KEPERAWATAN ANAK

THALASEMIA
Disusun oleh :
Arina Faiza Rahma ( 2018200055 )
Budiman ( 2018200085 )
DEFINISI THALASEMIA
Thalasemia berasal dari kata Yunani,
yaitu talassa yang berarti laut.
Yang dimaksud dengan laut tersebut ialah
Laut Tengah,oleh karena penyakit ini pertama kali
dikenal di daerah sekitar Laut Tengah.
Penyakit ini pertama sekali ditemukan oleh
seorang dokter di Detroit USA yang bernama Thomas .
Thalasemia adalah penyakit anemia hemolitik dimana terjadi
kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah
sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari).
ANATOMI FISIOLOGI
Darah merupakan suatu jaringan tubuh yang terdapat
di dalam pembuluh darah yang berwarna merah.
Warna merah itu keadaannya tidak tetap tergantung
pada banyaknya O2 dan CO2 di dalamnya.
Darah yang mengandung CO2 warnanya merah tua.
Adanya O2 dalam darah diambil dengan jalan bernafas,
dan zat ini sangat berguna pada peristiwa
pembakaran/metabolisme dalam tubuh.
ETIOLOGI
Thalassemia bukan penyakit menular melainkan penyakit
yang diturunkan secara genetik dan resesif.
Penyakit ini diturunkan melalui gen yang disebut sebagai
gen globin beta yang terletak pada kromosom 11.
Pada manusia kromosom selalu ditemukan berpasangan.
Gen globin beta ini yang mengatur pembentukan
salah satu komponen pembentuk hemoglobin.
Bila hanya sebelah gen globin beta
yang mengalami kelainan disebut pembawa sifat thalassemia-beta.
PATOFISIOLOGI
Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb A
dengan polipeptida rantai alfa dan dua rantai beta .
Pada beta thalasemia adalah tidak adanya atau
kurangnya rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana
ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen.
Adanya suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alfa,
tetapi rantai beta memproduksi secara terus-menerus
sehingga menghasilkan hemoglobin defective.
Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi.
Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi
hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.
PATHWAY
 Manifestasi Klinis
a. Pucat
b. Lemah
c. Anoreksia
d. Sesak napas
e. Peka rangsang
f. Tebalnya tulang kranial
g. Pembesaran hati dan limpa / hepatosplenomegali
h. Menipisnya tulang kartilago, nyeri tulang
i. Disritmia
j. Epistaksis
k. Sel darah merah mikrositik dan hipokromik
l. Kadar Hb kurang dari 5gram/100 ml
m. Kadar besi serum tinggi
n. Ikterik
o. Peningkatan pertumbuhan fasial mandibular; mata sipit, dasar hidung lebar dan datar.
 PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
1). Screening test
Interpretasi apusan darah
Pemeriksaan osmotic fragility (OF)
Indeks eritrosit
Model matematika

2). Definitive test

Elektroforesis hemoglobin
Kromatografi hemoglobin
 Komplikasi
 Komplikasi Jantung
 Komplikasi pada Tulang
 Pembesaran Limpa (Splenomegali)
 Komplikasi pada Hati
 Komplikasi pada Kelenjar Hormon
 Penatalaksanaan keperawatan

 Medikamentosa
 Bedah
 Suportif
 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

1. Pengkajian
 Asal keturunan/kewarganegaraan
 Umur

 Riwayat kesehatan anak

 Pertumbuhan dan perkembangan
 Pola makan

 Pola aktivitas
 Riwayat kesehatan keluarga
 Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)
 Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan
 Diagnosa Keperawatan
 Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen
seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.

 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara

suplai O2 dan kebutuhan.

 Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan

kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi
nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.

 Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi

dan neurologis.

 Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat,

penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.

 Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan

berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.
SEKIAN DAN
TERIMAKASIH