ASUHAN KEPERAWATAN PADA

ANAK DENGAN THALASEMIA

Lailil Fatkuriyah, S.Kep., Ns., MSN

 Thalasemia berasal dari bahasa Yunani yaitu thalasso
berarti laut.

Pertama kali ditemukan oleh seorang dokter Thomas B.

Cooley tahun 1925 di daerah Laut Tengah, dijumpai
pada anak-anak yang menderita anemia dengan
pembesaran limfa setelah berusia satu tahun.
Pengertian
 Hemoglobin

Darah tdd:
 sel darah merah (eritrosit) terbanyak, mengandung Hb
 Sel darah putih (leukosit)
 Keping darah (trombosit)
 Plasma darah

Hemoglobin: protein di dalam sel darah merah yang memberikan

warna merah pada darah dan bertugas mengangkut O2 dari
paru-paru ke seluruh tubuh dan mengangkut CO2 dari jaringan
tubuh kembali ke paru-paru.
Hemoglobin juga berperan dalam pembentukan SDM sesuai
dengan bentuk idealnya, yaitu bulat dan pipih di bagian
tengah agar mempermudah sel darah merah bergerak dalam
pembuluh darah
 Struktur Hemoglobin
 Struktur hemoglobin manusia terdiri dari 4 senyawa heme
dan 4 senyawa globin (rantai polipeptida) dengan total asam
amino sebanyak 574 buah.
 Rantai polipeptida terdiri atas 2 rantai alfa (α) dan dua rantai
beta (ß) dengan masing-masing rantai berikatan dengan satu
grup heme
 Klasifikasi Thalasemia

Berdasarkan jenis hemoglobin yang mengalami gangguan

Thalasemia Thalasemia
Alfa Beta

Berdasarkan jumlah gen yang mengalami gangguan

Thalasemia Thalasemia Thalasemia

Minor Intermedia Mayor
 Klasifikasi Thalasemia berdasarkan hemoglobin
yang mengalami gangguan

1. Thalasemia Alfa
Disebabkan oleh mutasi salah satu atau seluruh globin rantai alfa
yang ada.

2. Thalasemia Beta
Terjadi jika terdapat mutasi pada satu atau dua rantai globin beta
yang ada.
 Klasifikasi Thalasemia berdasarkan jumlah gen
yang mengalami gangguan

1. Thalasemia Minor (trait)

Anemia bisa tidak terjadi. Jika anemia terjadi hanya berupa
anemia ringan, tetap bisa beraktivitas seperti biasa dan tidak
memerlukan transfusi darah.
2. Thalasemia Intermedia
Merupakan kondisi antara thalasemia mayor dan minor.
Penderita mungkin memerlukan transfusi darah secara
berkala, dan penderita jenis ini dapat bertahan sampai
dewasa.
3. Thalasemia Mayor
Thalasemia jenis ini disebut juga Cooley Anemia dan terjadi
apabila kedua orang tua mempunyai sifat pembawa (carrier).
 Anak-anak dengan thalasemia mayor tampak normal saat
lahir, tetapi akan menderita kekurangan darah pada usia 3-18
bulan.
 Penderita thalasemia mayor memerlukan transfusi darah
secara rutin seumur hidup
 Apabila penderita tidak dirawat penderita thalasemia ini
hanya bertahan hidup sampai 5-6 tahun.
 Prevalensi



Etiologi
Skema Penurunan Gen Thalasemia menurut
Hukum Mendel
 Patofisiologi
Pernikahan penderita thalasemia carrierGangguan pembentukan
jumlah rantai globin dan struktur Hb Kerusakan dinding eritrosit
HemolisisAnemia beratSuplai O2 ke jaringan tidak adekuatTidak
toleransi terhadap aktivitas

Anemia beratHepar dan lien bekerja keras membentuk sel darah

merahhepatosplenomegali

Mempengaruhi fungsi endokrin pertumbuhan dan perkembangan

terlambat, perawakan pendek kurus
Mempengaruhi fungsi jantung  pembesaran jantung, gagl jantung
Kebutuhan SDM disuply oleh transfusi Penumpukan Fe dalam
jaringan kulit Kulit kelabu
 Manifestasi Klinis

1. Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak

lincah anak seusia yang normal akibat anemia karena kegagalan
pembentukan sel darah
2. Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai
bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya
Mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua
mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
3. Mata dan konjungtiva terlihat pucat karena kekurangan
hemoglobin dan kekuningan, ikterus akibat produksi bilirubin
meningkat bilirubin merupakan pigmen merah kekuningan
yang terbentuk secara alami pada pemecahan sel darah merah
4. Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman akibat suply 02 ke perifer
rendah
 Manifestasi Klinis
5. Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat
adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia
kronik
6. Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat
pembesaran limpa dan hati (hepatosplenomegali) akibat
kompensasi dari anemia kronisbekerja keras membantu
tulang membentuk sel darah merah
7. Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil dan BB kurang dari normal
 Manifestasi Klinis
8. Pertumbuhan organ seks sekunder terlambat
Keterlambatan kematangan seksual karena adanya anemia
kronik
9. Kulit
Warna kulit pucat kekuningan. Jika anak telah sering mendapat
transfusi darah, warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat
adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit
(hemosiderosis)
 Penegakan Diagnosis
• Ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan
gambaran:
1. Morfologi eritrosit hipokromik (warna eritrosit lebih pucat)
dan mikrositik (ukuran lebih kecil dari normal)
2. Anisositosis berat (sel darah merah tidak terbentuk secara
sempurna)
• Kadar Hb rendah yaitu <6 mg/dl. Hal ini terjadi akibat eritrosit
berumur pendek sebagai akibat penghancuran eritrosit di
dalam pembuluh darah
 Program Terapi
Sampai saat ini belum ada obat yang dapat menyembuhkan thalasemia
secara total. Sampai saat ini transfusi darah terapi utama penderita
thalasemia

1. Transfusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (<6gr/dl)

atau anak terlihat lemah dan tidak nafsu makan
2. Splenektomi. Dilakukan bila lien/limpa terlalu besar karena
berisiko terjadi trauma dan perdarahan hebat (dilakukan pada
anak yang berumur > 2 tahun)
3. Pemberian Roborantia (zat-zat yang digunakan untuk
meningkatkan daya tahan tubuh) seperti vitamin E 200-400 IU
perhari untuk memperpanjang usis eritrosit, Vitamin C 100-250
mg/hari
4. Terapi kelasi besi seperti Desferioxamin untuk menghambat
proses hemosiderosis dengan membantu ekskresi Fe
5. Transplantasi sumsum tulang umum di negara maju
 Masalah Keperawatan yang Dapat
Muncul
1. Perfusi jaringan tidak efektif
2. Intoleransi aktivitas
3. Gangguan tumbuh kembang
4. Defisit nutrisi
5. Kecemasa
6. Risiko Infeksi
 Perencanaan/Intervensi
Anak dengan thalasemia tidak perlu dirawat inap di rumah sakit,
kecuali bila ada komplikasi atau penyakit penyerta.
1. Memulihkan/mengembalikan perfusi jaringan secara
mencukupi, yaitu dengan jalan melakukan transfusi darah
sesuai dengan protokol
2. Memenuhi kebutuhan nutrisi anak
a.Diet tinggi kalori dan tinggi protein dengan gizi menu
seimbang/bervariasi
b.Hindari pemberian makanan yang banyak mengandung Fe,
seperti hati, sayuran hijau tua (kangkung, bayam) dan
anjurkan minum teh untuk mengurangi absorbsi Fe melalui
usus untuk menghindari penimbunan Fe di usus
c.Beri makanan dalam porsi kecil tapi sering
3. Optimalkan pertumbuhan dan perkembangan anak
a. Memberikan stimulus sesuai dengan umur anak
b. Transfusi darah secara teratur
c. Penuhi kebutuhan nutrisi secara mencukupi
d. Memantau tumbuh kembang anak secara berkala
4. Mencegah resiko terjadinya infeksi
a. Bila terjadi infeksi saluran napas segera diatasi
b. Hindari terjadinya trauma/ruptur lien, yaitu jika berbaring
beri ganjalan bantal pada perut bagian sebelah kiri karena
trauma dapat menyebabkan perdarahan
c. Berkolaborasi dengan tim medis untuk splenektomi bile
lien terlalu besar
5. Beri dukungan psikososial paada anak dan keluarga
a. Membesarkan hati anak dan keluarga agar tidak merasa
cemas dan terbuka dalam mengungkapkan perasaannya
b. Menyiapkan anak dan keluarganya untuk prosedur yang
dilaksanakan dengan menjelaskan tujuan prosedur tersebut
c. Jika anak diperbolehkan untuk rawat jalan, siapkan prosedur
perawatan di rumah (menghindari trauma, hindari makanan
yang mengandung Fe)
d. Beri konseling pada orang tua jika mereka ingin memiliki
anak lagi
Apa penderita thalasemia dapat hidup
normal??
 Thalassemia minor atau pembawa sifat
Merka hidup seperti orang normal, tidak mengalami perubahan
penampilan fisik dan tidak bergejala sama sekali. Namun
individu ini memiliki risiko mempunyai anak dengan thalassemia
jika menikah dengan sesama thalassemia minor.

 Thalassemia intermedia
memiliki kadar Hb yang lebih rendah (berkisar 8-10 g/dL),
sehingga tetap memerlukan transfusi darah namun tidak rutin.
Pasien tetap dapat hidup normal. Beberapa kasus memerlukan
pengobatan rutin untuk mencegah komplikasi lebih lanjut
 Thalassemia mayor
dapat hidup dengan normal jika mendapatkan pengobatan
optimal dengan transfusi darah rutin, konsumsi obat kelasi besi
teratur dan pemantauan ketat oleh dokter.
 Pencegahan Thalasemia
Penyakit ini tidak dapat diobati tetapi dapat dicegah dengan:
1. Melakukan skrining pranikah untuk pasangan yang akan
menikah sangat diperlukan
2. Dilanjutkan dengan prenatal diagnosis pada usia kehamilan
12-17 minggumengetahui risiko yang kemungkinan akan
dialami oleh anaknya kelak dan terapi yang adekuat dapat
diberikan sedini mungkin