ASKEP THALASEMIA PADA ANAK

KELOMPOK 4 :
•ASMIDA SARI HASIBUAN
•IRMA KHAIRANI
•SARI YANTI
•TARA APRIYANI
•VINCENCIA SHEYLLA MALINTO MANAO
•YANTI RAMADHANI
Pengertian
 Thalasemia adalah suatu gangguan darah
yang diturunkan yang ditandai oleh
defisiensi produksi rantai globin pada
hemoglobin.
 Thalasemia merupakan penyakit anemia
hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah
merah didalam pembuluh darah sehingga
umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari
100 hari ). ( Ngastiyah, 1997 : 377 ).
 Macam – macam Thalasemia
Thalasemia beta
1. Thalasemia beta mayor
2. Thalasemia Intermedia dan
minor
Thalasemia alpa
Etiologi

faktor genetik (herediter)

tanda dan gejala yang dapat dilihat antara
lain :
 Letargi
 Pucat
 Kelemahan
 Anoreksia
 Sesak nafas
 Tebalnya tulang kranial
 Pembesaran limpa
 Menipisnya tulang kartilago
Pemeriksaan Penunjang
Studi hematologi
Elektroforesis hemoglobin
Hasil foto rontgen
Analisis DNA, DNA probing, gone blotting
dan pemeriksaan PCR (Polymerase Chain
Reaction) merupakan jenis pemeriksaan
yang lebih maju.
 Penatalaksanaan
Transfusi sel darah merah (SDM)
Pemberian chelating agents (Desferal)
secara intravena atau subkutan.
Tindakan splenektomi perlu
dipertimbangkan terutama bila ada tanda –
tanda hipersplenisme atau kebutuhan
transfusi meningkat atau karena sangat
besarnya limpa.
Transplantasi sumsum tulang biasa
dilakukan pada thalasemia beta mayor.
PATHWAY THALASEMIA
Pengkajian
1. Asal Keturunan / Kewarganegaraan
2. Umur
3. Riwayat Kesehatan Anak
4. Pertumbuhan dan Perkembangan
5. Pola Makan
6. Pola Aktivitas
7. Riwayat Kesehatan Keluarga
8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core –
ANC)
9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia
 Diagnosa Keperawatan
 1.      Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan
komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
2.      Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan
antara suplai O2 dan kebutuhan.
3.      Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidakmampuan
mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk
pembentukan sel darah merah normal.
4.      Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan
sirkulasi dan neurologis.
5.      Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak
adekuat, penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.
6.      Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan
pengobatan berhubungan dengan interpretasi informasi dan tidak
mengenal sumber informasi.
Kesimpulan
Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang
diwariskan (inherted) dan masuk ke dalam kelompok
hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan
oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi
didalam atau dekat gen globin. Klasifikasi thalasemia
seperti Thalasemia-α, Thalasemia-β ( Thalasemia
mayor Thalasemia minor, Thalasemia-δβ, Thalasemia
intermedia ). Manifestasi dari thalasemia misalnya
anemia berat yang bergantung pada transfuse darah,
gagal berkembang, infeksi interkuren, pucat, ikterus
ringan, pembesaran hati dan limpa, ekspansi tulang,
defek pertumbuhan/endokrin,  anemia hemolitik
mikrositik hipokrom.
TERIMAKASIH