SELAMAT DATANG

Askep THALASEMIA PADA ANAK

ARSAD LAPUNO
JAMES CHRISTIAN

Kelompok 5
Menurut (Marnis et al.,2018) Thalasemia merupakan penyakit
kelainan darah yang di wariskan dan merupakan kelompok
penyakit hemoglobinopat.
Salah satu penyakit kronik yang banyak terjadi di Indonesia adalah
penyakit thalasemia. Talasemia merupakan penyakit kronik yang
diturunkan secara autosomal resesif dari orang tua kepada anaknya
yang disebabkan oleh defisiensi sintesis rantai polipeptida yang
mempengaruhi sumsum tulang produksi hemoglobin dengan
manifestasi klinis anemia berat
Thalasemia adalah suatu gangguan darah yang diturunkan ditandai oleh defisiensi
produk rantai globulin pada hemoglobin (Suriadi, 2013). Penyakit thalasemia
merupakan salah satu penyakit genetik tersering di dunia. Penyakit genetic ini
diakibatkan oleh ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan
untuk memproduksi hemoglobin. Hemoglobin merupakan protein kaya zat besi yang
berada di dalam sel darah merah yang berfungsi untuk mengangkut oksigen dari paru-
paru keseluruh bagian tubuh (Rosnia Safitri, Juniar Ernawaty, 2015).
ANATOMI
 Thalassemia merupakan penyakit anemia
hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif.
ditandai oleh defisiensi produksi globin pada
hemoglobin. Dimana terjadi kerusakan sel darah
merah di dalam darah sehingga limfosit menjadi
pendek (kurang dari 100hari)

Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak

normal (hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena
adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh gangguan
structural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal)
misalnya pada HbS, HbF, HbD dan sebagainya, selain itu gangguan
jumlah (salah satu/beberapa) rantai globin seperti pada
thalassemia. Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa
dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin,
disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan.
 Penyebab anemia pada talasemia
bersifat primer dan sekunder

Penyebab primer adalah berkurangnya  Klasifikasi dari penyakit

sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak thalassemia menurut Suriadi
efektif disertai penghancuran sel-sel (2006) yaitu :
1. Thalassemia alfa
2. Thalassemia beta
Penyebab sekunder adalah karena 3. Thalassemia minor
defisiensi asam folat, bertambahnya 4. Thalasemia Intermedia
volume plasma intravaskuler yang 5. Thalasemia Mayor
mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi
eritrosit oleh system retikuloendotelial
dalam limfa dan hati.
 Pada beberapa kasus Thalassemia dapat ditemukan gejala-gejala
seperti
- badan lemah
- kulit kekuningan (jaundice)
- urin gelap
- cepat lelah
- denyut jantung meningkat
- tulang wajah abnormal
- pertumbuhan terhambat serta permukaan perut yang membuncit
dengan pembesaran hati dan limpa
 Pasien Thalassemia mayor umumnya menunjukkan gejala- gejala fisik
berupa hambatan pertumbuhan, anak menjadi kurus, perut
membuncit akibat hepatosplenomegali dengan wajah yang khas,
frontal bossing, mulut tongos (rodent like mouth), bibir agak tertarik,
dan maloklusi gigi Perubahan ini terjadi akibat sumsum tulang yang
terlalu aktif bekerja untuk menghasilkan sel darah merah, pada
Thalassemia bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang
terutama tulang kepala dan wajah, selain itu anak akan mengalami
pertumbuhan yang terhambat.
  Screening Test
1. Interpretasi apusan darah
Untuk pemeriksaan 2. Pemeriksaan osmotic fragility (OF)
diagnosis Talassamia ada 2 3. Indexs eritrosit
yaitu, 4. Model matematika

1. screening test  Definitive test

2. definitive test
1. Elektroforesis hemoglobin
Keduanya Terbagi
2. Kromatografi hemoglobin
3. Molecular diagnosis
 Pengobatan Thalasemia bergantung pada jenis dan tingkat
keparahan dari gangguan. Seseorang pembawa atau yang memiliki sifat
alfa atau beta Thalasemia cenderung rigan atau tanpa gejala dan hanya
membutuhkan sedikit atau tanpa pengobatan.

Terdapat tiga standar perawatan umum untuk Thalasemia tingkat

menengah atau berat, yaitu transfusi darah, terapi besi dan
chelation, serta menggunakan suplemen asam folat. Selain itu,
terdapat perawatan lainnya dengan transplantasi sum-sum tulang
belakang, pendonoran darah tali pusat Transfusi yang dilakukan
adalah transfusi sel darah merah Terapi ini merupakan terapi
utama bagi orang-orang yang menderita Thalasemia sedang atau
berat.
Ada beberapa komplikasi yang
dapat terjadi pada penderita
thalassemia.
1. Komplikasi Jantung
2. Komplikasi Tulang
3. Komplikasi Pada Hati
4. Komplikasi pada kelenjar
Hormon
 Tinjauan Asuhan Keperawatan

A. Pengkajian B. Diagnosis Keperawatan

1. Asal 1). Perubahan perfusi pada jaringan
2. Umur 2). Intoleransi Aktivitas
3. Riwayat Kesehatan Anak 3). Perubahan Nutrisi kurang dari kebutuhan
4. Pertumbuhan dan Perkembangan tubuh
5. Pola Makan
6. Pola aktivitas
7. Riwayat kesehatan Keluarga
Kriteria hasil :
1. Tidak terjadi palpitasi
Kulit tidak pucat dan Membran mukosa lembab
2. Menunjukkan penurunan tanda fisiologis
intoleransi
3. Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB
stabil
 KESIMPULAN
penyakit thalasemia disebabkan oleh adanya
kelainan/perubahan/mutasi pada gen globin alpa atau gen globin
beta sehingga produksi rantai globin tersebut berkurang atau
tidak ada. Didalam sum-sum tulang mutasi talasemia
menghambat pematangan sel darah merah sehinga erotropoeisis
dan mengakibatkan anemia berat.akibtanya prodksi Hb
berkurang dan sel-sel darah merah mudah sekali rusaka atau
umumnya lebih pendek dari sel darah merah normal.
Komplikasi dari penyakit talasemia dapat menyebabkan
komplikasi jantung, komplikasi pada tulang, pembesaran limpa
(splenomegali), komplikasipada hati dan kompliksi pada kelenjar
hormon