MAKALAH STUDI KASUS

FARMASI RUMAH SAKIT DAN KLINIK

Thalassemia

Penanggung jawab dosen :

Dr. Jason Merari, M.M., M.Si., Apt.

Apoteker 35 Kelompok B4/1

Oleh :

Petra Evangelista 1820353938

Pramestiamurti Kurnia Dewi 1820353939

PROGRAM STUDI PROFESI APOTEKER

FAKULTAS FARMASI
UNIVERSITAS SETIA BUDI
2018
 BAB I

PENDAHULUAN

I. Definisi
Thalasemia adalah suatu penyakit keturunan yang diakibatkan oleh kegagalan
pembentukan salah satu dari empat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin,
sehingga hemoglobin tidak terbentuk sempurna. Tubuh tidak dapat membentuk sel darah
merah yang normal, sehingga sel darah merah mudah rusak atau berumur pendek kurang
dari 120 hari dan terjadilah anemia.
Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein
yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimana mestinya. Hemoglobin
merupakan protein kaya zat besi yang berada di dalam sel darah merah berfungsi sangat
penting untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh bagian tubuh yang
membutuhkannya sebagai energi. Apabila produksi hemoglobin berkurang atau tidak
ada, maka pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi tubuh tidak dapat
terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak mampu lagi menjalankan
aktivitasnya secara normal. Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang
merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai
asam amino yang membentuk hemoglobin.

II. Etiologi
Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.
Banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel –
selnya/ Faktor genetik. Thalassemia bukan penyakit menular melainkan penyakit yang
diturunkan secara genetik dan resesif. Penyakit ini diturunkan melalui gen yang disebut
sebagai gen globin beta yang terletak pada kromosom 11. Pada manusia kromosom
selalu ditemukan berpasangan. Gen globin beta ini yang mengatur pembentukan salah
satu komponen pembentuk hemoglobin. Bila hanya sebelah gen globin beta yang
mengalami kelainan disebut pembawa sifat thalassemia-beta.
Seorang pembawa sifat thalassemia tampak normal/sehat, sebab masih
mempunyai 1 belah gen dalam keadaan normal (dapat berfungsi dengan baik). Seorang
pembawa sifat thalassemia jarang memerlukan pengobatan. Bila kelainan gen globin
 terjadi pada kedua kromosom, dinamakan penderita thalassemia (Homozigot/Mayor).
Kedua belah gen yang sakit tersebut berasal dari kedua orang tua yang masing-masing
membawa sifat thalassemia. Pada proses pembuahan, anak hanya mendapat sebelah gen
globin beta dari ibunya dan sebelah lagi dari ayahnya.
Bila kedua orang tuanya masing-masing pembawa sifat thalassemia maka pada
setiap pembuahan akan terdapat beberapa kemungkinan. Kemungkinan pertama si anak
mendapatkan gen globin beta yang berubah (gen thalassemia) dari bapak dan ibunya
maka anak akan menderita thalassemia. Sedangkan bila anak hanya mendapat sebelah
gen thalassemia dari ibu atau ayah maka anak hanya membawa penyakit ini.
Kemungkinan lain adalah anak mendapatkan gen globin beta normal dari kedua orang
tuanya.

III. Patofisiologi
Penyakit thalassemia disebabkan oleh adanya kelainan/perubahan/mutasi pada
gen globin alpha atau gen globin beta sehingga produksi rantai globin tersebut berkurang
atau tidak ada. Didalam sumsum tulang mutasi thalasemia menghambat pematangan sel
darah merah sehingga eritropoiesis dan mengakibatkan anemia berat. Akibatnya produksi
Hb berkurang dan sel darah merah mudah sekali rusak atau umurnya lebih pendek dari
sel darah normal (120 hari).
Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan polipeptida rantai alpa dan
dua rantai beta. Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai beta
thalasemia yaitu tidak adanya atau kekurangan rantai beta dalam molekul hemoglobin
yang mana ada gangguan kemampuan ertrosit membawa oksigen. Ada suatu
kompensator yang meningkat dalam rantai alpa, tetapi rantai beta memproduksi secara
terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defictive. Ketidak seimbangan
polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel
darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.
Kelebihan pada rantai alpa ditemukan pada talasemia beta dan kelebihan rantai
beta dan gama ditemukan pada talasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini
mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri
dari hemoglobin tak stabil badan heint, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan
hemolisis. Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi yang konstan pada bone marrow,
produksi RBC diluar menjadi eritropik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus
menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC,menimbulkan
 tidak edukatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan edstruksi RBC
menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.
Pada talasemia letak salah satu asam amino rantai polipre tidak berbeda
urutannya/ditukar dengan jenis asam amino lain. Perubahan susunan asam amino
tersebut. Bisa terjadi pada ke-4 rantai poliper Hb-A, sedangkan kelainan pada rantai
alpha dapat menyebabkan kelainan ketiga Hb yaitu Hb-A, Hb-A2 dan Hb-F.

IV. Diagnosis
Penderita pertama datang dengan keluhan anemia/pucat, tidak nafsu makan dan
perut membesar. Keluhan umumnya muncul pada usia 6 bulan, kemudian dilakukan
pemeriksaan fisis yang meliputi bentuk muka mongoloid (facies Cooley), ikterus,
gangguan pertumbuhan, splenomegali dan hepatomegali.
Pemeriksaan penunjang laboratorium yang dilakukan meliputi: Hb bisa sampai 2-
3 g%, gambaran morfologi eritrosit ditemukan mikrositik hipokromik, sel target,
anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit, polikromasi, basophilic
stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis dan sel target. Pemeriksaan khusus juga
diperlukan untuk menegakkan diagnosis meliputi: Hb F meningkat 20%-90%,
elektroforesis Hb.
V. Pencegahan
Tubuh Kesehatan Dunia (WHO) menyarankan dua tahap strategi dalam
pencegahan thalassemia. Tahap pertama melibatkan pengembangan kaedah yang sesuai
untuk diagnosa pranatal dan menggunakannya untuk mengenal dengan pasti pasangan
yang mempunyai risiko tinggi misalnya mereka yang telah mempunyai anak dengan
penyakit thalassemia. Tahap kedua melibatkan penyaringan penduduk untuk mengenal
pasti pembawa dan memberi penjelasan kepada mereka yang mempunyai resiko.
Seterusnya menyediakan diagnosis pranatal sebelum mereka mempunyai anak-anak yang
mengidap thalassemia. Hal ini bisa menurunkan jumlah bayi yang mengidap thalassemia.
VI. Tatalaksana Terapi
A. Terapi Farmakologi
Pengobatan thalasemia bergantung pada jenis dan tingkat keparahan dari
gangguan. Seseorang pembawa atau yang memiliki sifat alfa atau beta thalasemia
cenderung ringan atau tanpa gejala dan hanya membutuhkan sedikit atau tanpa
pengobatan. Terdapat 3 (standar) perawatan umum untuk thalassemia tingkat
menengah atau berat, yaitu transfusi darah, terapi besi dan chelation, serta
menggunakan suplemen asam folat.
Pada pasien thalassemia juga diberikan vitamin C, vitamin E, dan asam folat.
Pemberian vitamin C 100-250 mg/hari bertujuan untuk meningkatkan ekskresi besi
dan hanya diberikan pada saat kelasi besi saja. Asam folat 2-5 mg/hari diberikan
untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat, dan vitamin E 200-400 IU/hari
bertujuan untuk memperpanjang umur sel darah merah.
1. Transfusi darah
Pengobatan paling umum pada penderita thalasemia adalah transfusi
komponen sel darah merah. Transfusi bertujuan untuk menyuplai sel darah merah
sehat bagi penderita Transfusi darah dilakukan melalui pembuluh vena dan
memberikan sel darah merah dengan hemoglobin normal.
Transfusi darah yang teratur perlu dilakukan untuk mempertahankan
hemoglobin penderita diatas 10 g/dL setiap saat. Untuk mempertahankan keadaan
tersebut, transfusi darah harus dilakukan secara rutin karena dalam waktu 120
hari sel darah merah akan mati. Hal ini biasanya membutuhkan 2-3 unit tiap 4-6
minggu.Keadaan ini akan mengurangi kegiatan hemopoesis yang berlebihan di
dalam sum-sum tulang dan juga mengurangi absorbsi Fe di traktus digestivus,
serta dapat mempertahankan pertumbuhan dan perkembangan penderita.
Dampak transfusi berulang pada thalasemia mayor adalah penderita
membutuhkan transfusi seumur hidup untuk mengatasi anemia. Transfusi
diberikan apabila kadar Hb < 8 gr/dl dan diusahakan kadar Hb diatas 10 gr/dl
namun dianjurkan tidak melebihi 15 gr/dl dengan tujuan agar suplai oksigen ke
jaringan-jaringan cukup juga mengurangi hemopoesis yang berlebihan dalam
sumsum tulang dan mengurangi absorbsi Fe dari traktus digestivus.
Transfusi diberikan sebaiknya dengan jumlah 10-20 ml/kg BB dan dalam
bentuk PRC (paked read cells) (Priyantiningsih R.D. 2010). Tindakan transfusi
yang dilakukan secara rutin selama hidup selain untuk mempertahankan hidup
 juga dapat membahayakan nyawa penderita karena berisiko terinfeksi bakteri dan
virus yang berasal dari darah donor seperti infeksi bakteri Yersinia enterocolitica,
virus hepatitis C, hepatitis B dan HIV (Herdata N.H. 2009 dan Kartoyo P.dkk
2003).
Transfusi yang berulang-ulang setiap bulan akan mengakibatkan
penumpukan zat besi pada jaringan tubuh seperti hati, jantung, pankreas, ginjal.
Akumulasi zat besi pada jaringan hati mulai terjadi setelah dua tahun mendapat
transfusi.Penimbunan zat besi pada jaringan sangat berbahaya dan apabila tidak
dilakukan penanganan yang serius dapat berakibat kematian.
2. Terapi Khelasi Besi (Iron Chelation)
Hemoglobin dalam sel darah merah adalah zat besi yang kaya protein.
Apabila melakukan ransfusidarah secara teratur dapat mengakibatkan
penumpukan zat besi dalam darah. Kondisi ini dapat merusak hati, jantungdan
organ-organ lainnya. Untuk mencegah kerusakan ini, terapi khelasi besi
diperlukan untuk membuang kelebihan zat besi dari tubuh. Terdapat dua obat-
obatan yang digunakan dalam terapi khelasi besi, yaitu:
a. Deferoxamine
Deferoxamine adalah obat cair yang diberikan melalui bawah kulit
secara perlahan-lahan dan biasanya dengan bantuan pompa kecil yang
digunakan dalam kurun waktu semalam.Terapi ini memakan waktu lama dan
sedikit memberikan rasa sakit.Efek samping dari pengobatan ini dapat
menyebabkan kehilangan penglihatan dan pendengaran.
b. Deferasirox
Deferasirox adalah pil yang dikonsumsi sekali sehari.Efek sampingnya
adalah sakit kepala, mual, muntah, diare, sakit sendi, dan kelelahan.
3. Suplemen Asam Folat
Asam folat adalah vitamin B yang dapat membantu pembangunan sel-sel
darah merah yang sehat. Suplemen ini harus tetap diminum di samping
melakukan transfusi darah ataupun terapi khelasi besi.
4. Transplantasi sum-sum tulang belakang
Bone Marrow Transplantation (BMT) sejak tahun 1900 telah dilakukan.
Darah dan sum-sum transplantasi sel induk normal akan menggantikan sel-sel
induk yang rusak.Sel-sel induk adalah sel-sel di dalam sumsum tulang yang
membuat sel-sel darah merah.Transplantasi sel induk adalah satu-satunya
pengobatan yang dapat menyembuhkan thalasemia. Namun memiliki kendala
karena hanya sejumlah kecil orang yang dapat menemukan pasangan yang baik
antara donor dan resipiennya.

Gambar 3. Guidelines (standar of care thalasemia)

Gambar 4. Guidelines for iron chelation therapy and monitoring

B. Terapi non farmakologi

 Umum
1. Makanan gizi seimbang
2. Dietetik : makanan, obat yang banyak mengandung zat besi sebaiknya
dihindari.
 Khusus
1. Dapat dicoba transplantasi sumsum tulang (pada tempat yang telah tersedia
sarana)
2. Splenektomi. Dilakukan bila dapat hipersplenisme atau jarak pemberian
transfusi yang makin pendek.
 BAB II
PEMBAHASAN

KASUS 1 : THALASEMIA
IDENTITAS PASIEN
Namalengkap :Ny. S
Umur : 40 tahun
Jeniskelamin : Perempuan
Alamat : Solo
Pekerjaan : PNS
Suku bangsa : Jawa
No. RM : 20 54 28
Ruangan : Anggrek Kls 1, C-3
TglMasuk RS : 23 Januari 2013
ANAMNESIS
Keluhan Utama : Badan terasa lemas
Anamnesis Terpimpin :
Pasien baru masuk dengan keluhan badan terasa lemas sejak 1 minggu sebelum
masuk rumah sakit, disertai penurunan nafsu makan. Pasien tidak merasakan NUH (-)
mual (-) muntah (-).
Pasien juga tidak merasakan pusing (-) sakit kepala (-). Mengeluh kulitnya pucat
dan merasakan cepat capek. Pasien mengaku jarang demam. Pasien tidak memiliki riwayat
perdarahan sebelumnya, tidak ada batuk (-), pilek (-), sesak napas (-). Tidak ada riwayat
penggunaan obat-obatan. Buang air kecil 4-5 kali sehari, warna kuning kemerahan
seperti teh pekat dan buang air besar 1 kali sehari normal seperti biasa. Pasien riwayat
opname setiap 3 bulan dengan keluhan yang sama sejak ± 5 tahun yang lalu.
Pasien pulang dari rumah sakit dgn kondisi lebih baik dan setelah merasa
cukup istirahat di rumah, pasien kembali masuk kerja sejak saat itu juga. Setelah
kembali masuk kerja, pasien merasa lebih mudah lelah jika disbanding sebelumnya dan
sering merasa badannya lemas. Namun dari keluhan-keluhannya tersebut pasien
mengabaikannya dan tetap malakukan aktivitas seperti sebelumnya sampai keadaan
pasien semakin memburuk hingga sulit melakukan aktivitas sehari-harinya lagi
(keadaanya seperti ini selalu berulang setiap 3 bulan) sehingga cuti dari tempat kerja 1
minggu SMRS.
Riwayat penyakit dahulu :
Pasien sebelumnya sering merasa badannya lemas seperti sekarang. Riwayat
opname sejak 5 tahun yang lalu dan setiap 3 bulan merasakan keluhan yang sama yaitu
badan terasa lemas seperti sekarang dan mendapatkan transfuse darah sebanyak 5 unit
PRC (packed red cell).
Pasien pernah post operasi Appendisitis ± 5 tahun yang lalu (sebelum riwayat
keluhan yang
sama) HT (-) DM (-) kolesterol tinggi (-)
Riwayat Penyakit Keluarga : Tidak ada keluarga pasien yang mengalami keluhan yang
sama dengan pasien saat ini.
STATUS SAAT INI
KU : lemah, pucat
Keadaangizi : Cukup Baik
TB : 155 cm, BB : 58 kg
IMT : 24,16 kg/m2
Kesadaran : Compos mentis
TANDA VITAL
TekananDarah : 160/100 mmHg
Nadi : 87x/menit
Pernapasan : 21 x/menit tipe : torako-abdominal
Suhu : 38,2oC/axillar
PEMERIKSAAN FISIS
Kepala :
Ekspresi : Bentuk oval, Normal
Muka Simetris : Simetris
Deformitas : (-)
Rambut : Hitam, tidak mudah rontok
Mata :
Eksoptalmus/ Enoptalmus : (-)
Kelopak mata : Normal, tidakditemukankelainan
Konjungtiva : Anemis (+/+)
Sklera : Ikterus (-)
Kornea : Reflex cahaya (+)/(+).
Pupil : Isokor, diameter 2,5 mm / 2,5 mm.
Hidung :
Perdarahan : (-)
Sekret : (-)
Telinga :
Tophi : (-)
Pendengaran : normal
Nyeri tekan di proc. Mastoideus : (-)
Mulut :
Oral ulcer : (-)
Gigi geligi : Caries (+)
Gusi : Perdarahan (-)
Tonsil : dalam batas normal.
Pharynx : Hiperemis (-)
Bibir : Pucat dan kering
Leher :
Kelenjar getah bening : Tidak terdapat pembesaran kelenjar
Kelenjar gondok : Tanpa pembesaran
JVP : Normal
Pembuluh darah : Pulsasi (+), dilatasi (-)
Kaku kuduk : Tidak ada
Tumor : Tidak ditemukan
Thoraks :
Inspeksi : Pergerakan Simetris kiri dan kanan, spider nevi (-)
Palpasi : Nyeri tekan (-)
Perkusi : Paru kiri dan kanan (sonor),
Auskultasi : Bunyi pernapasan bronkovesikuler, Bunyi tambahan RBH -/-
Jantung:
Inspeksi : Ictus cordis tidak nampak
Palpasi : Ictus cordis ICS V LMCS
Perkusi : Pekak, batas jantung kesan normal
Auskultasi : Bunyi jantung I/II murni reguler
Bunyi tambahan : Bising (-)
Abdomen:
Inspeksi : Tampaksimetris, cembung, danikutgeraknapas, tidakterdapatkelainankulit, caput
 medusa(-).
Auskultasi : Peristaltikusus normal 8x/menit
Palpasi : nyeritekan epigastrium dannyeritekan (-),pembesaran lien (+) scubner III
Perkusi : tympani
Punggung :
Inspeksi : Tidak ada kelainan
Nyeri ketok : Tidak ada
Auskultasi : Normal
Gerakan : Normal
Ekstremitas:
Akral dingin (-)
Palmar eritema (-)
Edema (-)
Kekuatan : 5/5 atasdan 5/5 bawahmenurun
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah Rutin (11-11- 2013)
Pemeriksaan Interpretasi Nilai Hemoglobin L7.7 Eritrosit L 2.0 Hematokrit L 23 MCV H 115
MCH H 38 RDW H 24.3 LED (1jam) H 84
Pemeriksaan Interpretasi Hasil Nilai rujukan RBC L 2.0 4.5-5.1 HGB L 7.7 12.3-15.3 g/dL
HCT L 23.10 36-45 % MCV H 114.9 80-96 fL MCH H 38.3 28-33 pg MPV L 8.9 9-13
MXD# L 0.4 2-7.7 RDW-CV H 24.3 12-13.6 LED H 84 0-20 mm/jam.
RESUME
Perempuan umur 40 tahun, keluhan utama badan terasa lemas sejak 1 minggu SMRS.
Penurunan nafsu makan. Merasa kulitnya pucat. Sebelum pasien merasa badannya lemas,
pasien mengaku jarang demam. Buang air kecil 4-5 kali sehari, warna kuning
kemerahan seperti teh pekat dan buang air besar 1 kali sehari normal seperti biasa.
Riwayat opname setiap 3 bulan sejak ± 5 tahun yang lalu dengan keluhan yang sama dan
mendapatkan transfusi darah sebanyak 5 unit PRC (packed red cell) dalam setiap 3
bulan. Pemeriksaan Fisik : mata : Konjungtiva tampak anemis, bibir tampak pucat dan
kering, abdomen : lien teraba scubner III. Pemeriksaan darah rutin : Hb = 7.7 g/dl (↓) ;
eritrosit = 2.0 juta/ul (↓) Hematokrit =23% (↓) ; MCV =115 fL (↑); MCH =38 pg (↑);
RDW =24.3% (↑); LED =84 (↑).
DIAGNOSA
Thalassemia β Mayor
RENCANA PEMERIKSAAN
Coombs
Urinalisa
EKG
TERAPI
Terapi non-farmakologis
Tirah baring
Terapi farmakologis
PENGOBATAN
IVFD NaCl 0.9% 20 tpm
Transfusi PRC 1 kolf (kantong darah) /hari + Inj. Furosemid 1 A
Inj. Ranitidin 1 A/12 jam
Inj. Metilprednisolon 1A/24 jam
Paracetamol 500mg 3x1
Ondansentron 1A/12 jam
Curcuma tab.1x1
Folavit 3x400mg
Pertanyaan
Lakukan Analisa Problem Pengobatan dan saran pengatasannya menggunakan metode
SOAP.
 FORM DATA BASE PASIEN
UNTUK ANALISIS PENGGUNAAN OBAT

Data Base Pasien

Nama : Ny. S
No Rek Medik : 20 54 28
Tempt/tgl lahir : -
Dokter yg merawat : -
Jenis kelamin : Perempuan
Umur : 40 tahun
Alamat : Solo
Suku Bangsa : Jawa
Pekerjaan : PNS
Sosial : -
Riwayat masuk RS : Pasien riwayat opname setiap 3 bulan dengan keluhan yang
sama sejak ± 5 tahun yang lalu.Pasien pernah post operasi
Appendisitis ± 5 tahun yang lalu.

Riwayat penyakit terdahulu :

Pasien sebelumnya sering merasa badannya lemas seperti sekarang. Riwayat opname sejak 5
tahun yang lalu dan setiap 3 bulan merasakan keluhan yang sama yaitu badan terasa lemas
seperti sekarang dan mendapatkan transfusi darah sebanyak 5 unit PRC (packed red cell).
Pasien pernah post operasi Appendisitis ± 5 tahun yang lalu (sebelum riwayat keluhan yang
sama) HT (-) DM (-) kolesterol tinggi (-).

Riwayat Sosial :
Kegiatan

Pola makan/diet Ya / tidak

- Vegetarian
Merokok
Ya / tidak ................batang/hari
Meminum Alkohol
Ya/ tidak
Meminum Obat herbal
Ya/ tidak
Keluhan/Tanda Umum :
Tgl Subyektif Obyektif

23 Januari 2013  Pasien baru masuk TANDA FISIK

dengan keluhan badan TB : 155 cm, BB : 58 kg
terasa lemas sejak 1 IMT : 24,16 kg/m2
minggu sebelum mata : Konjungtiva tampak
masuk rumah sakit, anemis, bibir tampak pucat
disertai penurunan dan kering, abdomen : lien
nafsu makan. teraba scubner III.
 Mengeluh kulitnya TANDA VITAL
pucat dan merasakan Tekanan Darah : 160/100
cepat capek. mmHg
 Buang air kecil 4-5 Nadi : 87x/menit
kali sehari, warna Pernapasan : 21 x/menit
kuning kemerahan tipe : torako-abdominal
seperti teh pekat Suhu : 38,2 0C/axillar
Pupil : Isokor, diameter
2,5 mm / 2,5 mm.
PEMERIKSAAN
DARAH RUTIN :
Hb = 7.7 g/dl (↓) ; eritrosit
= 2.0 juta/ul (↓) Hematokrit
=23% (↓) ;
MCV =115 fL (↑);
MCH =38 pg (↑);
RDW =24.3% (↑);
LED =84 (↑).

Tanda Vital
Tanda Rujukan 23/1/13 KET
Vital
110/70mm 160/100
TD Tinggi
Hg mmHg
 90-120 x 87 x
Nadi Rendah
/menit /menit
T 36,5-37°C 38,2°C Tinggi
20-60x
RR 21x/menit Normal
/menit

Hasil Laboratorium
Parameter 11/11/13 Rujukan Keterangan
Hb 7,7 g/dl 10,1 – 12,9 g/dl Rendah
Hct 23% 31 – 43 % Rendah
Eritrosit 2,0 juta/ul 4,00 – 5,2 x 106 Rendah
MCV 115 fl 77 – 113 fl Tinggi
MCH 38 pg 23 – 26 pg Tinggi
RDW 24,3 % 11,5-14,5 % Tinggi
LED 84mm/jam <20 mm/jam Tinggi

RIWAYAT PENYAKIT DAN PENGOBATAN

NAMA PENYAKIT TANGGAL/TAHUN NAMA OBAT

Thalesemia Opname setiap 3 bulan sejak Transfusi darah 5 unit PRC

± 5 tahun yang lalu setiap opname
 Obat yang Digunakan Saat Ini

OBAT YANG DIGUNAKAN SAAT INI

Rute
No Nama obat Indikasi Dosis Interaksi ESO Outcome terapi
pemberian
Ketidakseimbangan
IVFD NaCl elektrolit didalam
1 elektrolit, 20 tpm IV - -
0.9% tubuh seimbang
pengganti kehilangan air
1 kolf/hari Penimbunan zat besi,
Thalasemia,
2 Transfusi PRC (kantong IV - demam, mual , muntah, Kadar Hb normal
anemia kronis
darah) ruam kulit
Aminoglikosida,
hipertensi ringan – sedang Anemia, Mual, muntah, Tekanan darah
3 Inj Furosemid 1 Ampul IV probenesid, salisilat, dan menjadi normal
(Diuretic Loop) Hiperuricemia
litium
Pengobatan tukak
duodenum, tukak 1 Ampul Sakit kepala, mual, Mencegah peningkatan
4 Inj. Ranitidin IV Warfarin
lambung. tiap 12 jam muntah, diare asam lambung

Inj. Glikosida jantung, Moon face, peningkatan Mengatasi ESO dari

5 Metilprednisolo antiinflamasi 1 Ampul
IV fenitoin, anti hipertensi, tekanan darah, gangg PRC  reaksi alergi
n tiap 24 jam urtikaria.
dan diuretik keseimbangan elektrolit .
Penggunaan jangka lama
Paracetamol Demam dan nyeri 3x1 tablet suhu tubuh normal
6 Oral - menyebabkan
@500 mg
hepatotoksik
Mual dan muntah karena
Injeksi 1 Ampul Apomorphine, Konstipasi, sakit kepala, mengatasi mual dan
7 kemoterapi, radioterapi IV
Ondansentron tiap 12jam dronedarone hipoksia muntah
serta operasi
1x sehari 1 Menambah nafsu
8 Curcuma Penambah nafsu makan Oral - - makan
tablet
Suplemen terapi anemia Diantara obat yang saat
Kulit gatal, kemerahan
9 Folavit makrolistik dan 3x400 mcg Oral ini digunaan tidak saling Anemia pasien
disertai ruam
megaloblastik berinteraksi
 ASSESSMENT

Problem
Subjektif, Objektif Terapi Analisis DRP
medik
Thalesemia  Subjektif: IVFD NaCl 0.9% Pasien datang kerumah sakit dengan -
β mayor - Pasien baru masuk dengan keadaan badan yang lemas.
keluhan badan terasa lemas sejak
1 minggu sebelum masuk rumah
Pasien mengalami Thalasemia β mayor,
sakit, disertai penurunan nafsu
Transfusi PRC dimana penderita thalasemia mayor -
makan.
memerlukan transfusi darah yang rutin dan
- Mengeluh kulitnya pucat dan
perawatan medis demi kelangsungan
merasakan cepat capek.
hidupnya.
- Buang air kecil 4-5 kali sehari,
warna kuning kemerahan seperti
teh pekat Folavit Pasien mengalami anemia dilihat dari data
 Objektif : objektif, dimana Eritrosit pasien 2.0
 Konjungtiva enemis (normal: 3,8-5,0x106sel/mm3) dan kadar -
 Tampak Pucat dan Kering MCV 115 fL (normal: 80-100 fl)
 Pembesaran lien (+) scubner III
 Hb : 7,7 g/dl Curcuma tab Pasien mengalami penurunan nafsu makan.

 Eritrosit : 2.0 juta/uL Sehingga perlu diberikan penambah nafsu -

  Hct : 23% makan dan menjaga fungsi hati
 MCV = 115 fL
 MCH: 38 pg Pasien dengan thalassemia akan memiliki

 RDW 24,3 % usia sel darah merah yang pendek, maka Ada Indikasi Tanpa

 LED : 84 dipelukan terapi untuk memperpanjang Terapi

umur sel darah merah.

Hipertensi Objektif : Inj. Furosemid Pasien mengalami TD : 160/100 mmHg,

TD : 160/100 mmHg dimana ini termasuk hipertensi Pasien
dengan hipertensi stage 2 -
Dapat digunakan untuk mengatasi ESO
tranfusi darah jika terjadi hemolitik akut
Demam Objektif : Paracetamol Pasien mengalami demam, dimana suhu
T : 38,2 0C tubuh melebihi batas normal, sehingga -
perlu diberikan antipiretik.
Subjektif : Inj. Ranitidin Ranitidine diberikan untuk pasien yang Terapi Tanpa Indikasi/
Pasien tidak merasakan NUH (-) mengalami GI dan tukak lambung, sebagai terapi
mual (-) muntah (-) sedangkan pasien tidak mengalami hal pencegahan jika pasien
tersebut. mengalami stress ulcer
Terapi Tanpa Indikasi/
Inj. Metilprednisolon Pasien tidak mengalami inflamasi, sebagai terapi
 sehingga pasien tidak memerlukan pencegahan jika pasien
Antiinflamasi. mengalami ESO : alergi

Terapi Tanpa Indikasi/

sebagai terapi
Ondansentron Ondansentron digunakan sebagai
pencegahan jika pasien
antiemetik, mual, muntah, sedangkan
mengalami ESO : mual
berdsarkan data subjektif pasien ditemukan
muntah
NUH (-) mual (-) muntah (-).

CARE PLAN :
Terapi Farmakologi :
 Thalassemia beta mayor diperlukan transfusi darah setiap 4-5 minggu sampai 6-12 bulan untuk mempertahankan Hb diatas 10 g/Dl, pengobatan ini
untuk seumur hidup.
 Pemberian cairan infuse NaCL tetap dilanjutkan, Jangan menggunakan larutan lain karena dapat merugikan. Larutan dekstrose dan larutan garam
hipotonik dapat menyebabkan hemolisis. Ringer laktat atau larutan lain yang mengandung kalsium akan menyebabkan koagulasi. Jangan
 menambahkan obat apapun ke dalam darah yang ditransfusikan. Obat-obatan memiliki pH yang berbeda sehingga dapat menyebabkan hemolisis,
lagipula bila terjadi reaksi transfusi akan sulit untuk menentukan apakah hal itu terjadi akibat obat atau akibat darah yang ditransfusikan.
 Methilprednisolon injeksi dihentikan karena dapat meningkatkan tekanan darah, selain itu pasien tidak mengalami peradangan Tetapi jika pasien
mengalami alergi karena Efek samping dari transfusi darah dapat diberikan dengan tetap memonitoring tekanan darah pasien.
 Injeksi ranitidin tetap diberikan guna terapi pencegahan jika pasien mengalami ulcer strees
selama inap dirumah sakit serta mengatasi Efek samping dari penggunaan deferoxamine dan
PRC. Penggunaan injeksi ondansentron untuk mual muntah dapat dihentikan karena adanya
duplikasi obat tetapi bila pasien tetap mengalami mual muntah setelah penggunaan PRC
dan deferoxamine inj ondansentron dapat diberikan.
 Parasetamol tetap diberikan saat suhu tubuh pasien meningkat, apabila suhu tubuh sudah
kembali normal dapat dihentikan.
 Curcuma tetap diberikan untuk menambah nafsu makan pasien, karena pasien mengalami
penurunan nafsu makan.
 Penggunaan transfusi PRC yang berulang-ulang akan menyebabkan penimbunan zat besi di
dalam hepar dan kulit sehingga selain transfusi, dibutuhkan agen pengkelat yaitu defroxamin
dosisnya Deferoxamine diberikan dengan dosis 25-50 mg/kgBB/hari diberikan subkutan melalui
pompa infus dalam waktu 8-12 jam selama 5-7 hari selama seminggu. Kemudian ditambah Vit C
100-250 mg/hari bertujuan untuk meningkatkan ekskresi besi dan hanya diberikan pada saat
kelasi besi saja.
Tujuan utama terapi kelasi besi adalah mencapai kadar besi tubuh yang aman. Terapi
kelasibesi dimulai apabila kadar feritin serum mencapai1000 ng/dL, yaitu kira-kira setelah 10-20
kali transfusi untuk mencegah kerusakan jaringan.
 Pemberian folavit tetap dilanjutkan untuk mengatasi defisiensi asam folat karena
penderita thalassemia mengalami defisiensi asam folat.
 Pemakaian Injeksi Furosemid dapat diberikan apabila pasien mengalami Efek Samping
dari transfusi darah : reaksi hemolitik akut, jika tidak dapat dihentikan karena furosemid
lebih ditujukan untuk hipertensi dengan udem / retensi cairan yg berat, dan pasien tetap
dimonitoring TD nya jika memang pasien mengalami hipertensi dapat diganti dengan hct
(diuretic tiazid) 12,5 mg/hari perlu dikombinasi dengan captopril dengan dosis12,5 mg
2x sehari karena pada kasus ini pasien masuk dalam hipertensi masuk stage 2.
 Rekomendasi penambahan vitamin E 200-400 IU/hari untuk memperpanjang umur dari sel
darah merah

MONITORING
1. Monitoring efek tranfusi yang ditimbulkan
2. Monitoring tanda-tanda vital : TD, Nadi, Pernapasan, Suhu.
3. Monitoring pemeriksaan penunjang : darah rutin yang meliputi Hb, eritrosit, hct,
MCV, MCH, RDW, LED dan pemeriksaan urin.
 4. Monitoring ESO: exp: monitoring serum ferritin, jika kadarnya <1000 μg/L maka
lakukan penurunan dosis deferoxamin.
5. Warna Urin pasien: warna merah coklat menunjukkan urin mengandung
hemoglobin,myoglobin, pigmen empedu, darah atau pewarna. Untuk itu disarankan
pemeriksaan urin harus segera dilakukan untuk kepentingan diagnose penyakit
komplikasi.
6. Monitoring fungsi organ lainnya seperti hati

KIE
Penderita thalasemia disarankan untuk mengkonsumsi daging ayam, tahu, sawi, kol,
kacang panjang, ikan, dan makanan dengan kandungan zat besi rendah seperti nasi, roti,
biskuit, umbi-umbian, buah yang tidak dikeringkan, susu, dan keju.
Untuk pasien disarankan pula untuk mengurangi konsumsi natrium atau makanan –
makanan yang banyak menggunakan garam, konsumsilah makanan yang dimasak secara
disebus atau dikukus
 BAB III
KESIMPULAN

Thalasemia adalah suatu penyakit keturunan yang diakibatkan oleh

kegagalan pembentukan salah satu dari empat rantai asam amino yang membentuk
hemoglobin, sehingga hemoglobin tidak terbentuk sempurna. Tubuh tidak dapat
membentuk sel darah merah yang normal, sehingga sel darah merah mudah rusak
atau berumur pendek kurang dari 120 hari dan terjadilah anemia.
Terdapat 3 (standar) perawatan umum untuk thalassemia tingkat menengah atau
berat, yaitu transfusi darah, terapi besi dan chelation, serta menggunakan suplemen asam
folat.

DAFTAR PUSTAKA
Tamam, M. 2009.Pekan Cegah Thalasemia.Thalassemia.(D. 3410-3420).Indonesia: Rotari
Internasional
Dewi Syarifurnama, 2009. Karakteristik Thalasemia Yang Di Rawat Inap Di Rumah Sakit
Umum Pusat H. Adam Malik Medan. Skripsi. USU Repository.
Elliott Vichinsky, MD, and Laurice Levine, MA, CCLS. 2009. Standards of Care Guidelines
for Thalassemia. Children’s Hospital & Research Center Oakland
Hematology/Oncology Department
Dewi Syarifurnama, 2009. Karakteristik Thalasemia Yang Di Rawat Inap Di Rumah Sakit
Umum Pusat H. Adam Malik Medan. Skripsi. USU Repository.
Priyantiningsih R.D, 2010. Pengaruh Deferasirox Terhadap Kadar T4 dan TSH pada
Penderita β-Thalasemia Mayor dengan Ferritin yang Tinggi. Tessis: FK Undip
Semarang.