terjadi akibat sumsum tulang yang terlalu aktif bekerja untuk menghasilkan sel darah
merah, pada Thalassemia bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang terutama tulang
kepala dan wajah, selain itu anak akan mengalami pertumbuhan yang terhambat. Akibat dari anemia
kronis dan transfusi berulang, maka pasien akan mengalami kelebihan zat besi yang kemudian akan
tertimbun di setiap organ, terutama otot jantung, hati, kelenjar pankreas, dan kelenjar pembentuk
hormon lainnya, yang dikemudian hari akan menimbulkan komplikasi. Perubahan tulang yang paling
sering terlihat terjadi pada tulang tengkorak dan tulang wajah. Kepala pasien Thalassemia mayor
menjadi besar dengan penonjolan pada tulang frontal dan pelebaran diploe (spons tulang) tulang
tengkorak hingga beberapa kali lebih besar dari orang normal.
 Patofisiologi
Hemoglobin merupakan molekul yang terdiri dari kandungan heme (zat besi) dan rantai
polipeptida globin (alfa, beta, gamma dan delta) yang terdapat dalam eritrosit dan bertugas
untuk mengangkut oksigen.

Pada pasien thalasemia terjadi penurunan sintesis rantai globin (alfa dan beta) yang
menyebabkan hemoglobinisasi eritrosit tidak efektif, dimana hanya sebagian kecil eritrosit
yang mencapai sirkulasi perifer sehingga menyebabkan terjadinya anemia. Anemia dapat
merangsang eritropoetin yang menyebabkan terjadinya ekspansi sumsum tulang, sehingga
menimbulkan deformitas tulang. Eritpoetin dapat merangsang eritropoesis yang memicu
terjadinya hemapoesis hingga terjadi fibrosis pada organ vital seperti jantung, paru-paru, liver
dan organ lain seperti pancreas dan limfa.

Anemia juga dapat menyebabkan hipoksia sehingga terjadi penurunan O2 dan Na ke jaringan
yang dapat mengganggu pertumbuhan sel dan otak sehingga terjadi gangguan tumbuh
kembang pada anak. Selain itu, anemia yang berat dapat menyebabkan penurunan hemoglobin
sehingga perlu dilakukan transfusi darah. Namun, transfusi darah yang terus menerus akan
menyebabkan peningkatan absorpsi zat besi sehingga zat besi sehingga menyebabkan
hemosiderosis.
Pathway
 Penatalaksanaan
1. Non farmakologi
 Keluarga memahami penyebab, risiko, pencegahan, terapi, dan komplikasi penyakit yang dialami oleh pasien
 Edukasi kepada keluarga perihal makanan yang harus diberikan dan harus dihindari untuk pasien
 Edukasi kepada keluarga pasien untuk melakukan kontrol rutin ke puskesmas/rumah sakit untuk memantau
keadaan pasien

2. Farmakologis

 Terapi farmakologis terdiri dari obat oral, yaitu Penatalaksanaan medikamentosa yaitu ;
1) Pemberian iron chelating agent (deferiprone, deferioksamin, serta deferioprone dan
deferioksamin)
2) Vitamin C, Asam folat, dan Vitamin E.
3) Terapi suportif pada thalassemia mayor adalah transfusi darah.
 Discharge Planning

1) Istirahat cukup
2) Makan makanan yang banyak mengandung vitamin dan
menjalani diet dengan gizi seimbang
3) Makan makanan yang tinggi asam folat dan vitamin B12, seperti
ikan, susu, daging, kacang-kacangan, sayuran berwarna hijau,
jeruk, dan biji bijian.
4) Berikan dukungan pada anak untuk melakukan kegiatan sehari-
hari sesuai kemampuan anak.
Konsep Dasar Keperawatan
 Study Case
SKENARIO
Seorang anak laki-laki an. L berusia 8 tahun dibawah oleh kedua orang tuanya
Ny. K dan Tn. M ke rumah sakit karena kurang nafsu makan dan warna
kulit pucat. Pasien mengatakan sering sesak napas, nafsu makan berkurang,
badannya terasa lemas dan sering kelelahan,dan pasien sering mengeluh
nyeri ekstremitas. Keluarga mengatakan anaknya suka mengeluh lemas.
Keluarga juga mengatakan bahwa pasien pernah masuk ke rumah sakit satu
tahun yang lalu, dan sempat melakukan transfusi darah, tetapi mereka tidak
mengetahui bahwa hal tersebut berkatitan dengan penyakit thalasemia yang
dialami oleh anaknya saat ini. Hasil TTV: TD = 80/59 mmHg, S = 37,5 ◦c,
R = 24 x/menit, N = 89 x/menit, fase ekspirasi memanjang, akral teraba
dingin, dan turgor kulit menurun. Hasil pemeriksaan laboratorium EKG
iskemia.
 PENGKAJIAN
Pasien
Nama : an. L
Usia : 8 Tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Alamat : Makassar

Penanggung jawab
Nama : Tn. M
Usia : 39 Tahun
Jenis kelamin : Laki-laki
Hubungan : Ayah pasien
 PENGKAJIAN POLA KESEHATAN

1) Pola Persepsi Dan Pemeliharaan Kesehatan

a. Keadaan sebelum sakit
Keluarga pasien mengatakan anaknya melakukan aktivitas seperti pada orang umum biasanya.
b. Keadaan saat sakit
Kedua orang tua An.L yaitu Ny. K dan Tn. M datang ke rumah sakit karena kurang nafsu makan dan warna
kulit pucat. Pasien mengatakan sering sesak napas, nafsu makan berkurang, badannya terasa lemas dan sering
kelelahan,dan pasien sering mengeluh nyeri ekstremitas. Keluarga mengatakan anaknya suka mengeluh
lemas. Keluarga juga mengatakan bahwa pasien pernah masuk ke rumah sakit satu tahun yang lalu, dan
sempat melakukan transfusi darah, tetapi mereka tidak mengetahui bahwa hal tersebut berkatitan dengan
penyakit thalasemia yang dialami oleh anaknya saat ini.

2) Pola Nutrisi Dan Metabolik

a. Keadaan sebelum sakit
Keluarga pasien mengatakan, pasien makan 3xsehari dan dengan porsi sedang dengan menu nasi, sayur,
telur, ikan, daging seminggu sekali, dan rajin mengonsumsi buah serta susu yang diberikan orang tuanya.
b. Keadaan setelah sakit
Pasien mengatakan nafsu makannya berkurang semenjak sakit, orang tuanya juga mengatakan hal tersebut
3) Pola Eliminasi
a. Keadaan sebelum sakit
Pasien mengatakan BAK 4-5 x dan BAB 1-2 x dalam sehari
b. Keadaan setelah sakit
Pasien mangatakan BAK dan BAB agak terganggu karena kurang nafsu makan

4) Pola Aktivita dan Latihan

a. Keadaan sebelum sakit
Pasien mengatakan banyak melakukan aktivitas bermain di rumah maupun di Sekolah
b. Keadaan setelah sakit
Pasien mengatakan kurang melakukan kegiatan baik di rumah maupun Sekolah karena merasa
lemas dan gampang lelah.

5) Pola Istirahat dan Tidur

a. Keadaan sebelum sakit
Pasien mengatakan tidur jam 9 malam setelah belajar, dan bangun pagi setengah 6 sebelum
berangkat sekolah
b. Keadaan setelah sakit
Pasien mengatakaan cepat tidur karena lelah
6) Pola Persepsi dan Kognitif
a. Keadaan sebelum sakit
Keluarga psien mengatakan tidak ada gangguan pada kognitif anaknya
b. Keadaan setelah sakit
Keluargan juga pasien mengatakan tidak ada gangguan setelah sakit

7) Pola Persepsi dan Konsep Diri

a. Keadaan sebelum sakit
Pasien mengatakan dia adalah seorang anak dan harus belajar untuk menggapai cita-citanya dan
membantu orang tuanya melakukan pekerjaan di rumah.
b. Pasien mengatakan sering absen di sekolah karena sakit, dan jarang membantu orang tuanya lagi
karena merasa lemah

8) Pola Peran dan Hubungan dengan Sesama

a. Keadaan sebelum sakit
Pasien mengatakan ia serng keluar bermain jika sudah melakukan tugas sekolah dan membantu orang
tuanya
b. Keadaan setelah sakit
Pasien mengatakan jarang keluar rumah dan lebih sering beristirahat karena lemas dan merasa lemah
9) Pola Reproduksi dan Seksualitas
a. Keadaan sebelum sakit
Pasien belum memgalami pubertas dan belum menikah
b. Keadaan sesuadah sakit
Pasien belum memgalami pubertas dan belum menikah

10) Pola Mekanisme Koping dan Stress

a. Keadaan sebelum sakit
Pasien mengatakan bahwa selalu mengatakan hal-hal apapun kepada orang tuanya
b. Keadaan setelah sakit
Pasien mengatakan bahwa setelah sakit juga selalu mengatakan hal-hal apapun kepada orang tuanya agar
dapat sembuh

11) Pola Spiritualitas

a. Keadaan sebelum sakit
Pasien mengatakaan rajin ke Gereja bersama dengan orang tuanya dan mengikuti kegiatan anak di
gerejanya
b. Keadaan setelah sakit
Pasien mengatakan jarang mengikuti Ibadan dan kegiatan di Gereja tetapi selalu rutin Doa sebelum
melakukan kegiatannya
 ANALISA DATA
No. Data Etiologi Masalah

1. DS : Hambatan upaya Pola napas

Pasien mengatakan sering sesak napas napas (Kelemahan Tidak efektif
otot pernapsan )
DO:
- Dyspnea
- Fase ekspirasi memanjang
- TTV :
 TD = 80/59 mmHg
 S = 37,5 ◦c
 R = 19 x/menit
 N = 89 x/menit

2. DS : Penurunan Perfusi perifer

Kedua orang tuanya Ny. K dan Tn. M ke rumah sakit konsentrasi tidak efektif
karena kurang nafsu makan dan warna kulit pucat Hemoglobin

DO :
- Warna kulit tampak pucat
- Akral teraba dingin
- Turgor kulit menurun
 ANALISA DATA

3. DS : Ketidakseimbang Intoleransi
Pasien mengatakan badannya an antara suplai aktivitas
terasa lemas dan sering dan kebutuhan
kelelahan oksigen

DO :
- Mengeluh lelah
- Dyspnea saat / stelah melakukan
aktivitas
- Merasa lemah
- Gambaran EKG menunjukan
Iskemia
 DIAGNOSA
KEPERAWATAN

1. Perfusi Perifer Tidak Efektif b/d Penurunan

Konsentrasi Hemoglobin (D.0009)
2. Pola Nafas Tidak Efektif b/d Hambatan Upaya
Napas (D.0005)
3. Intoleransi aktivitas b/d ketidakseimbangan antara
suplai dan kebutuhan oksigen (D.0056)
 INTERVENSI
NO. SDKI SLKI SIKI
1. Perfusi Perifer Setelah dilakukan Perawatan Sirkulasi (I.02079)
Tidak Efektif b/d tindakan keperawatan Observasi
Penurunan selama 3x24 jam maka  Periksa sirkulasi perifer
Konsentrasi Perfusi Perifer  Identifikasi faktor risiko gangguan sirkulasi
Hemoglobin (L.02011) meningkat  Monitor panas, kemerahan, nyeri, atau bengkak pada ekstremitas
(D.0009) dengan kriteria hasil: Terapeutik
1. Warna kulit pucat  Hindari pemasangan infus atau pengambilan darah di area keterbatasan perfusi
cukup menurun  Hindari penekanan dan pemasangan tourniquet pada area yang cedera
2. Kelemahan otot  Lakukan pencegahan infeksi
cukup menurun  Lakukan perawatan kaki dan kuku
3. Pengisian kapiler  Lakukan hidrasi
cukup membaik Edukasi
 Anjurkan mengecek air mandi untuk menghindari kulit terbakar
 Anjurkan melakukan perawatan kulit yang tepat
 Anjurkan program rehabilitas vaskular
 Anjurkan program diet untuk memperbaiki sirkulasi
 Informasikan tanda dan gejala darurat yang harus dilaporkan
2. Pola Nafas Tidak Setelah dilakukan Manajemen Jalan Napas (I.01011)
Efektif b/d tindakan keperawatan Observasi
Hambatan Upaya selama 3x24 jam maka  Monitor pola napas (frekuensi, kedalaman, usaha
Napas (D.0005) Pola Napas (L.01004) napas)
membaik dengan kriteria Terapeutik
hasil:  Posisikan semi-Fowler atau Fowler
1. Dispneu cukup  Lakukan fisioterapi dada, jika perlu
menurun  Berikan oksigen, jika perlu
2. Penggunaan otot Edukasi
bantu napas cukup  Anjurkan asupan cairan 2000ml/hari, jika tidak
menurun kontraindikasi
3. Frekuensi napas Kolaborasi
cukup membaik  Kolaborasi pemberian bronkodilator,ekspektoran,
4. Kedalaman napas mukolitik, jika perlu
cukup membaik
3. Intoleransi aktivitas Setelah dilakukan tindakan Manajemen Energi (I.05178)
b/d keperawatan selama 3x24 Observasi
ketidakseimbangan jam maka Toleransi Aktivitas  Identifikasi gangguan fungsi tubuh yang mengakibatkan
antara suplai dan (L.05047) meningkat dengan kelelahan
kebutuhan oksigen kriteria hasil:  Monitor kelelahan fisik dan emosional
(D.0056) 1. Frekuensi nadi cukup  Monitor pola dan jam tidur
meningkat Terapeutik
2. Saturasi oksigen cukup  Sediakan lingkungan nyaman dan rendah stimulus
meningkat  Lakukan latihan rentang gerak pasif dan/atau aktif
3. Kemudahan dalam Edukasi
melakukan aktivitas  Anjurkan tirah baring
sehari-hari cukup  Anjurkan melakukan aktivitas secara bertahap
meningkat  Anjurkan menghubungi perawat jika tanda dan gejala
4. Keluhan lelah cukup kelelahan tidak berkurang
menurun Kolaborasi
5. Tekanan darah cukup  Kolaborasi dengan ahli gizi tentang cara meningkatkan
membaik asupan makanan
 THANKS!
Does anyone have any questions?
youremail@freepik.com
+91 620 421 838
yourcompany.com

CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo,

including icons by Flaticon, infographics & images by Freepik

Please keep this slide for attribution