ASKEP Dengan Gangguan Sistem

Hematologi Thalasemia
Oleh : Kelompok 3 (IIA)
Abd Halim 201304094
Feby Ragiliana 201304099
Rajif Ganang 201304164
Definisi
 Talasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan secara resesif
(Arif Manjoer, 2000:497)
 Thalasemia adalah sekelompok penyakit atau kelainan herediter yang
heterogen di sebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin
normal, akibat kelainan sintesis rantai globin dan biasnya di sertai
kelainan morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit.
(Soeparman 2001)
 Dari pengertian diatas, dapat disimpulkan bahwa Thalasemia
merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan
secara resesif,dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam
pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari
100 hari)  dan juga disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin
normal, akibat kelainan sintesis rantai globin dan biasanya disertai
kelainan morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit
Etiologi
 Thalassemia bukan penyakit menular melainkan penyakit 
yang diturunkan secara genetik dan resesif. Penyakit ini
diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen globin
beta yang terletak pada kromosom 11. Pada manusia
kromosom selalu ditemukan berpasangan.
 Thalasemia terjadi akibat ketidak mampuan sumsum
tulang membentuk  protein yang dibutuhkan untuk
memproduksi hemoglobin sebagaimana  mestinya.
(Suriadi, 2001)
Klasifikasi
1. Thalasemia Mayor
dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam darah (memberikan
gejala klinis yang jelas) Akibatnya, penderita kekurangan darah merah
yang bisa menyebabkan anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah
merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga
yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk
memperpanjang hidupnya
2. Thalasemia Minor
pada tipe ini pasien tidak menunjukan gejala klinis, si individu hanya
membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup normal.
Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada di
sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah
di sepanjang hidupnya.
(Ilmu Kesehatan Anak, FKUI.2007)
Tanda dan Gejala
 Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur
kurang dari 1 tahun, yaitu:
- Lemah : karena kekurangan energi
- Pucat
- Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur
- Berat badan kurang
- Tidak dapat hidup tanpa transfuse
 Pada anak yang lebih dari 1 tahun sering dijumpai adanya:
- Gizi buruk
- Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati
- Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung,
jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.
- Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya
menjadi kelabu karena penimbunan besi
 Pada thalasemia minor seperti pada etiologi disebutkan
tidak menunjukan gejala klinis, si individu hanya
membawa gen penyakit thalasemia, namun individu hidup
normal. Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan
tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak
memerlukan transfusi. Walau thalasemia minor tak
bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia
minor juga akan terjadi masalah. Kemungkinan 25% anak
mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis keturunan
pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor
dengan berbagai ragam keluhan ansfusi darah di sepanjang
hidupnya.
(Ilmu Kesehatan Anak, FKUI.2007)
Patofisiologi
. Pada beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya
rantai beta dalam molekul hemoglobin yang mana ada
gangguan kemampuan ertrosit membawa oksigen. Ada
suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alpa,
tetapi
rantai beta memproduksi secara terus menerus sehingga m
enghasilkan hemoglobin defictive. Ketidak seimbangan
polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan
disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah
menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau
hemosiderosis
(Suriadi, 2001 : 23-24)
Pohon Masalah

Lihat pada papan tulis

Komplikasi
 Patah tulang
 Payah Jantung
 Infark tulang
 Nekrosis
(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan
Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo Surabaya)
- Akibat anemia yang berat dan lama menyebabkan hemolis serta sering
terjadi gagal jantung
- Pembesaran pada hati
- Hemokromatosis
(Ilmu Kesehatan Anak.2007.FKUI)
Penatalaksana
a. Medikamentosa -> Pemberian iron chelating agent (desferoxamine)
b. Bedah Splenektomi -> berkaitan dengan limpa yang terlalu besar,
sehingga membatasi gerak penderita
c. Suportif -> Transfusi darah Hb agar pasien dipertahankan antara 8
g/dl sampai 9,5 g/dll
- Pencegahan
 Menjalani penyaringan bagi mereka yang mempunyai sejarah keluarga
menghidap Talasemia.
 Nasihat perkawinan dan diagnosis pra kelahiran sangat penting untuk
mencegah lahirnya talasemia mayor. Sedapat mungkin hindari
perkawinan sedarah
(Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan
Anak.1994.LAB/UPF.RSUD Dr.Soetomo Surabaya, Ilmu Kesehatan
Anak.2007.FKUI dan www.pediatrik.com)
Konsep Asuhan Keperawatan

Lihat pada microsoft word