BAB I

PENDAHULUAN
A.

Latar Belakang
Talasemia merupakan penyakit kelainan darah yang secara genetik

diturunkan. Talasemia menjadi masalah kesehatan masyarakat yang serius di

dunia khususnya di negara-negara mediterania, Malaysia, Thailand, dan
Indonesia. Penyakit ini terjadi akibat kelainan sintesis hemoglobin dimana terjadi
pengurangan produksi satu atau lebih rantai globin yang menyebabkan
ketidakseimbangan produksi rantai globin.
Anak yang menderita Talasemia memperlihatkan kondisi yang baik saat
lahir tetapi akan menunjukkan keadaan anemia yang terjadi terus menerus
sehingga

mengakibatkan

berkurangnya

kadar

hemoglobin.Kondisi

ini

menyebabkan anak membutuhkan terapi transfusi darah merah seumur hidup

untuk mengatasi kondisi anemia dan mempertahankan kadar hemoglobin. Namun,
pemberian transfusi darah yang berulang-ulang dapat menimbulkan komplikasi
penimbunan zat besi dalam jaringan tubuh yang dapat menyebabkan kerusakan
organ-organ tubuh. Tanpa transfusi yang memadai penderita Talasemia Mayor
akan meninggal pada dekade kedua.
World Health Organization (WHO) tahun 2001 melaporkan sekitar 7%
populasi penduduk di dunia bersifat carrier dan sekitar 300 000 sampai 500 000
bayi lahir dengan kelainan ini setiap tahunnya. Data Talasemia di Thailand
melaporkan sekitar 300 juta orang bersifat carrier terhadap penyakit kelainan
darah ini yang tersebar di seluruh dunia dan diantaranya sebanyak 55 juta orang
berada di Asia Tenggara.
Talasemia merupakan salah satu penyakit kronis yang secara nyata dapat
mempengaruhi kualitas hidup penderita akibat penyakitnya sendiri maupun efek
terapi yang diberikan, tidak hanya secara fisik melainkan fungsi sosial dan
emosionalnya juga dapat terganggu. Secara umum anak yang menderita Talasemia

akan memperlihatkan gejala depresi, cemas, gangguan psikososial, dan gangguan

fungsi sekolah.
Hal yang sama juga dialami oleh anggota keluarga (orang tua dan saudara)
penderita Talasemia, dimana mereka merasa sedih, kecewa, putus asa, stress,
depresi dan cemas terhadap kesehatan dan masa depan penderita selanjutnya.
Menindaklanjuti kedua kondisi ini, perlu dilakukan penilaian kualitas hidup
terhadap anak penderita Talasemia maupun anggota keluarga penderita untuk
menentukan tindakan yang mendukung perbaikan kualitas hidup anak penderita
Talasemia.
B.

C.

Tujuan
Adapun tujuan dari penulisan laporan ini yaitu :
1) Agar mahasiswa mampu menjelaskan pengertian thalasemia
2) Agar mahasiswa mampu menjelaskan etiologi thalasemia
3) Agar mahasiswa mampu menjelaskan tanda dan gejala thalasemia
4) Agar mahasiswa mampu menjelaskan patofisiologi thalasemia
5) Agar mahasiswa mampu menjelaskan penatalaksanaan medis thalasemia
6) Agar mahasiswa mampu menjelaskan komplikasi thalasemia
7) Agar mahasiswa mampu menjelaskan diagnosa keperawatan thalasemia
8) Agar mahasiswa mampu menjelaskan NOC dari thalasemia
9) Agar mahasiswa mampu menjelaskan NIC dari thalasemia
Manfaat
Adapun manfaat dari penulisan laporan ini yaitu :
1) Mahasiswa mampu menjelaskan pengertian thalasemia
2) Mahasiswa mampu menjelaskan etiologi thalasemia
3) Mahasiswa mampu menjelaskan tanda dan gejala thalasemia
4) Mahasiswa mampu menjelaskan patofisiologi thalasemia
5) Mahasiswa mampu menjelaskan penatalaksanaan medis thalasemia
6) Mahasiswa mampu menjelaskan komplikasi thalasemia
7) Mahasiswa mampu menjelaskan diagnosa keperawatan thalasemia
8) Mahasiswa mampu menjelaskan NOC dari thalasemia
9) Mahasiswa mampu menjelaskan NIC dari thalasemia

BAB II
KONSEP MEDIK
A. Definisi
Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherited) dan
masuk kedalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh

gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat gen globin.
(Sudoyo aru).
Thalasemia adalah penyakit dimana kondisi sel darah merah mudah rusak
dibandingkan

sel

darah

normal.

Pada

penderita

penyakit

ini

akan

mengalamianemia (kondisi dimana kadar hemoglobin (Hb) dan sel darah merah
dalam darah menurun. Thalasemia juga merupakan penyakit yang menahun dan
bersifat turun-temurun. Menurut dokter Zubairi Djoerban, spesialis penyakit
dalam dan guru besar FKUI, pada penderita thalasemia terjadi perubahan atau
mutasi gen, yaitu pembawa kode genetik untuk pembuatan hemoglobin.
Akibatnya kualitas sel darah merah tidak baik dan tidak dapat bertahan hidup
lama, tidak bisa bertahan sepanjang hidup sel darah merah normal. Manifestasi
yang dirasakan pasien adalah cepat capai, terlebih bila naik tangga atau harus
berjalan cepat, apalagi berlari. thalasemia diakibatkan karena ketidak mampuan
sum-sum tulang membaentukprotein yang dibutuhakan untuk memproduksi
hemoglobin sebagaimana mestinya. Hemoglobin adalah protein kaya zat besi
yang ada di dalam sel darah merah dan berfungsi untuk mengangkut oksigen dari
paru-paru ke seluruh bagian tubuh sebagai energy.
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh
defisiensi produk rantai globulin pada hemoglobin (Suriadi 2010). Hal ini
menyebabkan ketidakseimbangan produksi rantai globin. Ketidakseimbangan
rantai globin pada thalassemia akan mempengaruhi kegagalan eritropoeisis dan
mempercepat pengrusakan eritrosit. Kelainan ini diderita sepanjang hidup dan
diklasifikasikan sebagai thalasemia alpha dan beta tergantung dari rantai globin
yang mengalami kerusakan pada sintesis hemoglobin. Penyakit thalassemia
meliputi suatu keadaan penyakit dari gejala klinis yang paling ringan (bentuk
heterozigot) yang disebut thalassemia minor atau thalassemia trait, hingga yang
paling berat (bentuk homozigot) yang disebut thalassemia mayor.
Secara klinis, thalassemia dibagi menjadi 3 grup. Klasifikasi ini memiliki
implikasi klinis diagnosis dan penatalaksanaan.

a. Thalassemia mayor.
b. Thalassemia minor.
c. Thalassemia intermedia.
Thalassemia mayor adalah mewarisi gen thalassemia dari kedua orang
tuanya. Thalassemia minor adalah mewarisi gen thalassemia dari salah satu orang
tua. Alpha Thalassemia biasanya kematian bayi yang belum lahir saat persalinan
atau tahap akhir kehamilan. Anak-anak yang lahir dengan Thalassemia mayor
adalah normal saat lahir tetapi akan mendapatkan anemia berat selama tahun
pertama kehidupan.
B. Klasifikasi/Stadium
Klasifikasi thalasemia dibedakan atas : (Patrick Davey)
1. Talasemia minor
2. Talasemia Mayor
3. Talasemia Intermedia
C. Etiologi
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang
diturunkan secara resesif. Ditandai dengan defisiensi produksi globin pada
hemoglobin. Dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah
sehingga umur eritrosit terjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut
karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia).
D. Patofisiologi
Mutasi pada -Thalasemia meliputi delegi gen globin, mutasi daerah
promotor, penghentian mutasi dan mutasi lainnya. Terdapat relatif sedikit mutasi
pada -Thalasemia. Penyebab utama adalah terdapatnya ketidakseimbangan rantai
globin. Pada sumsum tulang mutasi thalasemia menggangu pematangan sel darah
merah, sehingga tidak efektifnya eritropoiesis akibat hiperaktif sumsum tulang,
terdapat pula sedikit Retikulosit dan anemia berat. Pada -Thalasemia terdapat
kelebihan rantai globin - yang relatif terhadap - dan-/-globin; tetramers-globin
(4) terbentuk, dan ini berinteraksi dengan membran eritrosit sehingga
memperpendek hidup eritrosit, yang mengarah ke anemia dan meningkatkan

produksi erythroid. Rantai globin -/- diproduksi dalam jumlah yang normal,
sehingga menyebabkan peningkatan Hb F (-/-2 2). Rantai -globin juga
diproduksi dalam jumlah normal, Hb A2 meningkat (2 2) di -Thalasemia. Pada
-Thalasemia terdapat lebh sedikit-globin rantai dan -berlebihan dan rantai
-/-globin. Kelebihan rantai ini membentuk hb Bart(-/4) dalam kehidupan janin dan
Hb H (4) setelah lahir. Tetrames abnormal ini tidak mematikan tetapi
mengakibatkan hmolisis extravascular.
Thalasemia
Seperti telah disebutkan di atas terdapat 2 gen pada tiap haploid
kromosom, sehingga dapat di duga terjadi 4 macam kelainan pada thalasemia .
Kelainan dapa terjadi pada 1 atau 2 gen pada satu kromosom atau beberapa gen
pada seorang individu sehat. Penelitian akhir-akhir ini menunjukkan bahwa pada
kelainan -thalasemia- 1 tidak terbentuk rantai sama sekali, sedangkan
thalasemia- 2 masih ada sedikit pembentukan rantai tersebut. Atas dasar
tersebut, -thalasemia-1 dan -thalasemia-2 sekarang disebut - dan +
thalasemia.
Disamping kelainan pada pembentukan rantai ini terdapat pula kelainan
struktural pada rantai . Yang paling banyak di temukan ialah Hb constant spring.
Pada Hb constant spring terdapat rantai dengan 172 asam amino, berarti 31
asam amino lebih panjang daripada rantai biasa. Kombinasi heterozigot antara
0- thalasemia dengan -+- thalasemia atau 0- thalasemia dengan Hb constant
spring akan menimbulkan penyakit HbH. Pada thalasemia akan terjadi gejala
klinis bila terdapat kombinasi gen 0- thalasemia dengan gen- - lainnya.
Homozigot _+_ thalasemia hanya menimbulkan anemia yang sangan
ringan dengan hipokromia eritrosit. Bentuk homozigot Hb constant spring juga
tidak menimbulkan gejala yang nyata, hanya anemia ringan dengan kadang
kadang disertai spleenomegali ringan.
Pada fetus kekurangan rantai menyebabkan rantai- yang berlebihan
sehingga akan terbentuk tetramer 4 (Hb Barts) sedangkan pada anak besar atau
6

dewasa, kekurangan rantai- ini menyebabkan rantai yang berlebihan hingga

akan terbentuk tetramer 4 (HbH). Jadi adanya nya Hb barts dan HbH pada
elektroforesis merupakan petunjuk terhadap adanya thalasemia . Yang sulit ialah
mengenal bentuk heterozigot - thalasemia. Bentuk heterozigot 0- thalasemia
memberikan gambaran darah tepi serupa dengan bentuk heterozigot thalasemia
seperti mikrositosis dan peninggian resistensi osmotik.
Pada Hidrops fetalis, biasanya bayi telah mati pada usia kehamilan 28-40
minggu atau lahir hidup untuk beberapa jam kemudian meninggal. Bayi akan
tampak anemia dengan kadar Hb 6-8 g%, sediaan hapusan darah tepi
memperlihatkan hipokromia dengan tanda tanda anisositosis, poikilositosis,
banyak normoblas dan retikulositosis. Pada pemeriksaan eritroporesis darah, akan
ditemukan Hb barts sebanyak kira kira 80%. Tidak ditemukan HbF Maupun
HbA.
Pada penyakit HbH, biasanya ditemukan anemia dengan pembesaran
limpa. Anemia biasa nya tidak membutuhkan tranfusi darah. Mudah terjadi
serangan hemolisis akut pada serangan infeksi berat. Kadar Hb biasanya 7-10 g%.
Sediaan darah tepi biasanya menunjukkan tanda tanda hipokromia. Terdapat pula
retikulositosis (5-10%) dan ditemukan inclusion bodies, pada sediaan hapus darah
tepi yang di inkubasi dengan biru brilian kresil. Pada elektroforesis ditemukan
adanya HbA, H, A2 dan sedikit Hb Barts. HbH jumlanya sekitar 5-40%, kadang
kadang kurang atau lebih dari variasi itu. Pada pemeriksaan sintesis rantai
globulin (in vitro) dari retikulosis terdapat ketidak seimbangan antara
pembentukan rantai- / yaitu antara 0,5 sampai 0,25. Dalam keadaan normal
rasio / ialah 1.
E. Manifestasi Klinik
1. Thalasemia Minor/

Thalasemia

Trait

tampilan

klinis

normal,

splenomegali dan hepatomelagi ditemukan pada sedikit penderita,

hyperplasia eritroid stiples ringan sampai sedang pada sumsum tulang,
bentuk homozigot, anemia ringan, MCV rendah. Pada penderita yang
berpasangan harus diperiksa. Karena karire minor pada kedua pasangan

dapat menghasilkan keturunan dengan talasemia mayor. Pada anak yang

besar sering dijumpai adanya:
- Gizi buruk
- Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
- Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati
(Hepatomegali), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma
ringan saja.
2. Thalasemia Mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur
kurang dari 1 tahun, yaitu:
- Anemia simtomatik pada usia 6-12 bulan, seiring dengan turunnya
-

kadar hemoglobin fetal.

Anemia mikrositik berat, terdapat sel target dan sel darah merah
yang berinti pada perifer, tidak terdapat HbA. Kadar Hb rendah

mencapai 3 atau 4 g%
Lemah, pucat
Pertumbuhan fisik dan perkembangannya terhambat, kurus,
penebalan tulang tengkorak, splenomegali, ulkus pada kaki, dan

gambaran patognomonik hair on end.

Berat badan kurang
idak dapat hidup tanpa transfuse
Anemia mikrositik, bentuk heterozigot
Tingkat keparahannya berada diantara thalasemia minor dan

thalasemia mayor. Masih memproduksi sejumlah kecil HbA.

Anemia agak berat 7-9g/Dl dan splenomegali\
Tidak tergantung pada transfuse

Gejala khas adalah:

1. Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung,
jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar
2. Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya
menjadi kelabu karena penimbunan besi.
F. Penatalaksanaan
1. Medik
a. Terapi diberikan secara teratur untuk mempertahankan kadar Hb diatas
10g/dl. Regimen hipertransfusi ini mempunyai keuntungan klinis yang
nyata memungkinkan aktifitas normal dengan nyaman, mencegah
ekspansi sumsum tulang dan masalah kosmetik progresif yang terkait

dengan perubahan tulang-tulang muka, dan meminimalkan dilatasi

jantung dan osteoporosis.
b. Transfusi dengan dosis 15-20ml/kg sel darah merah (PRC) biasanya di
perlukan setiap 4-5 minggu. Uji silang harus dikerjakan untuk
mencegah alloimunisasi dan mencegah reaksi transfusi. Leih baik
digunakan PRC yang relatif segar (kurang dari 1 minggu dalam
antikoagulan CPD) walaupun dengan kehati-hatian yang tinggi, reaksi
demam akibat transfusi lazim ada. Hal ini dapat di minimalkan dengan
penggunaan eritrosit yang direkonstitusi dari darah beku atau
penggunaan filter leukosit, dan dengan pemberian antipretik sebelum
transfusi. Hemosiderosis adalah akibat terapi transfusi jangka panjang,
yang tidak dapat di hindari karena setiap 500 ml darah membawa kirakira 200 mg besi ke jaringan yang tidak dapat di eksresikan secara
fisiologis.
c. Siderosis miokardium merupakan faktor penting yang ikut berperan
dalam kematian awal penderita. Jemosiderosis dapat di turunkan atau
bahkan di cegah dengan pemberian parenteral obat pengkelasi besi
(iron chelating drugs) deferoksamin, yang membentuk kompleks besi
yang dapat di eksresikan dalam urin. Kadar deferpksamin darah yang
dipertahankan tinggi adalah perlu untuk eksresi besi yang memadai.
Obat ini diberikan subkutan dalam jangka 8-12 jam dengan
menggunakan pompa portabel kecil (selama tidur), 5 atau 6
malam/minggu

penderita

yang

menerima

regimen

ini

dapat

mempertahankan kadar feritin serum kurang dari 1000 ng/mL yang

benar-benar dibawah nilai toksik. Komplikasi mematikan siderosis
jantung dan hati dengan demikian dapat di cegah atau secara nyata
tertunda. Obat pengkhelasi besi per oral yang efektif, deferipron, telah
dibuktikan efektif serupa dengan deferoksamin. Karena kekhawatiran
terhadap kemungkinan toksisitas (agranulositosis, artritis, artralgia)
obat tersebut kini tidak tersedia di Amerika Serikat.
d. Terapi hipertransfusi mencegah splenomegali masif yang disebabkan
oleh eritroposis ekstra medular. Namun slenektomi akhirnya di

perlukan karena ukuran organ tersebut atau karena hipersplenisme

sekunder. Splenektomi meningkatkan resiko sepsis yang parah sekali,
oleh karena itu operasi harus dilakukan hnya untuk indikasi yang jelas
dan harus di tunda selama mungkin. Indikasi terpenting untuk
splenektomi adalah meningkatkan kebutuhan transfusi melebihi 240
ml/kg PRC/tahun biasanya merupakan bukti hipersplenisme dan
merupakan indikasi untuk mepertimbangkan splenektomi.
e. Imunisasi pada penderita ini dengan vaksin hepatitis B, vaksin H.
Influenza tipe B, dan vaksin polisakarida pneumokokus diharapakan,
dan terapi profilaksis penisilin juga dianjurkan. Cangkok sumsum
tulang (CST) adalah kuratif pada penderita yang telah menerima
transfusi sangat banyak. Namun, prosedur ini membawa cukup resiko
morbiditas dan motalitas dan biasanya hanya di gunkan untuk penderita
yang mempunyai saudara kandung yang sehat (yang tidak terkenal)
yang histokompatibel.
2. Non Medik
Menghindarai makanan yang kaya akan zat besi, seperti daging berwarna
merah, hati, ginjal, sayur-mayur berwarna hijau, sebagian dari sarapan yang
mengandung gandum, semua bentuk roti dan alkoho.
G. Pemeriksaan Penunjang
1. Darah tepi:
- Hb, gambaran morfologi eritrosit
- Retikulosit meningkat
2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis):
3. Pemeriksaan khusus:
- Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
- -Elektroforesis Hb : Hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.
- Pemeriksaan pedigree : kedua orang tua pasien thalasemia mayor
merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (>3,5% dari Hb
total).
4. Pemeriksaan lain:
- Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis, diploe
-

melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.

Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang: perluasan sumsum tulang

sehingga trabekula tampak jelas.

H. Komplikasi
Beberapa komplikasi yang terjadi pada penderita thalasemia:
10

a. Komplikasi Jantung
Kerusakan jantung akibat terlalu banyak zat besi dapat menyebabkan
penurunan kekuatan pompa jantung, gagal jantung, aritma atau detak
jantung yang tidak beraturan, dan terkumpulnya cairan di jaringan jantung.
b. Komplikasi Tulang
-Nyeri persendia dan tulang
-osteoporosis
-Kelainan bentuk tulang
c. Pembesaran Limpa (Splenomegali)
Pembesaran limpa terjadi karena limpa sukit untuk mendaur ulang sel darah
yang memiliki bentuk tidak normal dan berakibat kepada meningkatnya
jumlah darah yang ada di dalam limpa, membuat limpa tumbuh lebih besar.
d. Komplikasi pada Hati
Kerusakan hati akibat terlalu banyak zat besi dapat menyebabkan
terjadinya beberapa hal, seperti fibrosis atau pembesaran hati, sirosis hati
atau penyakit degeneratif kronis dimana sel-sel hati normal menjadi rusak,
lalu digantikan oleh jaringan parut, serta hepatitis.
e. Komplikasi pada Kelenjar Hormon
-Kelenjar tiroid hipertiroidisme atau hipotiroidisme
-Pankreas diabetes

11

BAB III
KONSEP KEPERAWATAN
A. Pengkajian
a. Pengumpulan data
1) Anamesa
a) Identitas
b) Riwayat penyakit sekarang
c) Riwayat penyakit keluarga
d) Pola fungsi kesehatan
- Pola persepsi dan tata laksana hidup sehat
- Pola tidur dan istirahat
- Pola aktivitas
- Pola hubungan dan pern
- Pola sensorik dan kognitif
- Pola penanggulangan stres
- Pola tata nilai dan kepercayaan
2) Pemeriksaan
a) Pemeriksaan fisik
- Status kesehatan umum
- Intequmen
- Kepala dan leher
- Torax dan paru
- Abdomen
- Kaji adanya tanda-tanda anemia, pucat, lemah, sesak nafas,
hipoksia, nyeri tulang dan dada, menurunny aktivitas, anoreksi
apistaksis berulang.
b) Pengkajian psikososial
-Anak: perkembangan psikososial, kemampuan beradaptasi dengan
penyakit, mekanisqzme koping yang digunakan.
-Keluarga: respon emosional keluarga, koping yang digunakan
keluarga, penyesuaian keluarga terhadap stres.
B. Diagnosa Keperawatan
a. Ketidakefektifan pola napas (00032)
b. Intoleransi aktivitas (00092)
c. Gangguan citra tubuh (00118)
d. Ketidakefektifan perfusi jaringan perifer (00024)
e. Resiko infeksi (00004)
f. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan (00111)
12

13

C. Intervensi Keperawatan

Dx Keperawatan
Ketidakefektifan pola napas
Domain: 4
Kelas:4 (00032)
Definisi: Inspirasi dan/ atau
ekspirasi yang tidak memberi
ventilasi
Batasan karakterisktik:
Perubahan kedalaman
pernapasan
Perubahan ekskursi dada
Mengambil posisi tiga detik
Bradipneu
Penurunan tekanan ekspirasi
Penurunan ventilasi semenit
Penurunan kapasitas vital
Dipneu
Peningkatan diameter anteriorposterior
Pernapasan cuping hidung
Ortopneu
Fase ekspirasi memenjang

NOC
Respiratory
status:
Ventilation
Respiratory
status:
Airway patency
Kriteria Hasil:
Mendemonstrasikan
batuk efektif dan suara
napas yang bersih, tidak
ada sianosis dan dyspneu
(mampu mengeluarkan sputum, mampu bernafas
dengan mudah, tidak ada pursed lips)
Menunjukkan jalan napas yang paten (klien tidak
merasa tercekik, irama nafas,
frekuensi pernafasan dalam rentang
normal, tidak ada suara nafas abnormal)
Tanda-tanda vital dalam -

NIC
Airway Management
Buka jalan nafas, gunkan teknik chin lift atau jaw
thrust bila perlu
Posisikan
pasien
untuk memaksimalkan ventilasi
Identifikasi pasien perlunya pemasangan alat jalan nafas
buatan
Pasang mayo bila perlu
Lakukan fisioterapi dada jika perlu
Keluarkan sekret dengan batuk
atau suction
Auskultasi suara nafas, catat
adanya suara tambahan
Lakukan suction pada mayo
Berikan brokondilator bila
perlu
Berikan pelembab udara kassa
basah NaCl Lembab
Atur intake untuk cairan

14

Rasional
Untuk memaksimalkan potensial
ventilasi
Posisi fowler memungkinkan.
jalan nafas bebas hambatan
Alat jalan nafas membantu
melancarkan pernafasan pasien
Mencegah sumbatan pangkal
lidah
Mengemcerkan sekret jalam nafas
Sekret menghambat masuknya
oksigen
Sebagai dasar pemberian tindakan
dan evaluasi hasil
Meminimalisir iritasi jalan nafas
Bronkhodiator membuka jalan
nafas.
Membantu
mempertahankan
kelembaban jalan nafas
Meminimalisir kelebihan cairan
yg dapat menimbulkan udema

 Pernapasan bibir
Takipneu
Penggunaan otot aksesorius
untuk bernapas
Faktor yang berhubungan:
Ansietas
Posisi tubuh
Deformitas tulang
Deformitas dinding dada
Keletihan
Hiperventilasi
Sindrom hiperventilasi
Gangguan muskuloskeletal
Kerusakan neurologis
Imaturitas neuromuskular
Obesitas
Nyeri
Keletihan otot pernapasan
cedera
Medula spinalis

rentang normal (tekanan

darah, nadi, pernafasan
-

mengoptimalkan
keseimbangan
Monitor respirasi dan status O2
Oxygen therapy
Bersihkan mulut, hidung dan
secret trakea
Pertahankan jalan nafas yang paten
Monitor aliran oksigen
Pertahankan posisi pasien
Observasi adanya tanda-tanda
hipoventilasi
Monitor adanya kecemasan
pasien terhadap oksigenasi
Vital sign Monitoring
Monitor TD, nadi, suhu, dan
RR
Catat adanya fluktasi tekanan
darah
Monitor VS sat pasien
berbaring, duduk, atau berdiri
Auskultasi TD pada kedua
lengan dan bandingkan
Monitor TD, nadi, RR,
sebelum, selama, dan setelah
aktivitas
Monitor kualitas dari nadi
15

Mencegah dini hipoksia

Mempertahankan kepatenan jalan
nafas
Menstabilkan suplay O2
Mengetahui
lancarnya
jalan
oksigen

- Monitor frekuensi dan irama

pernapasan
- Monitor suara paru
- Monitor
pola
pernapasan
abnormal
- Monitor suhu, warna dan
kelembapan kulit
- Monitor sianosis perifer
- Monitor adanya cudhing triad
(tekanan nadi yang melebar,
bradikardi,
peningkatan
sistolik)
- Identifikasi
penyebab
dri
perubahan vital sign
Intoleransi aktivitas

Domain:
4
(Aktivitas/Istirahat)

Kelas 4 (00092)

Definisi:
Ketidakcukupan
energi
psikologis
atau
fisiologis untuk melanjutkan
atau menyelesaikan aktifitas
kehidupan sehari-hari yang
harus atau menyelesaikan
aktifitas kehidupan sehari-hari

Energy conversation
Activity tolerance
Self care : ADLs
Berpartisipasi
dalam
aktivitas
fisik
tanpa
disertai
peningkatan tekanan darah, nadi, dan
RR
Kriteria Hasil:
Mampu
melakukan
aktivitas
sehari
hari

Activity Therapy
Kolaborasikan dengan Tenaga
Rehabilitasi Medik dalam
merencanakan proram terapi
yang tepat
Bantu
klien
untuk
mengidentifikasi
aktivitas
yang mampu dilakukan
Bantu
memilih
aktivitas
konsisten yang sesuai dengan
kemampuan fisik, psikologi

16

yang harus atau yang ingin

dilakukan.

Batasan karakteristik:
Respon
tekanan
darah
abnormal terhadap aktivitas
Respon frekwensi jantung
abnormal terhadap aktivitas
Perubahan
EKG
yang

mencerminkan aritma
Perubahan
EKG
yang
mencerminkan iskemia
Ketidaknyamanan
setelah
beraktivitas
Dispnea setealh beraktivitas
Menyatakan merasa letih
Menyatakan merasa lema
Faktor yang berhubungan:
Tirah baring atau imobilisasi
Kelemahan umum
Ketidakseimbangan
antara
suplei
dan
kebutuhan
oksigen
Imobilitas
Gaya hidup monoton
Gangguan citra tubuh

(ADLs) secara mandiri

Tanda-tanda vital normal Energy psikomotor
Level kelemahan
Mampu berpindah: dengan
atau tanpa bantuan alat
Status
kardiopulmunari
adekuat
Sirkulasi status baik
Status
respirasi:
pertukaran
gas
dan ventilasi adekuat
-

dan social
Bantu untuk mengidentifikasi
dan mendapatkan sumber
yang
diperlukan
untuk
aktivitas yang di inginkan
Bantu untuk mendapatkan alat
bantuan aktivitas seperti
kursi roda, krek
Bantu untuk mngidentifikasi
aktivitas yang disukai
Bantu klien untuk membuat
jadwal latihan diwaktu luang
Bantu pasien/keluarga untuk
mengidentifikasi kekurangan
dalam beraktivitas
- Sediakan penguatan positif
bagi yang aktif beraktivitas
- Bantu
pasien
untuk
mengembangkan
motivasi
diri dan penguatan
- Monitor respon fisik, emoi,
social dan spiritual.

Body image

Body image inhancement

17

Domain: 6

Kelas: 3 (00118)
Definisi:

Konfusi dalam gambaran

mental
tentang
diri-fisik
individu

Batasan Karakteristik:
Perilaku mengenali tubuh
individu

Prilaku menghindari tubuh

individu
Perilaku memantau tubuh
individu
Respon nonverbal terhadap
perubahan aktual pada tubuh
(mis;penampilan, struktur,
fungsi)
Respon nonverbal terhadap
persepsi perubahan pada
tubuh (penampilan, struktur,
fungsi)
Mengungkapkan
perasaan
yang
mencerminkan
perubahan pandangantentang
tubuh
individu
(mis;

Self esteem
Kriteria Hasil:
Body image positif
Mampu mengidentifikasi kekuatan personal
Mendiskripsikan
secara faktual perubahan fungsi
tubuh
Mempertahankan interaksi sosial
-

Kaji secara verbal dan non

verbal respon klien terhadap
tubuhnya
Monitor frekuensi mengkritik
dirinya
Jelaskan tentang pengobatan,
perawatan, kemajuan dan
prognosis penyakit
Dorong klien mengungkapkan
perasaannya
Identifikasi arti pengurangan
melalui pemakaian alat bantu
- Fasilitasi
kontak
dengan
individu
lain
dalam
kelompok kecil

18

penampilan, struktur, fungsi)

Mengungkapkan persepsi yang
mencerminkan
perubahan
individu dalam penampilan
Objektif
Perubahan aktual pada fungsi
Perubahan aktual pada struktur
Perilaku mengenali tubuh
individu
Perubahan dalam kemampuan
memperkirakan hubungan
spesial
tubuh
terhadap
lingkungan
Perubahan dalam keterlibatan
sosial
Perluasan batasan tubuh untuk
menggabungkan
objek
lingkungan
Secara
sengaja
menyembunyikan
bagian
tubuh
Secara sengaja menonjolkan
bagian tubuh
Kehilangan bagian tubuh
Tidak melihat bagian tubuh

19

 Tidak menyentuh bagian tubuh

Trauma pada bagian tidak
berfungsi
Secara
tidak
sengaja
menonjolkan bagian tubuh
Subjektif
Depersonalisasi
kehilangan
melalui kata ganti yang
netral
Depersonalisasi
bagian
melalui kata ganti yang
netral
Penekanan pada kekuatan
yang tersisa
Ketakutan terhadap reaksi
orang lain
Fokus pada penampilan masa
lalu
Perasaan
negatif
tentang
sesuatu
Personalisasi
kehilangan
dengan menyebutkannya
Fokus pada perubahan
Fokus pada kehilangan
Menolak
memverifikasi
20

perubahan aktual
Mengungkapkan
perubahan
gaya hidup
Faktor yang berhubungn:
Biofisik, kognitif
Budaya, tahap perkembangan
Penyakit, cedera
Perseptual,
psikososial,
spiritual
Pembedahan, trauma
Terapi penyakit
Ketidakefektifan
perfusi

jaringan perifer
Domain: 4
Kelas: 4 (00024)
Definisi: penurunan sirkulasi
darah ke perifer yang dapat
mengganggu kesehatan

Batasan karakteristik:
Tidak ada nadi
Perubahan fungsi motorik

Perubahan karakteristik kulit

(warna, elastisitas, rambut,
kelembapan, kuku, sensasi,
suhu)

Circulation status
Tissues perfusion: cerebral
Kriteria
Hasil:
Mendemonstrasikan status sirkulasi yang ditandai
dengan:
Tekanan
systole
dan
diastole dalam rentang yang diharapkan
Tidak
ada
ortostatik
hipertensi
Tidak ada tanda-tanda peningkatan
tekanan
intrakranial (tidak lebih

Peripheral
sensation
Management
(Manajemen
sensai perifer)
Monitor adanya daerah tertentu
yang hanya peka terhadap
panas/dingin/tajam/
tumpul
Monitor adanya paretese
Instruksikan keluarga untuk
mengobservasi kulit jika ada
isi atau laserasi
Gunakan sarung tangan untuk
proteksi
Batasai gerakan pada kepala,
leher dan punggung
21

 Indek ankle-brakhial <0,90

Perubahan tekanan darah
diekstremitas
Waktu pengisian kapiler >3

detik klaudikasi
Warna
tidak
kembali
ketungkai
saat
tungkai

diturunkan
Kelambatan
penyembuhan

luka perifer

Penurunan nadi
Edema
Nyeri ekstremitas
Bruit femoral
Pemendekan jarak total yang
ditempuh dalam uji berjalan
enam menit
Pemendekan jarak bebas nyeri
yang ditempuh dalam uji
berjalan enam menit
Perestesia
Warna kulit pucat saat elevasi
Faktor yang berhubungan:
Kurang pengetahuan tentang
faktor
pemberat
(mis;

dari 15 mmHg)
Mendemonstrasikan
kemampuan kognitif yang
ditandai dengan:
Berkomunikasi
dengan jelas dan sesuai dengan
kemampuan
Mnunjukkan
perhatian,
konsentrasi dan orientasi
Memproses informasi
Membuat
keputusan
dengan benar
Menunjukkan
fungsi
sensori motori cranial
yang utuh : tingkat
kesadaran membaik, tidak
ada
gerakan-gerakan
involunter

Monitor kemampuan BAB

Kolaborasi
pemberian
analgetik
Monitor adanya trombopletibis
Diskusikan
mengenai
penyebab perubahan sensasi

22

merokok,
gaya
hidup
monoton, trauma, obesitas,
asupan garam, imobilitas)
Kurang pengetahuan tentang
proses
penyakit
(mis;
diabetes, hiperlipidemia)
Diabetes melitus
Hipertensi
Gaya hidup monotion
Merokok
Resiko Infeksi

Domain: 11

Kelas: 1 (00004)
Definisi:
Mengalami
peningkatan resiko terserang
organisme patogenik

Faktor-faktor resiko:
Penyakit kronis

- Diabetes melitus
- Obesitas
Pengetahuan yang tidak cukup
untuk
menghindari
pemanjanan patogen

Pertahanan tubuh primer yang

tidak adekuat
- Gangguan peritalsis

Immune state
Knowlege:
infection
control
Risk control
Kriteria Hasil:
Klien bebas dari tanda dan gejala infeksi
Mendeskripsikan proses
penularan penyakit, faktor
yang
mempengaruhi
penularan
serta
penatalaksanaannya,
Menunujukkan
kemampuan
untuk
mencegah
timbulnya
-

Infection Control (Kontrol

infeksi)
Bersihkan lingkungan setelah
dipakai pasien lain
Pertahankan teknik isolasi
Batasi pengunjung bila perlu
Instrusikan pada pengunjung
untuk mencuci tangan saat
berkunjung
dan
setelah
berkunjung
meninggalkan
pasien
Gunakan sabun antimikroba
untuk cuci tangan
Gunakan
baju,
sarung
tangan,sebagai alat pelindung
Pertahankan
lingkungan
23

Kerusakan integritas kulit

(pemasangan
kateter
intravena,
prosedur

invasif)
- Perubahan sekresi Ph
- Penurunan kerja siliaris
- Pecah ketupan dini
- Pecah ketuban lama
- Merokok
- Stasis cairan tubuh
- Trauma jaringan (mis.,
trauma destruksi jaringan)
Ketidak adekuatan pertahanan
sekunder
- Penurunan hemoglobin
- Imunosepresi
(mis.,
imunitas didapat tidak
adekuat,
agen
farmaseutikal termasuk
imunosupresan, steroid,
antibodi
monoklonal,
imunomudultor)
- Supresi respon inflamasi
Vaksinasi tidak adekuat
Pemajanan terhadap patogen
Lingkungan meningkat

infeksi
aseptik selama pemasangan
Jumlah leukosit dalam
alat
- Ganti letak IV perifer dan line
batas normal
Menunjukkan
perilaku
central dan dressing sesuai
dengan petunjuk umum
hidup sehat
- Gunakan kateter intermiten
untuk menurunkan infeksi
kandung kencing
- Tingkatkan intake nutrisi
- Berikan terapi antibiotik bila
perlu infection protection
(proteki terhadap infeksi)
- Monitor tanda dan gejala
infeksi sistemik dan lokal
- Monitor hitung granulosit,
WBC
- Monitor kerentangan terhadap
infeksi
- Batasi pengunjung
- Sering pengunjung terhadap
penyakit menular
- Pertahankan tehnik aspesis
pada pasien beresiko
- Pertahankan tehnik isolasi k/p
- Berikan perawatan kulit pada
area epidema

24

- Wabah
Prosedur invasif
Mainutrisi

Keterlambatan
pertumbuhan
dan
perkembangan
Domain: 13
Kelas: 1 (00111)
Definisi:
Penyimpanan
/
kelainan dari aturan kelompok
usia
Batasan Karakteristik:
Gangguan
pertumbuhan

- Infeksi kulit dan membran

mukosa terhadap kemerahan,
panas, drainase
- Dorong masukan nutrisi yang
cukup
- Dorong masukan cairan
- Dorong istrahat
- Instrusikan
pasien
untuk
minum anti biotik sesuai
resep
- Ajarkan pasien dan keluarga
tanda dan gejala infeksi
- Ajarkan cara menghindari
infeksi
- Laporkan kecurigaan infeksi
- Laporkan kultur positif
Growth
dan Peningkatan
perkembangan
anak dan remaja
Development, delayed
Nutrition imbalance Less - Kaji factor penyebab gangguan
perkembangan anak
Than Body
- Indentifikasi dan gunakan
Requirements:
sumber pendidikan untuk
Kriteria Hasil:
Anak berfungsi optimal
memfasilitasi perkembangan
anak yang optimal
sesuai tingkatannya
perawtan
yang
Keluarga
dan
anak - Berikan
konsisten
mampu
menggunakan

25

fisik
Penurunan waktu respon
Terlambat
dalam
melakukan
keterampilan
umum kelompok usia
Kesulitan
dalam
melakukan
keterampilan
umum kelompok usia
Afek datar
Ketidak
mampuan
melakukan
aktivitas
perawatan diri yang sesuai
dengan usia
Ketidakmampuan aktivitas
pengendalian
dan
perawatan diri yang sesuai
dengn usianya
Faktor yang berhubungan:
Efek ketubadayaan fisik
Defisiensi lingkungan
Pengasuhan yang tidak
adekuat
Reponsivitas yang tidak
konsisten
Pengabaian

koping
terhadap - Tingkatkan komunikasi verbal
tantangan karena adanya
dan stimulasi taktil
Berikan
instruksi berulang dan
ketidakmampuan
Keluarga
mampu
sederhana
mendapatkan
sumber- - Berikan reinforcement positif
atas hasil yang dicapai anak
sumber sarana komunitas
Dorong
anak
melakukan
Kematangan
fisik:
sosialisasi dengan kelompok
wanita: perubahan fisik
- Ciptakan lingkungan yang
normal pada wanita yang
aman
terjadi dengan transisi
Nutritional Management:
dari masa kanak-kanak - Kaji
keadekuatan
asupan
ke dewasa
nutrisi (misalnya kalori, zat
Kematangan fisik: pria
gizi)
perubahan fisik normal - Tentukan
makanan
yang
pada wanita yang terjadi
disukai anak
dengan transisi dari masa - Pantau
kecenderungan
kanak-kanak ke dewasa
kenaikan dan penurunan
Status nutrisi seimbang
berat badan
Berat badan
Nutrition Theraphy:
- Menyelesaikan penilaian gizi,
sesuai
memantau
makanan/cairan tertelan dan
menghitung asupan kalori
harian, sesuai
- Memantau kesesuaian perintah

26

Pengasuh ganda
Ketergantungan
yang
terprogram
Perpisahan dari orang yang
dianggap penting
Defisiensi stimulasi

diet
untuk
mememnuhi
kebuthan gizi sehar-hari
sesuai
Kolaborasi dengan ahli gizi,
jumlah kalori dan jenis
nutrisi yang dibutuhkan
untuk memenuhi persyaratan
gizi yang sesuai
Pilih suplemen gizi, sesuai
Dorong pasien untuk memilih
makanan
semisoft,
jika
kurangnya
air
liur
menghalangi menelan
Mendorong asupan makanan
tinggi kalsium, sesuai
Mendorong asupan makanan
dan cairan tinggi kalium,
yang sesuai
Pastikan bahwa diet termasuk
makanan tinggi kandungan
serat
untuk
mencegah
konstipasi
Memberikan pasien dengan
tinggi protein, tinggi kalori,
makanan
dan
minuman
bergizi jari yang dapat mudah
27

dikonsumsi, sesuai
- Administer menyusul enteral,
sesuai.

28

BAB IV
PENUTUP
A.

Kesimpulan
Dengan kata lain thalasemia merupakan penyakit anemia
hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh
darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari)
penyebab kerusakan tersebut adalah Hb yang tidak normal sebagai akibat
dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin atau struktur Hb
Secara klinis thalasemia dibagi menjadi tiga golongan yaitu :
1. Talasemia minor
Talasemia minor merujuk kepada mereka yang mempunyai
kecacatan gen talasemia tetapi tidak menunjukkan tanda-tanda
talasemia atau pembawa.
2. Talasemia major
Talasemia major merujuk kepada mereka yang mempunyai baka

B.

talasemia sepenuhnya dan menunjukkan tanda-tanda talasemia.

3. Talasemia intermediet
Saran
Kami sadar tak ada gading yang tak retak. Oleh karena itu, saran
dan kritik sangat kami harapkan dan kami pun akan mnerima kritik dan
sarannya dengan senang hati untuk perbaikan pada makalah berikutnya.

Pathway
Pernikahan penderita
thalasemia carier

Penurunan penyakit secara

autosomal resesif
29

Gangguan sintesis rantai

globulin dan

Pembentukan rantai dan

diretikulo tidak seimbang
- Rantai kurang dibentuk
dibanding
- Rantai tidak dibentuk
sama sekali
- Rantai g dibentuk tetapi
tidak mencukupi
kekurangan rantai

Talasemia

Rantai kurang
terbentuk dari pada rantai

-Gangguan pembentukan
rantai dan
-Pembentukan rantai dan

-Penimbunan dan
pengendapan rantai
dan

O2 dan nutrisi tidak

ditransport secara adekuat

Aliran darah keorgan fital

dan jaringan

Ketidakefektifan perfusi
jaringan

Peningkatan O2 oleh RBC

menurun

Kompensasi tubuh
membentuk eritrosit oleh
sumsum tulang

Anemia

Talasemia
Tidak terbentuk HbA
Membentuk inklosion
bodies

Menempel pada dinding

eritrosit
Hemolisis
-

Hipoksia
-

Hiperplasi sumsum tulang

Tubuh merespon dengan
pembentukan eritropoetin
Ekspansi massif sumsum
tulang wajah dan kranium
Deformitas tulang
-

Perubahan bentuk wajah

Penonjolan tulang
tengkorak
Pertumbuhan pada
tulang maksila
Terjadi face coley
Perasaan berbeda dengan
orang lain

Masuk kesirkulasi
Merangsang ertiropoesis

Pembentuk RBC baru

yang immature dan mudah
lisis
Hb
transfusi

perlu

Terjadi peningkatan Fe
30

Eritropoesis darah
yang tidak efektif dan
penghancuran
precurson
Sintesis Hb
eritrosis hipokrom &
mikrositer
Hemolisis eritrosit
yang immature
Suplai 02/Na kejaringan
Metabolism sel

Pertumbuhan sel dan

otak terhambat

Keterlambatan
pertumbuhan dan
perkembangan

Gambaran diri negative

Hemosiderosis
Gangguan citra diri
Terjadi hemapoesis
diesxtramedula

Pigmentasi kulit (coklat

kehitaman)
Kerusakan integritas
kulit

Hemokromatesis
Fibrosis

Frekuensi nafas
Paru-paru

Perubahan pembentukan
ATP
Energi yang dihasilkan
Kelemahan fisik
Intoleransi aktivitas
Ketidakefektifan pola
nafas

Pancreas

DM

Liver

Jantung

Limfa

Hepatomegali

Payah jantung

Splenomegali

Perut buncit
menekan
diafragma
Compliance paru-paru
terganggu

Imunitas menurun
Resiko infeksi
Perkusi nafas meningkat

31

Plenokromi

Daftar Pustaka

32

Kusuma, Hardhi. 2015. Aplikasi Asuhan Keperawatan Berdasarkan Diagnosa

Medis dan NANDA Nic-Noc Edisi Revisi Jilid 3. Jogjakarta: MediAction
Muttaqin, Arif. 2009. Askep Klien dengan Gangguan System Kardiofaskuler dan
Hematologi. Jakarta : Salemba medika
Merati, S. (2012). SukmaMerati: Thalasemia Pnyakit Pada Anak Yang
MemerlukanTransfusi Seumur Hidup (Internet), Sukma Merati. Available
from: <www.sukmamerati.com > (Diakses 6 September 2016).
Sonati, M. (2012). Asuhan Keperawatan Thalasemia. (Internet). muecliisonatigirl.
Available from: <muecliisonatigirl.wordpress.com > (Diakses 27
September 2016).
Suherman, A. (2011). Jelli Gamat: Penyakit Darah Atau Thalasemia (Internet).
Jelli Gamat. Available from: <jellygamat.acepsuherman.com > (Diakses 6
September 2016).
Yayasan Thalasemia Indonesia. (2011). Apakah Thalasemia Itu Bagaimana
Menanganinya. Jakarta: YTI-POPTI
www.alodokter.com. Thalassemia dan komplikasi (Diakses pada tanggal 6
september 2016)

33