ASUHAN KEPERAWATAN

THALASEMIA

Oleh kelompok 2 :
1. Detrisa
2. Muhammad Basir
3. Nur Atika Fitri
4. Rizka
5. Soffi Durratuzzahro Fitri
6. Yohana Arifa Kintani
7. Resti Dwi Darma Elmita
DEFENISI THALASEMIA
• Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan
yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan
pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino
yang membentuk hemoglobin (komponen darah).
• Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang
ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak
atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120
hari). Akibatnya penderita thalasemia akan mengalami
gejala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan
sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan
infeksi berulang.
ETIOLOGI THALASEMIA
Thalassemia bukan penyakit menular melainkan
penyakit yang diturunkan secara genetik dan
resesif. Penyakit ini diturunkan melalui gen yang
disebut sebagai gen globin beta yang terletak
pada kromosom 11. Pada manusia kromosom
selalu ditemukan berpasangan. Gen globin beta
ini yang mengatur pembentukan salah satu
komponen pembentuk hemoglobin. Bila hanya
sebelah gen globin beta yang mengalami kelainan
disebut pembawa sifat thalassemia-beta.
Seorang pembawa sifat thalassemia tampak
normal/sehat, sebab masih mempunyai 1 belah
gen dalam keadaan normal (dapat berfungsi
dengan baik). Seorang pembawa sifat
thalassemia jarang memerlukan pengobatan.  
Bila kelainan gen globin terjadi pada kedua
kromosom, dinamakan penderita thalassemia
(Homozigot/Mayor).
Sedangkan menurut (Suriadi, 2001) Penyakit
thalassemia adalah penyakit keturunan yang
tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh
pasangan suami isteri yang mengidap
thalassemia dalam sel – selnya/ Faktor genetik.
PATOFISIOLOGIS THALASEMIA
Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis
Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai
penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler.

Penyebab sekunder adalah karena defisiensi

asam folat,bertambahnya volume plasma
intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi,
dan destruksi eritrosit oleh system
retikuloendotelial dalam limfa dan hati.
MANIFESTASI KLINIK
A. Thalasemia Mayor
- Pucat
- Lemah
- Anoreksia
- Sesak napas
- Peka rangsang
- Tebalnya tulang kranial
- Pembesaran hati dan limpa /hepatosplenomegali
- Menipisnya tulang kartilago, nyeri tulang
 - Disritmia
- Epistaksis
- Sel darah merah mikrositik dan hipokromik
- Kadar Hb kurang dari 5gram/100 ml
- Kadar besi serum tinggi
- Ikterik

B. Thalasemia Minor
-Pucat
-Hitung sel darah merah normal
-Kadar konsentrasi hemoglobin menurun 2
sampai 3 gram/ 100ml di bawah kadar normal Sel
darah merah mikrositik dan hipokromik sedang
 
KOMPLIKASI THALASEMIA
1. Akibat anemia yang berat dan lama, sering
terjadi gagal jantung
2. Tranfusi darah yang berulang ulang
3. Proses hemolisis menyebabkan kadar besi
dalam darah sangat tinggi, sehingga di timbun
dalam berbagai jarigan tubuh seperti hepar,
limpa, kulit, jantung dan lain lain
PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
• Hasil apusan darah tepi didapatkan gambaran
perubahan-perubahan sel dara merah, yaitu
mikrositosis, anisositosis, hipokromi,
poikilositosis, kadar besi dalam serum meninggi,
eritrosit yang imatur, kadar Hb dan Ht menurun.
• Elektroforesis hemoglobin: hemoglobin klien
mengandung HbF dan A2 yang tinggi, biasanya
lebih dari 30 % kadang ditemukan hemoglobin
patologis.
ASKEP THALASEMIA
1. Pengkajian.
a.Pengumpulan data.
1)      Anamese.
a)      Identitas.
b)      Riwayat penyakit sekarang. c)      Riwayat
penyakit keluarga.
d)     Pola fungsi kesehatan.
▫ Pola persepsi dan tata laksana hidup sehat.
▫ Pola tidur dan istirahat
▫ Pola aktivitas
 ▫ Pola hubungan dan peran.
▫ Pola sensorik dan kognitif.
▫ Pola penanggulangan stres.

2. Pemeriksaan.
a)      Pemeriksaan fisik.
▫ Status kesehatan umum.
▫ Kepala dan leher.
▫ Torax dan paru.
▫ Abdomen.
▫ Kaji adanya tanda-tanda anemia, pucat, lemah,
sesak nafas, hipoksia, nyeri tulang dan dada,
menurunya aktivitas, anoreksi apistaksis
berulang.
3. Diagnosa keperawatan.

1. Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan

dengan berkurangnya komponen seluler yang
menghantarkan oksigen/nutrisi.
2. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan
tidak seimbangnya kebutuhan dan suplai
oksigen.
3. Ketidakseimbangan nitrisi kurang dari
kebutuhan tubuh berhubungan dengan
anoreksia.
4. Kelelahan berhubungan dengan  malnutrisi,
kondisi sakit.
5. Nyeri berhubungan dengan penyakit kronis.
THANKYOU 