EVI NOVIYANI 220110100051 KASUS II Andi (12 tahun) beragama islam, dirawat di rumah sakit untuk yang ke 10 kali

dengan keluhan lemas, mudah lelah ketika beraktivitas. Meskipun berusia 12 tahun TB 100 cm dan BB 18 kg. kulit bersisik kehitaman pada beberapa tempat dan wajah tampak face colley, adanya pembesaran limfa 2 cm dari normal dan hepar 3 cm dari normal yang mengakibatkan perut terlihat buncit. TD 80/50 mmHg, S:38C, R 28x/menit, N:88x/menit. Hasil laboratorium didapatkan Hb 5g/dl. Klien biasanya datang 3 minggu sekali ke Poliklinik untuk diberikan tranfusi darah dan pemasangan desferal 1x1gr selama 5 hari. Hari ini perawat S akan memasang desferal karena sudah jadwalnya tetapi perawat I telah melakukannya lebih dulu tanpa menuliskan didalam status pasien, padahal obat-obtan sudah dipersiapkan oleh perawat S. sehingga obat yang sudah dipersiapkan dibuang sajaoleh perawat S ke tempat sampah karena obat sudah dalam keadaan terbuka. Andi mendapatkan obat yang lain juga yaitu Asal folat 1x1 tab, vit C 1x1 500 gr, diet tinggi kalsium rendah Fe.
1. DEFINISI

Thalassemia berasal dari kata Yunani, yaitu talassa yang berarti laut. Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah Laut Tengah, oleh karena penyakit ini pertama kali dikenal di daerah sekitar Laut Tengah. Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas B. Cooley pada tahun 1925. Beliau menjumpai anak-anak yang menderita anemia dengan pembesaran limpa setelah berusia satu tahun. Selanjutnya, anemia ini dinamakan anemia splenic atau eritroblastosis atau anemia mediteranean atau anemia Cooley sesuai dengan nama penemunya. 1 Thalassemia adalah grup kelainan sintesis hemoglobin yang heterogen akibat pengurangan produksi satu atau lebih rantai globin. Hal ini menyebabkan ketidakseimbangan produksi rantai globin. Defek genetik yang mendasari meliputi delesi total atau parsial dari gen rantai globin; serta substitusi, delesi, atau insersi nukleotida. Ketidakseimbangan rantai globin pada thalassemia akan mempengaruhi kegagalan eritropoeisis dan mempercepat pengrusakan eritrosit.

Thalassemia adalah penyakit genetik yang diturunkan secara autosomal resesif menurut hukum Mendel dari orangtua kepada anak-anaknya. Penyakit thalassemia meliputi suatu keadaan penyakit dari gejala klinis yang paling ringan (bentuk heterozigot) yang disebut thalassemia minor atau thalassemia trait, hingga yang paling berat (bentuk homozigot) yang disebut thalassemia mayor.

Karakteristik Wajah Anak dengan Thalasemia 2. KLASIFIKASI DAN MANIFESTASI KLINIS Secara klinis, thalassemia dibagi menjadi 3 grup. Klasifikasi ini memiliki implikasi klinis diagnosis dan penatalaksanaan. 1) Thalassemia mayor Thalassemia- homozigot biasanya mempunyai gejala sebagai anemia hemolitik progresif pada kehidupan 6 bulan kedua. Diperlukan pemberian transfusi secara teratur untuk mencegah kelemahan nyata dan dekompensasi kordis karena anemia. Tanpa transfusi harapan hidup hanyalah beberapa tahun. Tulang menjadi tipis dan dapat terjadi fraktur patologis. Ekspansi masif sumsum tulang wajah dan cranium menimbulkan bentuk wajah yang tipikal. Kombinasi kepucatan, hemosiderosis dan ikterus menimbulkan kompleks coklat kehijauan. Hati dan limpa membesar sehingga menimbulkan perasaan tidak nyaman. Anakanak yang lebih besar terjadi gangguan pertumbuhan dan pubertas jarang terjadi karena adanya kelainan-kelainan endokrin. Sering terjadi diabetes melitus akibat siderosis pankreas.

Stadium akhir umumnya sering ditemukan penyulit jantung seperti perikarditis dan gagal jantung kongestif akibat siderosis miokardium. Tergantung pada transfusi, kematian umumnya terjadi selama dekade kedua,hanya sedikit yang mencapai umur 30-an. Thalassemia mayor umumnya menampakkan menisfestasi klinis pada sekitar usia 6 bulan, setelah efek pelindung Hb F menghilang. Tanda awal adalah awitan mendadak, anemia, demam yang tidak dapat dijelaskan, cara makan yang buruk, peningkatan berat badan yang buruk, dan pembesaran limpa yang khas. Tanda lanjut adalah hipoksia kronis, kerusakan hati, limpa, jantung, pankreas, dan kelenjar limfe akibat hemokromatosis (kerusakan akibat zat besi yang berlebihan); ikterus ringan atau warna kulit mengkilap, tulang kranial tebal dengan pipi menonjol dan hidung datar, retal dasi pertumbuhan, dan keterlambatan perkembangan seksual. Komplikasi jangka panjang sebagai akibat dari hemakromatisis dengan kerusakan sel resultan yang mengakibatkan : a. splenomegali (biasanya memerlukan splenektomi) b. komplikasi skletal, seperti penebalan tulang kranial, pembesaran kepala, tulang wajah menonjol, maloklusi gigi,dan rentan terhadap fraktur spontan. c. Komplikasi jantung, seperti aritmia, pertkarditis, CHF, dan fibrosis serat otot jantung. d. Penyakit kantung empedu, termasuk batu kandung empedu (dapat memerlukan kolesistektomi). e. Pembesaran hepar dan berlanjut menjadi sirosis. f. Perubahan kulit, seperti ikterus dan pigmentasi akibat deposit zat besi.

g. Retardasi pertumbuhan dan komplikasi endokrin (kemungkinan disebabkan oleh kelenjar endokrin sensitif terhadap zat besi), seperti keterlambatan kematangan seksual dan diabetes melitus.

Gambar darah thalassemia mayor

2) Thalassemia minor (Trait Talasemia-)

Talasemia- heterozigot berkaitan dengan anemia ringan. Konsentrasi Hb rata-rata 2-3 gm/dL lebih rendah dari nilai normal. Individu-individu dengan Trait talasemia sering didiagnosis keliru dengan anemia defisiensi besi dan diberikan pengobatan besi yang tidak sesuai. Lebih dari 90% individu dengan ciri talasemia- menunjukkan peningkatan diagnostik Hgb A2 3,4-7,0%. Kira-kira 50% dari orang-orang ini juga menunjukkan sedikit peningkatan Hgb F 2-6%. Pada sejumlah kecil kasus ditemukan kadar normal Hgb A2 dan batasan kadar Hgb F antara 5-15%. Individu heterozigot terhadap Hb Lepore menunjukkan gambaran klinis dan hematologi talasemia minor. Jika ibi dan bapak mempunyai trait talasemia,maka setiap kehamilan membawa resiko 25% talasemia mayor. Umumya hanya menyebabkan anemia ringan sampai sedang, dan mungkin bersifat asimtomatik dan sering tidak terdeteksi.

Gambar darah thalassemia minor 3) Thalassemia intermedia Thalassemia juga bisa diklasifikasikan secara genetik menjadi -, -, -, atau thalassemia , sesuai dengan rantai globin yang berkurang produksinya. Pada beberapa thalassemia sama sekali tidak terbentuk rantai globin, disebut dengan thalassemia o atau o. Bila produksinya rendah, disebut thalassemia + atau +. Sedangkan thalassemia dapat dibedakan menjadi o dan +, dimana terjadi gangguan pada rantai dan .7 Manifestasi klinis dari thalassemia mayor, minor, dan intermedia dapat dilihat dalam tabel 1.Tabel 1. Manifestasi Klinis Thalassemia

MAYOR Hemoglobin (gr/dL) Retikulosit (%) Eritrosit berinti Morfologi eritrosit Ikterus <7 2-15 ++/++++ ++++ +++

INTERMEDIA 7-10 2-10 +/+++ ++ +/++

MINOR > 10 <5 0 + 0

Splenomegali Perubahan skeletal

++++ ++/+++

++/+++ +/++

0 0

3. ETIOLOGI Talasemia diakibatkan adanya variasi atau hilangnya gen ditubuh yang membuat hemoglobin. Hemoglobin adalah protein sel darah merah (SDM) yang membawa oksigen. Orang dengan talasemia memiliki hemoglobin yang kurang dan SDM yang lebih sedikit dari orang normal.yang akan menghasilkan suatu keadaan anemia ringan sampai berat. Ada banyak kombinasi genetik yang mungkin menyebabkan berbagai variasi dari talasemia. Talasemia adalah penyakit herediter yang diturunkan dari orang tua kepada anaknya. Penderita dengan keadaan talasemia sedang sampai berat menerima variasi gen ini dari kedua orang tuannya. Seseorang yang mewarisi gen talasemia dari salah satu orangtua dan gen normal dari orangtua yang lain adalah seorang pembawa ( carriers). Seorang pembawa sering tidak punya tanda keluhan selain dari anemia ringan, tetapi mereka dapat menurunkan varian gen ini kepada anak-anak mereka.

4. KOMPLIKASI Komplikasi yang dapat terjadi pada Klien Dengan Thalasemia

Fraktur patologis Hepatosplenomegali Gangguan Tumbuh Kembang Disfungsi organ Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung

Transfusi darah yang berulang-ulang dari proses hemolisis menyebabkan kadar besi dalam darah tinggi, sehingga tertimbun dalam berbagai jaringan tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain-lain. Hal ini dapat mengakibatkan gangguan fungsi alat tersebut (hemokromotosis). Limpa yang besar mudah ruptur akibat trauma yang ringan, kematian terutama disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.

5. PROGNISIS

Thalasemia homozigot umumnya meninggal pada usia muda dan jarang mencapai usia dekade ke-3, walaupun digunakan antibiotik untuk mencegah infeksi dan pemberian chaleting agents untuk mengurangi hemosiderosis (harganya pun mahal, pada umumnya tidak terjangkau oleh penduduk negara berkembang). Thalasemia tumor trait dan Thalasemia beta HbE yang umumnya mempunyai prognosis baik dan dapat hidup seperti biasa.

6. PATOFISIOLOGI

PATOFISIOLOGI
Ibu Talasemia (Hereditas) Anak (mutasi gen) Globin

Sintesis globin berkurang HbF Kematian sel dlm sumsum Kerja Kerja Pengembangan Dalam Deformitas Produksi limpa Absorbsi Pengangkutan zat Pembesara tulang Hati Limpa Metabolisme Hati & Limpa Nutrisi eritropoietin sumsum Skelet tjdi besi dlm usus nutrisi nLimpa Anoksi Anemi Jaringan Dispnea SDM Pengangkutan OPerfusi 2Suplai (menekan Hemolisis Tranfusi Kulit Hb RR Jar. O2 diafragrma)

Sintesis Gangguan Hemosidero Antibodi nutrisi

Talasemia (Kumpulan globin yg tidak larut)

Hepatomegal i Perut Buncit Tumbuh kembang

Usus Gangguan Anoreksia sal. cerna

Pembentuka n ATP

Imunitas

Energi Mudah lelah

Resiko infeksi (rentan penyakit)

7. PENCEGAHAN Pencegahan primer : Penyuluhan sebelum perkawinan (marriage counselling) untuk mencegah perkawinan diantara pasien Thalasemia agar tidak mendapatkan keturunan yang homozigot. Perkawinan

antara 2 hetarozigot (carrier) menghasilkan keturunan : 25 % Thalasemia (homozigot), 50 % carrier (heterozigot) dan 25 normal. Pencegahan sekunder : Pencegahan kelahiran bagi homozigot dari pasangan suami istri dengan Thalasemia heterozigot salah satu jalan keluar adalah inseminasi buatan dengan sperma berasal dari donor yang bebas dan Thalasemia troit. Kelahiran kasus homozigot terhindari, tetapi 50 % dari anak yang lahir adalah carrier, sedangkan 50% lainnya normal. Diagnosis prenatal melalui pemeriksaan DNA cairan amnion merupakan suatu kemajuan dan digunakan untuk mendiagnosis kasus homozigot intra-uterin sehingga dapat dipertimbangkan tindakan abortus provokotus (Soeparman dkk, 1996). Karena penyakit ini belum ada obatnya, maka pencegahan dini menjadi hal yang lebih penting dibanding pengobatan. Program pencegahan thalassemia terdiri dari beberapa strategi, yakni (1) penapisan (skrining) pembawa sifat thalassemia, (2) konsultasi genetik (genetic counseling), dan (3) diagnosis prenatal. Skrining pembawa sifat dapat dilakukan secara prospektif dan retrospektif. Secara prospektif berarti mencari secara aktif pembawa sifat thalassemia langsung dari populasi diberbagai wilayah, sedangkan secara retrospektif ialah menemukan pembawa sifat melalui penelusuran keluarga penderita thalassemia (family study). Kepada pembawa sifat ini diberikan informasi dan nasehat-nasehat tentang keadaannya dan masa depannya. Suatu program pencegahan yang baik untuk thalassemia seharusnya mencakup kedua pendekatan tersebut. Program yang optimal tidak selalu dapat dilaksanakan dengan baik terutama di negara-negara sedang berkembang, karena pendekatan prospektif memerlukan biaya yang tinggi. Atas dasar itu harus dibedakan antara usaha program pencegahan di negara berkembang dengan negara maju. Program pencegahan retrospektif akan lebih mudah dilaksanakan di negara berkembang daripada program prospektif. Konsultasi genetik meliputi skrining pasangan yang akan kawin atau sudah kawin tetapi belum hamil. Pada pasangan yang berisiko tinggi diberikan informasi dan nasehat tentang keadaannya dan kemungkinan bila mempunyai anak. Diagnosis prenatal meliputi pendekatan retrospektif dan prospektif. Pendekatan retrospektif, berarti melakukan diagnosis prenatal pada pasangan yang telah mempunyai anak thalssemia, dan sekarang sementara hamil. Pendekatan prospektif ditujukan kepada pasangan yang berisiko

tinggi yaitu mereka keduanya pembawa sifat dan sementara baru hamil. Diagnosis prenatal ini dilakukan pada masa kehamilan 8-10 minggu, dengan mengambil sampel darah dari villi khorialis (jaringan ari-ari) untuk keperluan analisis DNA. Dalam rangka pencegahan penyakit thalassemia, ada beberapa masalah pokok yang harus disampaikan kepada masyarakat, ialah : (1) bahwa pembawa sifat thalassemia itu tidak merupakan masalah baginya; (2) bentuk thalassemia mayor mempunyai dampak mediko-sosial yang besar, penanganannya sangat mahal dan sering diakhiri kematian; (3) kelahiran bayi thalassemia dapat dihindarkan. Karena penyakit ini menurun, maka kemungkinan penderitanya akan terus bertambah dari tahun ke tahunnya. Oleh karena itu, pemeriksaan kesehatan sebelum menikah sangat penting dilakukan untuk mencegah bertambahnya penderita thalassemia ini. Sebaiknya semua orang Indonesia dalam masa usia subur diperiksa kemungkinan membawa sifat thalassemia. Pemeriksaaan akan sangat dianjurkan bila terdapat riwayat : (1) ada saudara sedarah yang menderita thalassemia, (2) kadar hemoglobin relatif rendah antara 10-12 g/dl walaupun sudah minum obat penambah darah seperti zat besi, (3) ukuran sel darah merah lebih kecil dari normal walaupun keadaan Hb normal. 8. PEMERIKSAAN PENUNJANG a. Darah tepi :

Hb rendah dapat sampai 2-3 g% Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target, anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.

Retikulosit meningkat.

b. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :

Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis asidofil. Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.

c. Pemeriksaan khusus :

Hb F meningkat : 20%-90% Hb total Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F. Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb total).

d. Pemeriksaan lain :

Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks. Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum tulang sehingga trabekula tampak jelas.

DIAGNOSIS BANDING Thalasemia minor :

anemia kurang besi anemia karena infeksi menahun anemia pada keracunan timah hitam (Pb) anemia sideroblastik

9. PENATALAKSANAAN Medikamentosa

Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 g/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfusi darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal selama 5 hari berturut setiap selesai transfusi darah.

Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi. Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat. Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang umur sel darah merah.

Bedah Splenektomi, dengan indikasi:

limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita, menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya ruptur hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfusi darah atau kebutuhan suspensi eritrosit (PRC) melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun

a.

Suportif Transfusi darah : Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampai 9,5 g/dl. Dengan kedaan ini akan memberikan supresi sumsum tualang yang adekuat, menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk PRC (packed red cell), 3 ml/kg BB untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.

b.

Lain-lain (rujukan subspesialis, rujukan spesialisasi lainnya dll) Tumbuh kembang, kardiologi, Gizi, endokrinologi, radiologi, Gigi

PEMANTAUAN Terapi

Pemeriksaan kadar feritin setiap 1-3 bulan, karena kecenderungan kelebihan besi sebagai akibat absorbsi besi meningkat dan transfusi darah berulang. Efek samping kelasi besi yang dipantau: demam, sakit perut, sakit kepala, gatal, sukar bernapas. Bila hal ini terjadi kelasi besi dihentikan.

a.

Tumbuh Kembang

Anemia kronis memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita. b. Suplemen asam follat Asam folat sangat berperan dalam proses pematangan sel darah merah. Biasanya asam folat ini dibutuhkan dalam terapi ironchelation dan tranfusi darah. 10. ASUHAN KEPERAWATAN a. Data biografi nama umur janis kelamin b. Keluhan utama keluhan utama klien pada kasus thalasemia ini adalah lemas c. Riwayat kesehatan Mudah lelah ketika beraktivitas d. Pemeriksaan fisik TB BB Postur : kurang dari standar normal : kurang dari standar normal : seperti anak kecil : Andi : 12 tahun : laki-laki

Tanda Tanda Vital TD : 80/50 mmHg S : 38C

R : 28x/menit N : 88x/menit : warna kulit kehitaman, membrane mukosa pucat, konjungtiva

Pengkajian kulit

pucat, ikterus ringan mungkin ada ( sclera dan kulit)

Diagnosa keperawatan untuk kondisi pasien dengan penyakit ini adalah : Diagnosa Keperawatan 1. Perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen dan nutrisi 2. Gangguan nutrisi berhubungan dengan kekurangan nutrien yang dibawa oleh darah 3. Gangguan rasa nyaman berhubngan dengan pembesaran limpa 4. Integritas kulit berhubungan dengan penumpukan zat besi 5. Risiko infeksi berhubungan dengan penurunan sistem imun 6. Intoleran akyivitas berhubungan dengan kelemahan 7. Potensial gagal jantung berhubungan dengan peningkatan kerja jantung 8. Gangguan psikososial berhubungan dengan penampilan fisik N O 1. DATA DS : mengeluh mudah lelah DIAGNOSA Perfusi klien jaringan lemas dan penurunan komponen seluler yang TUJUAN INTERVENSI Perfusi jaringan Mandiri a. Awasi vital, warna membrane tanda kaji kulit, RASIONAL a. Memberikan tentang keadekuatan menentukan intervensi informasi / perfusi kebutuhan

derajat

menurun b.d. adekuat

pengisian kapiler,

jaringan dan membantu

ketika beraktivita s

di

perlukan

mukosa, kuku

dasar b. Meningkatkan ekspansi paru memaksimalkan dan untuk

untuk pengiriman oksigen dan

DO : Hb nutrisi 5g/dl

b. Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi

oksigenasi kebutuhan selular c. Dispnea, menunjukkan

gemericik GJK renggangan lama/ curah

c. Awasi

upaya

karena jantung peningkatkan kompensasi jantung

pernapasan: auskultasi, bunyi naapas, perhatikan bunyi adventisius

d. Iskemia d. Selidiki keluhan nyeri palpitasi dada, miokardial/ risiko infark

selular potensial

mempengaruhi jaringan

a. Mengindentifikasi Kolaborasi a. Awasi pemeriksaan laboratorium mis. Hb/Ht dan b. Meningkatkan jumlah GDA SDM, memperbaiki jumlah defisiensi sel pembawa oksigen: defisiensi dan kebutuhan pengobatan/respon terhadap terapi

untuk menurunkan risiko b. Berikan darah lengkap/packed, produk awasi untuk komplikasi transfuse. Berikan tambahan 2. DO :postur tubuh seperti dan badan sangat kurang Gangguan nutrisi kekurangan Menunju peningkat berat indikasi Mandiri a. Kaji nutrisi, termasuk makanan disukai b. Observasi catat dan yang b. Mengawasi kalori/kualitas kekutrangan konsumsi makanan berat nutrisi c. Timbang berat d. Makan dan d. Berikan makanan sedikit sedikit dapat menurunkan kelemahan meningkatttkan juga distensi pemasukan mencegah badan tiap hari badab masukan c. Mengawasi penurunan /efektivvitas intervensi masukan riwayat oksigen sesuai a. Mengidentifikasi defisiensi, menduga kemungkinan intervensi darah ketat sesuai indikasi, Memaksimalkan transport oksigen ke jaringan SDM perdarahan

b.d. kkan

nutrient yang an

anak kecil dibawa oleh badan/ berat darah berat badan stabil dengan nilai laboratori um normal

makanan pasien

dan

frekuensi

gaster nafsu

sering dan atau makan di antara e. Meningkatkan waktu makan oral, e. Berikan bantu mulut baik: dan dan hygien yang sebelum sesudah makan dan pemasukan menurunkan bakteri, infeksi. perawatan pertumbuhan meminimalkan kemungkinan Teknik

mulut khusus mungkin diperlukan bila jaringan rapuh luka/perdarahandan nyeri berat atau

makan, gunakan sikat gigi halus untuk penyiktan yang mulut mukosa luka lembut. Berikan pencuci

yang a. Kebutuhan penggantian tergantung masukan buruk dan pada oral tipe yang oral anemia dan atau adanya defisiensi

diencerkan bila

yang di identifikasi b. Mungkin berguna pada Kolaborasi Berikan indikasi, mis: a. vitamin suplemen mineral, dan beberapa tipe anemia defisiensi besi bisa membatsi yang tipe dapat

obat sesuai c. Bila ada besi oral nyeri makanan

ditoleransi pasien

mis:sianokobala min (vit B12), asam askorbat (vitamin C) b. Antijamur atau pencuci anestetik ada indikasi c. Berikan halus, serat, menghindari makanan panas, pedas, terlalu d. Berikan suplemen nutrisi mis: Ensure, Isocal atau asam diet rendah mulut jika folat (Flovite): asam

d. Meningkatakan masukan protein dan kalori

sesuai indikasi

3.

DO : kulit Integritas yang bersisik kehitaman kulit berhubungan dengan penumpukan zat besi

Mendem onstrasik an perilaku atau teknik mencega

a. Kaji kulit, turgor,

integritas a. Kondisi catat dipengaruhi

kulit oleh

perubahan pada gangguan warna, hangat local dan

sirkulasi, nutrisi, dan immobilisasi. Jaringan dapat menjadi rapuh dan cenderung untuk infeksi dan rusak.

h kerusaka n kulit b. Ajarkan permukaan kulit kering bersih. sabun. penggunaan dan Batasi b. Area terkontaminasi memberikan media yang sangat baik untuk pertumbuhan organism patogenik. Sabun dapat mengeringkan kulit secara berlebihan dan 4. DS: klien Intoleran mengeluh lemas, mudah lelah ketika beraktivita s DO: Hb 5 g/dl kelemahan Pasien kkan penuruna n tanda fisiologis intolerans i a. Kaji kemampuan pasien untuk melakukan tugas atau AKS normal, laporan kelelahan, keletihan, kesulitan menyelesaikan tugas b. Kaji kehilangan keseimbangan gaya jalan, kelemahan otot dan b. Menunjukkan perubahan B12 cedera kardiopulmonal dari neurologi karena defisienssi vit mempengaruhi keamanan pasieb/risiko meningkatkan iritasi. a. Mempengaruhi pilihan intervensi/bantuan lembab,

aktivitas b.d. menunju

atau kehilangan c. Manifestasi upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen jaringan c. Awasi nadi, pernapasan,sela ma dan sesudah TD, adekuat ke

aktivitas. Catat d. Meningkatkan istirahat respon terhadap tingkat aktivitas (mis:peningkata n distrimia, pusing, dipsnea, e. Hipotensu takipnea, dsb) d. Berikan lingkungan tenang. Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. Pantau batasi pengunjung dan gangguan berulang tindakan tak direncanakan e. Ubah pasien perlahan pusing f. Berikan bantuan dalam posisi dengan dan g. Mendorong melakukan aktivitas membatasi penyimpangan dan kelemahan energy mencegah pasien banyak dengan yang dan f. Membantu bila perlu, harga diri ditingkatka bila pasien melakukan sesuatu sendiri postural/hipoksia cerebral menyebabkan berdenyut peningkatan cedera dapat pusing, dan risiko denyut jantung/TD, untuk kebutuhan menurunkan oksigen

tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru

pantau terhadap

aktivitas/ambul asi bila perlu, memungkinkan pasien sebanyak mungkin. g. Gunakan energy mandi duduk, untuk melakukan tugas-tugas tekik mis: dengan duduk penghematan untuk melakukannya h. Regangan/stress kardipulmonal//stress dapat menimbulkan dekompensasi (gagal)

h. Anjurkan pasien untuk menghentikan aktivitas dada, pendek, 5. DO : Hb 5 Risiko g/dl infeksi penurunan system imun Mengide b.d ntifikasi perilaku untuk mencega h atau menurun kelemahan,dsb Mandiri a. Tingkatkan cuci tangan baik pemberi perawtan danpasien yang oleh b. Menurunkan risiko kolonisasi/infeki bakteri a. Mencegah kontaminasi silang/ bacterial. kolonisasi bila napas palpitasi, nyeri

kan risiko b. Pertahankan infeksi teknik ketat prosedur c. Berikan perawatan luka, prianal, dan oral dengan cermat Kolaborasi Berikan topical, 6. DO: HB 5 Potensial g/dl gagal jantung Mengura gagal jantung b. Batasi aktivitas b. Aktivitas yang gejala Mandiri a. Ciptakan pertahankan hubungan terapeutik pasien-perawat, diskusikan perasaan takut atau hal yang atau dapat dapat memperberat 7. DO postur klien seperti dan kulit : Gangguan psikososial b.d penampilan yang berat meningkatkan sistemik Mandiri : antiseptic antibiotic a. Memberikan informasi tentang derajat keparahan jantung. Mungkin digunakan secara propilaktik menurunkan atau untuk untuk kolonisasi pengobatan aseptic c. Menurunkan pada atau infeksi risiko kulit atau jaringan dan

perawatan luka

proses infeksi local.

ngi resiko a. Kaji tanda vital

kerja jantung a. Meremehkan peduli mengembangka pasien bebas mengekspresikan ketakutan ditolak, dan sikap dan rasa perawat untuk

saling percaya antara yang didalmnya pasien

anak kecil fisik bersisik kehitaman

dipikirkan pasien

hilangnya fungsi atau penampilan dimiliki berdaya perubahan mungkin Meningkatkan b. Awalnya merupakan yang sebelumnya, mengenai yang terjadi. rasa mungkin respon yang jika bisa sikap tetapi

persaan putus asa, tidak

sejahtera bagi pasien.

b. Catat laku

tingkah menarik

perlindungan normal, bekepanjangan menghalangi untuk

diri atau sikap menyangkal/terl alu memikirkan tubuh/proses penyakitnya

menghadapi

kenyataan sebagaimana seharusnya dan dapat menuntun koping efektif. c. Konfrontasi pasien dapat ansietas mengurangi untuk perubahan alamiah yang kearah tidak

c. Dukung penggunaan mekanisme pertahanan, biarkan informasi dengan cara dan waktunya pasien menangani

terhadap situasi yang nyata mengakibatkan peningkatan dan kempuan mengatasi d. Secara

peran atau knsep diri.

sendiri

penyakit ppada

mengarah persaan

kehilangan yang terus d. Akui kenyataan dari berduka sehubungan dengan perubahan yang nyata atau yang dipersepsikan. proses berjalan dan perubahan dalam semua aspek untuk keluar proses kehidupan, terputusnya kemampuan mencari terhadap berduka terasebut e. Ketika pasien belajar mengenai penyakit dan menjadi sadar bahwa tingkah laku terse but dapat e. Kaji kembali secara terhadap atau penyakit, terkontrol, meningkatkan harga beberapa mungkin tidak mereda f. Membantu menerima f. Berikan pasien keadaan akan rasa pasien penyakitnya pernah diiri.catatan informasi mengenai jalannya penyakit mempengaruhi cukup berarti munculnya meredanya pasien jalan

mungkin mersa lebih

disisni dan sekarang. Menurunkan rasa takut

informasi lisan atau mengenai yang terjadi diskusikan dengan atau terdekat pasien orang tertlis apa dan sedang

terhadap hal yang tidak diketahui, dimasa datang g. Adaptasi panjang lama memperlemah akibat yang jangka terhadap makin dan fatal memberi sumber rujukan untuk

penyakit yang makin

Catat

munculnya

merupakan penyesuaian emosi yang sulit, selain itu kerusakan otak jadi mempengaruhi eradaptasi

depresi/perubahan proses pikir

perubahan

kehidupan ini. Individu percaya bahaw a bunuh diri adalah jalan terbaik untuk masalah mengatasi

11. ETIK DAN LEGAL Prinsip universal precaution bagi perawat untuk menghindari penularan adalah : Universal precaution tidak mencakup : Faeses Nasal secretions Sputum

 Keringat Urine Cairan muntah Air liur ( kecuali ketika tercampur darah dalam tindakan mulut) Kegiatan yang paling berisiko Jelas ada beberapa kegiatan yang umum dilakukan oleh petugas layanan kesehatan yang menimbulkan risiko, antara lain : Menyuntik/mengambil darah Tindakan bedah Tindakan kedokteran gigi Persalinan Membecsihkan darah/cairan lain Sebaliknya ada beberapa perilaku yang menempatkan petugas layanan kesehatan atau pasien dalam keadaan berisiko, misalnya : Menutup jarum suntik kembali Salah meletakkan jarum atau pisau/alat tajam Menyentuh pasien tanpa cuci tangan Penerapan universal precaution Karena akan sulit untuk mengetahui apakah pasien terinfeksi atau tidak, petugas layanan kesehatan harus menerapkan kewaspadaan universal secara penuh dalam hubungan dengan semua pasien, dengan melakukan tindakan berikut I. Administrative Controls

 Pendidikan Mengembangkan sistem pendidikan tentang tindakan pencegahan kepada pasien, petugas, dan pengunjung rumah sakit untuk meyakinkan mereka dan bertanggung jawab dalam menjalankannya Adherence to Precaution (Ketaatan terhadap tindakan pencegahan) Secara periodik menilai ketaatan terhadap tindakan pencegahan dan adanya perbaikan langsung 2. Standard Precautions Cuci tangan dengan menggunakan antiseptik setelah berhubungan dengan pasien atau setelah membuka sarung tangan Segera cuci tangan setelah ada hubungan dengan cairan tubuh Pakai sarung tangan bila mungkin akan ada hubungan dengan cairan tubuh atau peralatan yang terkontaminasi dan saat menangani peralatan habis pakai Pakai masker dan kacamata pelindung bila mungkin ada percikan cairan tubuh Tangani dan buang jarum suntik dan alat tajam lain secara aman; yang sekali pakai tidak boleh dipakai ulang Bersihkan dan disinfeksikan tumpahan cairan tubuh dengan bahan yang cocok Patuhi standar untuk disinfeksi dan sterilisasi alat medis Tangani semua bahan yang tercemar dengan cairan tubuh sesuai dengan prosedur Buang limbah sesuai prosedur. Pemisahan limbah sesuai jenisnya diawali sejak limbah tersebut dihasilkan a. Limbah padat terkontaminasi dengan darah atau cairan tubuh dibuang ke tempat sampah kantong plastik kuning b. Limbah padat tidak terkontaminasi dengan darah atau cairan tubuh dibuang ke tempat sampah kantong plastik hitam

c. Limbah benda tajam atau jarum dibuang ke kontainer yang berwarna kuning tahan tusuk dan tahan air Kesehatan karyawan dan darah yang terinfeksi bakteri patogen Untuk mencegah luka tusuk benda tajam: a. Berhati-hati saat menangani jarum, scalpel, instrumen yang tajam atau alat kesehatan lainnya dengan permukaan tajam, b. Jangan pernah menutup kembali jarum bekas pakai atau mernanipulasinya dengan kedua tangan. c. Jangan pernah membengkokkan atau mematahkan jarum d. Buanglah benda tajam atau jarum bekas pakai ke dalam wadah yang tahan tusuk dan air, dan tempatkan pada area yang mudah dijangkau dari area tindakan. e. Gunakan mouthpieces, ressucitation bags atau peralatan ventilasi lain sebagai alternatif mulut ke mulut. Alat pelindung Unsur lain yang penting dalam universal precaution adalah penggunaan alat pelindung yang sesuai tindakan. Alat yang dibutuhkan dapat hanya sarung tangan (misalnya untuk ambil darah) hingga semua alat yang dibutuhkan oleh seorang bidan waktu membantu kelahiran. Namun perawat yang hanya menyentuh pasien tidak membutuhkan sarung tangan, yang penting cuci tangan sebelum dan sesudahnya. Alat pelindung yang dibutuhkan antara lain : Sarung tangan, digunakan sebab tangan atau kulit berpotensi kontak dengan darah atau cairan lain dan material yang terkontaminasi. Celemek Masker atau pelindung muka, untuk menghindari droplet darah atau cairan lain dari mulut, mata atau hidung Kacamata

 Pelindung kaki Perawatan di rumah Universal precaution tidak hanya dibutuhkan dalam sarana kesehatan resmi, tetapi juga terkait perawatan di rumah. Sekali lagi, tujuan utamanya adalah untuk melindungi keluargaltim perawatan dari berbagai infeksi. Prosedur universal precaution untuk perawatan di rumah serupa dengan di rumah sakit, hanya mungkin lebih sederhana. Bila tidak ada sarung tangan, secara darurat kita dapat memakai kantong plastik yang utuh. Yang penting kita menutup semua luka pada kulit dengan plester luka. Mungkin yang paling penting adalah untuk menjaga kebersihan di rumah. Cucian biasanya tidak membutuhkan perhatian khusus asal tidak tercermar cairan; bila tercemar lebih baik dicuci dengan pemutih dulu (larutan klorin 0,5%) dengan memakai sarung tangan, kemudian dapat dicuci dengan sabun seperti biasa. prinsip etik dan legal untuk mengatasi pasien ini. Aspek legal dan etis keperawatan: -autonomi Resfect for autonomi, yang berarti mandiri dan bersedia mananggung resiko, bertanggung jawab dan bertanggung gugat terhadap tindakan yang dilakukan, termasuk dalam menentukan dan mengatur dirinya sendiri. dalam hal ini perawat memberikan penjelasan yang sebenarnya tentang penyakit yang diderita kepada pasien dan keluarganya, serta memberikan pilihan tentang perawatan yang dipilih oleh pasien dan keluaerganya, misalnya: tempat perawatan dan jenis perawatan. -Non-maleficence Mendiskusikan risiko dan masalah dengan klien perawat dan tim kesehatan Dalam pemberian perawatan, perawat berhati-hati terhadap penyakit pasien agar tidak terjadi atau bertambah parahnya penyakit pasien. Perawat dalam meelakukan perawatan kepada klien hindari hal-hal yang menyebabkan injuri misalnya dalam merubah posisi klien saat istirahat jangan sampai membahayakan terutama daerah perut yang buncit akibat limpa yang membesar.

-Beneficience Beneficience, yaitu selalu mengupayakan tiap keputusan dibuat berdasarkan keinginan untuk melakukan yang terbaik dan tidak merugikan klien, serta merahasiakan tentang penyakit yang diderita kepada orang lain. Dalam kasus ini thalassemia merupakan penyakit seumur hidup dan rata-rata klien tidak merumur panjang, ataupun klien dalam pemberian transfusi darah mengalami komplikasi. Seperti Diabetes Melitus bahkan gagal jantung.sehingga perlu kolaborasi antar tenaga medis dan keluarga klien.

JAWABAN LO
1. Desferal adalah obat kelasi besi dan berfungsi untuk mengikat zat besi agar mengurangi

kelebihan zat besi.

2. Tujuan pemasangan desferal adalah untuk mengurangi zat besi yang berlebihan 3. Diberikan diet tinggi calcium rendah Fe adalah agar tulang tetap kuat tanpa memberi dampak

buruk akibat kandungan zat besi yang berlebihan

DAFTAR PUSTAKA

http://belibis-a17.com/2008/05/12/thalasemia/ http://harnawatiaj.wordpress.com/2008/03/27/askep-thalasemia-2/ http://kedokteran-febrian.blogspot.com/2009/02/thalassemia.html http://keperawatan-gun.blogspot.com/2007/07/thalasemia.html http://ummusalma.wordpress.com/2007/01/24/thalasemia/ http://www.rotary-cegah-thalassaemia.com/index.php? option=com_content&view=article&id=15:bagaimana-mencegah-penyakit-thalassemia-padaketurunan-kita&catid=4:artikel&Itemid=7 http://www.scribd.com/doc/28540985/thalasemia-1