S DENGAN THALASEMIA DI
RUANG NUSA INDAH RUMAH SAKIT UMUM KABUPATEN KEDIRI
DISUSUN OLEH :
Krisnawati (202101118)
A. Definisi
Thalasemia merupakan suatu sindrom kelainan darah yang diwariskan
(inherited) dan merupakan kelompok penyakit hemoglobinopati, yaitu kelainan
yang disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi di dalam atau
dekat gen globin.1 Kelainan hemoglobin pada penderita thalasemia akan
menyebabkan eritrosit mudah mengalami destruksi, sehingga usia sel-sel darah
merah menjadi lebih pendek dari normal yaitu berusia 120 hari. 2 Hal ini
menyebabkan penderita thalasemia mengalami anemia dan menurunnya
kemampuan hemoglobin mengikat oksigen (Wijayaningsih, 2013).
Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diwariskan oleh orangtua
kepada anak. Thalasemia mempengaruhi kemampuan dalam menghasilkan
hemoglobin yang berakibat pada penyakit anemia. Hemoglobin adalah suatu
protein dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dan nutrisi lainnya ke
sel-sel lainnya dalam tubuh. Sekitar 100.000 bayi di seluruh dunia terlahir
dengan jenis thalasemia berbahaya setiap tahunnya.(Kliegam,2012)
D. Manifestasi klinis
Pada beberapa kasus Thalassemia dapat ditemukan gejala-gejala seperti:
badan lemah, kulit kekuningan (jaundice), urin gelap, cepat lelah, denyut jantung
meningkat, tulang wajah abnormal dan 16 pertumbuhan terhambat serta
permukaan perut yang membuncit dengan pembesaran hati dan limpa Pasien
Thalassemia mayor umumnya menunjukkan gejalagejala fisik berupa hambatan
pertumbuhan, anak menjadi kurus, perut membuncit akibat hepatosplenomegali
dengan wajah yang khas, frontal bossing, mulut tongos (rodent like mouth), bibir
agak tertarik, dan maloklusi gigi. Perubahan ini terjadi akibat sumsum tulang
yang terlalu aktif bekerja untuk menghasilkan sel darah merah, pada Thalassemia
bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang terutama tulang kepala dan
wajah, selain itu anak akan mengalami pertumbuhan yang terhambat.
Akibat dari anemia kronis dan transfusi berulang, maka pasien akan
mengalami kelebihan zat besi yang kemudian akan tertimbun di setiap organ,
terutama otot jantung, hati, kelenjar pankreas, dan kelenjar pembentuk hormon
lainnya, yang dikemudian hari akan menimbulkan komplikasi. Perubahan tulang
yang paling sering terlihat terjadi pada tulang tengkorak dan tulang wajah.
Kepala pasien Thalassemia mayor menjadi besar dengan penonjolan pada tulang
frontal dan pelebaran diploe (spons tulang) tulang tengkorak hingga beberapa kali
lebih besar dari orang normal.
E. Patofisiologi.
F. Pemeriksaan penunjang
Pemeriksaan laboratorium darah :
- Hb :
Kadar Hb 3 – 9 g%
- Pewarnaan SDM :
- Anisositosis, poikilositosis, hipokromia berat,target cell, tear drop cell.
Gambaran sumsum tulang
-Eritripoesis hiperaktif
Elektroforesis Hb :
- Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H
- Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90 % (N :<= 1% )
G. Fokus pengkajian
1. Pengkajian fisik
a. melakukan pemeriksaan fisik
b. kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia
(pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada,
menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis )
c. Kaji riwayat penyakit dalam keluarga.
2. Pengkajian umum
a. Pertumbuhan yang terhambat
b. Anemia kronik
c. Kematangan sexual yang tertunda.
3. Krisis vaso Occlusive
a. Sakit yang dirasakan
b. Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang
berhubungan:
- Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas
disertai rasa sakit yang menjalar.
- Abdomen : terasa sakit
- Cerebrum : troke, gangguan penglihatan.
- Liver : obstruksi, jaundice, koma hepaticum.
- Ginjal : hematuria
c. Efek dari krisis vaso occlusive adalah:
Cor : cardiomegali, murmur sistolik.
Paru – paru : ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.
Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine,
gagal ginjal.
Genital: terasa sakit, tegang.
Liver : hepatomegali, sirosis.
Mata :Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan
gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya
lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan.
Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama
menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella,
Osteomyelitis.
G. Diagnosa Keperawatan:
a. Pola nafas tidak efektif berhubungan dengan posisi tubuh yang menghambat
ekspansi paru (D.0005)
1) Definisi : Inspirasi dan atau ekspirasi yang tidak memberikan ventilasi
adekuat.
2) Gejala dan tanda Mayor
a) Subjektif : dyspnea
b) Objektif
(1) Penggunaan otot bantu pernapasan
(2) Fase ekspirasi memanjang
(3) Pola napas abnormal (mis. Takipnea, bradypnea,
hiperventilasi, kussmaul, Cheyne-stokes)
H. Intervensi keperawatan
NO SDKI SLKI SIKI
1. Pola nafas tidak Tujuan : setelah dilakukan Observasi
efektif tindakan keperawatan a) Monitor frekuensi,
berhubungan diharapkan pola nafas irama, kedalaman dan
dengan posisi klien membaik Kriteria upaya
tubuh yang Hasil : b) Monitor pola nafas
menghambat a) Frekuensi nafas (seperti bradipnea,
ekspansi paru dan membaik Takipnea, hiperventilasi,
penurunan energy b) Fungsi paru dalam batas kussmaul, cheyne-stokes,
normal biot, ataksik)
c) Tanda- tanda vital c) Palpasi kesimetrisan
dalam batas normal ekspansi paru
d) Auskultasi bunyi
Nafas
e) Monitor saturasi
oksigen
Terapeutik
a) Posisikan semi fowler
atau fowler
b) Berikan Oksigen jika
perlu
2 Intoleransi Setelah dilakukan tindakan Observasi
aktivitas keperawatan diharapkan a) Identifikasi gangguan
berhubungan toleransi aktivitas fungsi tubuh yang
dengan meningkat mengakibatkan lelah
ketidakseimbanga Kriteria Hasil : b) Kaji kemampuan
n antara suplai dan a) Keluhan lelah menurun pasien untuk melakukan
kebutuhan oksigen b) Perasaan lemah aktivitas,catat kelelahan
menurun dan kesulitan dalam
c) Tenaga Meningkat beraktivitas
c) Monitor kelelahan
fisik dan emosional
d) Catat respon terhadap
tingkat aktivitas
Terapeutik
a) Sediakan lingkungan
nyaman dan rendah
stimulus
b) Berikan aktivitas
distraksi yang
menyenangkan
c) Fasilitasi duduk di sisi
tempat tidur, jika tidak
dapat berpidah atau
berjalan
d) Libatkan keluarga
dalam aktvitas, jika perlu
Edukasi
a) Anjurkan Tirah baring
b) Anjurkan melakukan
aktivitas secara bertahap
c) Pilih periode istirahat
dengan periode aktivitas
Terapeutik
a) Lakukan pencegahan
infeksi
b) Hindari pemakaian
benda-benda yang
berlebihan suhunya
(terlalu panas atau
dingin)
Edukasi
a) Anjurkan mengecek
air mandi untuk
menghindari kulit
terbakar
b) Anjurkan perawatan
kulit yang tepat
(mis.melembabkan kulit
kering pada Kaki)
Edukasi
a) Jelaskan tanda dan
gejala infeksi
b) Ajarkan cuci tangan
dengan benar
c) Anjurkan
meningkatkan asupan
nutrisi
Edukasi
a) Anjurkan
menggunakan pelembab
(Mis. lotion, serum)
b) Anjurkan minum yang
cukup
c) Anjurkan
meningkatkan asupan
buah dan sayur
d) Anjurkan menghindari
terpapar suhu ekstrem
Edukasi
a) Anjurkan mengikuti
kelompok pendukung
(mis.kelompok sebaya)
b) Latih peningkatan
penampilan diri
(mis.berdandan)
c) Latih pengungkapan
kemampuan diri kepada
orang lain dan kelompok
7 Gangguan Setelah dilakukan tindakan Observasi
Tumbuh Kembang keperawatan diharapkan a) Identifikasi pencapaian
berhubungan status perkembangan tugas perkembangan
dengan efek membaik Kriteria hasil : anak
ketidakmampuan a) Keterampilan/ prilaku
fisik sesuai dengan usia Terapeutik
b) Respon social a) Minimalkan
meningkat kebisingan ruangan
c) Kontak mata meningkat b) Pertahankan
d) Afek Membaik lingkungan yang
mendukung
perkembangan optimal
c) Motivasi anak
berinteraksi dengan anak
lain
d) Dukung anak
mengekspresikan diri
melalui penghargaan
positif atau umpan balik
atas usahanya
e) Mempertahankan
kenyamanan anak
f) Bernyanyi bersama
anak lagu-lagu yang
disukai
Edukasi
a) Jelaskan orang
tua/pengasuh tentang
milestone perkembangan
anak dan perilaku anak
b) Anjurkan orang tua
berinteraksi dengan anak
DAFTAR PUSTAKA
1. Kliegman Behrman. (20012). Ilmu Keperawatan Anak edisi 15, Alih Bahasa
Indonesia, A.Samik Wahab. Jakarta : penerbit Buku Kedokteran EGC
2. Nurarif & Kusuma. (2013). Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan
Diagnosa Medis & NANDA NIC NOC Jilid 2. Jakarta: EGC.
3. Nurarif, Amin Huda, & Hardi Kusuma. (2016). NANDA NIC-NOC.
Jogjakarta: Percetakan Medication Publishing Jogjakarta.
4. PPNI, Tim Pokja SIKI DPP. (2018). Standar Intervensi Keperawatan.
5. Rahayu,Yuyun,Endriani Mulyadi, & Supardi. (2016). Dukungan Keluarga
dalam Kepatuhan Terapi pada Pasien Thalasemia di Rumah Sakit Umum
Daerah Kabupaten Ciamis Tahun 2015 Family Support in Compliance
Therapy in Patients with Thalassemia in Ciamis District Hospital in 2015.
6. Rosnia Safitri, Juniar Ernawaty, Darwin. Karim. (2015). Hubungan
Kepatuhan Tranfusi dan Konsumsi Kelasi Besi Terhadap Pertumbuhan Anak.
7. Sausan, Nur Rahmi. (2020). Karya tulis ilmiah asuhan keperawatan pada
klien anak dengan thalasemia yang di rawat di rumah sakit. Diambil dari
http://repository.poltekkes kaltim.ac.id/1071/1/KTI%20NUR%20RACHMI
%20SAUSAN.pdf